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Glioma de tronco encefálico infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 25 de junio de 2014

Información general sobre el glioma de tronco encefálico infantil

Incidencia
Características anatómicas
Características clínicas
Diagnóstico
Pronóstico y factores pronósticos
Seguimiento posterior al tratamiento

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad mitótica. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico.

Los sumarios de tratamiento del PDQ sobre los tumores cerebrales infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud (OMS).[1,2] Para una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor cerebral, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.

El término glioma de tronco encefálico es una descripción genérica, la cual hace referencia a cualquier tumor de origen glial que surja en el tronco encefálico, incluidos el mesencéfalo, la protuberancia y el bulbo raquídeo. Los siguientes son los dos tipos histológicos predominantes:

  • Astrocitomas difusos (infiltrantes) concentrados en la protuberancia, también llamados gliomas pontinos intrínsecos difusos (GPID).

  • Astrocitomas pilocíticos, que se presentan en todo el tronco encefálico.

Incidencia

En Estados Unidos, se diagnostican aproximadamente 300 a 400 tumores de tronco encefálico infantil cada año. Los GPID representan alrededor de 75 a 80% de los tumores de tronco encefálico infantil.[3] La mayoría de los niños con GPID reciben el diagnóstico entre los 5 y 10 años de edad. Los astrocitomas pilocíticos focales en el tronco encefálico son menos frecuentes.[4]

Características anatómicas

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Dibujo del interior del cerebro que muestra el ventrículo lateral, tercer ventrículo y cuarto ventrículo, cerebro, plexo coroides, hipotálamo, glándula pineal, hipófisis, nervio óptico, tienda, cerebelo, tronco encefálico, protuberancia, bulbo raquídeo y médula espinal.
Anatomía interna del cerebro, muestra la glándula pineal e hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (muestra el líquido cefalorraquídeo en azul) y otras partes del cerebro. La fosa posterior es la región debajo de la tienda que separa la corteza del cerebelo y básicamente indica la región que contiene el tronco encefálico, el cerebelo y el cuarto ventrículo.


Características clínicas

En los niños con GPID, se describe una tríada clásica de síntomas (neuropatías craneales, signos de tractos largos y ataxia). Sin embargo, los niños presentan, a menudo, una o dos de estas patologías. La hidrocefalia obstructiva a causa de la expansión de la protuberancia también puede ser un síntoma de presentación. Es posible que se presenten síntomas que no son específicos, como cambios conductuales y desempeño escolar reducido.

Los astrocitomas pilocíticos focales en el tronco encefálico se presentan en formas diversas, según la ubicación del tumor. Los síntomas frecuentes de presentación son los siguientes:[4]

  • Presión intracraneal elevada con hidrocefalia relacionada.
  • Hemiparesis unilateral.
  • Neuropatías craneales unilaterales.
  • Ataxia.
Diagnóstico

Los tumores primarios del tronco encefálico se diagnostican, con mayor frecuencia, con base en los signos clínicos y los estudios de neuroimaginología, por medio de imágenes por resonancia magnética (IRM).[5] La confirmación histológica de los GPID es, a menudo, innecesaria. No obstante, la confirmación histológica se lleva a cabo actualmente en estudios de investigación y es posible que se recomiende en el futuro como práctica rutinaria.[6] Se pueden indicar biopsias o resecciones para los tumores de tronco encefálico que no son difusos ni intrínsecos o cuando hay incertidumbre diagnóstica con base en datos imaginológicos. Los nuevos enfoques con biopsia estereotáctica con aguja puede aumentar el carácter idóneo de la biopsia.[7,8]

Los niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF 1) tienen un mayor riesgo de glioma de tronco encefálico. Pueden presentar antecedentes de síntomas prolongados o se pueden identificar mediante exámenes de detección.

Pronóstico y factores pronósticos

La mediana de supervivencia de los niños con GPID es menor de 1 año.[9] Por el contrario, los astrocitomas pilocíticos focales tienen un pronóstico notablemente más alentador, con una supervivencia general a 5 años mayor de 90%.[4]

Los siguientes son los factores pronósticos:

  • Características histológicas o grado tumoral: los tumores astrocíticos predominan en el tronco encefálico. Los astrocitomas pilocíticos (grado 1 de la OMS) tienen un pronóstico favorable y pueden surgir en todo el tronco encefálico, incluido el techo del mesencéfalo, focalmente en la protuberancia o en la unión cervicomedular, en donde son, a menudo, exofíticos. Por el contrario, los GPID son astrocitomas difusos que, cuando se les toma una biopsia en el momento del diagnóstico o en una evaluación post mórtem, a menudo, son astrocitomas anaplásicos (grado 3 de la OMS) o glioblastomas (grado 4 de la OMS).[10-13] Los astrocitomas fibrilares de grado bajo (grado 2 de la OMS) se pueden presentar como tumores focales en todo el tronco encefálico, con un buen pronóstico. Por el contrario, algunos niños con características imaginológicas que sustentan un diagnóstico de GIPD en los que eventualmente se obtiene tejido también pueden mostrar características histológicas fibrilares de grado bajo.[14]

