Los tumores cerebrales representan 85 a 90% de todos los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC).[2] La información del registro obtenida de la base de datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) para 1996 a 2000 indica que la incidencia combinada de tumores invasores primarios del SNC en los Estados Unidos es de 6,6 por 100.000 personas anualmente, con un cálculo de mortalidad en el orden de 4,7 por 100.000 personas anualmente.[3] A escala mundial, en el año 2000, se diagnosticaron casi 176.000 casos nuevos de tumores cerebrales y de otros tumores del SNC, con una mortalidad calculada en 128.000.[4] En general, la incidencia de los tumores cerebrales primarios es más alta en los individuos de raza blanca que en los de raza negra y la mortalidad es mayor entre los varones, en comparación con las mujeres.[2]

El astrocitoma anaplásico y el glioblastoma representan aproximadamente 38% de los tumores cerebrales primarios; los meningiomas y otros tumores mesenquimatosos representan casi 27%.[2] Otros tumores cerebrales primarios menos comunes son los tumores de la hipófisis, schwannomas, linfomas del SNC, oligodendrogliomas, ependimomas, astrocitomas de grado bajo y meduloblastomas, en orden de frecuencia descendiente. Los schwannomas, meningiomas y ependimomas constituyen hasta 79% de los tumores raquídeos primarios.[5] Otros tumores raquídeos primarios menos comunes son los sarcomas, astrocitomas, tumores vasculares y cordomas, en orden de frecuencia descendiente. Los síndromes tumorales familiares (y las anomalías cromosómicas respectivas en relación con las neoplasias del SNC) son la neurofibromatosis de tipo I (17q11), neurofibromatosis de tipo II (22q12), enfermedad de von Hippel-Lindau (3p25-26), esclerosis tuberosa (9q34, 16p13), síndrome de Li-Fraumeni (17p13), síndrome de Turcot de tipo 1 (3p21, 7p22), síndrome de Turcot de tipo 2 (5q21) y síndrome del carcinoma de células basales nevoides (9q22.3).[6,7]

Se han realizado escasas observaciones sobre las causas ambientales u ocupacionales de los tumores primarios del SNC que se consideren definitivas.[2] La exposición al cloruro de vinilo predispone al desarrollo de glioma.[8] En la etiología del linfoma primario del SNC se ha visto implicada la infección por el virus de Epstein-Barr.[9] Las personas que reciben un trasplante y los pacientes afectados por el síndrome de inmunodeficiencia adquirida son intrínsecamente más vulnerables al linfoma primario del SNC.[2,10] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma primario del sistema nervioso central.)

La presentación clínica de varios tumores cerebrales se entiende mucho mejor al tomar en cuenta la relación que tienen los signos y los síntomas con la anatomía.[2] Los signos y los síntomas generales comprenden dolores de cabeza; síntomas gastrointestinales como náuseas, pérdida del apetito y vómitos; y cambios en la personalidad, el humor, la capacidad mental y la concentración. Independientemente de si los tumores cerebrales son primarios, metastásicos, malignos o benignos, deben diferenciarse de otras lesiones que ocupan espacio como abscesos, malformaciones arteriovenosas e infarto, que tienen una presentación clínica similar.[11] Otras presentaciones clínicas de tumores cerebrales comprenden síndromes cerebrales focales como convulsiones.[2] En aproximadamente 20% de los pacientes con tumores cerebrales supratentoriales, las convulsiones son un síntoma principal y preceden al diagnóstico clínico meses o años en los pacientes con tumores de crecimiento lento. De todos los pacientes con tumores cerebrales, 70% con tumores primarios parenquimales y 40% con tumores cerebrales metastásicos padecen convulsiones en algún momento durante el curso clínico.[12]

La tomografía computada (TC) y las imágenes por resonancia magnética (IRM) tienen funciones complementarias en el diagnóstico de las neoplasias del SNC.[11,13] La velocidad de la TC es conveniente para evaluar a los pacientes inestables desde el punto de vista clínico; es superior para detectar calcificación, lesiones craneales y hemorragia hiperaguda (sangrado que ha comenzado hace menos de 24 horas) y contribuye al diagnóstico diferencial directo así como al tratamiento inmediato. Las IRM tienen resolución superior del tejido blando; detectan mejor las lesiones isodensas, el agrandamiento de tumores y otros hallazgos relacionados como edema, todas las fases de los estados hemorrágicos (con excepción de la hiperaguda) e infarto. Las IRM de alta calidad constituyen el estudio de diagnóstico preferido en la evaluación de lesiones intramedulares y extramedulares de la médula espinal.[2] En las imágenes posteriores al tratamiento, la tomografía por emisión de fotón único (SPECT) y la tomografía por emisión de positrones (TEP) podrían ser útiles para diferenciar la recidiva del tumor de la necrosis por radiación.[11]

