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Teratomas maduros
Teratomas inmaduros
Tumores malignos de células germinales

Los tumores extracraneales de células germinales en la infancia abarcan a varios diagnósticos histológicos y se pueden clasificar de forma general como teratomas maduros o inmaduros y tumores de células germinales malignos.

Los teratomas maduros suelen presentarse en el ovario o en sitios extragonadales; son el subtipo histológico más común de tumores de células germinales en la infancia.[1-3] Estos teratomas suelen contener tejidos bien diferenciados de las capas de células germinales ectodérmica, mesodérmica y endodérmica, y dentro del tumor se puede encontrar cualquier tipo de tejido. Los teratomas maduros son benignos, aunque algunos teratomas maduros e inmaduros pueden secretar enzimas u hormonas, incluso insulina, hormona del crecimiento, andrógenos, prolactina y vasopresina.[4-6]

Los teratomas inmaduros también contienen tejidos de las tres capas de células germinales, pero tienen, además, tejidos inmaduros, especialmente neuroepiteliales. Los teratomas inmaduros pueden clasificarse en grados de 0 a 3 basándose en la cantidad de tejido inmaduro que se encuentre en el espécimen.[7] Los tumores de grado alto son más propensos a tener focos de tumor del saco vitelino.[8] Los teratomas inmaduros se presentan principalmente en sitios extragonadales en los niños de corta edad y en los ovarios en las niñas alrededor de la pubertad, pero no existe correlación entre el grado del tumor y la edad del paciente.[8,9]

Los tumores malignos de células germinales contienen tejidos francamente malignos que se originan en las células germinales (es decir, tumores del saco vitelino, germinoma, carcinomas embrionarios o coriocarcinomas) o, raras veces, tejidos de origen somático. Los elementos malignos aislados pueden constituir una pequeña fracción de un teratoma predominantemente inmaduro.[9,10] Los tumores de células germinales malignos pueden dividirse ampliamente en dos tipos: seminomatosos (es decir, germinomas, seminomas o disgerminomas) y tumores nonseminomatosos (es decir, carcinomas embrionarios, teratomas, tumores del saco vitelino o coriocarcinomas). Los tumores del saco vitelino producen alfa-fetoproteína (AFP), mientras que los germinomas y, especialmente, los coriocarcinomas, producen beta-gonadotropina coriónica humana, lo que se traduce en concentraciones séricas elevadas de estas sustancias. La mayoría de los niños con tumores de células germinales malignos tendrán un componente de tumor del saco vitelino y tendrán elevaciones de la AFP,[11,12] que se vigilan en forma de serie durante el tratamiento para ayudar a evaluar respuesta a la terapia.[9-11]

Los adolescentes y los adultos jóvenes tienen una incidencia mayor de tumores seminomatosos (seminomas testiculares y mediastínicos en los varones y disgerminomas del ovario en las mujeres) que los pacientes más jóvenes. Los tumores seminomatosos son más sensibles a la radioterapia y, por lo tanto, la distinción es importante. Los tumores en los que se encuentran tanto elementos seminomatosos como no seminomatosos (el carcinoma embrionario es identificado más generalmente en tumores testiculares en adolescentes) o con histología seminomatosa asociada con niveles elevados de AFP sérico generalmente se tratan como no seminomas. Los pacientes con tumores de células germinales no seminomatosos reciben actualmente la misma terapia, independientemente de su diagnóstico histológico.

Bibliografía

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10. Göbel U, Calaminus G, Schneider DT, et al.: The malignant potential of teratomas in infancy and childhood: the MAKEI experiences in non-testicular teratoma and implications for a new protocol. Klin Padiatr 218 (6): 309-14, 2006 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Mann JR, Raafat F, Robinson K, et al.: The United Kingdom Children's Cancer Study Group's second germ cell tumor study: carboplatin, etoposide, and bleomycin are effective treatment for children with malignant extracranial germ cell tumors, with acceptable toxicity. J Clin Oncol 18 (22): 3809-18, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Marina N, Fontanesi J, Kun L, et al.: Treatment of childhood germ cell tumors. Review of the St. Jude experience from 1979 to 1988. Cancer 70 (10): 2568-75, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    

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