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¿Prequntas sobre el cáncer?

Glioma del tronco encefálico infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 11 de noviembre de 2011

Glioma del tronco encefálico infantil no tratado

Gliomas protuberenciales intrínsecos difusos
Gliomas del tronco encefálico focales o de bajo grado
Neurofibromatosis
Ensayos clínicos en curso

Nota: algunas referencias bibliográficas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica 1.)

Gliomas protuberenciales intrínsecos difusos

El tratamiento convencional para los niños con glioma protuberencial intrínseco difuso (DIPG) consiste en radioterapia a las áreas afectadas. Tales tratamientos beneficiarán temporalmente a la mayoría de los pacientes, pero más del 90% de los pacientes morirán en un plazo de 18 meses a partir del diagnóstico. Las dosis convencionales de radioterapia oscilan entre 54 Gy y 60 Gy administradas de forma local al sitio primario del tumor en fracciones diarias únicas.

Se ha utilizado la radioterapia hiperfraccionada (dos veces al día) para administrar una dosis más elevada y se completaron estudios del uso de dosis tan altas como 78 Gy. Los resultados muestran que estas dosis más elevadas de radioterapia no mejoran la duración ni la tasa de supervivencia de los pacientes con DIPG, ya sea que se administren solas [1,2] o en combinación con quimioterapia.[3] Se han llevado a cabo estudios que evalúan la eficacia de varios radiosensibilizadores para mejorar los efectos terapéuticos de esta modalidad, pero hasta el momento no han podido mostrar que su importancia sea significativa para los resultados.[2-6] Los cambios inducidos por la radiación se podrían presentar unos pocos meses después de finalizar la radioterapia y podrían emular la evolución tumoral. Cuando se tome en cuenta la eficacia de los tumores adicionales, se necesita ser cuidadoso a fin de separar los cambios inducidos por la radiación, de los inducidos por la evolución de la enfermedad.[7]

No se ha comprobado qué tan útil sea la quimioterapia en el tratamiento de pacientes con DIPG recién diagnosticado.[2,3,5,6,8-10]; [11][Grado de comprobación: 2A]; [12][Grado de comprobación: 2Di]; [13][Grado de comprobación: 3iiiA En la actualidad no ha habido estrategia quimioterapéutica (incluyendo la neoadyuvante, simultánea, supervivencia posradiación o inmunoterapia) que hayan mostrado que pueden mejorar la supervivencia a largo plazo en niños con DIPG.[14-16] De forma similar, los estudios que utilizan la terapia de dosis alta de quimioterapia ablativa de la médula ósea con rescate autógeno de células madre hematopoyético no han resultado eficaces para prolongar la supervivencia.[17] En congruencia con otros tumores cerebrales, la radioterapia por lo general se omite en lactantes con DIPG y solamente se utilizan enfoques quimioterapéuticos.

Gliomas del tronco encefálico focales o de bajo grado

En general, se debe tratar de llevar a cabo una resección quirúrgica máxima.[18,19] Los pacientes con tumores residuales pueden ser aptos para un tratamiento adicional, como terapia que utilice radioterapia conformal tridimensional con quimioterapia adyuvante o sin esta. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI 2.

Los pacientes con hidrocefalia y lesiones tectales pequeñas que no tengan ninguna otra deficiencia neurológica pueden tratarse con diversión del líquido cefalorraquídeo sola y dárseles seguimiento mediante el empleo de una serie sucesiva de estudios neurorradiográficos al menos que haya prueba de enfermedad evolutiva.[18]

Neurofibromatosis

El pronóstico de los niños con neurofibromatosis de tipo I y gliomas del tronco encefálico puede ser diferente al de otros pacientes que tienen lesiones intrínsecas. Algunos pacientes con neurofibromatosis presentan una lista larga de antecedentes de síntomas y otros se identifican al hacerse los análisis iniciales de detección; se puede indicar un período de observación antes de instituir cualquier tratamiento.[20] En estos niños, los gliomas del tronco encefálico pueden ser de tipo de crecimiento lento y no necesitarse de ningún tratamiento específico durante años.[21]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated childhood brain stem glioma 3. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 4.

