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Neuroblastoma: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 13 de junio de 2014

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Modificaciones a este sumario (06/13/2014)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general sobre el neuroblastoma

Se añadió a Yang et al. como referencia 43.

Se revisó el texto para indicar que la International Neuroblastoma Pathology Classification (INPC) no se puede determinar a partir de la diseminación tumoral a la médula ósea. También se añadió texto para indicar que se puede lograr realizar una prueba de amplificación de MYCN y de pérdida de heterozigosidad 1p/11q en la médula espinal comprometida si hay al menos de 30 a 40% de compromiso tumoral.

Se revisó el texto para indicar que las recomendaciones de tratamiento evolucionan en relación con la necesidad de una biopsia diagnóstica inmediata en los lactantes de 6 meses o menos con presuntos tumores de neuroblastoma que puedan desaparecer espontáneamente.

Se revisó el texto para indicar que algunos neuroblastomas no se pueden diferenciar morfológicamente solo por microscopía óptica convencional y tinción con hematoxilinay-eosina de otros tumores infantiles de células azules redondas y pequeñas como los linfomas, los tumores neuroectodérmicos primitivos y los rabdomiosarcomas. En estos casos, pueden ser necesarios análisis inmunohistoquímicos y citogenéticos para diagnosticar un tumor específico de células azules, redondas y pequeñas.

Se revisó el texto para indicar que los niños menores de 18 meses en el momento del diagnóstico tienen probabilidades altas de supervivencia a largo plazo; el desenlace depende particularmente de la amplificación de MYCN y de la ploidía de las células tumorales (se citó a Baker et al. como referencia 62).

Se añadió texto para indicar que en un estudio del Children’s Oncology Group (COG) de niños con neuroblastoma en estadio 1 y 2 sin amplificación de MYCN, y con características histológicas favorables, se notificó una supervivencia sin complicaciones (SSC) a 5 años de 90 a 94% y una supervivencia general (SG) de 99 a 100%, mientras aquellos con características histológicas desfavorables tuvieron una SSC de 80 a 86% y una SG de 89 a 93% (se citó a Strother et al. como referencia 68). También se añadió texto para indicar que encontraron resultados similares en un estudio europeo.

Clasificación celular de los tumores neuroblásticos

Se añadió texto para indicar que la mayoría de neuroblastomas con amplificación de MYCN en el sistema INPC también tienen características histológicas desfavorables, pero cerca de 7% tiene características histológicas favorables. De aquellos con amplificación de MYCN y características histológicas favorables, la mayoría no presenta expresión de MYCN, independientemente de la amplificación de este gen y tiene un pronóstico más favorable que quienes no presentan expresión de MYCN (se citó a Suganuma et al. como referencia 7).

Información sobre los estadios del neuroblastoma

Se revisó el texto para indicar que la extensión de la enfermedad metastásica se evalúa mediante una exploración con metayodobenzilguanidina (mlBG), que se aplica a todos los sitios de la enfermedad (incluido el compromiso de tejido blando, médula ósea y hueso cortical). La metástasis al hueso cortical también se evalúa por medio de una exploración con tecnecio-99. Si se toman imágenes de todos los sitios de metástasis ósea mediante exploración con mIBG, entonces la restadificación posterior para la evaluación de la respuesta a la enfermedad puede omitir la exploración ósea con tecnecio-99.

Se añadió texto para indicar que el International Society of Paediatric Oncology European Neuroblastoma Group (SIOPEN) creó un sistema independiente de clasificación de la exploración con mIBG en el que se divide el cuerpo en 12 segmentos, en lugar de nueve y se asignan seis grados, en lugar de cuatro, de la captación de mIBG en cada segmento.

Se revisó el texto para indicar que esto produjo algo de variabilidad en la asignación de estadio en diferentes países debido a las diferencias regionales en la estrategia quirúrgica y, posiblemente, a las limitaciones de acceso a cirujanos pediátricos experimentados. Como resultado de nuevos avances en la comprensión de las características biológicas y genéticas del neuroblastoma, se estableció un sistema de clasificación de riesgo que incorpora factores biológicos y clínicos, además del estadio INSS para facilitar la asignación al grupo de riesgo y el tratamiento en los estudios del COG.

Se revisó el texto para indicar que la asignación al grupo de riesgo del neuroblastoma en estadio 4 del INSS en pacientes de 12 a 18 meses, se modificó en 2005 para aquellos cuyos tumores tenían una copia simple de MYCN y todas las características biológicas favorables; estos pacientes se han clasificado previamente como de riesgo alto, pero los datos de los estudios del POG y el Children´s Cancer Group indicaron que este subgrupo de pacientes se puede tratar con éxito como de riesgo intermedio.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento del neuroblastoma

Se añadió texto para indicar que la SG a 5 años fue de 97% en un estudio grande del COG (se citó a Strother et al. como referencia 9).

