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¿Prequntas sobre el cáncer?

Tumores extracraneales de células germinativas en la niñez: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 6 de febrero de 2014

Tratamiento de los teratomas maduros e inmaduros en niños

Tumores sacrococcígeos en niños
        Opciones de tratamiento estándar
Teratomas no sacrococcígeos en niños
        Opciones de tratamiento estándar
Ensayos clínicos en curso

Los teratomas maduros e inmaduros se originan principalmente en la región sacrococcígea en los recién nacidos y niños de corta edad y en los ovarios de las niñas pubescentes. Con menos frecuencia, estos tumores se encuentran en la región testicular de niños menores de 4 años, en el mediastino de los adolescentes y en otros sitios.[1-3]

Tumores sacrococcígeos en niños

Opciones de tratamiento estándar

La región sacrococcígea es el sitio del tumor primario para la mayoría de los TCG benignos y malignos diagnosticados en recién nacidos, lactantes y niños menores de 4 años. Estos tumores se presentan más a menudo en niñas que en niños; se notificaron proporciones de 3:1 a 4:1.[4] Los tumores sacrococcígeos se presentan en dos modelos clínicos relacionados con la edad del niño, el sitio del tumor y la probabilidad de que el tumor sea maligno. Los tumores neonatales presentes en el momento del nacimiento sobresalen del sacro son, por lo general, teratomas maduros o inmaduros. En los lactantes y los niños pequeños, el tumor se presenta como una masa palpable en la región sacropélvica que comprime la vejiga o el recto.[1] Estos tumores pélvicos tienen una mayor probabilidad de ser malignos. Una encuesta temprana reveló que la tasa de neoplasia tumoral maligna fue de 48% para niñas y 67% para los niños mayores de 2 meses en el momento del diagnóstico del tumor sacrococcígeo, en comparación con una incidencia tumoral maligna de 7% para niñas y 10% para niños menores de 2 meses en el momento del diagnóstico.[5] Se notificó que la localización pélvica del tumor primario es un factor pronóstico adverso, debido quizás a un diagnóstico tardío porque no fue descubierto al momento del nacimiento o se realizó una resección incompleta en el momento de la cirugía inicial.[5-8]

Después de una resección realizada con éxito, los neonatos diagnosticados con teratomas benignos maduros e inmaduros se observan con exámenes de seguimiento minuciosos y determinaciones seriadas de alfafetoproteína (AFP) sérica durante varios años para asegurar que se logra la normalización fisiológica esperada de las concentraciones de AFP y facilitar la detección temprana de una recaída tumoral.[9] Varios grupos notificaron tasas significativas de recidiva de estos tumores benignos, que oscilan entre 10 y 21%, con una mayoría de recaídas que se presentan dentro de los tres años de la resección.[4,9-11] Si bien no hay un programa de seguimiento estándar, este debería incluir exploraciones y estudio de los marcadores tumorales durante tres años. Es importante señalar que entre 43 y 50% de estos tumores recidivantes serán malignos y se necesitará administrar quimioterapia adyuvante. Con la detección temprana, estos TCG malignos se pueden tratar con éxito mediante cirugía y quimioterapia (supervivencia general, 92%).[12] La resección completa del cóccix es vital para reducir al mínimo la probabilidad de recidiva del tumor;[2] no obstante, un estudio notificó que entre 11 y 12 pacientes con teratoma inmaduro benigno residual microscópico no sufrieron recidiva.[13] Los sobrevivientes a largo plazo se deben controlar para detectar complicaciones de la extensa cirugía, que incluyen estreñimiento, incontinencia fecal y urinaria, y cicatrices cosméticas psicológicamente inadmisibles.[14]

Teratomas no sacrococcígeos en niños

Opciones de tratamiento estándar

El teratoma maduro y el quiste epidermoide en el testículo prepuberal son lesiones benignas relativamente comunes que podrían ser tratados con cirugía para preservar los testículos.[15] Los niños con teratomas maduros, incluso los teratomas maduros del mediastino, pueden ser tratados con cirugía y observación con un pronóstico excelente.[1,16] En un análisis de 153 niños con teratoma maduro no testicular, la supervivencia sin recaída a los seis años para la enfermedad completamente resecada fue de 96 frente a 55% para la resección incompleta.[2] Los TCG de la cabeza y el cuello en neonatos deben estar al cuidado de un equipo multidisciplinario. Si bien la mayoría son benignos, estos representan un reto significativo para los cirujanos. Algunos tumores presentan elementos malignos que podrían cambiar la estrategia de tratamiento.[17]

En los lactantes y los niños pequeños, los teratomas inmaduros exhiben un comportamiento clínico benigno si pueden ser resecados.[10,18,19] En un estudio retrospectivo llevado a cabo en una sola institución, los teratomas inmaduros presentaron una tasa de mortalidad de (16,2%) dos veces más que la de los tumores del saco vitelino (7,4%) y refleja los pocos pacientes con teratomas inmaduros (sitios desfavorables) que no pueden resecarse. Los teratomas inmaduros, por lo general, no responden a la quimioterapia.[20] Los teratomas inmaduros en adultos (principalmente de ovarios) tienen un comportamiento clínico dinámico [21] y necesitan de cirugía y quimioterapia. En un estudio del Pediatric Oncology Group y el Children's Cancer Group que evaluó el uso de resección quirúrgica seguida de observación cuidadosa para pacientes con teratomas inmaduros, se cuestionó el beneficio de la quimioterapia adyuvante para los niños. La cirugía de por sí fue curativa para la mayoría de las niñas y adolescentes con teratoma inmaduro de ovario resecado de cualquier grado, pese a que se presentaron concentraciones altas de AFP sérica o focos microscópicos de tumor de saco vitelino. El estudio demostró una supervivencia sin complicaciones a los tres años de 97,8; 100 y 80% para los pacientes con tumores de ovario, testículo y extragonadales, respectivamente.[22] Es importante recalcar que el número de pacientes de teratomas residuales y teratomas inmaduros infantiles es muy pequeño. La extracción quirúrgica de las lesiones benignas residuales puede cumplir una función.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood teratoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Rescorla FJ: Pediatric germ cell tumors. Semin Surg Oncol 16 (2): 144-58, 1999.  [PUBMED Abstract]

