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Información general

Ensayos clínicos en curso

Clasificación celular

Ensayos clínicos en curso

Información sobre los estadios

Intraocular Extraocular Clasificación de los tumores intraoculares de Reese-Ellsworth Ensayos clínicos en curso

Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Retinoblastoma intraocular

Enfermedad unilateral         Opciones de tratamiento estándar         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Enfermedad bilateral         Opciones de tratamiento estándar Tendencias futuras         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Ensayos clínicos en curso

Retinoblastoma extraocular

Opciones de tratamiento estándar Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Ensayos clínicos en curso

Retinoblastoma recidivante

Ensayos clínicos en curso

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Modificaciones a este sumario (08/26/2009)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del retinoblastoma. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Incidencia.
• Clasificación celular.
• Información sobre los estadios.
• Opciones de tratamiento.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para los médicos clínicos y otros profesionales de la salud que atienden a pacientes de cáncer infantil. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. Los consejos editoriales sobre tratamientos pediátricos y de adultos del PDQ utilizan un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés y también en una versión para pacientes escrita en lenguaje menos técnico.

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Información general

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI) provee los sumarios de tratamiento del PDQ con información sobre el cáncer infantil como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad a la información con base científica de los profesionales de la salud, los pacientes y el público general.

El cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan durante la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse que los pacientes reciban los tratamientos y los cuidados médicos de apoyo terapéutico y rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios sobre los cuidados médicos de apoyo del PDQ.)

La Academia Estadounidense de Pediatría formuló las pautas para los centros de cáncer infantil y su función en el tratamiento del paciente de cáncer infantil.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece a la mayoría de los pacientes o familiares la oportunidad de participar en estos ensayos. Generalmente, estos ensayos clínicos para niños y adolescentes se diseñan para comparar un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento que se considera estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se logró mediante ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

En las últimas décadas se han logrado mejoras sorprendentes de la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del mismo. (Para obtener mayor información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

El retinoblastoma es un tumor relativamente poco frecuente en la niñez; surge en la retina y representa alrededor de 3% de los cánceres que se presentan en los niños menores de 15 años. La incidencia anual del retinoblastoma en los Estados Unidos se calcula en alrededor de 10 a 14 por millón de niños entre los 0 y 4 años de edad. Aunque el retinoblastoma se puede presentar a cualquier edad, se presenta con mayor frecuencia en niños pequeños, habitualmente antes de los 2 años de edad. Noventa y cinco por ciento de los casos se diagnostican antes de los 5 años de edad. Los retinoblastomas que se diagnostican en pacientes de más de 5 años de edad tienen un pronóstico más precario. Probablemente, esto se deba a la baja incidencia de retinoblastoma en este grupo de edad, lo que da como resultado una demora en el diagnóstico.[2] El retinoblastoma es un tumor que se presenta en forma hereditaria (40%) y no hereditaria (60%). La enfermedad hereditaria incluye a aquellos pacientes con antecedentes familiares positivos (10%) y quienes son portadores de una nueva mutación de la línea germinal en el momento de la concepción (30%).

Habitualmente, el retinoblastoma está confinado en el ojo y, como resultado, más de 90% de los niños con retinoblastoma intraocular se curarán. El reto actual para quienes tratan el retinoblastoma es prevenir la pérdida del ojo, la ceguera o cualquier otro efecto del tratamiento que reduzca el término de vida del paciente o su calidad de vida.

El retinoblastoma hereditario se puede manifestar como enfermedad unilateral o bilateral. La mayoría de las enfermedades unilaterales no son hereditarias, mientras que se presume que todos los niños con enfermedades bilaterales padecen la forma hereditaria de la enfermedad. Los retinoblastomas hereditarios tienden a presentarse a una edad más temprana que la forma no hereditaria de la enfermedad. Es más probable que los tumores unilaterales en los lactantes pertenezcan a la forma hereditaria, mientras que es más probable que los niños mayores con tumores unilaterales padezcan la forma no hereditaria de la enfermedad.[3,4] Los tumores unilaterales de los niños más pequeños presentan menos anomalías genéticas que aquellos de los niños más grandes.[5] Los niños que padecen la forma hereditaria y tienen un examen normal en por lo menos uno de los ojos en el momento de la presentación inicial, necesitan ser revisados con frecuencia en busca de la aparición de nuevos tumores de retinoblastomas. Se recomienda que sean examinados cada 2 a 4 meses durante por lo menos 28 meses.[6] Después del tratamiento, los pacientes necesitan una vigilancia minuciosa hasta cumplir los 5 años.[7]

El retinoblastoma trilateral es un síndrome bien reconocido que consiste en retinoblastoma hereditario unilateral o bilateral relacionado con un tumor neuroblástico intracraneal. Se ha observado que entre 5 y 15% de los niños con retinoblastoma familiar, multifocal o bilateral pueden contraer también un tumor neuroblástico intracraneal.[8] Los niños con retinoblastoma hereditario corren mayor riesgo de retinoblastoma trilateral, que casi siempre se relaciona con un pronóstico precario;[9] no obstante, los tratamientos intensivos en etapa de formulación para el retinoblastoma extraocular pueden ser prometedores.[10] También se encontró que los pacientes asintomáticos en el momento del diagnóstico de un tumor intracraneal tienen una mejor supervivencia general que los pacientes sintomáticos.[8] Los exámenes de detección mediante neuroimaginología pueden mejorar la tasa de curación. Se ha recomendado que a los niños con retinoblastoma hereditario se sometan a tamizaje mediante neuroimágenes por resonancia magnética o exploración por tomografía computarizada (TC) cada seis meses después del diagnóstico hasta cumplir los 5 años de edad, porque estos tumores no se suelen presentar después de esta edad.[9] La costumbre actual de utilizar la quimioterapia para reducir la extensión del tumor intraocular en casos de enfermedad bilateral puede evitar la formación de tumores pineales.[11]

Los pacientes con la forma hereditaria de retinoblastoma tienen un marcado aumento de frecuencias de neoplasias malignas secundarias (NMS).[12] La incidencia acumulada después de 50 años de un diagnóstico de retinoblastoma es de alrededor de 26% (±10%) en los pacientes no irradiados y de 58% (±10%) en los pacientes irradiados hasta 50 años después del diagnóstico de retinoblastoma, con una tasa anual de alrededor de 1%.[13] La mayoría de las NMS son osteosarcomas, sarcomas de tejido blando o melanomas. También hay una mayor incidencia de leucemia mielógena aguda en los niños que reciben quimioterapia, lo que se puede relacionar con el uso de inhibidores de la topoisomerasa II.[14][Grado de comprobación: 3iiiA]

