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Tumores extracraneales de células germinativas en la niñez: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 6 de febrero de 2014

Tratamiento de los tumores de células germinativas gonadales malignos

Tumores de células germinativas malignos de testículo en la niñez
        Tumores de células germinativas de testículo en niños pequeños
        Tumores de células germinativas de testículo en varones adolescentes y adultos jóvenes
        Ensayos clínicos en curso
Tumores de células germinativas de ovario malignos en la niñez
        Opciones de tratamiento estándar
        Opciones de tratamiento en evaluación clínica para los estadios I a III
        Ensayos clínicos en curso



Tumores de células germinativas malignos de testículo en la niñez

Tumores de células germinativas de testículo en niños pequeños

Los tumores de células germinativas (TCG) de testículo se presentan casi exclusivamente en niños menores de 4 años.[1,2] El abordaje inicial para evaluar una masa testicular en un niño de corta edad es importante porque una biopsia transescrotal puede exponer al paciente al riesgo de una metástasis en los ganglios inguinales.[3,4] La orquiectomía inguinal radical con ligación inicial alta del cordón espermático es el procedimiento de elección.[5] La disección retroperitoneal de los ganglios linfáticos no es beneficiosa para la estadificación de TCG de testículo en niños pequeños. La evaluación mediante tomografía computada o imágenes por resonancia magnética, con la información adicional que ofrecen los marcadores tumorales elevados, parece ser adecuada para la estadificación.[3,4] Por lo tanto, no hay razón para arriesgar la morbilidad potencial (por ejemplo, impotencia y eyaculación retrógrada) relacionada con la disección de los ganglios linfáticos.[6,7]

En un estudio o ensayo clínico del Children’s Cancer Group (CCG)/Pediatric Oncology Group (POG), se evaluó la cirugía seguida de observación para niños con edades entre 10 años o menos, con tumores de testículo en estadio I. Esta estrategia de tratamiento resultó en una tasa de supervivencia sin complicaciones (SSC) a los seis años de 82%. Los niños que contrajeron enfermedad recidivante fueron rescatados como último recurso con cuatro ciclos de dosis estándar de cisplatino, etopósido y bleomicina (PEB), y tuvieron una supervivencia a los seis años de 100%.[3,4] Los niños menores de 10 años con tumores en estadio II se trataron después del diagnóstico con cuatro ciclos de PEB.[8] Los niños y adolescentes (cuya edad no estuvo restringida a ser de 10 años o menos) con tumores de testículo en estadio III y IV se trataron con resección quirúrgica seguida de cuatro ciclos de dosis estándar o dosis altas (DA) de PEB. El resultado en la supervivencia a los 6 años para los varones menores de 15 años con enfermedad en estadios III y IV fue de 100% y la SSC a los 6 años fue de 100 y 94%, respectivamente.[9] El uso de la terapia DA-PEB no mejoró el desenlace para estos niños, pero sí causó mayor incidencia de ototoxicidad. Investigadores europeos también notificaron resultados excelentes para los niños con TCG de testículo al utilizar cirugía y observación para los tumores en estadio I, y carboplatino, etopósido y bleomicina (JEB) y otros regímenes de quimioterapia basados en el cisplatino para los tumores en estadios II, III y IV.[6,10] En consecuencia, se recomienda la cirugía seguida de quimioterapia basada en dosis estándar de platino como tratamiento para los TCG de testículo en estadios II, III y IV para los niños menores de 15 años.

Opciones de tratamiento estándar

Cirugía: la función de la cirugía en el momento del diagnóstico de los TCG depende de la edad y el sitio, y se debe individualizar. Si es posible, la resección primaria es lo adecuado cuando no existe un riesgo excesivo de daño a estructuras vecinas; de otra manera, una estrategia apropiada es la biopsia en el momento del diagnóstico seguida de la escisión para pacientes seleccionados que tienen masas residuales después de la quimioterapia.

Estadio I

  • Se indican la cirugía y la observación de seguimiento minuciosa para documentar que los marcadores tumorales se normalizan después de la resección.[3,10]

Estadios II a IV

  • Cirugía y tratamiento con 4 a 6 ciclos de PEB estándar. Estos pacientes tienen un desenlace de supervivencia general (SG) superior a 90% con este régimen, lo que indica que se puede considerar una reducción del tratamiento.[8,9]

  • Cirugía y tratamiento con seis ciclos de JEB.[10]

Opciones de tratamiento en evaluación para los estadios I a IV en pacientes menores de 15 años de edad

El siguiente es un ejemplo de estudios o ensayos clínicos de orden nacional o institucional que se lleva a cabo actualmente. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

  • En un ensayo del United Kingdom CCG está en estudio la reducción de ciclos totales de JEB.

Tumores de células germinativas de testículo en varones adolescentes y adultos jóvenes

Debido a que las características biológicas de los tumores de células germinativas (TCG) de testículo en los adolescentes y los adultos jóvenes es distinta a la de los tumores de testículo que padecen los lactantes y los niños de corta edad, es posible que las recomendaciones de tratamiento para niños de corta edad descritas anteriormente no se apliquen de forma estricta varones adolescentes. En particular, el uso de la disección retroperitoneal de los ganglios linfáticos puede desempeñar una función clave para tratar un TCG metastásico, tanto en el estadio temprano de un TCG de testículo [11] como para la enfermedad residual después de la quimioterapia.[12,13] En este grupo de edad, la presencia de un componente sarcomatoso en el TCG del testículo primario no altera el pronóstico pero, si se encuentra un componente sarcomatoso en una lesión metastásica, es probable que la supervivencia se vea comprometida.[14]

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de testículo).

