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Retinoblastoma: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 1 de octubre de 2014

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Tratamiento del retinoblastoma evolutivo o recidivante

Ensayos clínicos en curso

El pronóstico de un paciente de retinoblastoma evolutivo o recidivante depende de su ubicación y del grado de evolución o recidiva, así como del tratamiento previo. Las recidivas intraocular y extraocular tienen pronósticos muy diferentes y se tratan de diferente manera.

Las opciones de tratamiento del retinoblastoma intraocular evolutivo o recidivante son las siguientes:

  1. Enucleación.
  2. Radioterapia (radioterapia de haz externo o con placas).
  3. Tratamientos locales (crioterapia o termoterapia).
  4. Quimioterapia de rescate (sistémica o intrarterial).

Las opciones de tratamiento del retinoblastoma extraocular evolutivo o recidivante son las siguientes:

  1. Quimioterapia sistémica y radioterapia para la enfermedad orbitaria.
  2. Quimioterapia sistémica seguida de quimioterapia mielodepresora con rescate de células madre y radioterapia para la enfermedad extraorbitaria.

En pacientes con la forma hereditaria de la enfermedad, cuyos ojos fueron tratados solo con medidas de control local, se pueden presentar tumores intraoculares nuevos, porque cada célula de la retina porta la mutación del gen RB1; técnicamente, esto no se debe considerar como una recidiva. Incluso con un tratamiento previo con quimiorreducción e intervenciones de control local en pacientes muy jóvenes con retinoblastoma hereditario, la vigilancia puede detectar tumores nuevos en un estadio temprano; la terapia adicional de control local, incluso la braquiterapia con placas, puede ser exitosa para erradicar el tumor.[1-5]

Cuando la recidiva o el avance del retinoblastoma se limita al ojo y es pequeña, el pronóstico para la vista y la supervivencia puede ser excelente solo con terapia local.[6][Grado de comprobación: 3iiDiv] Si la recidiva o el avance se limitan al ojo pero son extensas, el pronóstico para la vista es adverso; no obstante, la supervivencia continúa siendo excelente. La quimioterapia intrarterial hacia la arteria oftálmica ha sido eficaz para pacientes que recaen después de recibir quimioterapia sistémica y radioterapia.[7] Se debe considerar la administración de radioterapia en los pacientes que no se irradiaron antes. Por último, la enucleación puede ser necesaria en casos de enfermedad evolutiva luego del fracaso de los tratamientos de rescate ocular.

La recidiva en la órbita después de la enucleación se debe manejar con quimioterapia intensiva además de radioterapia local debido al riesgo alto de enfermedad metastásica.[8][Grado de comprobación: 3iiA]

Si la recidiva o la evolución es extraocular, la probabilidad de supervivencia es baja.[9] Sin embargo, la administración de quimioterapia intensiva, así como la consolidación con dosis altas de quimioterapia y el rescate con trasplante autógeno de células madre hematopoyéticas pueden mejorar la probabilidad de cura; en particular, en los pacientes con recidiva extracraneal (para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Opciones de tratamiento del retinoblastoma extraocular). En los pacientes que recidivan después de someterse a estos abordajes intensivos, se puede considerar su participación en ensayos clínicos.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent retinoblastoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, et al.: Factors predictive of recurrence of retinal tumors, vitreous seeds, and subretinal seeds following chemoreduction for retinoblastoma. Arch Ophthalmol 120 (4): 460-4, 2002.  [PUBMED Abstract]

  2. Gombos DS, Kelly A, Coen PG, et al.: Retinoblastoma treated with primary chemotherapy alone: the significance of tumour size, location, and age. Br J Ophthalmol 86 (1): 80-3, 2002.  [PUBMED Abstract]

  3. Shields CL, Shelil A, Cater J, et al.: Development of new retinoblastomas after 6 cycles of chemoreduction for retinoblastoma in 162 eyes of 106 consecutive patients. Arch Ophthalmol 121 (11): 1571-6, 2003.  [PUBMED Abstract]

  4. Lee TC, Hayashi NI, Dunkel IJ, et al.: New retinoblastoma tumor formation in children initially treated with systemic carboplatin. Ophthalmology 110 (10): 1989-94; discussion 1994-5, 2003.  [PUBMED Abstract]

  5. Wilson MW, Haik BG, Billups CA, et al.: Incidence of new tumor formation in patients with hereditary retinoblastoma treated with primary systemic chemotherapy: is there a preventive effect? Ophthalmology 114 (11): 2077-82, 2007.  [PUBMED Abstract]

  6. Chan MP, Hungerford JL, Kingston JE, et al.: Salvage external beam radiotherapy after failed primary chemotherapy for bilateral retinoblastoma: rate of eye and vision preservation. Br J Ophthalmol 93 (7): 891-4, 2009.  [PUBMED Abstract]

  7. Schaiquevich P, Ceciliano A, Millan N, et al.: Intra-arterial chemotherapy is more effective than sequential periocular and intravenous chemotherapy as salvage treatment for relapsed retinoblastoma. Pediatr Blood Cancer 60 (5): 766-70, 2013.  [PUBMED Abstract]

  8. Kim JW, Kathpalia V, Dunkel IJ, et al.: Orbital recurrence of retinoblastoma following enucleation. Br J Ophthalmol 93 (4): 463-7, 2009.  [PUBMED Abstract]

  9. Broaddus E, Topham A, Singh AD: Survival with retinoblastoma in the USA: 1975-2004. Br J Ophthalmol 93 (1): 24-7, 2009.  [PUBMED Abstract]