En un estudio de cohorte de 963 pacientes que sobrevivieron al retinoblastoma hereditario durante por lo menos un año, diagnosticados en dos instituciones de los Estados Unidos entre 1914 y 1984, se evaluó el riesgo de sarcoma de tejido blando en general y por subtipo histológico. Los riesgos resultaron elevados para el sarcoma de tejido blando en general y el leiomiosarcoma fue el subtipo más frecuente, con 78% de los leiomiosarcomas diagnosticados 30 años o más después de un diagnóstico de retinoblastoma. Los riesgos resultaron elevados en pacientes tratados con radioterapia o sin esta y, en aquellos tratados con radioterapia, se vieron sarcomas dentro y fuera del campo de radiación. Estos datos indican una predisposición genética para el sarcoma de tejido blando, similar a la observada para los osteosarcomas.[15]

Se presenta un marcado aumento de la mortalidad por cáncer de pulmón, vejiga y otros cánceres epiteliales en pacientes de retinoblastoma hereditario que no recibieron radioterapia. El tabaquismo se relacionó con estos tipos de cánceres en esta población especialmente susceptible.[16] El efecto carcinogénico de la radiación aumenta con la dosis, en particular para los sarcomas secundarios donde se evidencia un aumento gradual en todas las categorías de dosis.[13] En los pacientes irradiados, se presentan dos tercios de los segundos cánceres dentro del campo irradiado y un tercio fuera del campo de radiación.[13] El riesgo de NMS en el campo de radiación depende mucho de la edad del paciente en el momento de administrarse la radiación de haz externo; el tipo histopatológico de NMS puede estar influenciado por la edad alcanzada.[17] Este riesgo puede ser menor en pacientes mayores de 12 meses.[7,18]

En un estudio del Reino Unido que dio seguimiento a pacientes tratados con dosis altas de radioterapia entre 1873 y 1950, se encontró que entre los 144 sobrevivientes se presentaron 58 cánceres subsiguientes entre los 25 y los 84 años de edad, con una incidencia cumulativa de cáncer de 68,8%. Es de notar que solo ocho de dichos cánceres fueron de hueso o de tejido blando; los más comunes fueron los epiteliales con una supervivencia para los mismo bastante precaria.[16]

La supervivencia a partir de segundos cánceres es ciertamente subóptima y varía ampliamente entre los estudios.[16,19-21] Sin embargo, con los avances terapéuticos es esencial que todos los segundos cánceres se traten con intención curativa.[22] Quienes sobreviven a una NMS corren un riesgo más alto de contraer neoplasias malignas secundarias adicionales, a una tasa anual de alrededor de 2%.[23] No hay un aumento claro de neoplasias malignas secundarias en los pacientes de retinoblastoma esporádico más allá de las relacionadas con el tratamiento.[13,21]

Todos los hermanos de pacientes con retinoblastoma se deben someter a exámenes oftalmológicos con regularidad; algunos estudios indican que el análisis de polimorfismo del ADN puede ayudar a predecir quienes están en riesgo y se justifica su observación minuciosa. A veces se observan anomalías citogenéticas (por ejemplo, supresión en el brazo largo del cromosoma 13).[24]

El asesoramiento genético debe ser parte integral del tratamiento del paciente de retinoblastoma, ya sea unilateral o bilateral.[25] El asesoramiento genético no siempre es directo. Las familias con retinoblastoma pueden tener un fundador con mutagénesis embriónica que ocasiona mosaiquismo de los gametos.[26] Una proporción significativa (10 a 18%) de los niños con retinoblastomas, presentan mosaiquismo genético somático,[27,28] lo que hace más complejos los antecedentes genéticos y contribuye a dificultar el asesoramiento genético.[29]

En algunos centros ya se dispone de servicios de laboratorio clínico para realizar pruebas genéticas a los familiares de los pacientes de retinoblastomas a fin de determinar el riesgo de susceptibilidad hereditaria a la enfermedad. La secuenciación de uno de los exones del gen RB1 demuestra una mutación de la línea germinal en 90% de los pacientes de retinoblastoma hereditario.[30,31] Aunque un hallazgo positivo con la tecnología actual confirme la susceptibilidad, una prueba negativa no la descarta en forma absoluta.[29] El ensayo de pasos múltiples incluye la secuenciación del ADN para identificar las mutaciones dentro de los exones codificadores y los flancos inmediatos a las regiones intrónicas, la prueba del Southern para caracterizar los reordenamientos genómicos y el análisis de transcripción para caracterizar mutaciones de empalme enterradas dentro de los intrones. Este análisis ampliado muestra ser prometedor para definir mejor la significación funcional de mutaciones aparentemente novedosas en las investigaciones piloto llevadas a cabo en la Universidad de Pennsylvania. Dichas pruebas solo se deben llevar a cabo en instituciones con experiencia en el análisis de la mutación genética del RB1. El gen RB1 está localizado dentro de la banda q14 del cromosoma 13.[32] La ausencia de mutaciones detectables del RB1 en algunos pacientes podría indicar que subyacen mecanismos genéticos alternativos en la formación de un retinoblastoma.[33]

El tipo de tratamiento necesario depende tanto del grado de la enfermedad dentro del ojo, como de la diseminación de la enfermedad más allá del ojo, ya sea hasta el cerebro o el resto del cuerpo.[34] El riesgo de recidiva extraocular puede aumentar en presencia de una invasión escleral patológica y en pacientes que necesitan enucleación bilateral.[35][Grado de comprobación: 3iiDi] No se indica biopsias de médula ósea y punciones lumbares de rutina, excepto cuando hay un grado alto de sospecha de que el tumor se haya diseminado más allá del globo ocular.[36,37] Entre los ejemplos se incluye a aquellos pacientes con un recuento completo anormal o aquellos que presentan tumores que se extienden más allá de la lámina cribosa en un examen patológico del espécimen enucleado.

No es raro que los pacientes de retinoblastoma presenten enfermedad extendida dentro de un ojo en el momento del diagnóstico, ya sea con tumores masivos que afectan más de la mitad de la retina, tumores múltiples que comprometen difusamente la retina o impregnación obvia del humor vítreo. Se debe identificar a aquellos que presenten enfermedad bilateral para tratar el ojo que presente mayor gravedad.[38,39] La meta del tratamiento tiene tres propósitos: erradicar la enfermedad, preservar la vista en la medida de lo posible y disminuir el riesgo de secuelas tardías a causa del tratamiento, en particular las NMS.

