In English | En español
¿Prequntas sobre el cáncer?

Osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 3 de octubre de 2014

Osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo con enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico

Metástasis pulmonares solas
Metástasis óseas solas, u óseas y de pulmón
Ensayos clínicos en curso

Aproximadamente 20 a 25% de los pacientes con sarcoma osteogénico presentan enfermedad metastásica clínicamente detectable. Entre los pacientes de enfermedad metastásica en presentación inicial, aproximadamente 20% permanecerá de forma continua sin enfermedad y aproximadamente 30% sobrevivirá cinco años a partir del diagnóstico.[1]

El pulmón es el sitio más común de enfermedad metastásica inicial.[2] Los pacientes con metástasis limitadas a los pulmones tienen un mejor desenlace que los pacientes con metástasis hasta otros sitios o hasta los pulmones combinadas con metástasis hasta otros sitios.[1,3]

Las sustancias quimioterapéuticas usados incluyen metotrexato en dosis altas, doxorrubicina, cisplatino, ifosfamida en dosis altas, etopósido y, en algunos informes, carboplatino o ciclofosfamida. La ifosfamida en dosis altas (17,5 g por ciclo) en combinación con etopósido produjo una respuesta completa (10%) o parcial (49%) en pacientes de osteosarcoma metastásico recién diagnosticado.[4] Mediante el uso de un diseño factorial para pacientes de osteosarcoma metastásico (n = 91), se evaluó el agregado de muramil tripéptido o ifosfamida a un régimen de quimioterapia estándar que incluía cisplatino, metotrexato en dosis altas y doxorrubicina.[5] Hubo una ventaja nominal para la adición de muramil tripéptido (pero no ifosfamida) en términos de supervivencia sin complicaciones (SSC) y supervivencia general (SG), pero no se cumplieron los criterios de significación estadística.

El tratamiento del histiocitoma fibroso maligno (HFM) óseo con metástasis en el momento de la presentación inicial es igual que el tratamiento del osteosarcoma con metástasis. Los pacientes de HFM irresecable o metastásico tienen un desenlace muy precario.[6]

Metástasis pulmonares solas

Los pacientes con lesiones metastásicas del pulmón como el único sitio de enfermedad metastásica deben, si fuera posible, extirpar las lesiones pulmonares. En general, esto se hace después de la administración de la quimioterapia preoperatoria.[3] En aproximadamente 10% de los pacientes, todas las lesiones pulmonares desaparecen después de la quimioterapia preoperatoria. La resección completa de la enfermedad metastásica pulmonar se puede lograr en un porcentaje alto de pacientes con nódulos residuales del pulmón después de la quimioterapia preoperatoria. La tasa de curación es esencialmente cero sin resección completa de las lesiones metastásicas pulmonares residuales.

En los pacientes que presentan osteosarcoma primario y metástasis limitada a los pulmones y que logran una remisión quirúrgica completa, la SSC a cinco años es aproximadamente de 20 a 25%. Los nódulos metastásicos múltiples confieren un pronóstico más precario que cuando es uno o dos nódulos y la afectación del pulmón bilateral es peor que unilateral.[1] Los pacientes con lesiones periféricas pueden presentar un mejor pronóstico que aquellos con lesiones centrales.[7] Los pacientes con menos de tres nódulos confinados a un pulmón pueden lograr una SSC a cinco años de aproximadamente 40 a 50%.

Metástasis óseas solas, u óseas y de pulmón

El segundo sitio más común de metástasis es otro hueso que está distante del tumor primario. Los pacientes con metástasis a otros huesos distantes del tumor primario presentan aproximadamente una SSC y una SG de 10%.[1] En la experiencia italiana, con pacientes que presentaron tumores primarios de extremidad y metástasis sincrónica a otros huesos, solo 3 de 46 pacientes permanecieron libres de enfermedad 5 años después.[8] Los pacientes que presentan lesiones no contiguas transarticulares tienen un pronóstico precario.[9]

