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Descripción del tratamiento de tumores de cerebro y de médula espinal infantiles (PDQ®)

Información sobre los estadios y el tratamiento de tumores cerebrales infantiles recién diagnosticados y recidivantes

En estos momentos no hay un sistema de estadificación de los tumores cerebrales infantiles uniformemente aceptado. Estos tumores se clasifican y tratan de acuerdo con su histología y localización en el cerebro (ver más abajo el Cuadro). Sin embargo, con los avances logrados en datos moleculares, es concebible que los factores genómicos refinen los enfoques de clasificación para ciertos grupo tumorales, como meduloblastomas [1,2] y gliomas de grado bajo.[3,4]

Tipo de tumor recién diagnosticado o recidivante y su sumario de tratamiento del PDQ correspondiente
Tipo de tumorSubtipo patológicoSumario del PDQ de tratamiento correspondiente
SNC = sistema nervioso central; OMS = Organización Mundial de la Salud
Astrocitomas y otros tumores de origen glial   
Astrocitomas de grado bajoAstrocitoma fibrilar difusoTratamiento de astrocitomas infantiles
Astrocitoma gemistocítico
Oligoastrocitoma
Oligodendroglioma
Astrocitoma pilocítico
Astrocitoma pilomixoide
Xantoastrocitoma pleomórfico
Astrocitoma protoplasmático
Astrocitoma subependimario de células gigantes
Astrocitomas de grado altoAstrocitoma anaplásicoTratamiento de astrocitomas infantiles
Oligoastrocitoma anaplásico
Oligodendroglioma anaplásico
Glioblastoma de células gigantes
Glioblastoma
Gliomatosis cerebral
Gliosarcoma
 
Glioma del tronco encefálico   
 Glioma pontino intrínseco difusoTratamiento del glioma de tronco encefálico infantil
Glioma del tronco encefálico focal o de grado bajo
 
Tumores embrionarios del SNC   
MeduloblastomaAnaplásicoTratamiento de tumores embrionarios del SNC infantil
Clásico
Desmoplásico/nodular
De células grandes
Meduloblastoma con nodularidad extensa
Tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP) del SNCGanglioneuroblastoma del SNC
Neuroblastoma del SNC
Ependimoblastoma
Meduloepitelioma
Tumores del parénquima pinealPineoblastoma
Tumor teratoideo/rabdoideo atípico del SNC Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del SNC infantil
 
Tumores de células germinativas del SNC   
Germinomas Tratamiento de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil
TeratomasTeratoma inmaduro
Teratoma maduro
Teratoma con transformación maligna
Tumores de células germinativas no germinomatososCoriocarcinoma
Carcinoma embrionario
Tumor mixto de células germinales
Tumor del saco vitelino
 
Craneofaringioma  Tratamiento del craneofaringioma infantil
   
Ependimoma   
 Subependimoma (Grado l de la OMS)Tratamiento del glioma de tronco encefálico infantil
Ependimoma mixopapilar (Grado l de la OMS)
Ependimoma (Grado ll de la OMS)
Ependimoma anaplásico (Grado lll de la OMS)
  
Tumores del plexo coroideo   

La recidiva es común tanto de los tumores cerebrales infantiles de grado bajo y malignos, y se puede presentar muchos años después del tratamiento inicial. La enfermedad se puede presentar en el sitio del tumor primario o, especialmente en el caso de los tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso central (SNC). La recaída sistémica es poco común, pero puede ocurrir. En el momento de la recidiva, puede ser necesaria una evaluación completa del grado de la recidiva de los tumores malignos y, a veces, de lesiones de grado más bajo. Para confirmar la recaída, pueden ser necesarias una biopsia o una cirugía para una nueva resección. Otras entidades, tales como un tumor secundario y el tratamiento de la necrosis cerebral relacionada, pueden ser clínicamente indistinguibles de la recidiva tumoral. La decisión de la necesidad de una intervención quirúrgica se debe individualizar en función del tipo del tumor inicial, el tiempo transcurrido entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión, y el cuadro clínico.

Para pacientes seleccionados, se puede disponer de ensayos terapéuticos de fase temprana en las instituciones de fase I del Children's Oncology Group, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades.

Bibliografía

  1. Northcott PA, Shih DJ, Peacock J, et al.: Subgroup-specific structural variation across 1,000 medulloblastoma genomes. Nature 488 (7409): 49-56, 2012. [PUBMED Abstract]
  2. Kool M, Korshunov A, Remke M, et al.: Molecular subgroups of medulloblastoma: an international meta-analysis of transcriptome, genetic aberrations, and clinical data of WNT, SHH, Group 3, and Group 4 medulloblastomas. Acta Neuropathol 123 (4): 473-84, 2012. [PUBMED Abstract]
  3. Jones DT, Kocialkowski S, Liu L, et al.: Tandem duplication producing a novel oncogenic BRAF fusion gene defines the majority of pilocytic astrocytomas. Cancer Res 68 (21): 8673-7, 2008. [PUBMED Abstract]
  4. Pfister S, Janzarik WG, Remke M, et al.: BRAF gene duplication constitutes a mechanism of MAPK pathway activation in low-grade astrocytomas. J Clin Invest 118 (5): 1739-49, 2008. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 22 de agosto de 2014