Los pacientes de retinoblastomas muestran una variedad de defectos del campo visual a largo plazo después del tratamiento de su enfermedad intraocular. Estos defectos se relacionan con el tamaño del tumor, la ubicación y el método de tratamiento.[40] Se condujo un estudio sobre la agudeza visual de 54 ojos de 40 niños después del tratamiento con quimioterapia sistémica y terapia oftálmica focal. Luego de una mediana de seguimiento de 68 meses, 27 ojos (50%) tuvieron una agudeza visual final de 20/40 o mejor, y 36 ojos (67%) tuvieron una agudeza visual final de 20/200 o mejor. Los factores clínicos que predijeron la agudeza visual de 20/40 o mejor fueron un margen tumoral de por lo menos 3 mm desde la foveola y el disco óptico, y la ausencia de líquido subretinal.[41]

Dado que el carboplatino sistémico se usa con regularidad en el tratamiento del retinoblastoma (consultar las secciones de este sumario sobre Retinoblastoma intraocular y Retinoblastoma extraocular), se presentó la preocupación sobre la pérdida de audición relacionada con el tratamiento. Sin embargo, en un análisis reciente de 164 niños tratados con seis ciclos de tratamiento con carboplatino (18,6 mg/kg por ciclo) no se observó pérdida de audición en los niños que presentaron un audiograma inicial normal.[42]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés retinoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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15. Kleinerman RA, Tucker MA, Abramson DH, et al.: Risk of soft tissue sarcomas by individual subtype in survivors of hereditary retinoblastoma. J Natl Cancer Inst 99 (1): 24-31, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
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17. Kleinerman RA, Tucker MA, Tarone RE, et al.: Risk of new cancers after radiotherapy in long-term survivors of retinoblastoma: an extended follow-up. J Clin Oncol 23 (10): 2272-9, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Moll AC, Imhof SM, Schouten-Van Meeteren AY, et al.: Second primary tumors in hereditary retinoblastoma: a register-based study, 1945-1997: is there an age effect on radiation-related risk? Ophthalmology 108 (6): 1109-14, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Aerts I, Pacquement H, Doz F, et al.: Outcome of second malignancies after retinoblastoma: a retrospective analysis of 25 patients treated at the Institut Curie. Eur J Cancer 40 (10): 1522-9, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Eng C, Li FP, Abramson DH, et al.: Mortality from second tumors among long-term survivors of retinoblastoma. J Natl Cancer Inst 85 (14): 1121-8, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Dunkel IJ, Gerald WL, Rosenfield NS, et al.: Outcome of patients with a history of bilateral retinoblastoma treated for a second malignancy: the Memorial Sloan-Kettering experience. Med Pediatr Oncol 30 (1): 59-62, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Moll AC, Imhof SM, Bouter LM, et al.: Second primary tumors in patients with retinoblastoma. A review of the literature. Ophthalmic Genet 18 (1): 27-34, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Abramson DH, Melson MR, Dunkel IJ, et al.: Third (fourth and fifth) nonocular tumors in survivors of retinoblastoma. Ophthalmology 108 (10): 1868-76, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Wiggs J, Nordenskjöld M, Yandell D, et al.: Prediction of the risk of hereditary retinoblastoma, using DNA polymorphisms within the retinoblastoma gene. N Engl J Med 318 (3): 151-7, 1988.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Musarella MA, Gallie BL: A simplified scheme for genetic counseling in retinoblastoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 24 (3): 124-5, 1987 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
    
    
26. Munier FL, Thonney F, Girardet A, et al.: Evidence of somatic and germinal mosaicism in pseudo-low-penetrant hereditary retinoblastoma, by constitutional and single-sperm mutation analysis. Am J Hum Genet 63 (6): 1903-8, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
27. Sippel KC, Fraioli RE, Smith GD, et al.: Frequency of somatic and germ-line mosaicism in retinoblastoma: implications for genetic counseling. Am J Hum Genet 62 (3): 610-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. Munier F, Pescia G, Jotterand-Bellomo M, et al.: Constitutional karyotype in retinoblastoma. Case report and review of literature. Ophthalmic Paediatr Genet 10 (2): 129-50, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. Clark R: Retinoblastoma: genetic testing and counseling. In: Singh A, Damato B: Clinical Ophthalmic Oncology. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier, 2007, pp 441-6. 
    
    
30. Noorani HZ, Khan HN, Gallie BL, et al.: Cost comparison of molecular versus conventional screening of relatives at risk for retinoblastoma. Am J Hum Genet 59 (2): 301-7, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
31. Lohmann DR, Gerick M, Brandt B, et al.: Constitutional RB1-gene mutations in patients with isolated unilateral retinoblastoma. Am J Hum Genet 61 (2): 282-94, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
32. Bunin G, Orjuela M: Geographic and environmental factors. In: Singh A, Damato B: Clinical Ophthalmic Oncology. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier, 2007, pp 410-6. 
    
    
33. Nichols KE, Houseknecht MD, Godmilow L, et al.: Sensitive multistep clinical molecular screening of 180 unrelated individuals with retinoblastoma detects 36 novel mutations in the RB1 gene. Hum Mutat 25 (6): 566-74, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
34. Kopelman JE, McLean IW, Rosenberg SH: Multivariate analysis of risk factors for metastasis in retinoblastoma treated by enucleation. Ophthalmology 94 (4): 371-7, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
35. Chantada GL, Dunkel IJ, Antoneli CB, et al.: Risk factors for extraocular relapse following enucleation after failure of chemoreduction in retinoblastoma. Pediatr Blood Cancer 49 (3): 256-60, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
36. Moscinski LC, Pendergrass TW, Weiss A, et al.: Recommendations for the use of routine bone marrow aspiration and lumbar punctures in the follow-up of patients with retinoblastoma. J Pediatr Hematol Oncol 18 (2): 130-4, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
37. Pratt CB, Meyer D, Chenaille P, et al.: The use of bone marrow aspirations and lumbar punctures at the time of diagnosis of retinoblastoma. J Clin Oncol 7 (1): 140-3, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
38. Abramson DH, Beaverson K, Sangani P, et al.: Screening for retinoblastoma: presenting signs as prognosticators of patient and ocular survival. Pediatrics 112 (6 Pt 1): 1248-55, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
39. Shields CL, Mashayekhi A, Demirci H, et al.: Practical approach to management of retinoblastoma. Arch Ophthalmol 122 (5): 729-35, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
40. Abramson DH, Melson MR, Servodidio C: Visual fields in retinoblastoma survivors. Arch Ophthalmol 122 (9): 1324-30, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
41. Demirci H, Shields CL, Meadows AT, et al.: Long-term visual outcome following chemoreduction for retinoblastoma. Arch Ophthalmol 123 (11): 1525-30, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
42. Lambert MP, Shields C, Meadows AT: A retrospective review of hearing in children with retinoblastoma treated with carboplatin-based chemotherapy. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 223-6, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Clasificación celular

