Apoyo y recursos

En Norteamérica, el Grupo de Oncología Infantil (COG, por sus siglas en inglés) está investigando un plan de tratamiento del neuroblastoma basado en el riesgo, el cual asigna a todos los pacientes a grupos de riesgo bajo, intermedio o alto, dependiendo de la edad, el estadio según el Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma (INSS, por sus siglas en inglés) y la biología tumoral (como la amplificación del gen de MYCN; clasificación de Shimada y ploidía ADN). (Los grupos de riesgo se definen en el cuadro 1 de la sección de este sumario de Información sobre los estadios.)

Los pacientes con neuroblastomas de riesgo intermedio generalmente tienen una tasa de curación de 70% a 90%. Los pacientes a continuación se clasifican con riesgo intermedio (consultar el cuadro 1):

1. Tumores estadio 3 según el INSS en lactantes menores de un año de edad y en quienes el tumor no presenta amplificación del gen de MYCN.
2. Tumores en estadio 3 según el INSS en niños de 1 año de edad o más y en quienes el tumor no presenta amplificación del gen de MYCN y tiene clasificación Shimada favorable.
3. Tumores estadio 4 según el INSS en lactantes menores de 18 meses y en quienes el tumor no presenta amplificación del gen de MYCN.[1-3]
4. Tumores estadio 4S según el INSS en lactantes menores de 1 año de edad y en quienes el tumor no presenta amplificación del gen de MYCN y tiene clasificación de Shimada desfavorable o es aproximadamente diploide en el número de cromosomas o ambos.

La variación en los resultados es considerable y, en consecuencia, en el tratamiento para niños con la enfermedad en el estadio 3 (tumor que involucra ambos lados de la línea media, bien sea por invasión del tejido normal, o por metástasis a los ganglios linfáticos). Los niños menores de 1 año de edad tienen una tasa de curación mayor de 80% de curación, mientras que los niños mayores tienen un promedio de curación de 50% a 70% con el terapia corriente, relativamente intensiva.[4-7] En un estudio, se observó que aquellos con características biológicas favorables en comparación con características desfavorables (como la clasificación de Shimada y amplificación del gen de MYCN) tuvieron tasas de supervivencia sin enfermedad, de casi 100% y 50%, respectivamente.[8-10] En casos en que se sospecha que el neuroblastoma abdominal se ha extendido a los riñones, no se debe efectuar una nefrectomía antes de la administración de quimioterapia.[11]

Los pacientes clasificados como riesgo intermedio con tumores de estadio 3 con clasificación de Shimada favorable o desfavorable se tratan con 12 semanas y 24 semanas de quimioterapia, respectivamente. En pacientes clasificados con riesgo intermedio y biología favorable, la radioterapia se reserva para aquellos con tumores sintomáticos que amenazan la vida o el órgano afectado y no responden suficientemente rápido a la quimioterapia. En pacientes clasificados con riesgo intermedio con características biológicas desfavorables, la radioterapia se administra sólo si el tumor viable residual persiste después de 24 semanas de quimioterapia y segunda cirugía.

La supervivencia de pacientes con enfermedad en estadio 4 según el INSS depende en gran medida de la edad. Los niños menores de un año al momento del diagnóstico tienen una buena probabilidad de supervivencia a largo plazo (i.e., tasa de supervivencia de 5 años sin enfermedad, entre 50%–80%) [12,13] con un resultado que depende especialmente de la ploidía celular del tumor (como la hiperploidia tiene buen pronóstico, mientras que la diploidia predice un fracaso temprano del tratamiento).[5,14]

Los lactantes menores de 18 meses al momento del diagnóstico, con neuroblastomas estadio 4 según el INSS sin amplificación del gen de MYCN se clasifican como de riesgo intermedio.[1-3,15] Estos lactantes se tratan con 12 semanas de quimioterapia si el tumor tiene clasificación de Shimada favorable e hiperdiploidia y de lo contrario, estos lactantes se tratan con 24 semanas de quimioterapia.

Los lactantes menores de un año de edad al momento del diagnóstico, con neuroblastoma estadio 4S según el INSS sin amplificación del gen de MYCN, pero con clasificación de Shimada desfavorable, ADN, diploide o ambos, se clasifican con riesgo intermedio. Estos lactantes se tratan con 24 semanas de quimioterapia.

