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Retinoblastoma: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 31 de enero de 2014

Información sobre los estadios

Intraocular
Extraocular
Sistemas de estadificación
        Sistema de estadificación del American Joint Committee on Cancer
        International Retinoblastoma Staging System
Sistemas de agrupación
        Clasificación de los tumores intraoculares de Reese-Ellsworth
        International Classification of Retinoblastoma

A pesar de que hay varios sistemas de estadificación disponibles para el retinoblastoma,[1] para fines de tratamiento, el retinoblastoma se categoriza como enfermedad intraocular y extraocular. La evaluación general de la extensión del retinoblastoma se documenta mediante sistemas de estadificación; la diseminación intraocular, que es importante para el rescate ocular, se documenta mediante sistemas de agrupación.

Intraocular

El retinoblastoma intraocular se localiza en el ojo y se puede limitar a la retina, o diseminar hasta comprometer otras estructuras, como la coroides, el cuerpo ciliar, la cámara anterior y la cabeza del nervio óptico. Sin embargo, el retinoblastoma intraocular no se disemina más allá del ojo hacia los tejidos alrededor de este o a otras partes del cuerpo.

Extraocular

El retinoblastoma extraocular (metastásico) se diseminó más allá del ojo. Se puede limitar a los tejidos alrededor del ojo (retinoblastoma orbitario) o se puede haber diseminado al sistema nervioso central, la médula ósea o los ganglios linfáticos (retinoblastoma metastásico).

Sistemas de estadificación

Sistema de estadificación del American Joint Committee on Cancer

En los últimos años se propusieron varios sistemas de estadificación. Las clasificaciones clínicas y patológicas del American Joint Committee on Cancer (AJCC) representan una opinión de consenso en torno a la que se utiliza un lenguaje común.

Sistema de clasificación clínica

Cuadro 1. Tumor primario (T)a
aReproducido con permiso de AJCC: Retinoblastoma En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 562–63.
TXNo se puede evaluar el tumor primario.
T0No hay prueba de tumor primario.
T1Tumores que no sobrepasan 2/3 del volumen ocular, sin metástasis vítrea o subretiniana.
T1aNingún tumor en cualquiera de los ojos mide más de 3 mm en su mayor dimensión o se localiza a menos de 1,5 mm del nervio óptico o de la fóvea.
T1bPor lo menos un tumor mide más de 3 mm en su mayor dimensión o se localiza a menos de 1,5 mm del nervio óptico o de la fóvea. No hay desprendimiento de retina o líquido subretiniano más allá de 5 mm desde encima de la base del tumor.
T1cPor lo menos un tumor mide más de 3 mm en su mayor dimensión o se localiza a menos de 1,5 mm del nervio óptico o de la fóvea, con desprendimiento de retina o líquido subretiniano más allá de 5 mm desde la base del tumor.
T2Tumores que no sobrepasan 2/3 del volumen ocular, con metástasis vítrea o subretiniana. Puede haber desprendimiento de retina.
T2aSe presenta diseminación focal vítrea o subretiniana de agregados finos de células tumorales, pero no hay grupos grandes o "bolas de nieve" de células tumorales.
T2bSe presenta diseminación focal vítrea o siembra subretiniana, definida como grupos difusos o "bolas de nieve" de células tumorales.
T3Enfermedad intraocular grave.
T3aEl tumor llena más de las 2/3 partes del ojo.
T3bSe presentan una o más complicaciones, que pueden incluir glaucoma neovascular relacionado con un tumor o glaucoma de ángulo cerrado, diseminación del tumor hacia el segmento anterior, hipema, hemorragia vítrea, o celulitis orbital.
T4Enfermedad extraocular detectada mediante estudios de imaginología.
T4aInvasión del nervio óptico.
T4bInvasión de la órbita.
T4cDiseminación intracraneal que no pasa el quiasma.
T4dDiseminación intracraneal que pasa el quiasma.

Cuadro 2. Ganglios linfáticos regionales (N)a
aReproducido con permiso de AJCC: Retinoblastoma En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 562–63.
NXNo se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales.
N0No hay compromiso de ganglios linfáticos.
N1Compromiso de ganglios linfáticos regionales (preauricular, cervical, submandibular).
N2Compromiso de los ganglios linfáticos distantes.

Cuadro 3. Metástasis (M)a
M0No hay metástasis.
M1Metástasis sistémica.
M1aLesión única en sitios por fuera del SNC.
M1bLesiones múltiples en sitios por fuera del SNC.
M1cLesión(es) prequiasmática(s) en el SNC.
M1dLesión(es) posquiasmática(s) en el SNC.
M1eCompromiso leptomeníngeo o del SNC.

SNC = sistema nervioso central; LCR = líquido cefalorraquídeo.
aReproducido con permiso de AJCC: Retinoblastoma En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 562–63.