El tumor se compone principalmente de células anaplásicas indiferenciadas que surgen de las capas nucleares de la retina. La histología muestra una semejanza con el neuroblastoma y el meduloblastoma, incluso incluye una acumulación alrededor de los vasos sanguíneos, necrosis, calcificación y rosetas de Flexner-Wintersteiner. Los retinoblastomas se caracterizan por la proliferación marcada de células que queda demostrada con un recuento alto de mitosis e índices de rotulación MIB-1 extremadamente altos.[1]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés retinoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Schwimer CJ, Prayson RA: Clinicopathologic study of retinoblastoma including MIB-1, p53, and CD99 immunohistochemistry. Ann Diagn Pathol 5 (3): 148-54, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Información sobre los estadios

A pesar de que actualmente hay varios sistemas de estadificación disponibles para el retinoblastoma, para los fines de tratamiento, el retinoblastoma se categoriza como enfermedad intraocular y extraocular.

Supervivencia sin enfermedad a cinco años: >90%

El retinoblastoma intraocular se localiza en el ojo y puede limitarse a la retina o se puede diseminar hasta afectar todo el globo; sin embargo, no se extiende más allá del ojo en los tejidos alrededor del ojo o hasta otras partes del cuerpo.

Supervivencia sin enfermedad a cinco años: <10%

El retinoblastoma extraocular se diseminó más allá del ojo. Se puede confinar en los tejidos que rodean el ojo o se puede haber diseminado de modo típico hasta el sistema nervioso central (SNC) o, por lo general, hasta la médula ósea o los ganglios linfáticos.

Reese y Ellsworth formularon un sistema de clasificación generalmente adoptado para el retinoblastoma intraocular que demostró tener importancia pronóstica en el mantenimiento de la vista y el control de la enfermedad local en un momento en que la cirugía y la radioterapia de haz externo (RHE) eran las únicas opciones de tratamiento. El sistema Reese-Ellsworth se considera importante para las decisiones que conciernen al uso de modalidades locales de tratamiento y quimiorreducción, pero otro sistema que evolucionó desde entonces puede ofrecer una mayor precisión para estratificar los riesgos de los tratamientos más nuevos. (Consultar el Sistema Internacional de Clasificación en la sección de este sumario sobre Tendencias futuras.)

Grupo I: conservación de la vista muy favorable

1. Tumor solitario, más pequeño que 4 diámetros del disco (DD), localizado en o el ecuador o atrás del mismo.
2. Tumores múltiples, ninguno mayor que 4 DD, todos localizados en el ecuador o atrás del mismo.

Grupo II: conservación de la vista favorable

1. Tumor solitario de 4 a 10 DD localizados en el ecuador o detrás del mismo.
2. Tumores múltiples de 4 a 10 DD localizados atrás del ecuador.

Grupo III: conservación de la vista posible

1. Cualquier lesión localizada adelante del ecuador.
2. Tumor solitario mayor de 10 DD localizado atrás del ecuador.

Grupo IV: conservación de la vista desfavorable

1. Tumores múltiples, algunos mayores de 10 DD.
2. Cualquier lesión que se disemina anteriormente hasta la ora serrata.

Grupo V: conservación de la vista muy desfavorable

1. Tumores masivos que afectan más de la mitad de la retina.
2. Diseminación vítrea.

Se dispone ahora de un nuevo sistema de clasificación para el retinoblastoma. El Sistema Internacional de Clasificación del Retinoblastoma Intraocular, que se usa en los actuales estudios de tratamiento del Children Oncology Group así como en algunos estudios institucionales, demostró que ayuda a predecir quienes tienen más probabilidades de curarse sin necesidad de enucleación o RHE.[1-3]

Sistema Internacional de Clasificación del Retinoblastoma Intraocular

• Grupo A: tumores pequeños intrarretinales localizados fuera de la foveola y la papila óptica.
  • Todos los tumores miden 3 mm o menos en su dimensión mayor y están confinados en la retina y
  • Todos los tumores se localizan a más de 3 mm de la foveola y a más de 1,5 mm de la papila óptica.
• Grupo B: todos los tumores restantes discretos se confinan en la retina.
  • Todos los demás tumores confinados en la retina que no están en el grupo A.
  • El líquido subretinal relacionado con el tumor está a menos de 3 mm del tumor, sin diseminación subretinal.
• Grupo C: enfermedad local discreta, con diseminación subretinal o vitriosa mínimas.
  • Tumor(es) discreto(s).
  • Líquido subretinal, presente o pasado, sin diseminación que comprometa hasta un cuarto de la retina.
  • Diseminación vitriosa local fina, puede estar presente cerca de un tumor discreto.
  • Diseminación subretinal local menos de 3 mm (a 2 DD) del tumor.
• Grupo D: enfermedad difusa con diseminación vitriosa o subretinal significativa.
  • Tumor(es) masivo(s) o difuso(s).
  • Líquido subretinal presente o pasado sin diseminación, que afecta la totalidad del desprendimiento de la retina.
  • Enfermedad vitriosa masiva o difusa que puede incluir diseminación "grasosa" o masas de tumorales avasculares.
  • Diseminación subretinal difusa que puede incluir placas subretinales o nódulos tumorales.
• Grupo E: presencia de una o más de estas características de pronóstico precario.
  • El tumor toca la lente.
  • Tumor anterior a la cara vítrea anterior que incluye el cuerpo ciliar o el segmento anterior.
  • Retinoblastoma infiltrante difuso.
  • Glaucoma neovascular.
  • Medios opacos por hemorragia.
  • Necrosis tumoral con celulitis orbital aséptica.
  • Tisis del globo ocular.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés retinoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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2. Zage PE, Reitman AJ, Seshadri R, et al.: Outcomes of a two-drug chemotherapy regimen for intraocular retinoblastoma. Pediatr Blood Cancer 50 (3): 567-72, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Es necesario que la planificación del tratamiento esté a cargo de un equipo multidisciplinario de especialistas con experiencia en el tratamiento de tumores oculares infantiles para lograr establecer y llevar a cabo un tratamiento óptimo. Debido a la complejidad del tratamiento, deberían estar disponibles expertos en radioterapia pediátrica y oftalmología.[1]

