Clasificación celular del cáncer de la vulva

A continuación se presenta una adaptación de la clasificación histológica de la enfermedad vulvar y de las lesiones precursoras del cáncer de la vulva, desarrollada por la Sociedad Internacional para el Estudio de la Enfermedad Vulvar.

Trastornos epiteliales no neoplásicos de la piel y la mucosa

• Liquen escleroso (liquen escleroso y atrófico).
• Hiperplasia de células escamosas (anteriormente llamada distrofia hiperplásica).
• Otras dermatosis.

Clasificación de neoplasia intraepitelial vulvar (VIN)

1. Displasia leve (anteriormente llamada atipia leve).
2. Displasia moderada (anteriormente llamada atipia moderada).
3. Displasia grave (anteriormente llamada atipia grave).
4. Carcinoma in situ.

Enfermedad de Paget de la vulva

• Caracterizada por células pálidas grandes en el epitelio y anexos de la piel.

Otras histologías

• Carcinoma de células basales.
• Carcinoma verrugoso.
• Sarcoma.
• Histiocitosis X.
• Melanoma maligno.

Información sobre los estadios del cáncer de la vulva

Nota: el American Joint Committee on Cancer publicó recientemente una nueva edición del AJCC Cancer Staging Manual que incluye revisiones de la estadificación de esta enfermedad. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ, responsable de las actualizaciones de este sumario, está revisando la nueva estadificación para determinar los cambios que se necesitan realizar en el sumario. Además de actualizar esta sección sobre Información de los estadios, se puede necesitar hacer cambios adicionales en otras partes de este sumario para asegurar que está al día. Los cambios se realizarán lo más pronto que sea posible.

El diagnóstico del cáncer de la vulva se realiza por medio de una biopsia, que a menudo se puede hacer en forma ambulatoria. El examen se lleva a cabo bajo anestesia. Para clasificar a la paciente en estadios, se utilizan los siguientes métodos, dependiendo de la necesidad: cistoscopia, proctoscopia, examen de radiografía de los pulmones y urografía intravenosa. Las sospechas de complicación de la vejiga o el recto se deberán confirmar por medio de una biopsia.

Los estadios se definen según la clasificación de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) y el American Joint Committee on Cancer (AJCC).[1] Las definiciones de la categoría T se corresponden con los estadios aceptados por FIGO y ambos sistemas se incluyen para fines de comparación. La base del sistema de estadificación es más quirúrgica que clínica. El sistema de estadificación de FIGO de 1988 provee una discriminación de supervivencia mucho mejor entre estadios que el sistema de clasificación clínico de FIGO de 1970.[2]

Categorías TNM/Estadios FIGO

Tumor primario (T)

• TX. No se puede evaluar el tumor primario.
• T0. No hay pruebas de tumor primario.
• Tis/0. Carcinoma in situ (carcinoma preinvasor).
• T1/l. El tumor se limita a la vulva o la vulva y el perineo, 2 cm o menos en su mayor dimensión.
  • T1a/lA. El tumor se limita a la vulva o la vulva y el perineo, 2 cm o menos en su mayor dimensión y con invasión estromal no mayor de 1mm.
  • T1b/lB. El tumor se limita a la vulva o la vulva y el perineo, 2 cm o menos en su mayor dimensión y con invasión estromal mayor de 1mm.
• T2/ll. El tumor se limita a la vulva o la vulva y el perineo, 2 cm en su mayor dimensión.
• T3/lll. El tumor es de cualquier tamaño, con diseminación contigua hasta la uretra inferior o a la vagina o el ano.
• T4/lVA. El invade cualquiera de los siguientes sitios: parte superior de la uretra, mucosa de la vejiga, mucosa rectal, o se fija al hueso púbico.

   [Nota: la profundidad de la invasión se define como la medida del tumor que va desde la unión estromal-epitelial de la papila dermal cercana más superficial hasta el punto más profundo de la invasión.]

Ganglios linfáticos regionales (N)

• NX. No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales.
• N0. No hay metástasis en ganglios linfáticos regionales.
• N1/lll. Hay metástasis en el ganglio linfático regional unilateral.
• N2/lVA. Hay metástasis en el ganglio linfático regional bilateral.

