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Glioma del tronco encefálico infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 11 de noviembre de 2011

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Clasificación celular

Los gliomas del tronco encefálico se clasifican según su ubicación, aspecto radiográfico e histología (cuando se obtiene). Los gliomas del tronco encefálico se pueden presentar en la protuberancia, el cerebro medio, el techo del mesencéfalo, el dorso de la médula en la unión cervicomedular o en regiones múltiples del tronco encefálico. El tumor puede implicar de forma contigua los pedúnculos cerebelosos, cerebelo, la columna cervical o tálamo. La mayoría de los gliomas del tronco encefálico infantiles son astrocitomas fibrilares difusos que implican la protuberancia (gliomas protuberenciales intrínsecos difusos [DIPG]), frecuentemente con complicación contigua de otros sitios del tronco encefálico.[1,2] El pronóstico de estos tumores es extremadamente precario. La biología del glioma pontino difuso se ve limitada por la carencia de tejido patológico disponible para su estudio, pero esto se va remediando lentamente mediante biopsias inmediatas o análisis de especímenes durante la autopsia. Se ha identificado la sobreexpresión del receptor del factor de crecimiento epidérmico, la del receptor del factor de crecimiento derivado de la plaqueta α, y la poli (ADP ribosa) polimerasa (PARP-1).[3,4] Los astrocitomas pilocíticos focales presentan un pronóstico más favorable. Estos suelen presentarse con mayor frecuencia en el techo del mesencéfalo, localizado en la protuberancia o en la unión cervicomedular donde por lo general son exofíticos y tienen mucho mejor pronóstico que los tumores intrínsecos difusos.[5-7]

Los tumores primarios del tronco encefálico suelen diagnosticarse más a menudo sobre la base de hallazgos clínicos y por medio de estudios de imágenes neurológicas mediante el uso de imágenes por resonancia magnética.[8,9] Por lo general, no es necesario hacer una confirmación histológica de los presuntos DIPG. Se puede indicar biopsia o resección de tumores del tronco encefálico que no son difusos e intrínsecos, o cuando hay incertidumbre diagnóstica en los hallazgos de imaginología. Los métodos nuevos que se utilizan para realizar la biopsia de aguja estereotáctica la hacen más inocua.[10]

Bibliografía

  1. Freeman CR, Farmer JP: Pediatric brain stem gliomas: a review. Int J Radiat Oncol Biol Phys 40 (2): 265-71, 1998.  [PUBMED Abstract]

  2. Laigle-Donadey F, Doz F, Delattre JY: Brainstem gliomas in children and adults. Curr Opin Oncol 20 (6): 662-7, 2008.  [PUBMED Abstract]

  3. Gilbertson RJ, Hill DA, Hernan R, et al.: ERBB1 is amplified and overexpressed in high-grade diffusely infiltrative pediatric brain stem glioma. Clin Cancer Res 9 (10 Pt 1): 3620-4, 2003.  [PUBMED Abstract]

  4. Zarghooni M, Bartels U, Lee E, et al.: Whole-genome profiling of pediatric diffuse intrinsic pontine gliomas highlights platelet-derived growth factor receptor alpha and poly (ADP-ribose) polymerase as potential therapeutic targets. J Clin Oncol 28 (8): 1337-44, 2010.  [PUBMED Abstract]

  5. Epstein F, McCleary EL: Intrinsic brain-stem tumors of childhood: surgical indications. J Neurosurg 64 (1): 11-5, 1986.  [PUBMED Abstract]

  6. Edwards MS, Wara WM, Ciricillo SF, et al.: Focal brain-stem astrocytomas causing symptoms of involvement of the facial nerve nucleus: long-term survival in six pediatric cases. J Neurosurg 80 (1): 20-5, 1994.  [PUBMED Abstract]

  7. Pollack IF, Pang D, Albright AL: The long-term outcome in children with late-onset aqueductal stenosis resulting from benign intrinsic tectal tumors. J Neurosurg 80 (4): 681-8, 1994.  [PUBMED Abstract]

  8. Albright AL, Packer RJ, Zimmerman R, et al.: Magnetic resonance scans should replace biopsies for the diagnosis of diffuse brain stem gliomas: a report from the Children's Cancer Group. Neurosurgery 33 (6): 1026-9; discussion 1029-30, 1993.  [PUBMED Abstract]

  9. Liu AK, Brandon J, Foreman NK, et al.: Conventional MRI at presentation does not predict clinical response to radiation therapy in children with diffuse pontine glioma. Pediatr Radiol 39 (12): 1317-20, 2009.  [PUBMED Abstract]

  10. Cartmill M, Punt J: Diffuse brain stem glioma. A review of stereotactic biopsies. Childs Nerv Syst 15 (5): 235-7; discussion 238, 1999.  [PUBMED Abstract]