Bibliografía

1. Chintagumpala M, Chevez-Barrios P, Paysse EA, et al.: Retinoblastoma: review of current management. Oncologist 12 (10): 1237-46, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Retinoblastoma intraocular

Nota: algunas citas en el texto de esta sección están seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados de una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)

El tratamiento del retinoblastoma se debe planificar después de conocer el grado tumoral del tumor dentro y fuera del ojo. Las opciones de tratamiento consideran tanto la curación como la preservación de la vista.[1-4]

Las opciones de tratamiento para el ojo afectado son las siguientes:

1. Enucleación, si el tumor es masivo o si hay poca expectativa de mantener un visión útil.
2. Radiación de haz externo (RHE) en dosis que varían de 35 a 46 Gy. Debido a la necesidad de sedar a niños pequeños y los detalles intrincados de la planificación de campos, es importante la pericia especial en radioterapia pediátrica. Los métodos más nuevos de administración de RHE se utilizan en muchos centros en un intento de reducir los efectos adversos a largo plazo. Esto incluye radioterapia de intensidad modulada (RIM), la radioterapia estereotáctica y la radioterapia con haz de protón.[5-7] El Children's Oncology Group (COG) lleva a cabo un ensayo clínico en el que se utilizan dosis reducidas de RIM (26 Gy) combinadas con quimiorreducción.
3. Crioterapia: se usa además de radiación o en lugar de fotocoagulación en el caso de lesiones menores de 4 diámetros de disco (DD) en la porción anterior de la retina.
4. Coagulación con luz (fotocoagulación): ocasionalmente se emplea sola para tumores pequeños. En los pacientes con estadio temprano de la enfermedad, generalmente se emplea la coagulación con luz además de radioterapia o, cuando la recidiva es limitada, después de radioterapia. La fotocoagulación se emplea en tumores localizados posteriormente que tienen menos de 4 DD, diferenciados de la cabeza del nervio óptico y la mácula, y sin compromiso de los vasos nutricios grandes o compromiso de la coroides. La termoterapia administrada mediante radiación infrarroja constituye una alternativa a la fotocoagulación láser.[8]
5. Braquiterapia con placas radiactivas para las presentaciones focales unilaterales o para enfermedad recidivante después de la RHE.[9-11]
6. Quimioterapia sistémica: durante los últimos 10 años, el uso de quimioterapia sistémica para reducir el volumen del tumor (quimiorreducción) y para evitar los efectos a largo plazo de la radioterapia en pacientes de tumores intraoculares ha logrado hacer que muchos ojos sean tratables mediante crioterapia o fotocoagulación sola.[1,2,12] La quimioterapia también se puede continuar o iniciar con intervenciones simultáneas de control local.[13] Algunos factores, tales como la localización del tumor (mácula), la edad del paciente (paciente mayor de 2 meses) y el tamaño del tumor, se correlacionan con la respuesta a la quimioterapia.[13,14] Por lo general, se utiliza poliquimioterapia, aunque el carboplatino como fármaco único encoge los tumores del retinoblastoma.[15,16][Grado de comprobación: 3iiiDiii] La mayoría de los tumores tratados con vincristina y carboplatino necesitan de tratamiento local adicional;[1,2,12,17,18] la adición de etopósido al régimen quimioterapéutico puede mejorar los resultados.[14,19] En un estudio se utilizaron carboplatino y etopósido con terapia focal, sin vincristina, y se encontraron tasas aceptables de preservación de la visión en los grupos I a IV de Reese-Ellsworth (R-E) y los grupos A y B de la Clasificación Internacional de retinoblastoma.[20] La tasa de éxito de estos ensayos varía entre los centros, pero en general la tasa es más alta para los tumores unilaterales o unifocales y sin diseminación vítrea (ver más abajo). Hay datos emergentes que indican que el uso de la quimioterapia sistémica puede disminuir el riesgo de contraer retinoblastoma trilateral.[21] La recidiva del tumor local no es poco común en los primeros años después del tratamiento,[22] y generalmente se puede tratar con éxito con terapia focal.[11] Entre los pacientes con enfermedad hereditaria, los pacientes más jóvenes y aquellos con antecedentes familiares positivos tienen mayor probabilidad de que se formen nuevos tumores. La quimioterapia puede tratar lesiones pequeñas no detectadas previamente al reducir su crecimiento y esto puede mejorar el rescate general con terapia focal.[23]
7. Quimioterapia subtenoniana (subconjuntiva): el oftalmólogo a cargo del tratamiento administra carboplatino en el espacio subconjuntivo. Esta modalidad está bajo prueba en ensayos de fase I y II; para el retinoblastoma con metástasis vítrea generalmente se utiliza junto con quimioterapia sistémica y terapias oftálmicas locales. Este enfoque resulta promisorio para este grupo de pacientes.[24,25]

Debido a que la enfermedad unilateral generalmente es masiva y a menudo no hay ninguna expectativa de preservar una visión útil, habitualmente se usa cirugía (enucleación) y no se administra radioterapia a la base del tumor. Incluso ello se está poniendo a prueba, ya que se trató a pacientes de enfermedad unilateral con quimioterapia, con el propósito de preservar la visión en el ojo afectado.[2,26,27] En un estudio se encontró que los niños con retinoblastoma que presentan hallazgos externos de leucocoria obvios, estrabismo u ojo rojo detectados por su familia o el pediatra, muy a menudo requieren de enucleación. Por lo general, los niños que no manifiestan hallazgos externos obvios pueden evitar la enucleación.[28]

En los casos donde exista la posibilidad de preservar la visión debido a que los tumores son más pequeños, deberá considerarse tratamiento con otras modalidades (radioterapia, fotocoagulación, crioterapia, termoterapia, quimiorreducción y braquiterapia) en lugar de cirugía. La quimiorreducción en determinados niños con enfermedad unilateral, redujo la necesidad de enucleación o RHE a 68% dentro de los cinco años posteriores al tratamiento. Los grupos de R-E II o III se correlacionaron con una quimiorreducción exitosa: 11% de los niños clasificados con enfermedad de los grupos R-E II o III, 60% de los niños con enfermedad del grupo R-E IV y 100% de los niños con enfermedad del grupo R-E V necesitaron enucleación o RHE dentro de los cinco años posteriores al tratamiento.[29]

Debido a que una proporción de niños con retinoblastoma unilateral contraerán con el tiempo la misma enfermedad en el ojo opuesto, es muy importante que se examine periódicamente el ojo no afectado de los niños con retinoblastoma unilateral. La enfermedad bilateral asincrónica se presenta más frecuentemente en familias con los padres afectados.