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés childhood malignant testicular germ cell tumor y childhood malignant ovarian germ cell tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Tumores de células germinativas de ovario malignos en la niñez

La mayoría de las neoplasias ováricas en las niñas y las adolescentes se originan en las células germinativas.[1] Los tumores de células germinativas (TCG) de ovario son muy poco frecuentes en las niñas de corta edad, pero su incidencia comienza a aumentar en las niñas de aproximadamente 8 o 9 años y continúa en aumento a través de la edad adulta.[1] Los TCG de ovario malignos en la niñez se pueden dividir en disgerminomas (seminomatosos) y TCG no seminomatosos malignos (es decir, teratomas inmaduros, carcinomas del saco vitelino, TCG mixtos, coriocarcinoma y carcinomas embrionarios). (Para obtener más información sobre los teratomas infantiles maduros e inmaduros que afectan el ovario, consultar la sección de este sumario sobre Teratomas no sacrococcígeos en niños. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores de células germinativas del ovario).

En los disgerminomas de ovario en estadio I y los teratomas inmaduros, la cura suele lograrse mediante la salpingooforectomía unilateral que conserva el útero y el ovario opuesto, y una observación de seguimiento muy atenta.[10,15-18] Se puede utilizar quimioterapia si los marcadores del tumor no se normalizan o si los tumores recidivan.

Aunque los disgerminomas de ovario en estadio avanzado similares a los seminomas de testículo son muy curables con cirugía y radioterapia, los efectos sobre el crecimiento, la fertilidad, y el riesgo de una segunda neoplasia maligna causada por el tratamiento en estas pacientes jóvenes [19,20] hacen de la quimioterapia un complemento más atractivo para la cirugía.[21,22] En los disgerminomas avanzados el objetivo es la resección completa del tumor. Se puede administrar quimioterapia preoperatoria basada en platino para facilitar la resección o posoperatoria (después de la operación citorreductora) para evitar los procedimientos quirúrgicos mutilantes.[18] Esta estrategia da como resultado una tasa alta de curación y el mantenimiento de la función menstrual y la fertilidad en la mayoría de las pacientes con disgerminomas.[21,23]

En los TCG de ovario malignos que no son disgerminomas ni teratomas inmaduros, el tratamiento suele consistir en resección quirúrgica y quimioterapia adyuvante.[24,25] Los regímenes de quimioterapia con base en el platino como PEB o JEB se han utilizado con éxito en los niños,[8-10,15] y el PEB es un régimen común para las mujeres jóvenes con TCG de ovario.[26,27] Este enfoque da como resultado una tasa alta de curación y el mantenimiento de la función menstrual y la fertilidad en la mayoría de las pacientes que no padecen de no disgerminomas.[25,28] Unos pocos ensayos pequeños han indicado que la observación después de la cirugía podría constituir una opción pero solamente como parte de un estudio o ensayo clínico que se adhiera de forma estricta a las pautas quirúrgicas trazadas.[10,28]

Para el tratamiento de los TCG de ovario, es esencial un abordaje multidisciplinario. En las decisiones clínicas deben participar diversos subespecialistas en cirugía y oncología pediátrica. El abordaje quirúrgico reproductivo para un TCG infantil está guiado a menudo por la esperanza de que se pueda preservar la función. En un ensayo intergrupal pediátrico que se completó, las pacientes con TCG de ovario pediátricos (estadios I–IV) tuvieron una supervivencia excelente con PEB y cirugía conservadora, en lugar del seguimiento de las directrices estrictas propuestas originalmente en el estudio.[29] No se ha estudiado bien el papel de la laparoscopia en niñas con TCG de ovario.

Opciones de tratamiento estándar

Cirugía: la función de la cirugía en el momento del diagnóstico depende de la edad y el sitio, y se debe individualizar. Si es posible, la resección primaria es lo adecuado si no existe un riesgo excesivo de daño a estructuras vecinas; de otra manera, una estrategia apropiada es la biopsia en el momento del diagnóstico seguida de cirugía posterior para pacientes seleccionados que tienen masas residuales después de la quimioterapia.

Estadios I a IV

  • Cirugía y tratamiento con cuatro a seis ciclos de PEB estándar, con excepción de los pacientes con TCG del ovario en estadio I en quienes la observación se está evaluando. Estos pacientes tienen un desenlace con SG superior a 90% con este régimen; ello indica que se puede considerar una reducción del tratamiento.[8,9,29]

  • Cirugía y tratamiento con seis ciclos de JEB.[10,29]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para los estadios I a III

El siguiente es un ejemplo de estudios o ensayos clínicos de orden nacional o institucional que se lleva a cabo actualmente. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

  • En un ensayo del Reino Unido de Inglaterra CCG está en estudio la reducción de ciclos totales de JEB.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood malignant ovarian germ cell tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
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  2. Walsh TJ, Grady RW, Porter MP, et al.: Incidence of testicular germ cell cancers in U.S. children: SEER program experience 1973 to 2000. Urology 68 (2): 402-5; discussion 405, 2006.  [PUBMED Abstract]

  3. Schlatter M, Rescorla F, Giller R, et al.: Excellent outcome in patients with stage I germ cell tumors of the testes: a study of the Children's Cancer Group/Pediatric Oncology Group. J Pediatr Surg 38 (3): 319-24; discussion 319-24, 2003.  [PUBMED Abstract]

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