Apoyo y recursos

Tumores de células germinales de testículo
Tumores de células germinales de ovario
Tumores de células germinales extragonadales extracraneales

Los párrafos siguientes describen los distintos subtipos biológicos de tumores de células germinales (TCG) que se encuentran en niños y adolescentes. Se debe recalcar que, hasta la fecha, se analizaron pocos especímenes de TCG infantiles. Las diferencias biológicas entre los TCG en niños y en adultos pueden no ser absolutas.[1,2]

• Niños: estos TCG se presentan normalmente durante la niñez temprana. Los tumores se suelen presentar con la histología de tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico), por lo general, son diploides o tetraploides y pueden carecer del isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 que caracteriza el cáncer de testículo en los adultos jóvenes.[1,3-6] Se ha notificado que la supresión de los cromosomas 1p, 4q y 6q y la ganancia de los cromosomas 1q, 3 y 20q son anomalías cromosómicas que se repiten en este grupo de tumores.[5-7]
• Adolescentes y adultos jóvenes: estos tumores normalmente poseen un isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 [8-11] y son aneuploides.[3,11] En sentido amplio, el cáncer de testículo se divide en tumores seminomatosos y no seminomatosos, que es distinción que resulta importante para planificar el tratamiento porque los seminomas son más sensibles a la radioterapia. Aunque los pacientes adolescentes de cáncer de células germinales de testículo se pueden tratar mejor en centros oncológicos pediátricos, los regímenes de tratamiento para los adolescentes mayores de 14 años siguen los regímenes que se usan para los adultos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de testículo.)

Los TCG de ovario se presentan principalmente en mujeres adolescentes y adultas jóvenes. Aunque la mayoría de los TCG de ovario son teratomas maduros benignos, también se presenta en las mujeres un grupo heterogéneo de TCG, incluso teratomas inmaduros, disgerminomas, tumores del saco vitelino y TCG mixtos. Los pacientes con TCG infantiles de ovario tienen un excelente pronóstico: en una serie de 66 pacientes a los que se les dio seguimiento durante 44 años se notificaron recidivas y tasas de mortalidad de 4,5 y 3%, respectivamente.[12] Los TCG malignos de ovario suelen presentar un aumento de copias del brazo corto del cromosoma 12.[13] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores de células germinales del ovario.)

• Niños: estos tumores se presentan característicamente al nacer o durante la niñez temprana. La mayoría de estos tumores son teratomas benignos que se presentan en la región sacrococcígea y, por lo tanto, las regiones del SEER no los notifican.[14,15] La histología maligna del tumor del saco vitelino se observa en una minoría de estos tumores; sin embargo, tienen anomalías citogenéticas similares a las observadas en los tumores que se presentan en los testículos de los varones jóvenes.[4-7]
• Niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes: el mediastino es el sitio primario más común de los TCG extragonadales en los niños mayores y los adolescentes.[16] Los TCG mediastínicos en los niños menores de 8 años comparten las mismas ganancias y pérdidas genéticas que los tumores sacrococcígeos y de testículo en los niños más pequeños.[17-19] Se notificó la ganancia en el cromosoma 12p en los tumores mediastínicos de niños de 8 años y más.[19,20]

Se sabe muy poco acerca de los factores genéticos o ambientales posibles relacionados con los TCG extracraneales en la infancia. Los pacientes de síndrome de Klinefelter [21-23] parecen correr mayor riesgo de contraer TCG mediastínicos, mientras que los pacientes del síndrome de Swyer [24,25] parecen correr mayor riesgo de contraer gonadoblastomas y germinomas.