Se debe realizar cualquier esfuerzo para determinar el lugar y la lateralidad de la metástasis de los ganglios linfáticos. Sin embargo, si el diagnóstico final es "metástasis del ganglio linfático regional NOS" entonces el paciente debe ser clasificado en estadio N1.

Metástasis a distancia (M)

• MX. No se puede evaluar la metástasis a distancia.
• M0. No hay metástasis a distancia.
• M1/IVB. Hay metástasis a distancia (incluso metástasis en el ganglio linfático pélvico).

Estadio 0

• Tis, N0, M0

Estadio I

• T1, N0, M0

Estadio IA

• T1a, N0, M0

Estadio IB

• T1b, N0, M0

Estadio II

• T2, N0, M0

Estadio III

• T1, N1, M0
• T2, N1, M0
• T3, N0, M0
• T3, N1, M0

Estadio IVA

• T1, N2, M0
• T2, N2, M0
• T3, N2, M0
• T4, cualquier N, M0

Estadio IVB

• Cualquier T, cualquier N, M1

Bibliografía

1. Vulva. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 243-9. 
   
   
2. Hopkins MP, Reid GC, Johnston CM, et al.: A comparison of staging systems for squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 47 (1): 34-7, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

El tratamiento estándar para el cáncer de la vulva consiste en cirugía o, para la mayoría de los pacientes con enfermedad en estadios III o IV, cirugía complementada con radioterapia de haz externo.[1-3] Las estrategias más recientes integran las posibles ventajas terapéuticas de la cirugía, quimioterapia y radioterapia y adaptan el tratamiento según el grado clínico y patológico de la enfermedad. Debido a las consecuencias psicosexuales y la morbilidad significativa relacionadas con la vulvectomía radical estándar, hay una tendencia definitiva hacia la conservación vulvar y el manejo individualizado de las pacientes con cáncer vulvar temprano. Puesto que las neoplasias invasoras y preinvasoras de la vulva pueden ser inducidas por VPH y el efecto carcinogénico puede estar generalizado en el epitelio vulvar, es obligatorio realizar un seguimiento concienzudo de las pacientes para que sea posible detectar tempranamente los tumores recidivantes o segundos. Debido a que hay pocas pacientes con enfermedad tan avanzada, y con frecuencia se trata de ancianas, se ha generado mínima información sobre las respuestas y por lo tanto no hay una quimioterapia estándar para pacientes con enfermedad en estadio. Los médicos deberán considerar incluir a pacientes que están en estadio III o IV en ensayos clínicos que evalúan los siguientes procedimientos complementarios a la cirugía estándar: uso de sensibilizadores de radiación, ensayos clínicos en fase II con quimioterapia y estudios de modalidades combinadas. El Grupo de Oncología Ginecológica está investigando la factibilidad de usar quimioterapia preoperatoria más radioterapia como neoadyuvantes a la cirugía para cáncer de vulva avanzado.

Bibliografía

1. Hacker NF, Van der Velden J: Conservative management of early vulvar cancer. Cancer 71 (4 Suppl): 1673-7, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 42 (1): 9-21, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Radiation therapy versus pelvic node resection for carcinoma of the vulva with positive groin nodes. Obstet Gynecol 68 (6): 733-40, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   

Cáncer de la vulva en estadio 0

Una vulvectomía simple da como resultado una tasa de supervivencia a 5 años de prácticamente 100%; sin embargo, se indica rara vez. Otros procedimientos quirúrgicos, más limitados, producen resultados equivalentes y menos deformidad. El tratamiento de elección dependerá de lo extenso de la enfermedad.

La neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) que ocupa áreas no pilosas, puede ser considerada una enfermedad epitelial; sin embargo, VIN que ocupa sitios pilosos generalmente complica los aparatos pilosebáceos y exige una destrucción más profunda o escisión.[1] Cualquiera que sea el procedimiento usado, un número significativo de pacientes desarrolla recidiva, siendo los sitios más comunes la piel perianal, el área presacral y el espacio clitorídeo.[2] El uso de fluorouracilo tópico no es un tratamiento confiable como primera opción.