  • Edad en el momento del diagnóstico: los niños menores de 3 años pueden tener un pronóstico más favorable, que puede reflejar características biológicas diferentes.[15]

  • NF1: los niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF 1) y gliomas de tronco encefálico pueden tener mejor pronóstico que otros pacientes con lesiones intrínsecas.[16,17]

Seguimiento posterior al tratamiento

En los niños con tumores de tronco encefálico y anticipación de una supervivencia a largo plazo, el seguimiento estándar suele incluir evaluaciones clínicas en intervalos e imaginología periódica con IRM. La duración necesaria del seguimiento mediante IRM varía; esta depende, en gran medida, de la presencia o la ausencia de anomalías imaginológicas residuales y de las características histológicas originales del tumor tras el tratamiento.

Bibliografía
  1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007. 

  2. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007.  [PUBMED Abstract]

  3. Warren KE: Diffuse intrinsic pontine glioma: poised for progress. Front Oncol 2: 205, 2012.  [PUBMED Abstract]

  4. Klimo P Jr, Pai Panandiker AS, Thompson CJ, et al.: Management and outcome of focal low-grade brainstem tumors in pediatric patients: the St. Jude experience. J Neurosurg Pediatr 11 (3): 274-81, 2013.  [PUBMED Abstract]

  5. Liu AK, Brandon J, Foreman NK, et al.: Conventional MRI at presentation does not predict clinical response to radiation therapy in children with diffuse pontine glioma. Pediatr Radiol 39 (12): 1317-20, 2009.  [PUBMED Abstract]

  6. Walker DA, Liu J, Kieran M, et al.: A multi-disciplinary consensus statement concerning surgical approaches to low-grade, high-grade astrocytomas and diffuse intrinsic pontine gliomas in childhood (CPN Paris 2011) using the Delphi method. Neuro Oncol 15 (4): 462-8, 2013.  [PUBMED Abstract]

  7. Cage TA, Samagh SP, Mueller S, et al.: Feasibility, safety, and indications for surgical biopsy of intrinsic brainstem tumors in children. Childs Nerv Syst 29 (8): 1313-9, 2013.  [PUBMED Abstract]

  8. Grill J, Puget S, Andreiuolo F, et al.: Critical oncogenic mutations in newly diagnosed pediatric diffuse intrinsic pontine glioma. Pediatr Blood Cancer 58 (4): 489-91, 2012.  [PUBMED Abstract]

  9. Cohen KJ, Pollack IF, Zhou T, et al.: Temozolomide in the treatment of high-grade gliomas in children: a report from the Children's Oncology Group. Neuro Oncol 13 (3): 317-23, 2011.  [PUBMED Abstract]

  10. Ballester LY, Wang Z, Shandilya S, et al.: Morphologic characteristics and immunohistochemical profile of diffuse intrinsic pontine gliomas. Am J Surg Pathol 37 (9): 1357-64, 2013.  [PUBMED Abstract]

  11. Wu G, Diaz AK, Paugh BS, et al.: The genomic landscape of diffuse intrinsic pontine glioma and pediatric non-brainstem high-grade glioma. Nat Genet 46 (5): 444-50, 2014.  [PUBMED Abstract]

  12. Taylor KR, Mackay A, Truffaux N, et al.: Recurrent activating ACVR1 mutations in diffuse intrinsic pontine glioma. Nat Genet 46 (5): 457-61, 2014.  [PUBMED Abstract]

  13. Buczkowicz P, Hoeman C, Rakopoulos P, et al.: Genomic analysis of diffuse intrinsic pontine gliomas identifies three molecular subgroups and recurrent activating ACVR1 mutations. Nat Genet 46 (5): 451-6, 2014.  [PUBMED Abstract]

  14. Warren KE, Killian K, Suuriniemi M, et al.: Genomic aberrations in pediatric diffuse intrinsic pontine gliomas. Neuro Oncol 14 (3): 326-32, 2012.  [PUBMED Abstract]

  15. Broniscer A, Laningham FH, Sanders RP, et al.: Young age may predict a better outcome for children with diffuse pontine glioma. Cancer 113 (3): 566-72, 2008.  [PUBMED Abstract]

  16. Pascual-Castroviejo I, Pascual-Pascual SI, Viaño J, et al.: Posterior fossa tumors in children with neurofibromatosis type 1 (NF1). Childs Nerv Syst 26 (11): 1599-603, 2010.  [PUBMED Abstract]

  17. Albers AC, Gutmann DH: Gliomas in patients with neurofibromatosis type 1. Expert Rev Neurother 9 (4): 535-9, 2009.  [PUBMED Abstract]