Sistema de clasificación patológica

Cuadro 4. Tumor primario (T)a
aReproducido con permiso de AJCC: Retinoblastoma En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 562–63.
pTxNo se puede evaluar el tumor primario.
pT0No hay prueba de tumor primario.
pT1Tumor limitado al ojo sin invasión del nervio óptico o de la coroides.
pT2Tumor con invasión mínima del nervio óptico o de la coroides.
pT2aEl tumor invade superficialmente la cabeza del nervio óptico, pero no se extiende más allá de la lámina cribosa o exhibe invasión coroidea focal.
pT2bEl tumor invade superficialmente la cabeza del nervio óptico, pero no se extiende más allá de la lámina cribosa y exhibe invasión coroidea focal.
pT3Tumor con invasión importante del nervio óptico o de la coroides.
pT3aEl tumor invade la cabeza del nervio óptico más allá de la lámina cribosa, pero no la línea de resección quirúrgica o exhibe invasión coroidea extensa.
pT3bEl tumor invade el nervio óptico más allá de la lámina cribosa, pero no la línea de resección quirúrgica y exhibe invasión coroidea masiva.
pT4El tumor invade el nervio óptico hasta la línea de resección o exhibe diseminación extraocular en otros lugares.
pT4aEl tumor invade el nervio óptico hasta la línea de resección, pero no se identifica diseminación extraocular.
pT4bEl tumor invade el nervio óptico hasta la línea de resección y se identifica diseminación extraocular.

Cuadro 5. Ganglios linfáticos regionales (pN)a
aReproducido con permiso de AJCC: Retinoblastoma En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 562–63.
pNXNo se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales.
pN0No hay compromiso de ganglios linfáticos.
pN1Compromiso de los ganglios linfáticos regionales (preauricular, cervical).
N2Compromiso de los ganglios linfáticos distantes.

Cuadro 6. Metástasis (pM)a
cM0No hay metástasis.
pM1Metástasis en sitios que no están en el SNC.
pM1aLesión única.
pM1bLesiones múltiples.
pM1cMetástasis en el SNC.
pM1dMasa(s) discreta(s) sin compromiso leptomeníngeo o del SNC.
pM1eCompromiso leptomeníngeo o del SNC.

SNC = sistema nervioso central; LCR = líquido cefalorraquídeo.
aReproducido con permiso de AJCC: Retinoblastoma En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 562–63.

International Retinoblastoma Staging System

El International Retinoblastoma Staging System es un sistema de estadificación simplificado, propuesto por un consorcio internacional de oftalmólogos y oncólogos pediatras.[2]

Cuadro 7. International Retinoblastoma Staging System
Estadio Descripción 
SNC = sistema nervioso central; LCR = líquido cefalorraquídeo.
Estadio 0El ojo no se sometió a enucleación y no hay diseminación de la enfermedad (para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre International Classification of Retinoblastoma).
Estadio IOjo enucleado, con resección histológica completa
Estadio IIOjo enucleado, tumor residual microscópico
Estadio IIIDiseminación regionala. Enfermedad orbitaria manifiesta
b. Diseminación periauricular o cervical a ganglio linfático
Estadio IVEnfermedad metastásicaa. Metástasis hemática (sin compromiso del SNC)
1. Lesión única
2. Lesiones múltiples
b. Diseminación al SNC (con cualquier otro sitio de enfermedad regional o metastásica regional, o sin este)
1. Lesión prequiasmática
2. Masa en el SNC
3. Enfermedad leptomeníngea y en el LCR

Sistemas de agrupación

Los sistemas de agrupación son importantes para evaluar la diseminación intraocular de la enfermedad y son útiles para pronosticar un recate ocular.

Clasificación de los tumores intraoculares de Reese-Ellsworth

Reese y Ellsworth formularon un sistema de clasificación para el retinoblastoma intraocular que mostró tener importancia pronóstica en el mantenimiento de la vista y el control de la enfermedad local en un momento en que la cirugía y la radioterapia de haz externo (RHE) eran las únicas opciones principales de tratamiento.

Grupo I: muy favorable para la conservación de la vista

  1. Tumor solitario, menor de 4 diámetros de disco (DD), en el ecuador o atrás de este.
  2. Tumores múltiples, ninguno mayor de 4 DD, todos en el ecuador o atrás de este.

Grupo II: favorable para la conservación de la vista.

  1. Tumor solitario, de 4 a 10 DD en el ecuador o atrás de este.
  2. Tumores múltiples, de 4 a 10 DD atrás del ecuador.

Grupo III: es posible la conservación de la vista

  1. Cualquier lesión delante del ecuador.
  2. Tumor solitario, mayor de 10 DD detrás del ecuador.

Grupo IV: desfavorable para conservar la vista

  1. Tumores múltiples, algunos mayores de 10 DD.
  2. Cualquier lesión diseminada delante de la ora serrata.

Grupo V: muy desfavorable para conservar la vista.

