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Tumores extracraneales de células germinativas en la niñez: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 6 de febrero de 2014

Clasificación histológica de los tumores de células germinativas extracraneales en la niñez

Teratomas maduros
Teratomas inmaduros
Tumores de células germinativas malignos

Los tumores de células germinativas (TCG) extracraneales en la niñez abarcan una variedad de diagnósticos histológicos y se pueden clasificar de forma general como teratomas maduros o inmaduros y TCG malignos.

Teratomas maduros

Los teratomas maduros por lo general se presentan en el ovario o en sitios extragonadales; son el subtipo histológico más común de TCG en la niñez.[1-3] Estos teratomas generalmente contienen tejidos bien diferenciados de las capas de células germinativas ectodérmica, mesodérmica y endodérmica, y se puede encontrar cualquier tipo de tejido dentro del tumor. Los teratomas maduros son benignos, aunque algunos teratomas maduros e inmaduros pueden segregar enzimas u hormonas, incluso insulina, hormona del crecimiento, andrógenos, prolactina y vasopresina.[4-6]

Teratomas inmaduros

Los teratomas inmaduros contienen tejidos de las tres capas de células germinativas, pero además tienen tejidos inmaduros, especialmente neuroepiteliales. Los teratomas inmaduros se clasifican en grados de 0 a 3 con base en la cantidad de tejido neural inmaduro que se encuentre en el espécimen.[7] Los tumores de grado alto son más propensos a tener focos de tumor del saco vitelino.[8] Los teratomas inmaduros se presentan principalmente en sitios extragonadales en niños pequeños y en los ovarios de las niñas alrededor de la pubertad, pero no hay correlación entre el grado del tumor y la edad del paciente.[8,9]

Tumores de células germinativas malignos

Los TCG contienen tejidos francamente malignos compuestos por células de origen germinal y rara vez, por tejidos de origen somático. Los elementos malignos aislados pueden constituir una fracción pequeña de un teratoma predominantemente maduro o inmaduro.[9,10] Los elementos de células germinativas en niños, adolescentes y adultos jóvenes se pueden clasificar a grandes trazos por su localización (ver los Cuadros 2 y 3).

Cuadro 2. Histología de los tumores de células germinativas malignos en niños pequeñosa
Tipos tumores de células germinativas malignos Sitio 
Tumor del saco vitelinoE, O, T
Disgerminoma (poco frecuente en niños pequeños)O

E = extragonadal; O = ovárico; T = testicular.
aModificado de Perlman et al.[11]

Cuadro 3. Histología de los tumores de células germinativas malignos en adolescentes y adultos jóvenesa
Tipos de tumores de células germinativas malignos  Sitio 
SeminomaT
DisgerminomaO
GerminomaE
Tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico)E, O, T
CoriocarcinomaE, O, T
Carcinoma embrionarioT
Tumores de células germinativas mixtoE, O

E = extragonadal; O = ovárico; T = testicular.
aModificado de Perlman et al.[11]

Los tumores del saco vitelino producen alfafetoproteína (AFP), mientras que los germinomas (seminomas y disgerminomas) y especialmente los coriocarcinomas, producen gonadotropina coriónica humana β, que resulta en concentraciones séricas elevadas de estas sustancias. La mayoría de los niños con TCG malignos tendrán un componente de tumor del saco vitelino y tendrán elevaciones de AFP,[12,13] que se vigilan en forma seriada durante el tratamiento para ayudar a evaluar la respuesta a la terapia.[9,10,12]

Los adolescentes y los adultos jóvenes presentan más germinomas (seminomas de testículo y mediastínicos en los varones y disgerminomas de ovario en las mujeres). Por lo general, estos tumores se tratan con quimioterapia. Ellos también son sensibles a la radioterapia pero rara vez se recomienda la radiación. La radioterapia y la cirugía para el paciente con metástasis cerebrales pueden proporcionar paliación y de manera ocasional, supervivencia a largo plazo.[14,15][Grado de comprobación: 3iiiA]

Bibliografía
  1. Göbel U, Calaminus G, Engert J, et al.: Teratomas in infancy and childhood. Med Pediatr Oncol 31 (1): 8-15, 1998.  [PUBMED Abstract]

  2. Rescorla FJ: Pediatric germ cell tumors. Semin Surg Oncol 16 (2): 144-58, 1999.  [PUBMED Abstract]

  3. Harms D, Zahn S, Göbel U, et al.: Pathology and molecular biology of teratomas in childhood and adolescence. Klin Padiatr 218 (6): 296-302, 2006 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]

  4. Tomlinson MW, Alaverdian AA, Alaverdian V: Testosterone-producing benign cystic teratoma with virilism. A case report. J Reprod Med 41 (12): 924-6, 1996.  [PUBMED Abstract]

  5. Lam SK, Cheung LP: Inappropriate ADH secretion due to immature ovarian teratoma. Aust N Z J Obstet Gynaecol 36 (1): 104-5, 1996.  [PUBMED Abstract]

  6. Kallis P, Treasure T, Holmes SJ, et al.: Exocrine pancreatic function in mediastinal teratomata: an aid to preoperative diagnosis? Ann Thorac Surg 54 (4): 741-3, 1992.  [PUBMED Abstract]

  7. Norris HJ, Zirkin HJ, Benson WL: Immature (malignant) teratoma of the ovary: a clinical and pathologic study of 58 cases. Cancer 37 (5): 2359-72, 1976.  [PUBMED Abstract]

  8. Heifetz SA, Cushing B, Giller R, et al.: Immature teratomas in children: pathologic considerations: a report from the combined Pediatric Oncology Group/Children's Cancer Group. Am J Surg Pathol 22 (9): 1115-24, 1998.  [PUBMED Abstract]

  9. Marina NM, Cushing B, Giller R, et al.: Complete surgical excision is effective treatment for children with immature teratomas with or without malignant elements: A Pediatric Oncology Group/Children's Cancer Group Intergroup Study. J Clin Oncol 17 (7): 2137-43, 1999.  [PUBMED Abstract]

  10. Göbel U, Calaminus G, Schneider DT, et al.: The malignant potential of teratomas in infancy and childhood: the MAKEI experiences in non-testicular teratoma and implications for a new protocol. Klin Padiatr 218 (6): 309-14, 2006 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]

  11. Perlman EJ, Hawkins EP: Pediatric germ cell tumors: protocol update for pathologists. Pediatr Dev Pathol 1 (4): 328-35, 1998 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]

  12. Mann JR, Raafat F, Robinson K, et al.: The United Kingdom Children's Cancer Study Group's second germ cell tumor study: carboplatin, etoposide, and bleomycin are effective treatment for children with malignant extracranial germ cell tumors, with acceptable toxicity. J Clin Oncol 18 (22): 3809-18, 2000.  [PUBMED Abstract]

  13. Marina N, Fontanesi J, Kun L, et al.: Treatment of childhood germ cell tumors. Review of the St. Jude experience from 1979 to 1988. Cancer 70 (10): 2568-75, 1992.  [PUBMED Abstract]

  14. Göbel U, von Kries R, Teske C, et al.: Brain metastases during follow-up of children and adolescents with extracranial malignant germ cell tumors: risk adapted management decision tree analysis based on data of the MAHO/MAKEI-registry. Pediatr Blood Cancer 60 (2): 217-23, 2013.  [PUBMED Abstract]

  15. Göbel U, Schneider DT, Teske C, et al.: Brain metastases in children and adolescents with extracranial germ cell tumor - data of the MAHO/MAKEI-registry. Klin Padiatr 222 (3): 140-4, 2010.  [PUBMED Abstract]