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Tumores sacrococcígeos en niños

Opciones de tratamiento estándar

La región sacrococcígea es el sitio del tumor primario para la mayoría de los tumores benignos y malignos de células germinales diagnosticados en recién nacidos, lactantes y niños menores de 4 años. Estos tumores se presentan más a menudo en niñas que en niños: se notificaron razones de 3:1 a 4:1.[1] Los tumores sacrococcígeos se presentan en dos modelos clínicos relacionados con la edad del niño, el sitio del tumor y la probabilidad de que el tumor sea maligno. Los tumores neonatales presentes en el momento del nacimiento sobresalen del sitio sacral y son, por lo general, teratomas maduros o inmaduros. En los lactantes y los niños pequeños, el tumor se presenta como una masa palpable en la región sacropelviana que comprime la vejiga o el recto.[2] Estos tumores pelvianos tienen una mayor probabilidad de ser malignos. Una encuesta temprana reveló que la tasa de neoplasia tumoral maligna fue de 48% para niñas y 67% para los niños mayores de 2 meses en el momento del diagnóstico del tumor sacrococcígeo, en comparación con una incidencia tumoral maligna de 7% para niñas y 10% para niños menores de 2 meses en el momento del diagnóstico.[3] Se notificó que el sitio pelviano del tumor primario es un factor pronóstico adverso, muy probablemente causado por una tasa mayor de resección incompleta.[3-6]

Después de una resección realizada con éxito, los recién nacidos diagnosticados con teratomas benignos maduros e inmaduros se observan con exámenes de seguimiento minuciosos y determinaciones seriadas de alfafetoproteína (AFP) sérica durante varios años para asegurar que se logra la normalización fisiológica esperada de las concentraciones de AFP y facilitar la detección temprana de una recaída tumoral.[7] Varios grupos notificaron tasas significativas de recidiva de estos tumores benignos, que oscilan entre 10 y 21%, con una mayoría de recaídas que se presentan dentro de los tres años de la resección.[1,7-9] Si bien no hay un programa de seguimiento estándar, este debería incluir exploraciones y estudio de los marcadores tumorales durante tres años. Es importante señalar que entre 43 y 50% de estos tumores recidivantes serán malignos y se necesitará administrar quimioterapia adyuvante. La resección completa del cóccix es vital para reducir al mínimo la probabilidad de recidiva del tumor.[10] No obstante, un estudio notificó que entre 11 y 12 pacientes con teratoma inmaduro benigno residual microscópico no sufrieron recidiva.[11] Se debe dar seguimiento a los sobrevivientes a largo plazo para detectar complicaciones de la extensa cirugía, que incluyen estreñimiento, incontinencia fecal y urinaria, y cicatrices cosméticas psicológicamente inadmisibles.[12]

Los teratomas maduros e inmaduros surgen principalmente en la región sacrococcígea en los recién nacidos y los niños pequeños, y en los ovarios en las niñas pubescentes. Con menos frecuencia, estos tumores también se encuentran en la región testicular en niños menores de 4 años, el mediastino en adolescentes y en otros sitios.[2,10,13] El teratoma maduro y el quiste epidermoide en el testículo prepuberal son lesiones benignas relativamente comunes y pueden ser susceptibles de ser tratados con cirugía para preservar los testículos.[14] Los niños con teratomas maduros, incluso los teratomas maduros del mediastino, pueden ser tratados con cirugía y observación con un pronóstico excelente.[2,15] En un análisis de 153 niños con teratoma maduro no testicular, la supervivencia sin recaída a los seis años para la enfermedad completamente resecada fue de 96 frente a 55% para la resección incompleta de la enfermedad.[10]

En los lactantes y los niños pequeños, los teratomas inmaduros exhiben un comportamiento clínico benigno;[8,16,17] sin embargo y de acuerdo con lo notificado, los teratomas inmaduros en adultos (principalmente de ovarios) tienen un comportamiento clínico agresivo [18] y necesitan de cirugía y quimioterapia. En un estudio del Pediatric Oncology Group y el Children's Cancer Group que evaluó el uso de resección quirúrgica seguida de observación cuidadosa para pacientes con teratomas inmaduros, se cuestionó el beneficio de la quimioterapia adyuvante para los niños. La cirugía de por sí fue curativa para la mayoría de las niñas y adolescentes con teratoma inmaduro de ovario resecado de cualquier grado, pese a que se presentaron concentraciones altas de AFP sérica o focos microscópicos de tumor de saco vitelino. El estudio demostró una supervivencia sin complicaciones a los tres años de 97,8; 100 y 80% para los pacientes con tumores de ovario, testículo y extragonadales, respectivamente.[19] Es importante recalcar que el número de pacientes de teratomas residuales y teratomas inmaduros infantiles es muy pequeño. La extracción quirúrgica de las lesiones benignas residuales puede cumplir una función.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood teratoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

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19. Marina NM, Cushing B, Giller R, et al.: Complete surgical excision is effective treatment for children with immature teratomas with or without malignant elements: A Pediatric Oncology Group/Children's Cancer Group Intergroup Study. J Clin Oncol 17 (7): 2137-43, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    

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