Opciones de tratamiento estándar:

1. Escisión local amplia o terapia con haz de láser local o una combinación de las dos.
2. Vulvectomía de piel con o sin injerto.
3. Uso de crema de fluorouracilo al 5% (tasa de respuesta del 50–60%).[3]

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage 0 vulvar cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Wright VC, Chapman W: Intraepithelial neoplasia of the lower female genital tract: etiology, investigation, and management. Semin Surg Oncol 8 (4): 180-90, 1992 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Di Saia PJ, Rich WM: Surgical approach to multifocal carcinoma in situ of the vulva. Am J Obstet Gynecol 140 (2): 136-45, 1981.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Woodruff JD, Julian C, Puray T, et al.: The contemporary challenge of carcinoma in situ of the vulva. Am J Obstet Gynecol 115 (5): 677-86, 1973.  [PUBMED Abstract]
   
   

Cáncer de la vulva en estadio I

La vulvectomía radical se relacionó con tasas de supervivencia a 5 años de más de 90%. La elección de tratamiento depende de varios factores relacionados con el tumor y la paciente.

Opciones de tratamiento estándar:

1. Se indica una escisión amplia de (5–10 mm) en el caso de lesiones microinvasoras (<1 mm de invasión) sin distrofia vulvar grave relacionada. Se deberá efectuar una escisión radical local con linfadenectomía unilateral completa para todas las otras lesiones en estadio I, si están bien lateralizadas, sin distrofia grave difusa y con ganglios clínicamente negativos.[1] Las candidatas para este procedimiento deberán tener lesiones de 2 cm o menos de diámetro con 5 mm o menos de invasión, no deberán tener invasión del espacio linfático capilar y además ganglios clínicamente no afectados.[2] Una revisión de la literatura indica que la tasa de recidiva local es de 7,2% después de escisión radical local, en comparación con 6,3% después de una vulvectomía radical.[3]

2. Vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal y femoral bilateral. La morbilidad de esta operación puede ser reducida usando incisiones inguinales separadas y linfadenectomía unilateral o superficial para lesiones tempranas selectas.[4] Además, la definición de vulvectomía radical está siendo extendida con el entendimiento que el efecto de cirugía radical está limitado por el margen más estrecho de resección, en lugar del logro de ablación total del órgano.[5] Un estudio sugirió el margen de claridad del tumor como el mejor indicador de recidiva local. Todas las recidivas tuvieron márgenes quirúrgicos libres de menos de 8 mm.[6]

   En un ensayo aleatorizado del Gynecologic Oncology Group (GOG), la radioterapia dirigida a la ingle para pacientes con enfermedad clínica N0, condujo a una supervivencia inferior secundaria a una tasa de fracaso inguinal comparada con disección inguinal y radioterapia adyuvante para ganglios inguinales positivos.[7] Desafortunadamente, debido a que el protocolo no fue muy bien diseñado con respecto a la dosis adecuada en la profundidad de los ganglios inguinales, la interrogante de si la radioterapia ganglionar electiva tiene un mejor resultado que la disección inguinal no fue satisfactoriamente contestada. Un estudio retrospectivo con un número similar de pacientes y un diseño superior de radioterapia contradice los datos del GOG y no reporta ninguna ventaja significativa de supervivencia de la disección inguinal sobre la radioterapia dirigida a la ingle.[8] Por lo tanto, la radioterapia dirigida a la ingle para pacientes con enfermedad clínica N0; es una alternativa a la disección inguinal para mujeres que rehúsan o que no se consideran clínicamente aptas para someterse a disecciones inguinales.

3. Para aquellas pocas pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o que no son consideradas candidatas aptas para cirugía debido al sitio o al grado de la enfermedad, la administración de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia a largo plazo.[8-11]

