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Glioma de tronco encefálico infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 25 de junio de 2014

Tratamiento de los gliomas de tronco encefálico infantiles recién diagnosticados

Opciones de tratamiento estándar de los gliomas pontinos intrínsecos difusos
        Radioterapia
        Quimioterapia sola (lactantes)
        Opciones de tratamiento en evaluación clínica
Opciones de tratamiento estándar para los gliomas de tronco encefálico focales o de grado bajo
        Resección quirúrgica (con radioterapia y quimioterapia o sin estas)
        Observación (con desviación de líquido cefalorraquídeo o sin esta)
        Radioterapia, quimioterapia y enfoques alternativos para los tumores focales o de grado bajo inoperables
Ensayos clínicos en curso



Opciones de tratamiento estándar de los gliomas pontinos intrínsecos difusos

Si bien están disponibles varios ensayos clínicos para los niños con GPID recién diagnosticados, la utilidad de cualquier terapia, además de la radioterapia, en el tratamiento de los pacientes con GPID recién diagnosticados aún no se ha probado.[1-6]; [7,8][Grado de comprobación: 2A]; [9][Grado de comprobación: 3iiiA]

En la actualidad, ninguna estrategia quimioterapéutica (incluso la posradioterapia neoadyuvante simultánea o la inmunoterapia) añadida a la radioterapia ha llevado a los niños con GPID a una supervivencia a largo plazo.[10-12]; [13][Grado de comprobación: 2A] Esto incluye los estudios en los que se utiliza quimioterapia mielodepresora de dosis altas con rescate de células madre hematopoyéticas autógenas, la cual tampoco ha probado ser eficaz para prolongar la supervivencia.[14]

La siguiente es una opción de tratamiento estándar para los GPID recién diagnosticados:

  1. Radioterapia.
Radioterapia

El tratamiento convencional para los niños con GPID es la radioterapia a las áreas comprometidas. La dosis convencional de radiación oscila entre 54 y 60 Gy y se administra localmente en el sitio del tumor primario en fracciones simples diarias. Dicho tratamiento producirá un beneficio transitorio para la mayoría de los pacientes, pero más de 90% de estos morirá en los 18 meses posteriores al diagnóstico.[15]

Los cambios inducidos por la radiación pueden surgir unos pocos meses después de la finalización de la radioterapia y simular avance tumoral. Al considerar la eficacia del tratamiento adicional, se debe tener cuidado en separar el cambio inducido por la radiación de la enfermedad progresiva.[16]

Los estudios de investigación en los que se evalúa la eficacia de la radioterapia hiperfraccionada e hipofraccionada, y de los radiosensibilizadores no han mostrado mejores resultados con el uso de estas técnicas de radiación.

  1. Se han usado técnicas de radioterapia hiperfraccionada (dos veces al día) para administrar una dosis más alta y se han completado estudios con dosis de hasta 78 Gy. Las pruebas muestran que el aumento de estas dosis de radioterapia no mejoran la tasa de supervivencia en los pacientes con GPID, ya sea administrada sola [1,17] o en combinación con quimioterapia.[3]

  2. La radioterapia hipofraccionada produce tasas de supervivencia comparables con las técnicas de radioterapia fraccionada convencional, posiblemente con una carga de tratamiento menor.[15,18][Grado de comprobación: 2A]

  3. Se han realizado estudios en los que se evalúa la eficacia de varios radiosensibilizadores como medio para aumentar el efecto terapéutico de la radioterapia pero, hasta la fecha, no han logrado mostrar mejoras significativas en el resultado.[1,3-5,19,20]

Quimioterapia sola (lactantes)

De forma similar al tratamiento de otros tumores cerebrales, con frecuencia se omite la radioterapia en los lactantes con GPID y solo se utilizan enfoques quimioterapéuticos. Sin embargo, se carece de datos publicados que respalden la utilidad de este enfoque.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica

Puede haber ensayos terapéuticos de fase temprana para determinados pacientes. Estos ensayos pueden estar disponibles por medio de las instituciones de fase I del Children's Oncology Group, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades.

Opciones de tratamiento estándar para los gliomas de tronco encefálico focales o de grado bajo

Las siguientes son las opciones de tratamiento estándar de los gliomas de tronco encefálico focales o de grado bajo recién diagnosticados:

  1. Resección quirúrgica (con radioterapia y quimioterapia o sin estas).
  2. Observación (con desviación de líquido cefalorraquídeo o sin esta).
  3. Radioterapia, quimioterapia y enfoques alternativos para los tumores focales o de grado bajo inoperables.
Resección quirúrgica (con radioterapia y quimioterapia o sin estas)

En general, se intenta la resección quirúrgica máxima.[21,22]

Los pacientes con tumores residuales pueden ser aptos para recibir más terapia, como los enfoques de radioterapia conformal tridimensional, con quimioterapia adyuvante o sin esta.