  2. Göbel U, Calaminus G, Engert J, et al.: Teratomas in infancy and childhood. Med Pediatr Oncol 31 (1): 8-15, 1998.  [PUBMED Abstract]

  3. Pinkerton CR: Malignant germ cell tumours in childhood. Eur J Cancer 33 (6): 895-901; discussion 901-2, 1997.  [PUBMED Abstract]

  4. Rescorla FJ, Sawin RS, Coran AG, et al.: Long-term outcome for infants and children with sacrococcygeal teratoma: a report from the Childrens Cancer Group. J Pediatr Surg 33 (2): 171-6, 1998.  [PUBMED Abstract]

  5. Altman RP, Randolph JG, Lilly JR: Sacrococcygeal teratoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey-1973. J Pediatr Surg 9 (3): 389-98, 1974.  [PUBMED Abstract]

  6. Ablin AR, Krailo MD, Ramsay NK, et al.: Results of treatment of malignant germ cell tumors in 93 children: a report from the Childrens Cancer Study Group. J Clin Oncol 9 (10): 1782-92, 1991.  [PUBMED Abstract]

  7. Marina N, Fontanesi J, Kun L, et al.: Treatment of childhood germ cell tumors. Review of the St. Jude experience from 1979 to 1988. Cancer 70 (10): 2568-75, 1992.  [PUBMED Abstract]

  8. Baranzelli MC, Kramar A, Bouffet E, et al.: Prognostic factors in children with localized malignant nonseminomatous germ cell tumors. J Clin Oncol 17 (4): 1212, 1999.  [PUBMED Abstract]

  9. Huddart SN, Mann JR, Robinson K, et al.: Sacrococcygeal teratomas: the UK Children's Cancer Study Group's experience. I. Neonatal. Pediatr Surg Int 19 (1-2): 47-51, 2003.  [PUBMED Abstract]

  10. Gonzalez-Crussi F, Winkler RF, Mirkin DL: Sacrococcygeal teratomas in infants and children: relationship of histology and prognosis in 40 cases. Arch Pathol Lab Med 102 (8): 420-5, 1978.  [PUBMED Abstract]

  11. Gabra HO, Jesudason EC, McDowell HP, et al.: Sacrococcygeal teratoma--a 25-year experience in a UK regional center. J Pediatr Surg 41 (9): 1513-6, 2006.  [PUBMED Abstract]

  12. De Corti F, Sarnacki S, Patte C, et al.: Prognosis of malignant sacrococcygeal germ cell tumours according to their natural history and surgical management. Surg Oncol 21 (2): e31-7, 2012.  [PUBMED Abstract]

  13. De Backer A, Madern GC, Hakvoort-Cammel FG, et al.: Study of the factors associated with recurrence in children with sacrococcygeal teratoma. J Pediatr Surg 41 (1): 173-81; discussion 173-81, 2006.  [PUBMED Abstract]

  14. Derikx JP, De Backer A, van de Schoot L, et al.: Long-term functional sequelae of sacrococcygeal teratoma: a national study in The Netherlands. J Pediatr Surg 42 (6): 1122-6, 2007.  [PUBMED Abstract]

  15. Metcalfe PD, Farivar-Mohseni H, Farhat W, et al.: Pediatric testicular tumors: contemporary incidence and efficacy of testicular preserving surgery. J Urol 170 (6 Pt 1): 2412-5; discussion 2415-6, 2003.  [PUBMED Abstract]

  16. Schneider DT, Calaminus G, Reinhard H, et al.: Primary mediastinal germ cell tumors in children and adolescents: results of the German cooperative protocols MAKEI 83/86, 89, and 96. J Clin Oncol 18 (4): 832-9, 2000.  [PUBMED Abstract]

  17. Bernbeck B, Schneider DT, Bernbeck B, et al.: Germ cell tumors of the head and neck: report from the MAKEI Study Group. Pediatr Blood Cancer 52 (2): 223-6, 2009.  [PUBMED Abstract]

  18. Valdiserri RO, Yunis EJ: Sacrococcygeal teratomas: a review of 68 cases. Cancer 48 (1): 217-21, 1981.  [PUBMED Abstract]

  19. Carter D, Bibro MC, Touloukian RJ: Benign clinical behavior of immature mediastinal teratoma in infancy and childhood: report of two cases and review of the literature. Cancer 49 (2): 398-402, 1982.  [PUBMED Abstract]

  20. Mann JR, Gray ES, Thornton C, et al.: Mature and immature extracranial teratomas in children: the UK Children's Cancer Study Group Experience. J Clin Oncol 26 (21): 3590-7, 2008.  [PUBMED Abstract]

  21. Norris HJ, Zirkin HJ, Benson WL: Immature (malignant) teratoma of the ovary: a clinical and pathologic study of 58 cases. Cancer 37 (5): 2359-72, 1976.  [PUBMED Abstract]

  22. Marina NM, Cushing B, Giller R, et al.: Complete surgical excision is effective treatment for children with immature teratomas with or without malignant elements: A Pediatric Oncology Group/Children's Cancer Group Intergroup Study. J Clin Oncol 17 (7): 2137-43, 1999.  [PUBMED Abstract]