Apoyo y recursos

En Norteamérica, el Grupo de Oncología Infantil (COG) está investigando un plan de tratamiento del neuroblastoma basado en el riesgo, el cual asigna a todos los pacientes a grupos de riesgo bajo, intermedio o alto, dependiendo de la edad, la estadificación del INSS y de biología tumoral (como la amplificación del gen de MYCN, clasificación de Shimada y ploidía ADN).[1] (Los grupos de riesgo se definen en el cuadro 1 de la sección de este sumario de Información sobre los estadios.)

Los pacientes con neuroblastoma de riesgo bajo tienen una tasa de curación mayor de 90%.[2-6] Los siguientes tumores se clasifican de riesgo bajo (consultar el cuadro 1):

1. Tumores estadio 1 según el INSS en pacientes de cualquier edad. El estadio 1 se define como resección total.
2. Tumores estadios 2A y 2B según el INSS en niños.
3. Tumores estadios 2A y 2B según el INSS en niños mayores de 1 año de edad y en quienes el tumor revela clasificación de Shimada favorable o ninguna amplificación de MYCN.
4. Tumores estadio 4S según el INSS en niños menores de 1 año de edad con todas las características biológicas favorables (es decir, MYCN no amplificado, clasificación de Shimada favorable y ADN hiperdiploideo).

Los neuroblastomas de riesgo bajo se tratan generalmente con resección quirúrgica y observación u observación solamente.[1]

Los tumores de riesgo bajo estadio 2 se tratan con quimioterapia exclusivamente si se resecó menos de 50% del tumor. En los demás pacientes de riesgo bajo, se recomienda la quimioterapia solo para síntomas que amenazan la vida o los órganos, los cuales no pueden aliviarse por medio de la resección quirúrgica segura de la masa. Dichos síntomas incluyen la disnea, la isquemia renal o vesical, la compresión de la médula espinal, la obstrucción gastrointestinal o genitourinaria y la coagulopatía.[1] La quimioterapia se administra durante 6 a 24 semanas y consta de dosis moderadas de carboplatino, ciclofosfamida, doxorubicina y etopósido. Las dosis acumulativas de cada fármaco se mantienen bajas para minimizar una lesión permanente causada por el régimen quimioterapéutico.[1] La radioterapia se reserva para pacientes con tumores sintomáticos que amenazan la vida o el órgano afectado y que no responden rápidamente a la quimioterapia.

Existen estudios que indican que presuntos neuroblastomas específicos detectados en lactantes por medio de imaginología pueden observarse en forma segura sin intervención quirúrgica y sin diagnóstico patológico.[7,8] El COG está investigando la observación sistemática sin cirugía de diagnóstico para lactantes específicos con presunto neuroblastoma suprarrenal estadio 1 según el INSS, detectado por ecografía prenatal o perinatal (COG-ANBL00P2).

El tratamiento de niños con enfermedad en estadio 4S de riesgo bajo depende de la presentación clínica.[9,10] Los niños clínicamente estables con este patrón especial de neuroblastoma pueden no requerir tratamiento. El surgimiento de complicaciones, como el compromiso funcional debido a una hepatomegalia masiva, es una indicación que se debe intervenir, especialmente en lactantes menores de 2 a 3 meses de edad.[9,11,12] En un estudio de 80 lactantes con enfermedad en estadio 4S, aquellos que eran asintomáticos tuvieron una tasa de supervivencia de 100% con apoyo terapéutico solamente y la tasa para pacientes con síntomas fue del orden de 81% cuando recibieron quimioterapia en bajas dosis.[11] La resección del tumor primario no se asocia con un resultados mejorados.[9-11]

El plan de tratamiento para los neuroblastomas del COG define también el tratamiento para la evolución o la recurrencia del neuroblastoma de riesgo bajo. El tratamiento depende de las características de la evolución o la recurrencia (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Neuroblastoma recurrente).

Bibliografía

1. Strother DR, Children's Oncology Group: Phase III Study of Primary Surgical Therapy in Children With Low-Risk Neuroblastoma, COG-P9641, Clinical trial, Completed.  [PDQ Clinical Trial]
   
   
2. Matthay KK, Perez C, Seeger RC, et al.: Successful treatment of stage III neuroblastoma based on prospective biologic staging: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 16 (4): 1256-64, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Hayes FA, Green A, Hustu HO, et al.: Surgicopathologic staging of neuroblastoma: prognostic significance of regional lymph node metastases. J Pediatr 102 (1): 59-62, 1983.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Evans AR, Brand W, de Lorimier A, et al.: Results in children with local and regional neuroblastoma managed with and without vincristine, cyclophosphamide, and imidazolecarboxamide. A report from the Children's Cancer Study Group. Am J Clin Oncol 7 (1): 3-7, 1984.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Alvarado CS, London WB, Look AT, et al.: Natural history and biology of stage A neuroblastoma: a Pediatric Oncology Group Study. J Pediatr Hematol Oncol 22 (3): 197-205, 2000 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Perez CA, Matthay KK, Atkinson JB, et al.: Biologic variables in the outcome of stages I and II neuroblastoma treated with surgery as primary therapy: a children's cancer group study. J Clin Oncol 18 (1): 18-26, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Nishihira H, Toyoda Y, Tanaka Y, et al.: Natural course of neuroblastoma detected by mass screening: s 5-year prospective study at a single institution. J Clin Oncol 18 (16): 3012-7, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Holgersen LO, Subramanian S, Kirpekar M, et al.: Spontaneous resolution of antenatally diagnosed adrenal masses. J Pediatr Surg 31 (1): 153-5, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Guglielmi M, De Bernardi B, Rizzo A, et al.: Resection of primary tumor at diagnosis in stage IV-S neuroblastoma: does it affect the clinical course? J Clin Oncol 14 (5): 1537-44, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Katzenstein HM, Bowman LC, Brodeur GM, et al.: Prognostic significance of age, MYCN oncogene amplification, tumor cell ploidy, and histology in 110 infants with stage D(S) neuroblastoma: the pediatric oncology group experience--a pediatric oncology group study. J Clin Oncol 16 (6): 2007-17, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Nickerson HJ, Matthay KK, Seeger RC, et al.: Favorable biology and outcome of stage IV-S neuroblastoma with supportive care or minimal therapy: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 18 (3): 477-86, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Hsu LL, Evans AE, D'Angio GJ: Hepatomegaly in neuroblastoma stage 4s: criteria for treatment of the vulnerable neonate. Med Pediatr Oncol 27 (6): 521-8, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    

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