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Glioma de tronco encefálico infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 3 de abril de 2014

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Clasificación celular de los gliomas de tronco encefálico infantiles

Características citogenéticas de los gliomas pontinos intrínsecos difusos (DIPG)



Características citogenéticas de los gliomas pontinos intrínsecos difusos (DIPG)

Las características genómicas de los DIPG parecen diferir de aquellas de la mayoría de otros gliomas infantiles de grado alto y de los gliomas en adultos de grado alto. Se notificaron algunas anomalías cromosómicas en los DIPG, como las siguientes:

  • Genes histona H3: aproximadamente 80% de los tumores DIPG presenta una mutación en un aminoácido específico en uno de los dos genes histona H3 (H3F3A o HIST1H3B).[1] Estas mutaciones son menos frecuentes en los gliomas infantiles de grado alto que no son de tronco encefálico y no son usuales en los gliomas en adultos de grado alto.[1,2]

  • Amplificación del receptor de la tirosina cinasa: la amplificación de PDGFRA se presenta en aproximadamente 30% de los casos; se observan tasas más bajas de amplificación en otros receptores de la tirosina cinasa (por ejemplo, MET y IGF1R).[3,4]

  • Eliminación en P53: con frecuencia, los tumores DIPG exhiben eliminación del gen P53 del cromosoma 17p.[4]

El perfil de expresión génica de los DIPG difiere del de los gliomas infantiles de grado alto que no son de tronco encefálico, lo que además respalda unas características biológicas distintivas para este subgrupo de gliomas pediátricos.[4]

Bibliografía
  1. Wu G, Broniscer A, McEachron TA, et al.: Somatic histone H3 alterations in pediatric diffuse intrinsic pontine gliomas and non-brainstem glioblastomas. Nat Genet 44 (3): 251-3, 2012.  [PUBMED Abstract]

  2. Schwartzentruber J, Korshunov A, Liu XY, et al.: Driver mutations in histone H3.3 and chromatin remodelling genes in paediatric glioblastoma. Nature 482 (7384): 226-31, 2012.  [PUBMED Abstract]

  3. Zarghooni M, Bartels U, Lee E, et al.: Whole-genome profiling of pediatric diffuse intrinsic pontine gliomas highlights platelet-derived growth factor receptor alpha and poly (ADP-ribose) polymerase as potential therapeutic targets. J Clin Oncol 28 (8): 1337-44, 2010.  [PUBMED Abstract]

  4. Paugh BS, Broniscer A, Qu C, et al.: Genome-wide analyses identify recurrent amplifications of receptor tyrosine kinases and cell-cycle regulatory genes in diffuse intrinsic pontine glioma. J Clin Oncol 29 (30): 3999-4006, 2011.  [PUBMED Abstract]