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Neuroblastoma: Tratamiento (PDQ®)

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Clasificación celular de los tumores neuroblásticos

Los neuroblastomas se clasifican como uno de los tumores infantiles de células azules redondas y pequeñas. Se trata de un grupo heterogéneo de tumores compuestos de agregados celulares con diferentes grados de diferenciación, desde los ganglioneuromas maduros a los ganglioneuroblastomas menos maduros hasta los neuroblastomas inmaduros; ello refleja el potencial maligno variable de estos tumores.[1]

Hay dos sistemas de clasificación celular del neuroblastoma.

  • Internacional Neuroblastoma Pathology Classification System: el Internacional Neuroblastoma Pathology Classification System (INPC) incluye la evaluación de especímenes tumorales obtenidos antes del tratamiento para determinar las siguientes características morfológicas:[2-5]
    • Volumen de estroma schwanniano.
    • Grado de maduración neuroblástica.
    • Índice de mitosis-cariorrexis de las células neuroblásticas.

    Los pronósticos favorables o desfavorables se definen según estos parámetros histológicos y la edad del paciente. En varios estudios, se confirmó la importancia pronóstica de este sistema de clasificación y de los sistemas relacionados en los que se usan criterios similares.[2-4]

    En el futuro, es probable que el sistema INPC se reemplace con un sistema que no incluya la edad del paciente como parte de la clasificación celular.

Cuadro 1. Evaluación pronóstica de los tumores neuroblásticos según el International Neuroblastoma Pathology Classification (Shimada System)a
Clasificación del International Neuroblastoma PathologyClasificación Shimada originalGrupo pronóstico
MKI: índice de mitosis-cariorrexis
aReproducido con permiso. Copyright © 1999 American Cancer Society. Todos los derechos reservados.[2] Hiroyuki Shimada, Inge M. Ambros, Louis P. Dehner, Jun-ichi Hata, Vijay V. Joshi, Borghild Roald, Daniel O. Stram, Robert B. Gerbing, John N. Lukens, Katherine K. Matthay, Robert P. Castleberry, The International Neuroblastoma Pathology Classification (the Shimada System), Cancer, volume 86, issue 2, pages 364–72.
bLos subtipos de neuroblastoma se describen en detalle en otra parte.[6]
cSubtipo poco frecuente; particularmente diagnosticado en este grupo de edad. Se necesita más investigación y análisis.
dLos grupos pronósticos de estas categorías de tumores no se relacionan con la edad del paciente.
[Nota: Esta es una traducción oficiosa de un artículo que apareció en una publicación de Wiley. El editor no ha aprobado esta traducción.]
Neuroblastoma(Estroma schwanniano-precario)bEstroma-precario 
 FavorableFavorableFavorable
 <1,5 añosTumor MKI precariamente diferenciado o en diferenciación y bajo o intermedio  
 1,5–5 añosTumor MKI en diferenciación y bajo  
 DesfavorableDesfavorableDesfavorable
 <1,5 añosa) tumor indiferenciadoc  
b) tumor MKI alto
 1,5–5 añosa) tumor indiferenciado o precariamente diferenciado  
b) tumor MKI intermedio o alto
 ≥5 añosTodos los tumores  
Ganglioneuroblastoma, entremezclado(estroma schwanniano rico)Rico en estroma entremezclado (favorable)Favorabled
Ganglioneuroma(estroma schwanniano dominante)  
 En maduración Bien diferenciado (favorable)Favorabled
 Maduro Ganglioneuroma 
Ganglioneuroma, nodularCompuesto rico en estroma/estroma dominante y deficiente en estroma, schwannianonodular rico en estroma (desfavorable)Desfavorabled

La mayoría de neuroblastomas con amplificación de MYCN en el sistema INPC también tienen características histológicas desfavorables, pero cerca de 7% tiene características histológicas favorables. De aquellos con amplificación de MYCN y características histológicas favorables, la mayoría no presenta expresión de MYCN, independientemente de la amplificación de este gen y tiene un pronóstico más favorable que quienes no presentan expresión de MYCN.[7]

  • International Neuroblastoma Risk Group Classification System: en el International Neuroblastoma Risk Group Classification System (INRG) se utilizó un análisis por árbol de decisión para comparar 35 factores pronósticos en más de 8.000 pacientes de neuroblastoma en una variedad de ensayos clínicos. En el análisis se incluyeron los siguientes factores histológicos del INCP (sistema Shimada):[8,9]
    • Categoría diagnóstica.
    • Grado de diferenciación.
    • Índice de mitosis-cariorrexis.