Es necesario que un patólogo experimentado realice un examen concienzudo del espécimen enucleado para determinar si presenta características de riesgo alto de enfermedad metastásica. Estas comprenden metástasis en la cámara anterior, compromiso coroideo, tumor más allá de la lámina cribrosa, hemorragia intraocular o diseminación escleral o extraescleral.[30] La terapia sistémica adyuvante con vincristina, doxorubicina y ciclofosfamida, o de vincristina, carboplatino y etopósido se usaron para pacientes con ciertas características de riesgo alto evaluadas mediante análisis patológico después de la enucleación para evitar la presentación de enfermedad metastásica.[31-33]

La siguiente es una muestra de los ensayos clínicos nacionales o institucionales que se llevan a cabo actualmente. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

• El COG lleva a cabo un estudio sobre retinoblastoma unilateral con características de riesgo alto con un régimen estándar de seis ciclos de carboplatino, etopósido y vincristina.

El manejo de enfermedad bilateral depende del grado de la enfermedad en cada ojo. Se debe escoger la terapia sistemática para el ojo que presenta la enfermedad con grado más alto.

Habitualmente, la enfermedad se encuentra más avanzada en un ojo, con menos compromiso del otro ojo. En el pasado, el tratamiento estándar era enuclear el ojo más comprometido. Sin embargo, si es posible preservar la visión en ambos ojos, se indica irradiación bilateral o quimiorreducción con seguimiento cuidadoso de la respuesta y el tratamiento focal (por ejemplo, crioterapia o terapia con rayos láser).

Una cantidad de los centros más grandes, tanto en Europa como en América del Norte, publicaron los resultados de ensayos que utilizaron quimioterapia sistémica para pacientes cuyos tumores intraoculares, inicialmente no son factibles de control local.[2,18,20,22,23,27,28,34-42] Ejemplos de tales tumores son aquellos demasiados grandes para ser tratados con crioterapia, fotocoagulación con rayos láser o radioterapia con placa (braquiterapia). Otro ejemplo es el caso de un recién nacido con un tumor sobre la cabeza del nervio óptico. Todas estas situaciones comparten la posibilidad de que la terapia local limite la visión de tal manera que ofrezca muy poca ventaja sobre la enucleación. La mayoría de los centros limitaron este enfoque a pacientes con enfermedad bilateral en razón de que la morbilidad por enucleación en pacientes con enfermedad unilateral es de carácter modesto. Cuando la enfermedad es masiva y no hay ninguna expectativa de poder preservar una visión útil, se suele realizar cirugía y no se administra radioterapia.

En todos los casos, la meta de la quimioterapia es la reducción (de aquí el término quimiorreducción) del volumen tumoral para permitir el uso de terapia local (crioterapia, fotocoagulación, termoterapia y radioterapia con placa).[2,30] Todos los centros que notifican hasta la fecha mostraron que la meta a corto plazo es alcanzable, especialmente en aquellos tumores del grupo R-E IV o más bajo, de los que se notifican respuestas en casi 75% de los ojos. Los tumores del grupo V, particularmente aquellos con diseminación vítrea, mostraron ser problemáticos. Las siembras subretinales tienen una tasa de recidiva de 5% después de la quimioterapia.[20,23,43]

El elemento fundamental principal más importante de los protocolos de quimiorreducción generalmente consistió en carboplatino, etopósido y vincristina (CEV). En estudios provenientes del Children’s Hospital de Filadelfia y el Wills Eye Hospital se notificó un éxito rotundo al evitar la enucleación o la RHE en los grupos R-E I, II y III cuando se trató a los pacientes por seis ciclos.[1,2,19] Se publicaron otros datos en forma resumida y todavía se necesitan estudios más amplios, con datos más sólidos para llegar a conclusiones definitivas. En un estudio similar del Children’s Hospital de Los Ángeles, se notificó sobre 13 ojos de grupo B (grupos R-E I–IV) tratados con solo tres ciclos de esta quimioterapia con éxito en el tratamiento de 6 de 11 pacientes. Tres pacientes fueron rescatados solo con quimioterapia adicional para un total de 9 de 11 (82%) que no necesitaron enucleación o RHE.[36] Sin embargo, el control local fue con frecuencia pasajero en pacientes con metástasis vítrea o tumores muy grandes (grupo R-E V) y menos de la mitad de los pacientes fueron tratados con éxito sin necesitar RHE o enucleación.[1,2] Se han utilizado diversas estrategias en un intento de vencer este problema. Los investigadores notificaron el uso de nueve ciclos de CEV con la adición de ciclosporina A de dosis alta como modulador de la p-glicoproteína para ocho ojos del grupo R-E V con una tasa de éxito de 88% (7 de 8 ojos) sin utilizar RHE o enucleación.[37,38] Sin embargo, los investigadores que usaron el régimen de Gallie en 10 ojos del grupo R-E V notificaron una tasa de éxito de solo 20% (2 de 10 ojos).[39]

Cuando se aplica el Sistema Internacional de Clasificación del Retinoblastoma Intraocular a estos datos de manera retrospectiva, aproximadamente 30% de ojos del grupo C y 70% del grupo D fracasaron con quimioterapia sistémica sola y lograron respuestas en estudios pilotos. En otro estudio con el carboplatino, etopósido y tratamiento oftálmico local, los ojos en el grupo D tenían un riesto alto de enucleación.[44][Grado de comprobación: 3iiDiii] (Para obtener una descripción completa del Sistema Internacional de Clasificación del Retinoblastoma Intraocular, consultar la sección Tendencias futuras de este sumario.)