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I vulvar cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Malfetano JH, Piver MS, Tsukada Y, et al.: Univariate and multivariate analyses of 5-year survival, recurrence, and inguinal node metastases in stage I and II vulvar carcinoma. J Surg Oncol 30 (2): 124-31, 1985.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Stehman FB, Bundy BN, Dvoretsky PM, et al.: Early stage I carcinoma of the vulva treated with ipsilateral superficial inguinal lymphadenectomy and modified radical hemivulvectomy: a prospective study of the Gynecologic Oncology Group. Obstet Gynecol 79 (4): 490-7, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Hacker NF, Van der Velden J: Conservative management of early vulvar cancer. Cancer 71 (4 Suppl): 1673-7, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Hoffman MS, Roberts WS, Lapolla JP, et al.: Recent modifications in the treatment of invasive squamous cell carcinoma of the vulva. Obstet Gynecol Surv 44 (4): 227-33, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 42 (1): 9-21, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Heaps JM, Fu YS, Montz FJ, et al.: Surgical-pathologic variables predictive of local recurrence in squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 38 (3): 309-14, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Stehman FB, Bundy BN, Thomas G, et al.: Groin dissection versus groin radiation in carcinoma of the vulva: a Gynecologic Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 24 (2): 389-96, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Petereit DG, Mehta MP, Buchler DA, et al.: Inguinofemoral radiation of N0,N1 vulvar cancer may be equivalent to lymphadenectomy if proper radiation technique is used. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (4): 963-7, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcinoma of the vulva. Br J Radiol 62 (734): 145-7, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, et al.: Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71 (11): 3707-16, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Kumar PP, Good RR, Scott JC: Techniques for management of vulvar cancer by irradiation alone. Radiat Med 6 (4): 185-91, 1988 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
    
    

Cáncer de la vulva en estadio II

Vulvectomía radical y disección ganglionar bilateral inguinal y femoral, tomando cuidado especial para asegurar márgenes libres de tumor, es la terapia estándar y se relacionó con tasas de supervivencia a 5 años de 80 a 90%, dependiendo del tamaño del tumor primario. La definición de vulvectomía radical se está ampliando con el conocimiento de que el efecto de la cirugía radical está limitado por el margen más cercano de resección, en lugar del logro de la ablación total del órgano.[1]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Vulvectomía radical modificada con disección de los ganglios bilaterales inguinales y femorales. Las líneas de resección quirúrgica deben despejar el tumor 10 mm.[2] La morbilidad de esta operación se puede reducir usando incisiones inguinales separadas y linfadenectomía unilateral o superficial para lesiones tempranas selectas.[3] La radioterapia local adyuvante se puede indicar para márgenes quirúrgicos de menos de 8 mm, invasión del espacio capilar-linfático y espesor de más de 5 mm, en particular si la paciente también tiene ganglios positivos.[1,4]

   En una ensayo aleatorizado reciente llevado a cabo por el Gynecologic Oncology Group (GOG), la radioterapia dirigida a la ingle para pacientes con enfermedad clínica N0; condujo a una supervivencia inferior secundaria a una tasa aumentada de fracaso inguinal comparada con disección inguinal y radioterapia adyuvante para ganglios inguinales positivos.[5] Desafortunadamente, debido a que el protocolo no fue muy bien diseñado con respecto a la dosis adecuada en la profundidad de los ganglios inguinales, la interrogante de si la radioterapia ganglionar electiva tiene un mejor resultado que la disección inguinal no fue satisfactoriamente contestada por. Un ensayo retrospectivo con un número similar de pacientes y un diseño superior de radioterapia contradice los datos del GOG y no reporta ninguna ventaja significativa de supervivencia de disección inguinal frente a la radioterapia inguinal.[6] Por lo tanto, la radioterapia inguinal para pacientes con enfermedad clínica N0, es una alternativa a la disección inguinal para las mujeres que se rehúsan o que no se consideran clínicamente aptas para someterse a disecciones inguinales.

2. Para aquellas pocas pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o que no son consideradas idóneas para recibir cirugía debido al sitio o al grado en que se encuentra la enfermedad, la administración de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia larga.[6-9]

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage II vulvar cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 42 (1): 9-21, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Hacker NF, Van der Velden J: Conservative management of early vulvar cancer. Cancer 71 (4 Suppl): 1673-7, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Hoffman MS, Roberts WS, Lapolla JP, et al.: Recent modifications in the treatment of invasive squamous cell carcinoma of the vulva. Obstet Gynecol Surv 44 (4): 227-33, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Faul CM, Mirmow D, Huang Q, et al.: Adjuvant radiation for vulvar carcinoma: improved local control. Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (2): 381-9, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Stehman FB, Bundy BN, Thomas G, et al.: Groin dissection versus groin radiation in carcinoma of the vulva: a Gynecologic Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 24 (2): 389-96, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Petereit DG, Mehta MP, Buchler DA, et al.: Inguinofemoral radiation of N0,N1 vulvar cancer may be equivalent to lymphadenectomy if proper radiation technique is used. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (4): 963-7, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcinoma of the vulva. Br J Radiol 62 (734): 145-7, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, et al.: Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71 (11): 3707-16, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Kumar PP, Good RR, Scott JC: Techniques for management of vulvar cancer by irradiation alone. Radiat Med 6 (4): 185-91, 1988 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   

