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Tumores extracraneales de células germinales en la infancia: Tratamiento (PDQ®)
Versión PacienteVersión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 03/14/2008



Propósito de este sumario del PDQ







Información general






Clasificación histológica






Biología del tumor pediátrico de células germinales






Información sobre los estadios






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Teratomas maduros e inmaduros en niños






Estrategias actuales para el tratamiento de niños con tumores extracraneales malignos de células germinales






Tumores malignos de células germinales gonadales






Tumores malignos de células germinales del ovario en la infancia






Tumores de células germinales extragonadales malignos en la infancia






Tumores malignos de células germinales malignos en la infancia recurrentes






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El Instituto Nacional del Cáncer ofrece los sumarios informativos del PDQ sobre el tratamiento de cánceres pediátricos como un servicio público que pretende aumentar la disponibilidad de información factual sobre el cáncer para los profesionales de la salud, los pacientes y el público en general.

El cáncer en los niños y adolescentes es poco común. Los niños y adolescentes que padecen de cáncer deben ser enviados a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en esta enfermedad con experiencia en el tratamiento de los tipos de cáncer que aparecen en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora los conocimientos prácticos del médico de atención primaria, de subespecialistas en cirugía pediátrica, radioterapeutas, oncólogos hematólogos pediátricos, especialistas en rehabilitación, enfermeros pediátricos especializados y trabajadores sociales, entre otros, con el fin de garantizar que los pacientes reciban un tratamiento, una terapia complementaria y una rehabilitación con los que logren una supervivencia y una calidad de vida óptimas. Los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo contienen información más específica sobre la terapia complementaria para los niños y adolescentes con cáncer.

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los niños con cáncer han sido delineadas por la Asociación Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que afectan a los niños y adolescentes, y se le ofrece a la mayoría de los pacientes y a sus familias la oportunidad de participar en estas pruebas. Los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer suelen diseñarse con el fin de comparar terapias potencialmente mejores con las que se aceptan como estándar en este momento. Casi todo el progreso en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil se ha logrado en ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI. (Nota: la información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

En décadas recientes se han logrado mejoras espectaculares en la supervivencia de los niños y adolescentes con cáncer. El sobreviviente de cáncer de la niñez y de la adolescencia requiere tratamiento complementario posterior ya que los efectos secundarios de la terapia anticancerosa pueden persistir o surgir meses o años después del tratamiento. Consulte el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para obtener información específica sobre los tipos de efectos tardíos, su incidencia y su evaluación en los sobrevivientes de cánceres de la niñez y la adolescencia.

Los tumores extracraneales de células germinales en la infancia no son muy frecuentes en los niños menores de 15 años, representando alrededor del 3% de los casos de cáncer en este grupo.[2,3] En el grupo en edad fetal o neonatal, la mayoría de los tumores extracraneales de células germinales que se presentan son teratomas que surgen en un área troncal como la sacrococígea, retroperitoneal, mediastinal y cervical. A pesar del bajo porcentaje de teratomas malignos que se presentan en estas edades, los tumores perinatales tienen una morbilidad alta debido a la hidropesía fetal y partos prematuros.[4,5] Los tumores extracraneales de células germinales (especialmente los tumores de células germinales del testículo) son mucho más comunes entre los adolescentes de 15 a 19 años, grupo en el cual representan aproximadamente un 14% de los diagnósticos de cáncer. El cuadro 1, que aparece a continuación, muestra la distribución de los tumores extracraneales de células germinales por sexo y por grupos de edad de 5 años:

Cuadro 1. Tumores extracraneales de células germinales en la infancia, por edad y por sexo*
  0-4 años  5-9 años  10-14 años  15-19 años  
*Tasas por millón de niños entre 1986 y 1995 en las nueve regiones del SEER y Los Ángeles.
Niños 7 0,3 1,4 31
Niñas 5,8 2,4 7,8 25,3

Los tumores de células germinales se desarrollan de células germinales primordiales que migran durante la embriogénesis del saco vitelino a través del mesenterio a las gónadas.[6] Los tumores extracraneales de células germinales pueden dividirse entre tipos gonadales y extragonadales. La mayoría de los tumores extragonadales en la infancia surgen en sitios de la línea media (o sea, sacrococcígeos, mediastínicos, retroperitoneales), y esta ubicación en la línea media puede representar una migración embrionaria aberrante de las células germinales primordiales.

Las propiedades histológicas y genéticas de estos tumores son heterogéneas y varían según el sitio del tumor primario y el género y la edad del paciente.[7,8] Los tumores de células germinales histológicamente idénticas que se presentan en los niños más jóvenes tienen características biológicas diferentes de aquellos que aparecen en los adolescentes y adultos jóvenes.

Bibliografía

  1. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]

  2. Miller RW, Young JL Jr, Novakovic B: Childhood cancer. Cancer 75 (1 Suppl): 395-405, 1995.  [PUBMED Abstract]

  3. Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649. Also available online. Last accessed April 19, 2007. 

  4. Isaacs H Jr: Perinatal (fetal and neonatal) germ cell tumors. J Pediatr Surg 39 (7): 1003-13, 2004.  [PUBMED Abstract]

  5. Heerema-McKenney A, Harrison MR, Bratton B, et al.: Congenital teratoma: a clinicopathologic study of 22 fetal and neonatal tumors. Am J Surg Pathol 29 (1): 29-38, 2005.  [PUBMED Abstract]

  6. Dehner LP: Gonadal and extragonadal germ cell neoplasia of childhood. Hum Pathol 14 (6): 493-511, 1983.  [PUBMED Abstract]

  7. Hawkins EP: Germ cell tumors. Am J Clin Pathol 109 (4 Suppl 1): S82-8, 1998.  [PUBMED Abstract]

  8. Schneider DT, Calaminus G, Koch S, et al.: Epidemiologic analysis of 1,442 children and adolescents registered in the German germ cell tumor protocols. Pediatr Blood Cancer 42 (2): 169-75, 2004.  [PUBMED Abstract]

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