Esto ha conducido a terapias adyuvantes más nuevas, incluso con carboplatino subtenoniano (subconjuntivo) en estudios pilotos que también utilizan dosis más altas de carboplatino o etopósido.[24,25]

En dos estudios en los que se utilizó la Clasificación Internacional, se encontraron resultados un tanto discrepantes, quizás debido en parte a los diferentes enfoques de la quimioterapia sistémica y la terapia focal. En un estudio en el que se usó carboplatino y etopósido, se halló que la tasa de preservación de la visión sin RHE dirigida a los ojos con tumores del grupo A y B fue de 77,3%, pero la de los ojos de grupos de tumores C y D fue de 26,9%.[20][Grado de comprobación: 3iiDiv] En contraste, en otro estudio en el que se usaron protocolos que contenían carboplatino, etopósido y vincristina para algunos pacientes de los grupos C y D tratados con dosis más altas de carboplatino, se encontró que el tratamiento fue exitoso en 100% de los ojos del grupo A, 93% del grupo B, 90% del grupo C y 47% del grupo D.[45]

Los aspectos no resueltos incluyen el control tumoral a largo plazo y las consecuencias de la quimioterapia. La mayoría de estos pacientes están expuestos al etopósido, que se relacionó con riesgo de leucemia secundaria en pacientes sin predisposición al cáncer, pero a tasas más modestas cuando se lo compara con el riesgo de RHE en el caso del retinoblastoma hereditario. En una revisión retrospectiva de base de datos y literatura, los oncólogos oculares y pediátricos de centros de referencia de Europa y las Américas y de las bases de datos sobre el retinoblastoma de los Institutos Nacionales de la Salud y el Ophthalmic Oncology Service del Memorial Sloan-Kettering Cancer Center condujeron un estudio sobre la leucemia mieloide aguda secundaria entre los pacientes tratados por retinoblastoma. Se identificó a 15 pacientes; 12 pacientes (79%) habían recibido quimioterapia con un inhibidor de la topoisomerasa II y ocho (43%) habían recibido quimioterapia con una epipodofilotoxina. Diez niños murieron por su leucemia.[46]

No se sabe si los pacientes con retinoblastoma hereditario tendrán una mayor susceptibilidad a los segundos tumores inducidos por la quimioterapia. A veces, algunos pacientes evolucionarán y no se determinó el riesgo de exposición, tanto a la quimioterapia como a la irradiación de esta población.

Los estudios se planifican para una variedad de grupos de pacientes. En estos ensayos se utiliza el Sistema Internacional de Clasificación del Retinoblastoma Intraocular. Este sistema de clasificación se basa en el grado y la localización del retinoblastoma intraocular y se está usando en la serie de futuros protocolos del COG. Se verificó que la versión preparatoria de este sistema se puede reproducir con datos preliminares de cinco centros que presentaron a sus pacientes en una página de Internet en agosto de 2000. Se publicó la experiencia obtenida con un sistema de agrupamiento estrechamente relacionado.[3] Se publicaron datos que usan este sistema en un estudio de quimioterapia para el retinoblastoma intraocular, en el que la estadificación pareció ayudar con el pronóstico de un tratamiento exitoso sin enucleación o RHE.[45]

Los siguientes son ejemplos de ensayos clínicos nacionales o institucionales en curso. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

• En el ensayo COG-ARET0331, los pacientes con enfermedad del grupo B, se tratan con quimiorreducción con vincristina y carboplatino combinados con terapias oftálmicas locales, sin el uso de etopósido.
• En el ensayo COG-ARET0231, los pacientes con enfermedad del grupo C o D se tratan con dosis más altas de carboplatino sistémico y etopósido, combinado con tratamieto oftálmico local, carboplatino subconjuntivo y dosis menores de RHE, mediante enfoques de intensidad modulada.
• También está bajo investigación el uso de la terapia genética mediada con adenovirus para el tratamiento de la diseminación de tumores vítreos.[47]
• También está bajo investigación la quimioterapia directa e intraarterial (arteria oftálmica).[48][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés intraocular retinoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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36. Jubran RF, Murphree AL, Villablanca JG: Low dose carboplatin/etoposide/vincristine (CEV) and local therapy (LT) for intraocular retinoblastoma group II-IV eyes. [Abstract] Proceedings of the XIII Biannual Meeting of ISGED and the X International Symposium on Retinoblastoma, May 4, 2001, Fort Lauderdale, Fla. USA . 
    
    
37. Gallie BL, Budning A, DeBoer G, et al.: Chemotherapy with focal therapy can cure intraocular retinoblastoma without radiotherapy. Arch Ophthalmol 114 (11): 1321-8, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
38. Chan HSL, Heon E, Budning A, et al.: Improvement of the cure rate of intraocular retinoblastoma without significantly increasing toxicity with higher dose carboplatin-teniposide in a cyclosporine multidrug resistance-reversal regimen. [Abstract] Proceedings of the XIII Biannual Meeting of ISGED and the X International Symposium on Retinoblastoma, May 4, 2001, Fort Lauderdale, Fla. USA . 
    
    
39. Villablanca JG, Atchaneeyasakul L, Murphree AL: Clinical outcome of group V eyes treated with cyclosporin A (CSA)/carboplatin/etoposide/vincristine (CEV). [Abstract] Proceedings of the XIII Biannual Meeting of ISGED and the X International Symposium on Retinoblastoma, May 4, 2001, Fort Lauderdale, Fla. USA . 
    
    
40. Chan HS, Gallie BL, Munier FL, et al.: Chemotherapy for retinoblastoma. Ophthalmol Clin North Am 18 (1): 55-63, viii, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
41. Rodriguez-Galindo C, Chantada GL, Haik BG, et al.: Treatment of Retinoblastoma: Current Status and Future Perspectives. Curr Treat Options Neurol 9 (4): 294-307, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
42. Shields CL, Mashayekhi A, Cater J, et al.: Macular retinoblastoma managed with chemoreduction: analysis of tumor control with or without adjuvant thermotherapy in 68 tumors. Arch Ophthalmol 123 (6): 765-73, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
43. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, et al.: Factors predictive of recurrence of retinal tumors, vitreous seeds, and subretinal seeds following chemoreduction for retinoblastoma. Arch Ophthalmol 120 (4): 460-4, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
44. Lumbroso-Le Rouic L, Aerts I, Lévy-Gabriel C, et al.: Conservative treatments of intraocular retinoblastoma. Ophthalmology 115 (8): 1405-10, 1410.e1-2, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
45. Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
46. Gombos DS, Hungerford J, Abramson DH, et al.: Secondary acute myelogenous leukemia in patients with retinoblastoma: is chemotherapy a factor? Ophthalmology 114 (7): 1378-83, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
47. Chévez-Barrios P, Chintagumpala M, Mieler W, et al.: Response of retinoblastoma with vitreous tumor seeding to adenovirus-mediated delivery of thymidine kinase followed by ganciclovir. J Clin Oncol 23 (31): 7927-35, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
48. Abramson DH, Dunkel IJ, Brodie SE, et al.: A phase I/II study of direct intraarterial (ophthalmic artery) chemotherapy with melphalan for intraocular retinoblastoma initial results. Ophthalmology 115 (8): 1398-404, 1404.e1, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Retinoblastoma extraocular

Pocos pacientes con retinoblastoma presentan enfermedad extraocular. La enfermedad extraocular se puede localizar en los tejidos blandos que rodean el ojo o en el nervio óptico más allá del margen de resección. Sin embargo, se puede presentar diseminación adicional hasta el cerebro y las meninges con sembrado posterior en el líquido espinal, así como enfermedad metastásica distante que afecta los pulmones, los huesos y la médula ósea. En pacientes con la forma genética de retinoblastoma, es menos probable que la enfermedad del sistema nervioso central (SNC) sea el resultado de un foco intracraneal primario, como un tumor pineal, que de una diseminación metastásica o regional. El diagnóstico temprano puede ser útil. Se recomienda realizar una tomografía computarizada o una prueba de imágenes por resonancia magnética craneal dos veces al año hasta los 5 años de edad para los portadores del gen (casos hereditarios bilaterales y unilaterales).