Observación (con desviación de líquido cefalorraquídeo o sin esta)

Los pacientes con lesiones tectales pequeñas e hidrocefalia, pero sin otros déficits neurológicos, se pueden tratar solo con desviación de líquido cefalorraquídeo y se les realiza seguimiento por medio de estudios neurorradiográficos secuenciales, a menos que haya pruebas de enfermedad progresiva.[21]

Se puede indicar un período de observación antes de iniciar cualquier tratamiento para los pacientes con neurofibromatosis tipo 1.[23] Los gliomas de tronco encefálico en estos niños pueden ser de crecimiento lento y es posible que no necesiten un tratamiento específico por años.[24]

Radioterapia, quimioterapia y enfoques alternativos para los tumores focales o de grado bajo inoperables

En determinadas circunstancias, se puede considerar el tratamiento adyuvante en forma de radioterapia o quimioterapia en los niños con gliomas de tronco encefálico focales o de grado bajo recién diagnosticados.[25,26][Grado de comprobación: 3iDi] Las decisiones que tienen que ver con la necesidad de dicha terapia dependen de la edad del niño, la extensión de la resección obtenible y los déficits neurológicos relacionados.

A continuación los enfoques alternativos para el tratamiento de los gliomas de tronco encefálico inoperables:

  • Enfoques de braquiterapia estereotáctica con I-125 con quimioterapia adyuvante o sin esta.[27]

  • El uso de inhibidores de BRAF para los tumores que albergan la mutación de V600E.[28]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated childhood brain stem glioma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Mandell LR, Kadota R, Freeman C, et al.: There is no role for hyperfractionated radiotherapy in the management of children with newly diagnosed diffuse intrinsic brainstem tumors: results of a Pediatric Oncology Group phase III trial comparing conventional vs. hyperfractionated radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 959-64, 1999.  [PUBMED Abstract]

  2. Jennings MT, Sposto R, Boyett JM, et al.: Preradiation chemotherapy in primary high-risk brainstem tumors: phase II study CCG-9941 of the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 20 (16): 3431-7, 2002.  [PUBMED Abstract]

  3. Allen J, Siffert J, Donahue B, et al.: A phase I/II study of carboplatin combined with hyperfractionated radiotherapy for brainstem gliomas. Cancer 86 (6): 1064-9, 1999.  [PUBMED Abstract]

  4. Broniscer A, Leite CC, Lanchote VL, et al.: Radiation therapy and high-dose tamoxifen in the treatment of patients with diffuse brainstem gliomas: results of a Brazilian cooperative study. Brainstem Glioma Cooperative Group. J Clin Oncol 18 (6): 1246-53, 2000.  [PUBMED Abstract]

  5. Doz F, Neuenschwander S, Bouffet E, et al.: Carboplatin before and during radiation therapy for the treatment of malignant brain stem tumours: a study by the Société Française d'Oncologie Pédiatrique. Eur J Cancer 38 (6): 815-9, 2002.  [PUBMED Abstract]

  6. Wolff JE, Westphal S, Mölenkamp G, et al.: Treatment of paediatric pontine glioma with oral trophosphamide and etoposide. Br J Cancer 87 (9): 945-9, 2002.  [PUBMED Abstract]

  7. Korones DN, Fisher PG, Kretschmar C, et al.: Treatment of children with diffuse intrinsic brain stem glioma with radiotherapy, vincristine and oral VP-16: a Children's Oncology Group phase II study. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 227-30, 2008.  [PUBMED Abstract]

  8. Cohen KJ, Heideman RL, Zhou T, et al.: Temozolomide in the treatment of children with newly diagnosed diffuse intrinsic pontine gliomas: a report from the Children's Oncology Group. Neuro Oncol 13 (4): 410-6, 2011.  [PUBMED Abstract]

  9. Jalali R, Raut N, Arora B, et al.: Prospective evaluation of radiotherapy with concurrent and adjuvant temozolomide in children with newly diagnosed diffuse intrinsic pontine glioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 77 (1): 113-8, 2010.  [PUBMED Abstract]

  10. Frappaz D, Schell M, Thiesse P, et al.: Preradiation chemotherapy may improve survival in pediatric diffuse intrinsic brainstem gliomas: final results of BSG 98 prospective trial. Neuro Oncol 10 (4): 599-607, 2008.  [PUBMED Abstract]