Cáncer de la vulva en estadio III

La terapia estándar para este estadio consiste en vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal y femoral. La definición de vulvectomía radical está siendo ampliada con el conocimiento que el efecto de la cirugía radical está limitada por el margen más cercano de resección, en lugar del logro de la ablación total del órgano.[1] El compromiso ganglionar es un determinante clave en la supervivencia. Las pacientes con complicación ganglionar unilateral presentan una tasa de supervivencia a 5 años de 70% con una disminución hasta 30% para aquéllas con tres o más ganglios unilaterales afectados.[2]

En un ensayo aleatorizado llevado a cabo por el Grupo de Oncología Ginecológica, se observó que las pacientes con dos o más ganglios de la ingle patológicamente positivos tenían una supervivencia significativamente mayor con radioterapia inguinal y pélvica que con disección ganglionar pélvica. Las pacientes en ambas categorías del ensayo fueron sometidas a una vulvectomía radical y disecciones ganglionares bilaterales inguinales y femorales. Los modelos de fracaso han mostrado una disminución significativa en fracasos inguinales con radioterapia pélvica e inguinal comparada con la disección ganglionar pélvica.[3]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Vulvectomía radical modificada con disección ganglionar inguinal y femoral. Se debe realizar radioterapia pélvica e inguinal si los ganglios inguinales son positivos.

2. Vulvectomía radical con disección ganglionar inguinal y femoral seguido de radioterapia a la vulva en las pacientes con lesiones extensas primarias y márgenes estrechos. También se puede indicar radioterapia adyuvante localizada en dosis de 45 a 50 Gy cuando hay invasión del espacio capilar-linfático y espesor de más de 5 mm, en particular si hay compromiso ganglionar.[1] Se debe administrar radioterapia pélvica e inguinal si hay dos o más ganglios inguinales afectados.[3]

3. En ciertos casos, se puede emplear radioterapia preoperatoria para mejorar el estado de las pacientes antes de la operación e inclusive para reducir el grado de cirugía necesario.[4,5] Se ha indicado una dosis de radiación de hasta 55 Gy simultáneamente con 5-fluorouracilo (5-FU).[1]

4. Para aquellas pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o para aquéllas no consideradas candidatas aptas para recibir cirugía debido al sitio o el grado en que se encuentra la enfermedad, la administración de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia larga.[6,7] En los casos en que se está probado la radioterapia para tratamiento primario definitivo del cáncer de la vulva, algunos prefieren agregar 5-FU simultáneo o 5-FU y cisplatino.[1,8-11] Cuatro ensayos de fase II de 5-FU simultáneo, con o sin cisplatino, con radiación dieron como resultado tasas de respuesta completa de 53 a 89% para la enfermedad primaria no resecable o para la que exigiría cirugía de exenteración.[8-11] Con una mediana de seguimiento de 37 meses, dos series informan de tasas brutas de supervivencia sin enfermedad de 47 a 84%.[9,10] Las complicaciones por radiación de fibrosis tardía, atrofia, telangiectasia y necrosis se minimizan si el tamaño de la fracción de radiación es menor o igual a 1,8 Gy y no se usan dosis totales excesivas.[1,8-11] Se deberán usar dosis de al menos 54 Gy, pero menores de 65 Gy.