La quimioterapia para pacientes con riesgo intermedio comprende dosis moderadas de carboplatino, ciclofosfamida, doxorubicina y etopósido administradas durante 12 a 24 semanas. La dosis acumulada de cada fármaco se mantiene baja para reducir a un mínimo la lesión permanente a partir del régimen de quimioterapia.[16]

El plan de tratamiento para los neuroblastomas del COG define también el tratamiento para la evolución o la recurrencia del neuroblastoma de riesgo intermedio. El mencionado tratamiento depende de las características de la evolución o la recurrencia. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Neuroblastoma recurrente.)

Bibliografía

1. Schmidt ML, Lal A, Seeger RC, et al.: Favorable prognosis for patients 12 to 18 months of age with stage 4 nonamplified MYCN neuroblastoma: a Children's Cancer Group Study. J Clin Oncol 23 (27): 6474-80, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. London WB, Castleberry RP, Matthay KK, et al.: Evidence for an age cutoff greater than 365 days for neuroblastoma risk group stratification in the Children's Oncology Group. J Clin Oncol 23 (27): 6459-65, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. George RE, London WB, Cohn SL, et al.: Hyperdiploidy plus nonamplified MYCN confers a favorable prognosis in children 12 to 18 months old with disseminated neuroblastoma: a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 23 (27): 6466-73, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Castleberry RP, Kun LE, Shuster JJ, et al.: Radiotherapy improves the outlook for patients older than 1 year with Pediatric Oncology Group stage C neuroblastoma. J Clin Oncol 9 (5): 789-95, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Bowman LC, Castleberry RP, Cantor A, et al.: Genetic staging of unresectable or metastatic neuroblastoma in infants: a Pediatric Oncology Group study. J Natl Cancer Inst 89 (5): 373-80, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Castleberry RP, Shuster JJ, Altshuler G, et al.: Infants with neuroblastoma and regional lymph node metastases have a favorable outlook after limited postoperative chemotherapy: a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 10 (8): 1299-304, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. West DC, Shamberger RC, Macklis RM, et al.: Stage III neuroblastoma over 1 year of age at diagnosis: improved survival with intensive multimodality therapy including multiple alkylating agents. J Clin Oncol 11 (1): 84-90, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Matthay KK, Perez C, Seeger RC, et al.: Successful treatment of stage III neuroblastoma based on prospective biologic staging: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 16 (4): 1256-64, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Perez CA, Matthay KK, Atkinson JB, et al.: Biologic variables in the outcome of stages I and II neuroblastoma treated with surgery as primary therapy: a children's cancer group study. J Clin Oncol 18 (1): 18-26, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Matthay KK, Sather HN, Seeger RC, et al.: Excellent outcome of stage II neuroblastoma is independent of residual disease and radiation therapy. J Clin Oncol 7 (2): 236-44, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Shamberger RC, Smith EI, Joshi VV, et al.: The risk of nephrectomy during local control in abdominal neuroblastoma. J Pediatr Surg 33 (2): 161-4, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Paul SR, Tarbell NJ, Korf B, et al.: Stage IV neuroblastoma in infants. Long-term survival. Cancer 67 (6): 1493-7, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Bowman LC, Hancock ML, Santana VM, et al.: Impact of intensified therapy on clinical outcome in infants and children with neuroblastoma: the St Jude Children's Research Hospital experience, 1962 to 1988. J Clin Oncol 9 (9): 1599-608, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Look AT, Hayes FA, Shuster JJ, et al.: Clinical relevance of tumor cell ploidy and N-myc gene amplification in childhood neuroblastoma: a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 9 (4): 581-91, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Schmidt ML, Lukens JN, Seeger RC, et al.: Biologic factors determine prognosis in infants with stage IV neuroblastoma: A prospective Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 18 (6): 1260-8, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Baker DL, Children's Oncology Group: Phase III Study of Combination Chemotherapy in Children With Intermediate-Risk Neuroblastoma, COG-A3961, Clinical trial, Completed.  [PDQ Clinical Trial]
    
    

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