Se revisó el texto a fin de indicar que para los tumores de riesgo intermedio, habitualmente se administra quimioterapia antes de la resección definitiva; la cantidad y duración de la quimioterapia depende de los factores de riesgo biológicos y clínicos del tumor, y de la respuesta al tratamiento. En un estudio grande del COG, la tasa de SG a 3 años para los pacientes de riesgo intermedio fue de alrededor de 96%; por consiguiente, la tendencia actual es disminuir la quimioterapia para reducir los efectos secundarios (se citó a Baker et al. como referencia 10).

Se revisó el texto a fin de indicar que para los pacientes de riesgo alto, el tratamiento se ha intensificado e incluye quimioterapia, cirugía, radioterapia, trasplante de células madre hematopoyéticas, terapia de diferenciación e inmunoterapia, lo que produce tasas de supervivencia de 40 a 50%.

Se revisó el Cuadro 5 para actualizar las opciones de tratamiento de neuroblastoma en todos los estadios.

Se añadió texto para indicar que el COG considera que los lactantes con enfermedad en estadio 4 y 4S, y con amplificación de MYCN tienen un riesgo alto.

Se añadió texto sobre una serie de 34 lactantes con comprensión medular epidural sintomática en la que ni la cirugía ni la quimioterapia produjeron resultados satisfactorios una vez se determinó la paraplejia; esto respalda la necesidad de una mayor concientización y de intervenciones oportunas en estos lactantes (se citó a De Bernardi et al. como referencia 24).

Tratamiento del neuroblastoma de riesgo bajo

Se revisó el texto para indicar que las opciones de tratamiento del neuroblastoma de riesgo bajo son las siguientes: 1) cirugía seguida de observación; 2) quimioterapia con cirugía o sin esta (para la enfermedad sintomática o la enfermedad irresecable evolutiva después de la cirugía) y 3) observación sin biopsia (para el neuroblastoma perinatal con tumores suprarrenales pequeños); esto no se considera tratamiento estándar.

Se añadió texto para indicar que son necesarios más estudios para confirmar esta conclusión antes de que se considere tratamiento estándar.

Tratamiento del neuroblastoma de riesgo intermedio

Se revisó el texto para indicar que una opción de tratamiento del neuroblastoma de riesgo intermedio es la quimioterapia con cirugía o sin esta.

Se revisó el texto para indicar que son necesarios más estudios para determinar si la quimioterapia inicial está indicada para todos los lactantes con neuroblastoma localizado de riesgo intermedio.

Se revisó el texto sobre un estudio en el que se investigó la reducción global de tratamiento en comparación con los planes previos de tratamiento para pacientes con tumores no resecables, tumores localizados con MYCN no amplificado y lactantes con enfermedad en estadio 4 y MYCN no amplificado.

Se añadió texto para indicar que la SG a 3 años fue excelente en los lactantes que recibieron quimioterapia.

Se añadió texto sobre un ensayo prospectivo de SIOPEN en el que se trató a niños con neuroblastoma irresecable de grado 2 o 3 y a aquellos entre 12 y 18 meses con características favorables según la INPC (se citó a Kohler et al. como referencia 7 y el grado de comprobación científica 3iiD).

Tratamiento del neuroblastoma de riesgo alto

Se revisó el texto para indicar que la fase de consolidación del tratamiento incluye rescate o trasplante de células madre (TCM) hematopoyéticas y radioterapia al sitio del tumor primario.

Se añadió texto para indicar que se ha estudiado la consolidación en tándem con I-131 mIBG , vincristina e irinotecán con TCM autógeno, seguido de busulfán/melfalán con TCM autógeno en pacientes con enfermedad resistente al tratamiento (se citó a French et al. como referencia 13).

Se revisó el texto para indicar que la radiación dirigida a sitios metastásicos se determina caso por caso o según las directrices del protocolo en los pacientes inscritos en los estudios.

Se revisó el texto para indicar que en un ensayo de fase III del COG después del TCMH, los pacientes se asignaron al azar a recibir el anticuerpo monoclonal anti- GD2 (ch14.18) administrado con FECGM e interleucina-2 junto con isotretinoína, versus isotretinoína sola.

