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Tumores extracraneales de células germinativas en la niñez: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Tratamiento de los teratomas maduros e inmaduros en niños

Los teratomas maduros e inmaduros se originan principalmente en la región sacrococcígea en los recién nacidos y niños pequeños, y en los ovarios de las niñas durante la pubertad. Con menos frecuencia, estos tumores se encuentran en la región testicular de niños menores de 4 años, en el mediastino de los adolescentes y en otros sitios.[1-3] El tratamiento principal para los teratomas es cirugía y depende de si el tumor se forma en un sitio no sacrococcígeo o sacrococcígeo. Las opciones quirúrgicas para los teratomas sacrococcígeo son complejas. El número de pacientes pediátricos con teratomas maduros o inmaduros después de la cirugía es muy pequeño.

Teratomas maduros (que no son sacrococcígeos)

Opciones de tratamiento estándar para teratomas maduros (sitios no sacrococcígeos)

Las opciones de tratamiento estándar para teratomas maduros en un sitio no sacrococcígeos son las siguientes:

  1. Cirugía y observación.

Los niños con teratomas maduros, como los teratomas maduros del mediastino, se pueden tratar con cirugía y observación con un pronóstico excelente.[1,4] En una revisión de 153 niños con teratoma maduro que no es testicular, la supervivencia sin recaída a los 6 años para la enfermedad completamente resecada fue de 96 y de 55% para la enfermedad con resección incompleta.[2]

Los tumores de células germinativas (TCG) de cabeza y cuello en neonatos deben estar al cuidado de un equipo multidisciplinario. Si bien la mayoría son benignos, presentan un reto significativo para los cirujanos. Algunos tumores presentan elementos malignos que pueden alterar la estrategia de tratamiento.[5]

Los teratomas maduros en los testículo de prepúberes son lesiones benignas relativamente comunes y pueden ser susceptibles de cirugía para preservar los testículos.[6]

Teratomas inmaduros (sitios no sacrococcígeos)

Opciones de tratamiento estándar para teratomas inmaduros (sitios no sacrococcígeos)

Las opciones de tratamiento estándar para teratomas inmaduros en un sitio no sacrococcígeos son las siguientes:

Las opciones de tratamiento para teratomas inmaduros en un sitio no sacrococcígeos difieren según el estadio:

Estadio I

En los lactantes y los niños pequeños, los teratomas inmaduros tienen un pronóstico excelente si se pueden resecar.[7-9] Para estos pacientes, el tratamiento estándar actual incluye cirugía y observación.

Pruebas (cirugía y observación para la enfermedad en estadio I):

  1. En un estudio del Pediatric Oncology Group y el Children's Cancer Group, se evaluó el beneficio de la quimioterapia adyuvante para niños. Se usó resección quirúrgica seguida de observación cuidadosa para tratar pacientes con teratomas inmaduros.[10]
    • La cirugía sola fue curativa para la mayoría de las niñas y adolescentes con teratoma inmaduro de ovario resecado de cualquier grado, incluso cuando se presentaron concentraciones elevadas de alfafetoproteína (AFP) sérica o focos microscópicos de tumor de saco vitelino.
    • En el estudio, se demostró una supervivencia sin complicaciones a 3 años de 97,8 en pacientes con tumores de ovario, de 100% en pacientes con tumores de testículo y de 80% en pacientes con tumores extragonadales.
Estadios II a IV

Hay un debate importante sobre la capacidad de respuesta de los teratomas inmaduros ante la quimioterapia. En los adultos, y tal vez en los adolescentes, los teratomas inmaduros (principalmente de ovarios) tienen un comportamiento clínico dinámico [11] que requieren cirugía y quimioterapia. La decisión de administrar quimioterapia depende del estadio del tumor (II a IV) y el grado. No hay otros estudios sobre el tratamiento de los teratomas inmaduros de ovario con quimioterapia. En un informe pediátrico del Reino Unido, los teratomas inmaduros no respondieron a la quimioterapia.[12] En este estudio no se incluyó a pacientes mayores de 15 años. (Para mayor información acerca del tratamiento de teratomas inmaduros de ovario en mujeres pospúberes, consultar la sección de este sumario sobre Tratamiento de los tumores de células germinativas de ovario).