El osteosarcoma multifocal es diferente del osteosarcoma que presenta una lesión primaria claramente delineada y metástasis ósea limitada. El osteosarcoma multifocal presenta clásicamente lesiones metafisiarias simétricas y puede resultar difícil determinar cuál es la lesión primaria. Los pacientes con enfermedades óseas multifocales en el momento de presentación tienen un pronóstico extremadamente precario. Ningún paciente con osteosarcoma multifocal sincrónico se ha curado nunca, pero la quimioterapia sistémica y resección quirúrgica dinámica pueden lograr una prolongación significativa de la vida.[10,11]

Cuando el ciclo de tratamiento inicial con quimioterapia preoperatoria seguida de ablación quirúrgica del tumor primario y una resección de toda la enfermedad metastásica manifiesta (por lo general, los pulmones) seguido de quimioterapia combinada posoperatoria no se puede usar, se puede utilizar un enfoque alternativo. Este enfoque de tratamiento alterno comienza con cirugía del tumor primario, seguido de quimioterapia y, luego, resección quirúrgica de la enfermedad metastásica (por lo general, los pulmones). Este abordaje alterno puede ser apropiado en los pacientes con dolor obstinado, fractura natural o infección no controlada del tumor cuando la iniciación de la quimioterapia puede crear el riesgo de padecer de septicemia.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés metastatic osteosarcoma y metastatic childhood malignant fibrous histiocytoma of bone. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Kager L, Zoubek A, Pötschger U, et al.: Primary metastatic osteosarcoma: presentation and outcome of patients treated on neoadjuvant Cooperative Osteosarcoma Study Group protocols. J Clin Oncol 21 (10): 2011-8, 2003.  [PUBMED Abstract]

  2. Kempf-Bielack B, Bielack SS, Jürgens H, et al.: Osteosarcoma relapse after combined modality therapy: an analysis of unselected patients in the Cooperative Osteosarcoma Study Group (COSS). J Clin Oncol 23 (3): 559-68, 2005.  [PUBMED Abstract]

  3. Bacci G, Rocca M, Salone M, et al.: High grade osteosarcoma of the extremities with lung metastases at presentation: treatment with neoadjuvant chemotherapy and simultaneous resection of primary and metastatic lesions. J Surg Oncol 98 (6): 415-20, 2008.  [PUBMED Abstract]

  4. Goorin AM, Harris MB, Bernstein M, et al.: Phase II/III trial of etoposide and high-dose ifosfamide in newly diagnosed metastatic osteosarcoma: a pediatric oncology group trial. J Clin Oncol 20 (2): 426-33, 2002.  [PUBMED Abstract]

  5. Chou AJ, Kleinerman ES, Krailo MD, et al.: Addition of muramyl tripeptide to chemotherapy for patients with newly diagnosed metastatic osteosarcoma: a report from the Children's Oncology Group. Cancer 115 (22): 5339-48, 2009.  [PUBMED Abstract]

  6. Daw NC, Billups CA, Pappo AS, et al.: Malignant fibrous histiocytoma and other fibrohistiocytic tumors in pediatric patients: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Cancer 97 (11): 2839-47, 2003.  [PUBMED Abstract]

  7. Letourneau PA, Xiao L, Harting MT, et al.: Location of pulmonary metastasis in pediatric osteosarcoma is predictive of outcome. J Pediatr Surg 46 (7): 1333-7, 2011.  [PUBMED Abstract]

  8. Bacci G, Fabbri N, Balladelli A, et al.: Treatment and prognosis for synchronous multifocal osteosarcoma in 42 patients. J Bone Joint Surg Br 88 (8): 1071-5, 2006.  [PUBMED Abstract]

  9. Kager L, Zoubek A, Kastner U, et al.: Skip metastases in osteosarcoma: experience of the Cooperative Osteosarcoma Study Group. J Clin Oncol 24 (10): 1535-41, 2006.  [PUBMED Abstract]

  10. Harris MB, Gieser P, Goorin AM, et al.: Treatment of metastatic osteosarcoma at diagnosis: a Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 16 (11): 3641-8, 1998.  [PUBMED Abstract]

  11. Longhi A, Fabbri N, Donati D, et al.: Neoadjuvant chemotherapy for patients with synchronous multifocal osteosarcoma: results in eleven cases. J Chemother 13 (3): 324-30, 2001.  [PUBMED Abstract]