  1. Tumores extensos que comprometen más de la mitad de la retina.
  2. Diseminación vítrea.
International Classification of Retinoblastoma

Hay un sistema de clasificación nuevo para el retinoblastoma que puede ofrecer mayor precisión en la estratificación de riesgo para los tratamientos más recientes. La International Classification of Retinoblastoma que se usa en los estudios actuales de tratamiento del Children’s Oncology Group y en algunos estudios institucionales ha demostrado ayudar a pronosticar quiénes tienen más probabilidades de curarse sin necesidad de enucleación o de RHE.[3-6] Mediante la International Classification of Retinoblastoma se pudo pronosticar la histopatología de riesgo alto en un estudio de más de 500 pacientes con retinoblastoma. En este estudio, la prueba histopatológica de enfermedad de riesgo alto se observó en 17% de los ojos del Grupo D y en 24% de los ojos del Grupo E. Tal afirmación puede ser útil para asesorar a los padres sobre la necesidad de terapia sistémica posoperatoria.[7]

  • Grupo A: Tumores intrarretinianos pequeños fuera de la fovéola y la papila óptica.
    • Todos los tumores miden 3 mm o menos en su dimensión mayor, se limitan a la retina y
    • Todos los tumores se localizan a más de 3 mm de la fovéola y a 1,5 mm de la papila óptica.

  • Grupo B: Todos los tumores aislados están limitados a la retina.
    • Todos los demás tumores limitados a la retina que no están en el Grupo A.
    • El líquido subretiniano relacionado con el tumor está a menos de 3 mm del tumor, sin diseminación subretiniana.

  • Grupo C: Enfermedad local aislada, con diseminación subretiniana o vítrea mínimas.
    • Tumor(es) aislado(s).
    • Líquido subretiniano, presente o pasado, sin diseminación que comprometa hasta un cuarto de la retina.
    • La diseminación vítrea local fina puede estar presente cerca de un tumor aislado.
    • Diseminación subretiniana local a menos de 3 mm (2 DD) del tumor.

  • Grupo D: Enfermedad difusa con diseminación vítrea o subretiniana importante.
    • Tumor(es) que puede(n) ser sólido(s) o difuso(s).
    • Líquido subretiniano presente o pasado sin diseminación, compromete hasta la totalidad del desprendimiento de la retina.
    • Enfermedad vítrea difusa o sólida que puede incluir diseminación "grasosa" o masas tumorales avasculares.
    • Diseminación subretiniana difusa que puede incluir placas subretinianas o nódulos tumorales.

  • Grupo E: Presencia de una o más de las siguientes características de pronóstico precario.
    • Tumor que toca el cristalino.
    • Tumor anterior a la cara anterior vítrea que compromete el cuerpo ciliar o el segmento anterior.
    • Retinoblastoma infiltrante difuso.
    • Glaucoma neovascular.
    • Opacidad de la túnica media causada por hemorragia.
    • Necrosis tumoral con celulosis orbitaria aséptica.
    • Tuberculosis del globo ocular.

Bibliografía
  1. Chantada GL, Sampor C, Bosaleh A, et al.: Comparison of staging systems for extraocular retinoblastoma: analysis of 533 patients. JAMA Ophthalmol 131 (9): 1127-34, 2013.  [PUBMED Abstract]

  2. Chantada G, Doz F, Antoneli CB, et al.: A proposal for an international retinoblastoma staging system. Pediatr Blood Cancer 47 (6): 801-5, 2006.  [PUBMED Abstract]

  3. Murphree L: Staging and grouping of retinoblastoma. In: Singh A, Damato B: Clinical Ophthalmic Oncology. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier, 2007, pp 422-7. 

  4. Zage PE, Reitman AJ, Seshadri R, et al.: Outcomes of a two-drug chemotherapy regimen for intraocular retinoblastoma. Pediatr Blood Cancer 50 (3): 567-72, 2008.  [PUBMED Abstract]

  5. Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2006.  [PUBMED Abstract]

  6. Novetsky DE, Abramson DH, Kim JW, et al.: Published international classification of retinoblastoma (ICRB) definitions contain inconsistencies--an analysis of impact. Ophthalmic Genet 30 (1): 40-4, 2009.  [PUBMED Abstract]

  7. Kaliki S, Shields CL, Rojanaporn D, et al.: High-risk retinoblastoma based on international classification of retinoblastoma: analysis of 519 enucleated eyes. Ophthalmology 120 (5): 997-1003, 2013.  [PUBMED Abstract]