Teratomas maduros e inmaduros (sitio sacrococcígeo)

La región sacrococcígea es el sitio primario del tumor de la mayoría de los TCG benignos y malignos diagnosticados en recién nacidos, lactantes y niños menores de 4 años. Se ha informado que, estos tumores se presentan con mayor frecuencia en niñas que en niños, con proporciones de 3:1 a 4:1.[13]

Los tumores sacrococcígeos se presentan en los dos modelos clínicos siguientes relacionados con la edad del niño, la localización del tumor y la probabilidad de que el tumor sea maligno:[1]

  • Neonatos: los tumores neonatales presentes en el momento del nacimiento que sobresalen del sacro, son por lo general teratomas maduros o inmaduros.
  • Lactantes y niños pequeños: entre los lactantes y los niños pequeños, el tumor se presenta como una masa palpable en la región sacropélvica que comprime la vejiga o el recto. Es más probable que estos tumores sean malignos. En una encuesta inicial, se encontró que la tasa de malignidad tumoral era de 48% en las niñas y de 67% en los niños mayores de 2 meses en el momento del diagnóstico del tumor sacrococígeo, en comparación con una incidencia de tumor maligno de 7% en las niñas y 10% en los niños menores de 2 años en el momento del diagnóstico.[14] Se notificó que el sitio pélvico del tumor primario es un factor pronóstico adverso, debido quizás a un diagnóstico tardío porque no se descubrió en el momento del nacimiento o se realizó una resección incompleta en el momento de la cirugía inicial.[14-17]

Opciones de tratamiento estándar para teratomas maduros e inmaduros (sitios sacrococcígeos)

Las opciones de tratamiento estándar para teratomas maduros e inmaduros en un sitio sacrococcígeo son las siguientes:

  1. Cirugía y observación.

La cirugía es un componente esencial del tratamiento. La resección completa del cóccix es vital para reducir al mínimo la probabilidad de recidiva del tumor;[2] no obstante, en un estudio se notificó que entre 11 y 12 pacientes con teratoma inmaduro benigno residual microscópico no tuvieron recidiva.[18] Después de una resección realizada con éxito, los neonatos diagnosticados con teratomas benignos maduros e inmaduros se observan con exámenes de seguimiento minuciosos y determinaciones seriadas de alfafetoproteína (AFP) sérica durante varios años para asegurar que se logre la normalización fisiológica esperada de las concentraciones de AFP y facilitar la detección temprana de una recaída tumoral.[19] Varios grupos notificaron tasas significativas de recidiva de estos tumores benignos, que oscilan de 10 a 21%, con una mayoría de recaídas que se presentan dentro de los tres años de la resección.[9,13,19,20]