Se añadió texto sobre el COG-ANBL09P1 para indicar que en este estudio piloto se evaluará la tolerabilidad y la viabilidad de un régimen quimioterapéutico de inducción con cinco ciclos de quimioterapia multifarmacológica y un bloque de I-131-mIBG seguido de un régimen de consolidación de busulfano/melfalán con rescate de células madre autógenas y radioterapia de haz externo. El estudio se modificó para omitir la vincristina y el irinotecán como radiosensibilizadores, y el período desde el trasplante hasta el inicio de la radiación se extendió a 42 días debido a la toxicidad.

Tratamiento del neuroblastoma en estadio 4S

Se revisó el texto para indicar que los tumores con características biológicas desfavorables o los pacientes sintomáticos por hepatomegalia evolutiva y compromiso orgánico tienen un mayor riesgo de muerte y se tratan con quimioterapia de dosis baja a moderada.

Se revisó el texto para indicar que las opciones de tratamiento del neuroblastoma en estadio 4S incluyen lo siguiente: 1) observación con cuidados de apoyo (en pacientes asintomáticos con características biológicas tumorales favorables) y 2) quimioterapia (en pacientes sintomáticos, lactantes muy pequeños o aquellos con características biológicas desfavorables).

Se añadió texto para indicar que, con escasa frecuencia, los lactantes con neuroblastoma hepático sólido en estadio 4S presentan cirrosis por la quimioterapia o la radioterapia que se usa para controlar la enfermedad y se pueden beneficiar de un trasplante ortotópico de hígado (se citó a Steele et al. como referencia 5).

Se revisó el texto para indicar que en el COG-ANBL0531, la tasa de SG a 2 años de pacientes en estadio 4S del INSS fue de 81%, inferior a la notificada en el COG- P9641 y se cree que refleja la elegibilidad ampliada que permite la inscripción de los pacientes que estaban tan enfermos como para someterse a una biopsia de diagnóstico. Estos pacientes se hubieran excluido de los ensayos previos del COG.

Neuroblastoma recidivante

Se revisó el texto para indicar que los pacientes pueden tener una enfermedad de maduración persistente con captación de mlBG, que no afecta el resultado, en particular, en pacientes con enfermedad de riesgo bajo a intermedio.

Se revisó el texto para indicar que en la mayoría de los pacientes inicialmente diagnosticados con enfermedad de riesgo bajo o riesgo intermedio, la recidiva local o la recidiva del patrón 4S se pueden tratar exitosamente con cirugía o dosis moderadas de quimioterapia, sin TCMH.

Se revisó el texto para indicar que las opciones de tratamiento del neuroblastoma locorregional recidivante inicialmente clasificado como de riesgo bajo son las siguientes: 1) cirugía seguida de observación o quimioterapia y 2) quimioterapia y posible cirugía posterior.

Se revisó el texto para indicar que la quimioterapia puede consistir en dosis moderadas de carboplatino, ciclofosfamida, doxorrubicina y etopósido, o de ciclofosfamida y topotecán. También se revisó el texto para indicar que los niños grandes con recidiva local, ya sea desfavorable según la INPC en el momento del diagnóstico o con amplificación del gen MYCN tienen un pronóstico adverso y se pueden tratar con cirugía, quimioterapia combinada intensiva, o participación en un ensayo clínico.

Se revisó el texto para indicar que las siguientes son las opciones de tratamiento del neuroblastoma metastásico recidivante inicialmente clasificado como de riesgo bajo: 1) observación (si la enfermedad metastásica presenta un patrón 4S en un lactante) y 2) quimioterapia.

Se revisó el texto para indicar que cualquier niño mayor de 1 año clasificado inicialmente como de riesgo bajo en el momento de la enfermedad metastásica recidivante o evolutiva, y cuya recidiva no presenta el patrón del estadio 4S, por lo general, tiene un pronóstico adverso y se deben tener en cuenta para tratamiento de riesgo alto.

Se revisó el texto para indicar que la opción de tratamiento del neuroblastoma recidivante metastásico inicialmente clasificado como de riesgo intermedio es la siguiente: 1) terapia de riesgo alto.

Se añadió texto para indicar que los pacientes con neuroblastoma recidivante metastásico se tratan como los de neuroblastoma de riesgo alto recién diagnosticado.

Se revisó el texto para indicar que el topotecán en combinación con ciclofosfamida o etopósido es una opción quimioterapéutica para el neuroblastoma recidivante o resistente al tratamiento en pacientes que se clasificaron inicialmente como de riesgo alto.

Se revisó el texto para indicar que para los niños con neuroblastoma recidivante o resistente al tratamiento, 131I-mlBG es una sustancia paliativa eficaz y se debe considerar sola o en combinación con quimioterapia (con rescate de células madre) en un ensayo clínico de investigación (se citó a French et al. como referencia 22 y el grado de comprobación científica 3iiiA).

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).