Bibliografía

1. Palmer RD, Foster NA, Vowler SL, et al.: Malignant germ cell tumours of childhood: new associations of genomic imbalance. Br J Cancer 96 (4): 667-76, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Palmer RD, Barbosa-Morais NL, Gooding EL, et al.: Pediatric malignant germ cell tumors show characteristic transcriptome profiles. Cancer Res 68 (11): 4239-47, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Oosterhuis JW, Castedo SM, de Jong B, et al.: Ploidy of primary germ cell tumors of the testis. Pathogenetic and clinical relevance. Lab Invest 60 (1): 14-21, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Silver SA, Wiley JM, Perlman EJ: DNA ploidy analysis of pediatric germ cell tumors. Mod Pathol 7 (9): 951-6, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Perlman EJ, Cushing B, Hawkins E, et al.: Cytogenetic analysis of childhood endodermal sinus tumors: a Pediatric Oncology Group study. Pediatr Pathol 14 (4): 695-708, 1994 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Schneider DT, Schuster AE, Fritsch MK, et al.: Genetic analysis of childhood germ cell tumors with comparative genomic hybridization. Klin Padiatr 213 (4): 204-11, 2001 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Perlman EJ, Valentine MB, Griffin CA, et al.: Deletion of 1p36 in childhood endodermal sinus tumors by two-color fluorescence in situ hybridization: a pediatric oncology group study. Genes Chromosomes Cancer 16 (1): 15-20, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Rodriguez E, Houldsworth J, Reuter VE, et al.: Molecular cytogenetic analysis of i(12p)-negative human male germ cell tumors. Genes Chromosomes Cancer 8 (4): 230-6, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Bosl GJ, Ilson DH, Rodriguez E, et al.: Clinical relevance of the i(12p) marker chromosome in germ cell tumors. J Natl Cancer Inst 86 (5): 349-55, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Mostert MC, Verkerk AJ, van de Pol M, et al.: Identification of the critical region of 12p over-representation in testicular germ cell tumors of adolescents and adults. Oncogene 16 (20): 2617-27, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. van Echten J, Oosterhuis JW, Looijenga LH, et al.: No recurrent structural abnormalities apart from i(12p) in primary germ cell tumors of the adult testis. Genes Chromosomes Cancer 14 (2): 133-44, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. De Backer A, Madern GC, Oosterhuis JW, et al.: Ovarian germ cell tumors in children: a clinical study of 66 patients. Pediatr Blood Cancer 46 (4): 459-64, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Riopel MA, Spellerberg A, Griffin CA, et al.: Genetic analysis of ovarian germ cell tumors by comparative genomic hybridization. Cancer Res 58 (14): 3105-10, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Malogolowkin MH, Mahour GH, Krailo M, et al.: Germ cell tumors in infancy and childhood: a 45-year experience. Pediatr Pathol 10 (1-2): 231-41, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Marsden HB, Birch JM, Swindell R: Germ cell tumours of childhood: a review of 137 cases. J Clin Pathol 34 (8): 879-83, 1981.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Rescorla FJ: Pediatric germ cell tumors. Semin Surg Oncol 16 (2): 144-58, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Dal Cin P, Drochmans A, Moerman P, et al.: Isochromosome 12p in mediastinal germ cell tumor. Cancer Genet Cytogenet 42 (2): 243-51, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Aly MS, Dal Cin P, Jiskoot P, et al.: Competitive in situ hybridization in a mediastinal germ cell tumor. Cancer Genet Cytogenet 73 (1): 53-6, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Schneider DT, Schuster AE, Fritsch MK, et al.: Genetic analysis of mediastinal nonseminomatous germ cell tumors in children and adolescents. Genes Chromosomes Cancer 34 (1): 115-25, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. McKenney JK, Heerema-McKenney A, Rouse RV: Extragonadal germ cell tumors: a review with emphasis on pathologic features, clinical prognostic variables, and differential diagnostic considerations. Adv Anat Pathol 14 (2): 69-92, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Dexeus FH, Logothetis CJ, Chong C, et al.: Genetic abnormalities in men with germ cell tumors. J Urol 140 (1): 80-4, 1988.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Nichols CR, Heerema NA, Palmer C, et al.: Klinefelter's syndrome associated with mediastinal germ cell neoplasms. J Clin Oncol 5 (8): 1290-4, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Lachman MF, Kim K, Koo BC: Mediastinal teratoma associated with Klinefelter's syndrome. Arch Pathol Lab Med 110 (11): 1067-71, 1986.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Coutin AS, Hamy A, Fondevilla M, et al.: [Pure 46XY gonadal dysgenesis] J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 25 (8): 792-6, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Amice V, Amice J, Bercovici JP, et al.: Gonadal tumor and H-Y antigen in 46,XY pure gonadal dysgenesis. Cancer 57 (7): 1313-7, 1986.  [PUBMED Abstract]
    
    

Volver arriba

< Sección anterior  |  Siguiente sección >