Si bien no hay un programa de seguimiento estándar, los marcadores tumorales se miden con frecuencia durante 3 años. Los tumores recidivantes serán malignos en 43 a 50% de los casos; el tumor del saco vitelino es la histología más común. Con la detección temprana, estos TCG malignos se pueden tratar de manera satisfactoria mediante cirugía y quimioterapia (supervivencia general, 92%).[21] Los sobrevivientes a largo plazo se deben controlar para detectar complicaciones de la extensa cirugía, que incluyen estreñimiento, incontinencia fecal y urinaria, y cicatrices cosméticas psicológicamente inadmisibles.[22]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood teratoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Rescorla FJ: Pediatric germ cell tumors. Semin Surg Oncol 16 (2): 144-58, 1999. [PUBMED Abstract]
  2. Göbel U, Calaminus G, Engert J, et al.: Teratomas in infancy and childhood. Med Pediatr Oncol 31 (1): 8-15, 1998. [PUBMED Abstract]
  3. Pinkerton CR: Malignant germ cell tumours in childhood. Eur J Cancer 33 (6): 895-901; discussion 901-2, 1997. [PUBMED Abstract]
  4. Schneider DT, Calaminus G, Reinhard H, et al.: Primary mediastinal germ cell tumors in children and adolescents: results of the German cooperative protocols MAKEI 83/86, 89, and 96. J Clin Oncol 18 (4): 832-9, 2000. [PUBMED Abstract]
  5. Bernbeck B, Schneider DT, Bernbeck B, et al.: Germ cell tumors of the head and neck: report from the MAKEI Study Group. Pediatr Blood Cancer 52 (2): 223-6, 2009. [PUBMED Abstract]
  6. Metcalfe PD, Farivar-Mohseni H, Farhat W, et al.: Pediatric testicular tumors: contemporary incidence and efficacy of testicular preserving surgery. J Urol 170 (6 Pt 1): 2412-5; discussion 2415-6, 2003. [PUBMED Abstract]
  7. Valdiserri RO, Yunis EJ: Sacrococcygeal teratomas: a review of 68 cases. Cancer 48 (1): 217-21, 1981. [PUBMED Abstract]
  8. Carter D, Bibro MC, Touloukian RJ: Benign clinical behavior of immature mediastinal teratoma in infancy and childhood: report of two cases and review of the literature. Cancer 49 (2): 398-402, 1982. [PUBMED Abstract]
  9. Gonzalez-Crussi F, Winkler RF, Mirkin DL: Sacrococcygeal teratomas in infants and children: relationship of histology and prognosis in 40 cases. Arch Pathol Lab Med 102 (8): 420-5, 1978. [PUBMED Abstract]
  10. Marina NM, Cushing B, Giller R, et al.: Complete surgical excision is effective treatment for children with immature teratomas with or without malignant elements: A Pediatric Oncology Group/Children's Cancer Group Intergroup Study. J Clin Oncol 17 (7): 2137-43, 1999. [PUBMED Abstract]
  11. Norris HJ, Zirkin HJ, Benson WL: Immature (malignant) teratoma of the ovary: a clinical and pathologic study of 58 cases. Cancer 37 (5): 2359-72, 1976. [PUBMED Abstract]
  12. Mann JR, Gray ES, Thornton C, et al.: Mature and immature extracranial teratomas in children: the UK Children's Cancer Study Group Experience. J Clin Oncol 26 (21): 3590-7, 2008. [PUBMED Abstract]
  13. Rescorla FJ, Sawin RS, Coran AG, et al.: Long-term outcome for infants and children with sacrococcygeal teratoma: a report from the Childrens Cancer Group. J Pediatr Surg 33 (2): 171-6, 1998. [PUBMED Abstract]
  14. Altman RP, Randolph JG, Lilly JR: Sacrococcygeal teratoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey-1973. J Pediatr Surg 9 (3): 389-98, 1974. [PUBMED Abstract]
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  16. Marina N, Fontanesi J, Kun L, et al.: Treatment of childhood germ cell tumors. Review of the St. Jude experience from 1979 to 1988. Cancer 70 (10): 2568-75, 1992. [PUBMED Abstract]
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  20. Gabra HO, Jesudason EC, McDowell HP, et al.: Sacrococcygeal teratoma--a 25-year experience in a UK regional center. J Pediatr Surg 41 (9): 1513-6, 2006. [PUBMED Abstract]
  21. De Corti F, Sarnacki S, Patte C, et al.: Prognosis of malignant sacrococcygeal germ cell tumours according to their natural history and surgical management. Surg Oncol 21 (2): e31-7, 2012. [PUBMED Abstract]
  22. Derikx JP, De Backer A, van de Schoot L, et al.: Long-term functional sequelae of sacrococcygeal teratoma: a national study in The Netherlands. J Pediatr Surg 42 (6): 1122-6, 2007. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 21 de noviembre de 2014