  11. Frazier JL, Lee J, Thomale UW, et al.: Treatment of diffuse intrinsic brainstem gliomas: failed approaches and future strategies. J Neurosurg Pediatr 3 (4): 259-69, 2009.  [PUBMED Abstract]

  12. Hargrave D, Bartels U, Bouffet E: Diffuse brainstem glioma in children: critical review of clinical trials. Lancet Oncol 7 (3): 241-8, 2006.  [PUBMED Abstract]

  13. Warren K, Bent R, Wolters PL, et al.: A phase 2 study of pegylated interferon α-2b (PEG-Intron(®)) in children with diffuse intrinsic pontine glioma. Cancer 118 (14): 3607-13, 2012.  [PUBMED Abstract]

  14. Bouffet E, Raquin M, Doz F, et al.: Radiotherapy followed by high dose busulfan and thiotepa: a prospective assessment of high dose chemotherapy in children with diffuse pontine gliomas. Cancer 88 (3): 685-92, 2000.  [PUBMED Abstract]

  15. Janssens GO, Jansen MH, Lauwers SJ, et al.: Hypofractionation vs conventional radiation therapy for newly diagnosed diffuse intrinsic pontine glioma: a matched-cohort analysis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 85 (2): 315-20, 2013.  [PUBMED Abstract]

  16. Liu AK, Macy ME, Foreman NK: Bevacizumab as therapy for radiation necrosis in four children with pontine gliomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 75 (4): 1148-54, 2009.  [PUBMED Abstract]

  17. Freeman CR, Krischer JP, Sanford RA, et al.: Final results of a study of escalating doses of hyperfractionated radiotherapy in brain stem tumors in children: a Pediatric Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 197-206, 1993.  [PUBMED Abstract]

  18. Negretti L, Bouchireb K, Levy-Piedbois C, et al.: Hypofractionated radiotherapy in the treatment of diffuse intrinsic pontine glioma in children: a single institution's experience. J Neurooncol 104 (3): 773-7, 2011.  [PUBMED Abstract]

  19. Freeman CR, Kepner J, Kun LE, et al.: A detrimental effect of a combined chemotherapy-radiotherapy approach in children with diffuse intrinsic brain stem gliomas? Int J Radiat Oncol Biol Phys 47 (3): 561-4, 2000.  [PUBMED Abstract]

  20. Bradley KA, Zhou T, McNall-Knapp RY, et al.: Motexafin-gadolinium and involved field radiation therapy for intrinsic pontine glioma of childhood: a children's oncology group phase 2 study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 85 (1): e55-60, 2013.  [PUBMED Abstract]

  21. Vandertop WP, Hoffman HJ, Drake JM, et al.: Focal midbrain tumors in children. Neurosurgery 31 (2): 186-94, 1992.  [PUBMED Abstract]

  22. Kestle J, Townsend JJ, Brockmeyer DL, et al.: Juvenile pilocytic astrocytoma of the brainstem in children. J Neurosurg 101 (1 Suppl): 1-6, 2004.  [PUBMED Abstract]

  23. Bilaniuk LT, Molloy PT, Zimmerman RA, et al.: Neurofibromatosis type 1: brain stem tumours. Neuroradiology 39 (9): 642-53, 1997.  [PUBMED Abstract]

  24. Molloy PT, Bilaniuk LT, Vaughan SN, et al.: Brainstem tumors in patients with neurofibromatosis type 1: a distinct clinical entity. Neurology 45 (10): 1897-902, 1995.  [PUBMED Abstract]

  25. Klimo P Jr, Pai Panandiker AS, Thompson CJ, et al.: Management and outcome of focal low-grade brainstem tumors in pediatric patients: the St. Jude experience. J Neurosurg Pediatr 11 (3): 274-81, 2013.  [PUBMED Abstract]

  26. Ronghe M, Hargrave D, Bartels U, et al.: Vincristine and carboplatin chemotherapy for unresectable and/or recurrent low-grade astrocytoma of the brainstem. Pediatr Blood Cancer 55 (3): 471-7, 2010.  [PUBMED Abstract]

  27. Ruge MI, Kickingereder P, Simon T, et al.: Stereotactic iodine-125 brachytherapy for treatment of inoperable focal brainstem gliomas of WHO grades I and II: feasibility and long-term outcome. J Neurooncol 109 (2): 273-83, 2012.  [PUBMED Abstract]

  28. Rush S, Foreman N, Liu A: Brainstem ganglioglioma successfully treated with vemurafenib. J Clin Oncol 31 (10): e159-60, 2013.  [PUBMED Abstract]