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Retinoblastoma: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Características patológicas tumorales del retinoblastoma

El retinoblastoma surge de elementos fotorreceptores de la capa interna de la retina. Desde el punto de vista microscópico, el aspecto del retinoblastoma depende del grado de diferenciación. El retinoblastoma indiferenciado se compone de paquetes densos de células pequeñas, redondas, con núcleos hipocrómicos y citoplasma escaso. Se describieron varios grados de diferenciación de los fotorreceptores y se caracterizan por combinaciones características de las células tumorales. Las rosetas de Flexner-Wintersteiner son específicas del retinoblastoma; estas estructuras se componen de un grupo de células columnares bajas, dispuestas alrededor de un lumen central, que está delimitado por una membrana eosinofílica análoga a la membrana externa de la retina normal. El lumen contiene ácido mucopolisacárido, similar al que se encuentra alrededor de los bastones y conos normales. Estas rosetas se observan en 70% de los tumores. Por otra parte, las rosetas de Homer-Wright se componen de anillos irregulares de células tumorales dispuestas alrededor de una maraña de fibrillas sin lumen ni membrana interna limitante. Las rosetas de Homer-Wright no se suelen observar en el retinoblastoma y se ven, a menudo, en otros tumores neuroblásticos, como el neuroblastoma y meduloblastoma.

Los retinoblastomas se caracterizan por una proliferación celular marcada, como se demuestra ante un recuento alto de mitosis e índices de rotulación MIB-1 extremadamente altos, así como una fuerte inmunorreactividad nuclear difusa para cone-rod homeobox, que también se conoce como CRX, un marcador útil para discriminar un retinoblastoma de otros tumores malignos de células pequeñas y redondas.[1,2]

El retinoblastoma cavitario, una variante poco frecuente de retinoblastoma, tiene cavidades translúcidas oftalmoscópicamente visibles dentro del tumor. Los espacios cavitarios parecen huecos en la ecografía e hipofluorescentes en la angiografía. Desde el punto de vista histopatológico, se ha observado que los espacios cavitarios representan áreas de diferenciación de fotorreceptores.[3] Estos tumores se relacionaron con una respuesta tumoral visible y mínima a la quimioterapia, que se piensa que es un signo de diferenciación tumoral.[4]

Bibliografía

  1. Terry J, Calicchio ML, Rodriguez-Galindo C, et al.: Immunohistochemical expression of CRX in extracranial malignant small round cell tumors. Am J Surg Pathol 36 (8): 1165-9, 2012. [PUBMED Abstract]
  2. Schwimer CJ, Prayson RA: Clinicopathologic study of retinoblastoma including MIB-1, p53, and CD99 immunohistochemistry. Ann Diagn Pathol 5 (3): 148-54, 2001. [PUBMED Abstract]
  3. Palamar M, Pirondini C, Shields CL, et al.: Cavitary retinoblastoma: ultrasonographic and fluorescein angiographic findings in 3 cases. Arch Ophthalmol 126 (11): 1598-600, 2008. [PUBMED Abstract]
  4. Mashayekhi A, Shields CL, Eagle RC Jr, et al.: Cavitary changes in retinoblastoma: relationship to chemoresistance. Ophthalmology 112 (6): 1145-50, 2005. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 4 de noviembre de 2014