Bibliografía

  1. Freeman CR, Krischer JP, Sanford RA, et al.: Final results of a study of escalating doses of hyperfractionated radiotherapy in brain stem tumors in children: a Pediatric Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 197-206, 1993.  [PUBMED Abstract]

  2. Mandell LR, Kadota R, Freeman C, et al.: There is no role for hyperfractionated radiotherapy in the management of children with newly diagnosed diffuse intrinsic brainstem tumors: results of a Pediatric Oncology Group phase III trial comparing conventional vs. hyperfractionated radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 959-64, 1999.  [PUBMED Abstract]

  3. Allen J, Siffert J, Donahue B, et al.: A phase I/II study of carboplatin combined with hyperfractionated radiotherapy for brainstem gliomas. Cancer 86 (6): 1064-9, 1999.  [PUBMED Abstract]

  4. Freeman CR, Kepner J, Kun LE, et al.: A detrimental effect of a combined chemotherapy-radiotherapy approach in children with diffuse intrinsic brain stem gliomas? Int J Radiat Oncol Biol Phys 47 (3): 561-4, 2000.  [PUBMED Abstract]

  5. Broniscer A, Leite CC, Lanchote VL, et al.: Radiation therapy and high-dose tamoxifen in the treatment of patients with diffuse brainstem gliomas: results of a Brazilian cooperative study. Brainstem Glioma Cooperative Group. J Clin Oncol 18 (6): 1246-53, 2000.  [PUBMED Abstract]

  6. Doz F, Neuenschwander S, Bouffet E, et al.: Carboplatin before and during radiation therapy for the treatment of malignant brain stem tumours: a study by the Société Française d'Oncologie Pédiatrique. Eur J Cancer 38 (6): 815-9, 2002.  [PUBMED Abstract]

  7. Liu AK, Macy ME, Foreman NK: Bevacizumab as therapy for radiation necrosis in four children with pontine gliomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 75 (4): 1148-54, 2009.  [PUBMED Abstract]

  8. Blaney SM, Phillips PC, Packer RJ, et al.: Phase II evaluation of topotecan for pediatric central nervous system tumors. Cancer 78 (3): 527-31, 1996.  [PUBMED Abstract]

  9. Jennings MT, Sposto R, Boyett JM, et al.: Preradiation chemotherapy in primary high-risk brainstem tumors: phase II study CCG-9941 of the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 20 (16): 3431-7, 2002.  [PUBMED Abstract]

  10. Wolff JE, Westphal S, Mölenkamp G, et al.: Treatment of paediatric pontine glioma with oral trophosphamide and etoposide. Br J Cancer 87 (9): 945-9, 2002.  [PUBMED Abstract]

  11. Korones DN, Fisher PG, Kretschmar C, et al.: Treatment of children with diffuse intrinsic brain stem glioma with radiotherapy, vincristine and oral VP-16: a Children's Oncology Group phase II study. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 227-30, 2008.  [PUBMED Abstract]

  12. Cohen KJ, Heideman RL, Zhou T, et al.: Temozolomide in the treatment of children with newly diagnosed diffuse intrinsic pontine gliomas: a report from the Children's Oncology Group. Neuro Oncol 13 (4): 410-6, 2011.  [PUBMED Abstract]

  13. Jalali R, Raut N, Arora B, et al.: Prospective evaluation of radiotherapy with concurrent and adjuvant temozolomide in children with newly diagnosed diffuse intrinsic pontine glioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 77 (1): 113-8, 2010.  [PUBMED Abstract]

  14. Frappaz D, Schell M, Thiesse P, et al.: Preradiation chemotherapy may improve survival in pediatric diffuse intrinsic brainstem gliomas: final results of BSG 98 prospective trial. Neuro Oncol 10 (4): 599-607, 2008.  [PUBMED Abstract]

  15. Frazier JL, Lee J, Thomale UW, et al.: Treatment of diffuse intrinsic brainstem gliomas: failed approaches and future strategies. J Neurosurg Pediatr 3 (4): 259-69, 2009.  [PUBMED Abstract]