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage III vulvar cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 42 (1): 9-21, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Assessment of current International Federation of Gynecology and Obstetrics staging of vulvar carcinoma relative to prognostic factors for survival (a Gynecologic Oncology Group study). Am J Obstet Gynecol 164 (4): 997-1003; discussion 1003-4, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Prognostic factors for groin node metastasis in squamous cell carcinoma of the vulva (a Gynecologic Oncology Group study) Gynecol Oncol 49 (3): 279-83, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Boronow RC, Hickman BT, Reagan MT, et al.: Combined therapy as an alternative to exenteration for locally advanced vulvovaginal cancer. II. Results, complications, and dosimetric and surgical considerations. Am J Clin Oncol 10 (2): 171-81, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Anderson JM, Cassady JR, Shimm DS, et al.: Vulvar carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 32 (5): 1351-7, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, et al.: Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71 (11): 3707-16, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcinoma of the vulva. Br J Radiol 62 (734): 145-7, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Russell AH, Mesic JB, Scudder SA, et al.: Synchronous radiation and cytotoxic chemotherapy for locally advanced or recurrent squamous cancer of the vulva. Gynecol Oncol 47 (1): 14-20, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Berek JS, Heaps JM, Fu YS, et al.: Concurrent cisplatin and 5-fluorouracil chemotherapy and radiation therapy for advanced-stage squamous carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 42 (3): 197-201, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Koh WJ, Wallace HJ 3rd, Greer BE, et al.: Combined radiotherapy and chemotherapy in the management of local-regionally advanced vulvar cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 26 (5): 809-16, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Thomas G, Dembo A, DePetrillo A, et al.: Concurrent radiation and chemotherapy in vulvar carcinoma. Gynecol Oncol 34 (3): 263-7, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    

Cáncer de la vulva en estadio IV

En un ensayo aleatorizado llevado a cabo por el Gynecologic Oncology Group (GOG) los pacientes con dos o más ganglios de la ingle patológicamente positivos tuvieron una supervivencia significativamente mayor con radioterapia pélvica que con disección ganglionar pélvica.[1] Las pacientes en ambas categorías del ensayos fueron sometidas a una vulvectomía radical y disecciones ganglionares bilaterales profundas y superficiales en la ingle. Los modelos de fracaso han mostrado una disminución significativa en fracasos inguinales con radioterapia pélvica e inguinal comparada con la disección ganglionar pélvica.

Opciones de tratamiento estándar:

1. Vulvectomía radical y exenteración pélvica.

2. Cirugía seguida de radioterapia a la vulva para lesiones resecadas grandes con márgenes estrechos. También se puede indicar radioterapia adyuvante localizada en dosis de 45 a 50 Gy cuando hay invasión del espacio capilar-linfático y espesor de más de 5 mm, en particular si hay complicación ganglionar.[2] Se deberá administrar radioterapia pélvica e inguinal si dos o más ganglios inguinales están afectados.[1]

3. Radioterapia a las lesiones primarias grandes para mejorar el estado de la paciente antes de la cirugía seguida de cirugía radical.[3,4] Se ha indicado una dosis de radiación de hasta 55 Gy con 5-fluorouracilo (5-FU) simultáneo.[2]

4. Para aquellas pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o que no son consideradas candidatas apropiadas para recibir cirugía debido al sitio o el grado de la enfermedad, la administración de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia larga.[5,6] En los casos en que se ha probado la radioterapia para tratamiento primario definitivo del cáncer de la vulva, algunos prefieren agregar 5-FU-5 simultáneo, o 5-FU y cisplatino.[2,7-10] El GOG está investigando la factibilidad de quimioterapia preoperatoria más radioterapia administrada como un neoadyuvante a la cirugía para cáncer de la vulva avanzado.[11] Cuatro ensayos de fase II de 5-FU simultáneos, con o sin cisplatino, con radioterapia resultaron en tasas de respuestas completas de 53 a 89% para enfermedad no resecable primaria o para quienes necesitarían cirugía más amplia.[7-10] Con una mediana de seguimiento de 37 meses, dos series informan de tasas brutas de supervivencia sin enfermedad de 47 a 84%.[7-10] Las complicaciones de la radiación de fibrosis tardía, atrofia, telangiectasia y necrosis se minimizan si el tamaño de la fracción de radiación es menor o igual a 1,8 Gy, y no se usan dosis totales excesivas.[2,7-10] Se debe administrar dosis de un mínimo de 54 Gy, pero menos de 65 Gy.