Se han identificado anomalías genéticas o cromosómicas específicas que implican supresiones de 1p y el 19q en un subconjunto de tumores oligodendrogliales, que tienen una tasa de respuesta alta al tratamiento con lomustina, procarbacina y vincristina (PCV).[7,14-18] Otros tumores del SNC se relacionan con patrones característicos de oncogenes alterados, genes supresores tumorales alterados y anomalías cromosómicas. Según se observó anteriormente, los síndromes tumorales familiares con anomalías cromosómicas definidas se relacionan con los gliomas. (Para mayor información, consultar la sección Clasificación de este sumario.)

Tumores cerebrales metastásicos

Las metástasis cerebrales superan las neoplasias primarias al menos 10 a 1 y se manifiestan en 20 a 40% de los pacientes de cáncer.[19] Dado que las metástasis cerebrales no están documentadas en ningún registro nacional del cáncer, se desconoce su incidencia exacta, pero se ha calculado que en los Estados Unidos se diagnostican de 98.000 a 170.000 nuevos casos anualmente.[2,11] Esta cifra puede aumentar a raíz de la capacidad de la IRM para detectar metástasis pequeñas y como consecuencia de una supervivencia prolongada, debido a un mejor tratamiento sistémico.[2,19]

Los cánceres primarios más comunes que se diseminan por metástasis al cerebro son el cáncer de pulmón (50%), el cáncer de la mama (15–20%), el cáncer primario de origen desconocido (10–15%), el melanoma (10%) y el cáncer del colon (5%).[19,20] Ochenta por ciento de las metástasis al cerebro se presentan en los hemisferios cerebrales, 15% se presentan en el cerebelo y 5% se presentan en el tronco encefálico.[20] Las metástasis al cerebro son múltiples en más de 70% de los casos, pero también se presentan metástasis solitarias.[19] Los cánceres de la región nasofaríngea comprometen el cerebro por extensión directa a lo largo de los nervios craneales o a través de la forámina en la base del cráneo. Las metástasis durales constituyen hasta 9% de las metástasis totales al SNC.[21]

No debe asumirse que una lesión en el cerebro es una metástasis simplemente porque el paciente ha tenido un cáncer previo; dicha suposición puede dar lugar a pasar por alto el tratamiento apropiado para un tumor curable. Los tumores primarios del cerebro rara vez se diseminan a otras áreas del cuerpo, pero se pueden diseminar a otras partes del cerebro y al eje espinal.

El diagnóstico de la metástasis cerebral en los pacientes de cáncer, se fundamenta en la anamnesis del paciente, examen neurológico y procedimiento diagnósticos. Los pacientes pueden describir dolores de cabeza, debilidad, convulsiones, defectos sensoriales o problemas de marcha. Con frecuencia, los miembros del grupo familiar o círculo de amistades pueden notar letargo, inestabilidad emocional o cambios en la personalidad.

Un examen físico puede mostrar hallazgos objetivos de tipo neurológico o solo cambios cognitivos menores. La presencia de lesiones múltiples o una alta predilección de tumores pueden ser suficientes para hacer el diagnóstico de metástasis. En el caso de una lesión solitaria o una relación cuestionable con el tumor primario, puede ser necesario llevar a cabo una biopsia cerebral (generalmente de tipo estereotáctica). En un estudio, el diagnóstico de metástasis cerebral única, tuvo que cambiarse en seis pacientes de un total de 54 casos, una vez realizada la biopsia. Estos seis pacientes tuvieron tumores cerebrales primarios o lesiones infecciosas o inflamatorias.[22] En el momento de diagnosticar una metástasis, una TC con contraste o IRM con gadolinio resultan bastante sensibles. La TEP y la evaluación espectroscópica son estrategias nuevas para el diagnóstico de la metástasis cerebral y para diferenciar la metástasis de otras lesiones intracraneales.[23]

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