  16. Hargrave D, Bartels U, Bouffet E: Diffuse brainstem glioma in children: critical review of clinical trials. Lancet Oncol 7 (3): 241-8, 2006.  [PUBMED Abstract]

  17. Bouffet E, Raquin M, Doz F, et al.: Radiotherapy followed by high dose busulfan and thiotepa: a prospective assessment of high dose chemotherapy in children with diffuse pontine gliomas. Cancer 88 (3): 685-92, 2000.  [PUBMED Abstract]

  18. Vandertop WP, Hoffman HJ, Drake JM, et al.: Focal midbrain tumors in children. Neurosurgery 31 (2): 186-94, 1992.  [PUBMED Abstract]

  19. Kestle J, Townsend JJ, Brockmeyer DL, et al.: Juvenile pilocytic astrocytoma of the brainstem in children. J Neurosurg 101 (1 Suppl): 1-6, 2004.  [PUBMED Abstract]

  20. Bilaniuk LT, Molloy PT, Zimmerman RA, et al.: Neurofibromatosis type 1: brain stem tumours. Neuroradiology 39 (9): 642-53, 1997.  [PUBMED Abstract]

  21. Molloy PT, Bilaniuk LT, Vaughan SN, et al.: Brainstem tumors in patients with neurofibromatosis type 1: a distinct clinical entity. Neurology 45 (10): 1897-902, 1995.  [PUBMED Abstract]





Glossary Terms



Glosario

Grado de comprobación científica 2A
Ensayo clínico no aleatorio, controlado, con mortalidad total como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).
Grado de comprobación científica 2Di
Ensayo clínico no aleatorio, controlado, con supervivencia sin complicaciones como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).
Grado de comprobación científica 3iiiA
Series de casos no consecutivos, con mortalidad total como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).
radioterapia conformal tridimensional (3-dih-MEN-shuh-nul kun-FOR-mul RAY-dee-AY-shun THAYR-uh-pee)
La radioterapia conformal tridimensional consiste en el uso de imaginología por tomografía computarizada (TC) durante la planificación de la radioterapia. La exploración por TC no solo provee una imagen tridimensional de la lesión y los tejidos normales circundantes, sino también información sobre la densidad y profundidad del tejido desde la piel hasta la lesión. Estos parámetros son de suma importancia al momento de calcular la distribución de la dosis. Además de la imaginología por TC, modalidades de imaginología suplementarias, como la imaginología por resonancia magnética o la tomografía por emisión de positrones se pueden usar para mejorar la delineación de la lesión. Con la radioterapia conformal tridimensional se usan rayos conformales para darle forma a la dosis administrada a la lesión y se pueden usar cuñas o compensadores para optimizar la distribución de la dosis. Los haces conformales se formulan ya sea con un material de densidad alta (como Cerrobend) que permite la delimitación de los haces o mediante colimadores multiláminas los cuales forman un arreglo con hojas de alta densidad (por lo general tungsteno) situados en el cabezal del acelerador linear (LINAC) cuya posición se controla con motores de pasos independientes que permiten dar forma a los haces. Las cuñas son partículas de densidad alta que se colocan en el cabezal del LINAC para fungir como compensador tisular o modificador de haz. El efecto de una cuña se puede crear mediante el movimiento de una pieza en forma de quijada al cabezal del LINAC. Con la radioterapia conformal tridimensional, el peso del campo variable o el uso de diferentes potencias (mientras más alta es la potencia más penetrante es esta) son instrumentos adicionales que permiten la optimización en la distribución de la dosis. También se llama radioterapia tridimensional y RTC-3D.

Lista de Enlaces

1http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/grados-de-comprobacion/HealthProf
essional
2http://cancer.gov/clinical_trials
3http://www.cancer.gov/Search/ClinicalTrialsLink.aspx?Diagnosis=42423&tt=1&a
mp;format=2&cn=1
4http://www.cancer.gov/espanol/cancer/estudios-clinicos