No hay un tratamiento eficaz o estándar claramente probado para el retinoblastoma extraocular, aunque se ha usado la irradiación orbital y la quimioterapia. En el pasado, se usó la terapia paliativa con radiación (incluso irradiación craneoespinal cuando hubo compromiso meníngeo) o quimioterapia intratecal con metotrexato, citarabina e hidrocortisona más cuidados médicos de apoyo.[1]

Con el advenimiento de regímenes quimioterapéuticos de dosis intensivas y el uso de quimioterapia de dosis alta con rescate autólogo de células madre, se cuenta con ensayos clínicos para mejorar el resultado desalentador para este grupo relativamente reducido de pacientes. Los fármacos utilizados en el pasado incluyeron vincristina, ciclofosfamida y doxorubicina. Aunque producen una respuesta inicial, la supervivencia general no ha sido óptima. El carboplatino, la ifosfamida y el etopósido han demostrado resultados prometedores de remisión y se pueden utilizar junto con quimioterapia de dosis alta, seguida de rescate de células madre.[2-5] Los pacientes que presentan metástasis extensas que no están en el SNC se trataron en forma exitosa con quimioterapia mieloablativa con rescate de células madres.[4,6-8] Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés extraocular retinoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Rootman J, Hofbauer J, Ellsworth RM, et al.: Invasion of the optic nerve by retinoblastoma: a clinicopathological study. Can J Ophthalmol 11 (2): 106-14, 1976.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Namouni F, Doz F, Tanguy ML, et al.: High-dose chemotherapy with carboplatin, etoposide and cyclophosphamide followed by a haematopoietic stem cell rescue in patients with high-risk retinoblastoma: a SFOP and SFGM study. Eur J Cancer 33 (14): 2368-75, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Kremens B, Wieland R, Reinhard H, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue in children with retinoblastoma. Bone Marrow Transplant 31 (4): 281-4, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Rodriguez-Galindo C, Wilson MW, Haik BG, et al.: Treatment of metastatic retinoblastoma. Ophthalmology 110 (6): 1237-40, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Antoneli CB, Ribeiro KB, Rodriguez-Galindo C, et al.: The addition of ifosfamide/etoposide to cisplatin/teniposide improves the survival of children with retinoblastoma and orbital involvement. J Pediatr Hematol Oncol 29 (10): 700-4, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Dunkel IJ, Aledo A, Kernan NA, et al.: Successful treatment of metastatic retinoblastoma. Cancer 89 (10): 2117-21, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Matsubara H, Makimoto A, Higa T, et al.: A multidisciplinary treatment strategy that includes high-dose chemotherapy for metastatic retinoblastoma without CNS involvement. Bone Marrow Transplant 35 (8): 763-6, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Jubran RF, Erdreich-Epstein A, Butturini A, et al.: Approaches to treatment for extraocular retinoblastoma: Children's Hospital Los Angeles experience. J Pediatr Hematol Oncol 26 (1): 31-4, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Retinoblastoma recidivante

El pronóstico para un paciente con retinoblastoma recidivante o evolutivo depende del sitio y del grado de la recidiva o evolución. Con el uso de quimioterapia sistémica, sin radioterapia o enucleación, la recidiva no es poco común y generalmente se presenta en los primeros seis meses después de la radioterapia. Entre los factores de riesgo de recidiva están los tumores de tamaño o espesor grandes en el momento del diagnóstico original, enfermedad del grupo V de Reese-Ellsworth, edad joven en el momento del diagnóstico y antecedentes familiares de retinoblastoma.[1-5] Cuando la recidiva o la evolución del retinoblastoma se confinan en el ojo y son pequeñas, el pronóstico para la vista y la supervivencia puede ser excelente con terapia local sola. Si la recidiva o evolución se limitan al ojo pero son extensas, el pronóstico es precario; no obstante, la supervivencia continúa siendo excelente. Si la recidiva o evolución son extraoculares, la probabilidad de supervivencia es probablemente de menos de 50%. En esta circunstancia, el tratamiento dependerá de muchos factores y de las consideraciones individuales de cada paciente. La participación en ensayos clínicos puede ser un procedimiento adecuado y se debe considerar.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent retinoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, et al.: Factors predictive of recurrence of retinal tumors, vitreous seeds, and subretinal seeds following chemoreduction for retinoblastoma. Arch Ophthalmol 120 (4): 460-4, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Gombos DS, Kelly A, Coen PG, et al.: Retinoblastoma treated with primary chemotherapy alone: the significance of tumour size, location, and age. Br J Ophthalmol 86 (1): 80-3, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Shields CL, Shelil A, Cater J, et al.: Development of new retinoblastomas after 6 cycles of chemoreduction for retinoblastoma in 162 eyes of 106 consecutive patients. Arch Ophthalmol 121 (11): 1571-6, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Lee TC, Hayashi NI, Dunkel IJ, et al.: New retinoblastoma tumor formation in children initially treated with systemic carboplatin. Ophthalmology 110 (10): 1989-94; discussion 1994-5, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Wilson MW, Haik BG, Billups CA, et al.: Incidence of new tumor formation in patients with hereditary retinoblastoma treated with primary systemic chemotherapy: is there a preventive effect? Ophthalmology 114 (11): 2077-82, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a. m. a 4:30 p. m. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

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Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

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Modificaciones a este sumario (08/26/2009)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Retinoblastoma intraocular

Se añadió texto para indicar que los ojos en el grupo D tenían un riesgo alto de enucleación cuando se les trató con carboplatino, etopósido y tratamiento oftálmico local (se citó a Lumbroso-Le Rouic et al. como referencia 44 y al grado de comprobación científica 3iiDiii).

Se añadió texto sobre las opciones de tratamiento bajo investigación clínica (se citó a Abramson et al. como referencia 48 y al grado de comprobación científica 3iiiDiii).

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Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

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