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV vulvar cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Radiation therapy versus pelvic node resection for carcinoma of the vulva with positive groin nodes. Obstet Gynecol 68 (6): 733-40, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 42 (1): 9-21, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Boronow RC, Hickman BT, Reagan MT, et al.: Combined therapy as an alternative to exenteration for locally advanced vulvovaginal cancer. II. Results, complications, and dosimetric and surgical considerations. Am J Clin Oncol 10 (2): 171-81, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Anderson JM, Cassady JR, Shimm DS, et al.: Vulvar carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 32 (5): 1351-7, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcinoma of the vulva. Br J Radiol 62 (734): 145-7, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, et al.: Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71 (11): 3707-16, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Russell AH, Mesic JB, Scudder SA, et al.: Synchronous radiation and cytotoxic chemotherapy for locally advanced or recurrent squamous cancer of the vulva. Gynecol Oncol 47 (1): 14-20, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Berek JS, Heaps JM, Fu YS, et al.: Concurrent cisplatin and 5-fluorouracil chemotherapy and radiation therapy for advanced-stage squamous carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 42 (3): 197-201, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Koh WJ, Wallace HJ 3rd, Greer BE, et al.: Combined radiotherapy and chemotherapy in the management of local-regionally advanced vulvar cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 26 (5): 809-16, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Thomas G, Dembo A, DePetrillo A, et al.: Concurrent radiation and chemotherapy in vulvar carcinoma. Gynecol Oncol 34 (3): 263-7, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Keys H: Gynecologic Oncology Group randomized trials of combined technique therapy for vulvar cancer. Cancer 71 (4 Suppl): 1691-6, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    

Cáncer de la vulva recidivante

Se deberá realizar un seguimiento cuidadoso de las pacientes para detectar recidiva lo antes posible. Tanto el tratamiento como el resultado dependen del sitio y grado de la recidiva.[1] Escisión radical de la recidiva localizada proporciona una tasa aproximada de supervivencia a 5 años de 56% cuando los ganglios regionales no están afectados.[2] Se emplea radioterapia paliativa en algunas pacientes. La radioterapia con o sin 5-FU puede tener un efecto curativo en algunas pacientes con una recidiva local pequeña.[3-5] Cuando se presenta una recidiva local más de dos años después del tratamiento primario, un tratamiento que combina radioterapia y cirugía pueden dar lugar a una tasa de supervivencia a 5 años de más de 50%.[6,7]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Escisión local amplia con o sin radiación en aquellas pacientes con recidiva local.

2. Vulvectomía radical y exenteración pélvica.

3. Radiación sincrónica y quimioterapia citotóxica con o sin cirugía.[4]

No hay una quimioterapia estándar ni otro tratamiento sistémico que sea eficaz para atender a las pacientes con enfermedad metastásica. Dichas pacientes deberán ser consideradas candidatas para ensayos clínicos.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica:

• Ensayos clínicos.

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent vulvar cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Piura B, Masotina A, Murdoch J, et al.: Recurrent squamous cell carcinoma of the vulva: a study of 73 cases. Gynecol Oncol 48 (2): 189-95, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Hopkins MP, Reid GC, Morley GW: The surgical management of recurrent squamous cell carcinoma of the vulva. Obstet Gynecol 75 (6): 1001-5, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Miyazawa K, Nori D, Hilaris BS, et al.: Role of radiation therapy in the treatment of advanced vulvar carcinoma. J Reprod Med 28 (8): 539-41, 1983.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Russell AH, Mesic JB, Scudder SA, et al.: Synchronous radiation and cytotoxic chemotherapy for locally advanced or recurrent squamous cancer of the vulva. Gynecol Oncol 47 (1): 14-20, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Thomas G, Dembo A, DePetrillo A, et al.: Concurrent radiation and chemotherapy in vulvar carcinoma. Gynecol Oncol 34 (3): 263-7, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Podratz KC, Symmonds RE, Taylor WF, et al.: Carcinoma of the vulva: analysis of treatment and survival. Obstet Gynecol 61 (1): 63-74, 1983.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Shimm DS, Fuller AF, Orlow EL, et al.: Prognostic variables in the treatment of squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 24 (3): 343-58, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   

Modificaciones a este sumario (08/05/2011)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes incorporados en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general sobre el cáncer de vulva

Se actualizaron las estadísticas con el cálculo del número de casos nuevos y defunciones por cáncer en 2011 (se citó a la American Cancer Society como referencia 1).

Información sobre este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del cáncer de la vulva. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

• discutirse en una reunión,
• citarse incluyendo el texto, o
• sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Cáncer de la vulva son:

• Leslie R. Boyd, MD (New York University Medical Center)
• Franco M. Muggia, MD (New York University Medical Center)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

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El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Cáncer de la vulva. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/vulva/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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