Glioma del tronco encefálico infantil no tratado

Gliomas pontinos intrínsecos difusos
Gliomas del tronco encefálico focales o de bajo grado
Neurofibromatosis
Ensayos clínicos en curso

El tratamiento convencional para los niños con glioma pontino intrínseco difuso (GPID) consiste en radioterapia a las áreas afectadas. Este tratamiento beneficiará temporalmente a la mayoría de los pacientes, pero más del 90% de los pacientes morirán en el trascurso de 18 meses a partir del diagnóstico. Las dosis convencionales de radioterapia oscilan entre 54 y 60 Gy y se administran de forma local al sitio primario del tumor en fracciones diarias únicas.

Se ha utilizado la radioterapia hiperfraccionada (dos veces por día) para administrar una dosis más elevada y se completaron estudios del uso de dosis de hasta 78 Gy. Los resultados muestran que estas dosis más elevadas de radioterapia no mejoran la duración ni la tasa de supervivencia de los pacientes con GPID, ya sea que se administren solas [1,2] o en combinación con quimioterapia.[3] La radioterapia hipofraccionada no mejora la supervivencia.[4][Grado de comprobación: 2A] Se han llevado a cabo estudios que evalúan la eficacia de varios radiosensibilizadores para mejorar los efectos terapéuticos de esta modalidad, pero hasta el momento no han podido mostrar que su importancia sea significativa para los resultados.[2,3,5-7] Los cambios inducidos por la radiación se podrían presentar unos pocos meses después de finalizar la radioterapia y podrían emular la evolución tumoral. Cuando se tome en cuenta la eficacia de los tumores adicionales, se necesita ser cuidadoso a fin de separar los cambios inducidos por la radiación de los inducidos por la evolución de la enfermedad.[8]

No se ha comprobado la utilidad de la quimioterapia en el tratamiento de pacientes con GPID recién diagnosticado.[2,3,6,7,9-11]; [12,13][Grado de comprobación: 2A]; [14][Grado de comprobación: 3iiiA En la actualidad no ha habido ninguna estrategia quimioterapéutica (incluyendo la neoadyuvante, simultánea, supervivencia posrradiación o inmunoterapia) que haya mostrado que pueden mejorar la supervivencia a largo plazo en niños con GPID.[15-17]; [18][Grado de comprobación: 2A] De forma similar, los estudios que utilizan la terapia de dosis alta de quimioterapia ablativa de la médula ósea con rescate autógeno de células madre hematopoyético no han resultado eficaces para prolongar la supervivencia.[19] En congruencia con otros tumores cerebrales, la radioterapia por lo general se omite en lactantes con GPID y solo se utilizan enfoques quimioterapéuticos.

En general, se debe tratar de llevar a cabo una resección quirúrgica máxima.[20,21] Los pacientes con tumores residuales pueden ser aptos para un tratamiento adicional, como terapia que utilice radioterapia conformal tridimensional con quimioterapia adyuvante o sin esta. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Los pacientes con hidrocefalia y lesiones tectales pequeñas que no tengan ninguna otra deficiencia neurológica pueden tratarse con diversión del líquido cefalorraquídeo sola y dárseles seguimiento mediante el empleo de una serie sucesiva de estudios neurorradiográficos al menos que haya prueba de enfermedad evolutiva.[20]

El pronóstico de los niños con neurofibromatosis de tipo I y gliomas del tronco encefálico puede ser diferente al de otros pacientes que tienen lesiones intrínsecas. Algunos pacientes con neurofibromatosis presentan una lista larga de antecedentes de síntomas, y otros se identifican al hacerse los análisis iniciales de detección; se puede indicar un período de observación antes de instituir cualquier tratamiento.[22] En estos niños, los gliomas del tronco encefálico pueden ser de tipo de crecimiento lento y no necesitarse de ningún tratamiento específico durante años.[23]

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated childhood brain stem glioma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

