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¿Prequntas sobre el cáncer?

Retinoblastoma: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 31 de enero de 2014

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Para optimizar los desenlaces del tratamiento, es necesario que su planificación esté a cargo de un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el manejo de tumores oculares infantiles, incluso un oncólogo pediatra, un oftalmólogo y un radiooncólogo.[1] La evaluación en centros especializados de tratamiento es muy recomendable antes de su iniciación con el fin de aumentar la probabilidad de rescate ocular.

Los objetivos del tratamiento son tres:

  1. Erradicar la enfermedad para salvar la vida del paciente.
  2. Conservar la vista tanto como sea posible.
  3. Reducir el riesgo de secuelas tardías del tratamiento; en particular, neoplasias subsiguientes.

El tipo de tratamiento necesario depende tanto de la diseminación de la enfermedad dentro del ojo como de su diseminación más allá de este, ya sea al cerebro o al resto del cuerpo.[2] Los ojos con glaucoma y aquellos en los que el glaucoma conduce a una buftalmia se relacionan de forma significativa con factores patológicos de riesgo alto y con la presencia de tumor residual microscópico.[3] La enucleación se reserva para pacientes con enfermedad intraocular unilateral avanzada sin esperanza de vista útil en el ojo afectado. El riesgo subsiguiente de recidiva extraocular puede aumentar en presencia de características histopatológicas de riesgo alto, tales como una invasión masiva de la coroides, la esclerótica y el nervio óptico.[4-6]; [7][Grado de comprobación: 3iiDi]

La toma rutinaria de biopsia de médula ósea y la punción lumbar no están indicadas, excepto cuando hay un grado alto de sospecha de que el tumor se haya diseminado más allá del globo ocular.[8-10]

No es raro que los pacientes de retinoblastoma tengan enfermedad diseminada dentro de un ojo en el momento del diagnóstico, con tumores grandes que comprometen más de la mitad de la retina, tumores múltiples que comprometen la retina de modo difuso o diseminación obvia del cuerpo vítreo. Para quienes padecen de enfermedad bilateral, se puede usar terapia sistémica a fin de tratar el ojo más afectado.[11,12]

La metástasis de un retinoblastoma se presenta, por lo general, en el año después del diagnóstico. Si no se presenta enfermedad metastásica a los 5 años del tratamiento, generalmente se considera que el paciente está curado.[13]

Bibliografía
  1. Chintagumpala M, Chevez-Barrios P, Paysse EA, et al.: Retinoblastoma: review of current management. Oncologist 12 (10): 1237-46, 2007.  [PUBMED Abstract]

  2. Kopelman JE, McLean IW, Rosenberg SH: Multivariate analysis of risk factors for metastasis in retinoblastoma treated by enucleation. Ophthalmology 94 (4): 371-7, 1987.  [PUBMED Abstract]

  3. Chantada GL, Gonzalez A, Fandino A, et al.: Some clinical findings at presentation can predict high-risk pathology features in unilateral retinoblastoma. J Pediatr Hematol Oncol 31 (5): 325-9, 2009.  [PUBMED Abstract]

  4. Cuenca A, Giron F, Castro D, et al.: Microscopic scleral invasion in retinoblastoma: clinicopathological features and outcome. Arch Ophthalmol 127 (8): 1006-10, 2009.  [PUBMED Abstract]

  5. Gupta R, Vemuganti GK, Reddy VA, et al.: Histopathologic risk factors in retinoblastoma in India. Arch Pathol Lab Med 133 (8): 1210-4, 2009.  [PUBMED Abstract]

  6. Sastre X, Chantada GL, Doz F, et al.: Proceedings of the consensus meetings from the International Retinoblastoma Staging Working Group on the pathology guidelines for the examination of enucleated eyes and evaluation of prognostic risk factors in retinoblastoma. Arch Pathol Lab Med 133 (8): 1199-202, 2009.  [PUBMED Abstract]

  7. Chantada GL, Dunkel IJ, Antoneli CB, et al.: Risk factors for extraocular relapse following enucleation after failure of chemoreduction in retinoblastoma. Pediatr Blood Cancer 49 (3): 256-60, 2007.  [PUBMED Abstract]

  8. Moscinski LC, Pendergrass TW, Weiss A, et al.: Recommendations for the use of routine bone marrow aspiration and lumbar punctures in the follow-up of patients with retinoblastoma. J Pediatr Hematol Oncol 18 (2): 130-4, 1996.  [PUBMED Abstract]

  9. Pratt CB, Meyer D, Chenaille P, et al.: The use of bone marrow aspirations and lumbar punctures at the time of diagnosis of retinoblastoma. J Clin Oncol 7 (1): 140-3, 1989.  [PUBMED Abstract]

  10. Zacharoulis S, Abramson DH, Dunkel IJ: More aggressive bone marrow screening in retinoblastoma patients is not indicated: the memorial Sloan-Kettering cancer center experience. Pediatr Blood Cancer 46 (1): 56-61, 2006.  [PUBMED Abstract]

  11. Abramson DH, Beaverson K, Sangani P, et al.: Screening for retinoblastoma: presenting signs as prognosticators of patient and ocular survival. Pediatrics 112 (6 Pt 1): 1248-55, 2003.  [PUBMED Abstract]

  12. Shields CL, Mashayekhi A, Demirci H, et al.: Practical approach to management of retinoblastoma. Arch Ophthalmol 122 (5): 729-35, 2004.  [PUBMED Abstract]

  13. Broaddus E, Topham A, Singh AD: Survival with retinoblastoma in the USA: 1975-2004. Br J Ophthalmol 93 (1): 24-7, 2009.  [PUBMED Abstract]