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Tumores extracraneales de células germinativas en la niñez: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 6 de febrero de 2014

Características biológicas de los tumores de células germinativas en la niñez

Tumores de células germinativas de testículo
Tumores de células germinativas de ovario
Tumores de células germinativas extragonadales extracraneales

Los párrafos siguientes describen los distintos subtipos biológicos de tumores de células germinativas (TCG) que se encuentran en niños y adolescentes. Se debe recalcar que, hasta la fecha, se analizaron pocos especímenes de TCG infantiles. Las diferencias biológicas entre los TCG en niños y en adultos pueden no ser absolutas.[1-3]

Tumores de células germinativas de testículo
  • Niños: estos tumores de células germinativas (TCG) se presentan normalmente durante la niñez temprana. Los tumores suelen estar compuestos de un tumor puro del saco vitelino (también conocido como tumor del seno endodérmico), por lo general, son diploides o tetraploides y suelen carecer del isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 que caracteriza el cáncer de testículo en los adultos jóvenes.[1,4-7] Se ha notificado que la supresión de los cromosomas 1p, 4q y 6q y la ganancia de los cromosomas 1q, 3 y 20q son anomalías cromosómicas que se repiten en este grupo de tumores.[6-8]

  • Adolescentes y adultos jóvenes: estos tumores normalmente poseen un isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 [9-12] y son aneuploides.[4,12] Aunque los pacientes adolescentes de cáncer de células germinativas de testículo se pueden tratar mejor en centros oncológicos pediátricos, los regímenes de tratamiento para los adolescentes mayores de 14 años siguen los regímenes que se usan para los adultos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de testículo).

Tumores de células germinativas de ovario

Los tumores de células germinativas (TCG) de ovario se presentan principalmente en mujeres adolescentes y adultas jóvenes. Aunque la mayoría de los TCG de ovario son teratomas maduros benignos, también se presenta en las mujeres un grupo heterogéneo de TCG, incluso teratomas inmaduros, disgerminomas, tumores del saco vitelino y TCG mixtos. Los pacientes con TCG infantiles de ovario tienen un excelente pronóstico. Una serie de 66 pacientes a los que se les dio seguimiento durante 44 años notificó recidivas y tasas de mortalidad de 4,5 y 3%, respectivamente.[13] Los TCG malignos de ovario suelen presentar un aumento de copias del brazo corto del cromosoma 12.[14] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores de células germinativas del ovario).

Tumores de células germinativas extragonadales extracraneales
  • Niños: estos tumores se presentan característicamente al nacer o durante la niñez temprana. La mayoría de estos tumores son teratomas benignos que se presentan en la región sacrococcígea y, por lo tanto, los datos del SEER no los incluyen.[15,16] La histología maligna del tumor del saco vitelino se observa en una minoría de estos tumores; sin embargo, tienen anomalías citogenéticas similares a las observadas en los tumores que se presentan en los testículos de los varones jóvenes.[5-8]

  • Niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes: el mediastino es el sitio primario más común de los TCG extragonadales en los niños mayores y los adolescentes.[17] Los TCG mediastínicos en los niños menores de 8 años comparten las mismas ganancias y pérdidas genéticas que los tumores sacrococcígeos y de testículo en los niños más pequeños.[18-20] Se notificó la ganancia en el cromosoma 12p en los tumores mediastínicos de niños de 8 años y más.[20,21]

Existe poca información acerca de los factores genéticos o ambientales posibles relacionados con los TCG extracraneales en la niñez. Los pacientes de síndrome de Klinefelter [22-24] están a mayor riesgo de contraer TCG mediastínicos, mientras que los pacientes del síndrome de Swyer [25,26] están a mayor riesgo de contraer gonadoblastomas y germinomas.

Bibliografía
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  8. Perlman EJ, Valentine MB, Griffin CA, et al.: Deletion of 1p36 in childhood endodermal sinus tumors by two-color fluorescence in situ hybridization: a pediatric oncology group study. Genes Chromosomes Cancer 16 (1): 15-20, 1996.  [PUBMED Abstract]

  9. Rodriguez E, Houldsworth J, Reuter VE, et al.: Molecular cytogenetic analysis of i(12p)-negative human male germ cell tumors. Genes Chromosomes Cancer 8 (4): 230-6, 1993.  [PUBMED Abstract]

  10. Bosl GJ, Ilson DH, Rodriguez E, et al.: Clinical relevance of the i(12p) marker chromosome in germ cell tumors. J Natl Cancer Inst 86 (5): 349-55, 1994.  [PUBMED Abstract]

  11. Mostert MC, Verkerk AJ, van de Pol M, et al.: Identification of the critical region of 12p over-representation in testicular germ cell tumors of adolescents and adults. Oncogene 16 (20): 2617-27, 1998.  [PUBMED Abstract]

  12. van Echten J, Oosterhuis JW, Looijenga LH, et al.: No recurrent structural abnormalities apart from i(12p) in primary germ cell tumors of the adult testis. Genes Chromosomes Cancer 14 (2): 133-44, 1995.  [PUBMED Abstract]

  13. De Backer A, Madern GC, Oosterhuis JW, et al.: Ovarian germ cell tumors in children: a clinical study of 66 patients. Pediatr Blood Cancer 46 (4): 459-64, 2006.  [PUBMED Abstract]

  14. Riopel MA, Spellerberg A, Griffin CA, et al.: Genetic analysis of ovarian germ cell tumors by comparative genomic hybridization. Cancer Res 58 (14): 3105-10, 1998.  [PUBMED Abstract]

  15. Malogolowkin MH, Mahour GH, Krailo M, et al.: Germ cell tumors in infancy and childhood: a 45-year experience. Pediatr Pathol 10 (1-2): 231-41, 1990.  [PUBMED Abstract]

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  19. Aly MS, Dal Cin P, Jiskoot P, et al.: Competitive in situ hybridization in a mediastinal germ cell tumor. Cancer Genet Cytogenet 73 (1): 53-6, 1994.  [PUBMED Abstract]

  20. Schneider DT, Schuster AE, Fritsch MK, et al.: Genetic analysis of mediastinal nonseminomatous germ cell tumors in children and adolescents. Genes Chromosomes Cancer 34 (1): 115-25, 2002.  [PUBMED Abstract]

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  26. Amice V, Amice J, Bercovici JP, et al.: Gonadal tumor and H-Y antigen in 46,XY pure gonadal dysgenesis. Cancer 57 (7): 1313-7, 1986.  [PUBMED Abstract]