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Tumores de células germinales del testículo
Tumores de células germinales del ovario
Tumores de células germinales extragonadales y extracraneales

Los párrafos siguientes describen los distintos subtipos biológicos de tumores de células germinales observados en niños y adolescentes. Los enfoques del tratamiento para cada categoría de tumor se presentan más adelante en este documento.

• Niños: estos tumores de células germinales se presentan normalmente durante la niñez temprana. Los tumores se suelen presentar con la histología de tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico) y, por lo general, son diploides o tetraploides y carecen del isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 que caracteriza el cáncer de testículo en los adultos jóvenes.[1-4] Se ha notificado que la supresión de los cromosomas 1p, 4q y 6q y la ganancia de los cromosomas 1q, 3 y 20q son anomalías cromosómicas recurrentes en este grupo de tumores.[3-5]



• Adolescentes y adultos jóvenes: estos tumores poseen característicamente un isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 [6-9] y son aneuploides.[1,9] El cáncer de testículo se divide generalmente en tumores seminomatosos y no seminomatosos, distinción que resulta importante para planificar el tratamiento porque los seminomas son más sensibles a la radioterapia. Aunque los adolescentes que padecen de cáncer testicular de células germinales pueden tratarse mejor en centros oncológicos pediátricos, los regímenes de tratamiento para los adolescentes mayores de 14 años se siguen los regímenes utilizados para los adultos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de testículo.)

Los tumores de células germinales del ovario se presentan principalmente en las mujeres adolescentes y adultas jóvenes. Aunque la mayoría de los tumores de células germinales del ovario son teratomas maduros benignos, también se presenta en las mujeres un grupo heterogéneo de tumores de células germinales, incluso teratomas inmaduros, disgerminomas, tumores del saco vitelino y tumores de células germinales mixtas. Los pacientes con tumores del ovario de células germinales pediátrico tienen un excelente pronóstico con una serie de 66 pacientes a los que se le dio seguimiento durante 44 años, con notificación de recurrencia y tasas de mortalidad de 4,5% y 3%, respectivamente.[10] Los tumores malignos de células germinales del ovario suelen presentar copias adicionales del brazo corto del cromosoma 12.[11] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores de células germinales del ovario.)

• Niños: estos tumores se presentan característicamente al nacer o durante la niñez temprana. La mayoría de estos tumores son teratomas benignos que se presentan en la región sacrococcígea y, por lo tanto, las regiones del SEER no los notifican.[12,13] La histología maligna del tumor del saco vitelino se observa en una minoría de estos tumores; sin embargo, son anomalías citogénicas similares a las observadas en los tumores que surgen en los testículos de los varones jóvenes.[2-5]



• Niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes: el mediastino es el sitio primario más común de los tumores extragonadales de células germinales en los niños mayores y los adolescentes.[14] Los tumores mediastínicos de células germinales en los niños menores de 8 años comparten las mismas ganancias y pérdidas genéticas que los tumores sacrococcígeos y testiculares en los niños más jóvenes.[15-17] Se ha notificado la ganancia en el cromosoma 12p en los tumores mediastínicos de niños de 8 años y mayores.[17,18]

Se sabe muy poco acerca de los potenciales factores genéticos o ambientales relacionados con tumores de células germinales extracraneales en la infancia. Los pacientes de síndrome de Klinefelter [19-21] parecen tener mayor riesgo de contraer tumores de células germinales mediastínicos, mientras que los pacientes del síndrome de Swyer [22,23] parecen estar en mayor riesgo de contraer gonadoblastomas y germinomas.

Bibliografía

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2. Silver SA, Wiley JM, Perlman EJ: DNA ploidy analysis of pediatric germ cell tumors. Mod Pathol 7 (9): 951-6, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Perlman EJ, Cushing B, Hawkins E, et al.: Cytogenetic analysis of childhood endodermal sinus tumors: a Pediatric Oncology Group study. Pediatr Pathol 14 (4): 695-708, 1994 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Schneider DT, Schuster AE, Fritsch MK, et al.: Genetic analysis of childhood germ cell tumors with comparative genomic hybridization. Klin Padiatr 213 (4): 204-11, 2001 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Perlman EJ, Valentine MB, Griffin CA, et al.: Deletion of 1p36 in childhood endodermal sinus tumors by two-color fluorescence in situ hybridization: a pediatric oncology group study. Genes Chromosomes Cancer 16 (1): 15-20, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
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9. van Echten J, Oosterhuis JW, Looijenga LH, et al.: No recurrent structural abnormalities apart from i(12p) in primary germ cell tumors of the adult testis. Genes Chromosomes Cancer 14 (2): 133-44, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
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11. Riopel MA, Spellerberg A, Griffin CA, et al.: Genetic analysis of ovarian germ cell tumors by comparative genomic hybridization. Cancer Res 58 (14): 3105-10, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Malogolowkin MH, Mahour GH, Krailo M, et al.: Germ cell tumors in infancy and childhood: a 45-year experience. Pediatr Pathol 10 (1-2): 231-41, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Marsden HB, Birch JM, Swindell R: Germ cell tumours of childhood: a review of 137 cases. J Clin Pathol 34 (8): 879-83, 1981.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Rescorla FJ: Pediatric germ cell tumors. Semin Surg Oncol 16 (2): 144-58, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Dal Cin P, Drochmans A, Moerman P, et al.: Isochromosome 12p in mediastinal germ cell tumor. Cancer Genet Cytogenet 42 (2): 243-51, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Aly MS, Dal Cin P, Jiskoot P, et al.: Competitive in situ hybridization in a mediastinal germ cell tumor. Cancer Genet Cytogenet 73 (1): 53-6, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Schneider DT, Schuster AE, Fritsch MK, et al.: Genetic analysis of mediastinal nonseminomatous germ cell tumors in children and adolescents. Genes Chromosomes Cancer 34 (1): 115-25, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
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21. Lachman MF, Kim K, Koo BC: Mediastinal teratoma associated with Klinefelter's syndrome. Arch Pathol Lab Med 110 (11): 1067-71, 1986.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Coutin AS, Hamy A, Fondevilla M, et al.: [Pure 46XY gonadal dysgenesis] J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 25 (8): 792-6, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Amice V, Amice J, Bercovici JP, et al.: Gonadal tumor and H-Y antigen in 46,XY pure gonadal dysgenesis. Cancer 57 (7): 1313-7, 1986.  [PUBMED Abstract]
    
    

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