1. Freeman CR, Krischer JP, Sanford RA, et al.: Final results of a study of escalating doses of hyperfractionated radiotherapy in brain stem tumors in children: a Pediatric Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 197-206, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Mandell LR, Kadota R, Freeman C, et al.: There is no role for hyperfractionated radiotherapy in the management of children with newly diagnosed diffuse intrinsic brainstem tumors: results of a Pediatric Oncology Group phase III trial comparing conventional vs. hyperfractionated radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 959-64, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Allen J, Siffert J, Donahue B, et al.: A phase I/II study of carboplatin combined with hyperfractionated radiotherapy for brainstem gliomas. Cancer 86 (6): 1064-9, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Negretti L, Bouchireb K, Levy-Piedbois C, et al.: Hypofractionated radiotherapy in the treatment of diffuse intrinsic pontine glioma in children: a single institution's experience. J Neurooncol 104 (3): 773-7, 2011.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Freeman CR, Kepner J, Kun LE, et al.: A detrimental effect of a combined chemotherapy-radiotherapy approach in children with diffuse intrinsic brain stem gliomas? Int J Radiat Oncol Biol Phys 47 (3): 561-4, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Broniscer A, Leite CC, Lanchote VL, et al.: Radiation therapy and high-dose tamoxifen in the treatment of patients with diffuse brainstem gliomas: results of a Brazilian cooperative study. Brainstem Glioma Cooperative Group. J Clin Oncol 18 (6): 1246-53, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Doz F, Neuenschwander S, Bouffet E, et al.: Carboplatin before and during radiation therapy for the treatment of malignant brain stem tumours: a study by the Société Française d'Oncologie Pédiatrique. Eur J Cancer 38 (6): 815-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Liu AK, Macy ME, Foreman NK: Bevacizumab as therapy for radiation necrosis in four children with pontine gliomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 75 (4): 1148-54, 2009.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Blaney SM, Phillips PC, Packer RJ, et al.: Phase II evaluation of topotecan for pediatric central nervous system tumors. Cancer 78 (3): 527-31, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Jennings MT, Sposto R, Boyett JM, et al.: Preradiation chemotherapy in primary high-risk brainstem tumors: phase II study CCG-9941 of the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 20 (16): 3431-7, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Wolff JE, Westphal S, Mölenkamp G, et al.: Treatment of paediatric pontine glioma with oral trophosphamide and etoposide. Br J Cancer 87 (9): 945-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Korones DN, Fisher PG, Kretschmar C, et al.: Treatment of children with diffuse intrinsic brain stem glioma with radiotherapy, vincristine and oral VP-16: a Children's Oncology Group phase II study. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 227-30, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Cohen KJ, Heideman RL, Zhou T, et al.: Temozolomide in the treatment of children with newly diagnosed diffuse intrinsic pontine gliomas: a report from the Children's Oncology Group. Neuro Oncol 13 (4): 410-6, 2011.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Jalali R, Raut N, Arora B, et al.: Prospective evaluation of radiotherapy with concurrent and adjuvant temozolomide in children with newly diagnosed diffuse intrinsic pontine glioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 77 (1): 113-8, 2010.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Frappaz D, Schell M, Thiesse P, et al.: Preradiation chemotherapy may improve survival in pediatric diffuse intrinsic brainstem gliomas: final results of BSG 98 prospective trial. Neuro Oncol 10 (4): 599-607, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Frazier JL, Lee J, Thomale UW, et al.: Treatment of diffuse intrinsic brainstem gliomas: failed approaches and future strategies. J Neurosurg Pediatr 3 (4): 259-69, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Hargrave D, Bartels U, Bouffet E: Diffuse brainstem glioma in children: critical review of clinical trials. Lancet Oncol 7 (3): 241-8, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Warren K, Bent R, Wolters PL, et al.: A phase 2 study of pegylated interferon α-2b (PEG-Intron(®)) in children with diffuse intrinsic pontine glioma. Cancer 118 (14): 3607-13, 2012.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Bouffet E, Raquin M, Doz F, et al.: Radiotherapy followed by high dose busulfan and thiotepa: a prospective assessment of high dose chemotherapy in children with diffuse pontine gliomas. Cancer 88 (3): 685-92, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Vandertop WP, Hoffman HJ, Drake JM, et al.: Focal midbrain tumors in children. Neurosurgery 31 (2): 186-94, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Kestle J, Townsend JJ, Brockmeyer DL, et al.: Juvenile pilocytic astrocytoma of the brainstem in children. J Neurosurg 101 (1 Suppl): 1-6, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Bilaniuk LT, Molloy PT, Zimmerman RA, et al.: Neurofibromatosis type 1: brain stem tumours. Neuroradiology 39 (9): 642-53, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Molloy PT, Bilaniuk LT, Vaughan SN, et al.: Brainstem tumors in patients with neurofibromatosis type 1: a distinct clinical entity. Neurology 45 (10): 1897-902, 1995.  [PUBMED Abstract]