    Debido a que en todos los sistemas de estratificación de riesgo se utiliza la edad del paciente, era deseable un sistema de clasificación celular que no empleara la edad del paciente; en el árbol final de decisión se utilizaron los criterios histológicos subyacentes en lugar del sistema INPC o la Clasificación Shimada. Los hallazgos histológicos diferenciaron más claramente los grupos pronósticos en dos subconjuntos de pacientes (ver Cuadro 2).

Cuadro 2. Diferenciación histológica de subconjuntos del International Neuroblastoma Risk Group Classification Systema
Estadio INSS/Subtipo histológicoNúmero de casosSSC (%)SG (%)
GNB = ganglioneuroblastoma; INSS = International Neuroblastoma Staging System; NB = neuroblastoma; SG = supervivencia general; SSC = supervivencia sin complicaciones.
aAdaptado de Cohn et al.[8]
Estadio 1, 2, 3, 4S del INSS5.13183 ± 191 ± 1
 GN, en maduración16297 ± 298 ± 2
GNB, entremezclado
NB4.97083 ± 190 ± 1
GNB, nodular
Estadio 2, 3 del INSS; edad >547 d26069 ± 381 ± 2
 11q normal y en diferenciación1680 ± 16100
aberración de 11q o indiferenciado4961 ± 1173 ± 11

Bibliografía

  1. Joshi VV, Silverman JF: Pathology of neuroblastic tumors. Semin Diagn Pathol 11 (2): 107-17, 1994. [PUBMED Abstract]
  2. Shimada H, Ambros IM, Dehner LP, et al.: The International Neuroblastoma Pathology Classification (the Shimada system). Cancer 86 (2): 364-72, 1999. [PUBMED Abstract]
  3. Shimada H, Umehara S, Monobe Y, et al.: International neuroblastoma pathology classification for prognostic evaluation of patients with peripheral neuroblastic tumors: a report from the Children's Cancer Group. Cancer 92 (9): 2451-61, 2001. [PUBMED Abstract]
  4. Goto S, Umehara S, Gerbing RB, et al.: Histopathology (International Neuroblastoma Pathology Classification) and MYCN status in patients with peripheral neuroblastic tumors: a report from the Children's Cancer Group. Cancer 92 (10): 2699-708, 2001. [PUBMED Abstract]
  5. Peuchmaur M, d'Amore ES, Joshi VV, et al.: Revision of the International Neuroblastoma Pathology Classification: confirmation of favorable and unfavorable prognostic subsets in ganglioneuroblastoma, nodular. Cancer 98 (10): 2274-81, 2003. [PUBMED Abstract]
  6. Shimada H, Ambros IM, Dehner LP, et al.: Terminology and morphologic criteria of neuroblastic tumors: recommendations by the International Neuroblastoma Pathology Committee. Cancer 86 (2): 349-63, 1999. [PUBMED Abstract]
  7. Suganuma R, Wang LL, Sano H, et al.: Peripheral neuroblastic tumors with genotype-phenotype discordance: a report from the Children's Oncology Group and the International Neuroblastoma Pathology Committee. Pediatr Blood Cancer 60 (3): 363-70, 2013. [PUBMED Abstract]
  8. Cohn SL, Pearson AD, London WB, et al.: The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) classification system: an INRG Task Force report. J Clin Oncol 27 (2): 289-97, 2009. [PUBMED Abstract]
  9. Okamatsu C, London WB, Naranjo A, et al.: Clinicopathological characteristics of ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma: a report from the CCG and COG. Pediatr Blood Cancer 53 (4): 563-9, 2009. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 29 de agosto de 2014