Cánceres de cabeza y cuello

Carcinoma nasofaríngeo
        Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Estesioneuroblastoma
Tumores tiroideos
Cánceres orales
Tumores de las glándulas salivales
Cáncer de laringe y papilomatosis
Carcinoma del tracto de la línea media con compromiso del gen NUT

Nota: algunas referencias bibliográficas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)

Los sarcomas infantiles con frecuencia se presentan en la cabeza y el cuello y se describen en otras secciones. Los cánceres poco comunes de cabeza y cuello en la niñez incluyen el carcinoma nasofaríngeo, el estesioneuroblastoma, los tumores de la tiroides, el cáncer oral, el cáncer de las glándulas salivales, el carcinoma laríngeo, la papilomatosis y el carcinoma de las vías respiratorias que compromete el gen NUT en el cromosoma 15.[1] El pronóstico, el diagnóstico, la estadificación y el tratamiento de estos cánceres se examinan más abajo. Debe enfatizarse que estos cánceres no se ven con frecuencia en los pacientes menores de 15 años y la mayor parte de las pruebas se derivan de series de casos.

El carcinoma nasofaríngeo (CNF) surge en el revestimiento de la cavidad nasal y la faringe.[2,3] Este tumor representa alrededor de la tercera parte de todos los cánceres de las vías respiratorias superiores. El CNF es muy poco frecuente en niños menores de 10 años, pero su incidencia aumenta a 0,8 y 1,3 por millón por año en niños entre 10 y 14 años y en niños entre 15 y 19 años de edad, respectivamente.[4,5] El CNF se encuentra sobrerrepresentado en los niños de raza negra de los Estados Unidos cuando se le compara con otras neoplasias. Este tumor se presenta con frecuencia en el norte de África y el sudeste de Asia.

El carcinoma nasofaríngeo se presenta con relación al virus de Epstein-Barr (VEB), el virus relacionado con la mononucleosis infecciosa.[6] El virus se puede detectar en los especímenes de biopsia de estos cánceres y las células tumorales pueden contener antígenos para el VEB en su superficie celular. La Organización Mundial de la Salud (OMS) reconoce tres subtipos histológicos. El tipo 1 es el carcinoma de células escamosas; el tipo 2 es el carcinoma no queratinizante y el tipo 3 es el carcinoma indiferenciado. Los niños con CNF es más probable que sufran de enfermedad tipo 2 o tipo 3 de la clasificación de la OMS.[5]

Este cáncer se disemina con mayor frecuencia hasta los ganglios linfáticos del cuello, lo que puede alertar al paciente, sus padres o el médico de la presencia de este tumor. El tumor también se puede diseminar hasta la nariz, la boca y la faringe, causando ronquidos, epistaxis, obstrucción de las trompas de Eustaquio o pérdida de la audición; también puede invadir la base del cráneo y causar parálisis del nervio craneal o dificultades para mover la mandíbula (trismo). Los sitios de metástasis distantes pueden incluir los huesos, los pulmones y el hígado. La localización del tumor primario se puede determinar por inspección directa de la nasofaringe. El diagnóstico se puede realizar mediante la biopsia del tumor primario o de los ganglios linfáticos agrandados del cuello. Los carcinomas nasofaríngeos se deben distinguir de todos los demás cánceres que se pueden presentar con ganglios linfáticos agrandados y de todos los otros tipos de cáncer del área de la cabeza y el cuello. Así, se deben considerar las enfermedades como el cáncer de tiroides, el rabdomiosarcoma, el linfoma no de Hodgkin, el linfoma de Hodgkin y el linfoma de Burkitt, así como las afecciones benignas como el angiofibroma nasal, que por lo general, se presenta con epistaxis en los adolescentes varones, y las infecciones que drenan en los ganglios linfáticos del cuello.

Las pruebas diagnósticas deben determinar el alcance del tumor primario y si hay metástasis o no. Para determinar el grado del tumor primario, un especialista otorrinolaringólogo puede realizar la observación de la nasofaringe con un espejo, una prueba realizada por un neurólogo y una prueba mediante imágenes por resonancia magnética de la cabeza y el cuello. Para determinar si hay enfermedad metastásica también se puede hacer una evaluación del tórax y el abdomen mediante tomografía computarizada y exploración ósea. Asimismo, se deben medir las concentraciones del VEB y del anticuerpo contra el VEB.[2,7]

La estadificación del tumor se realiza utilizando el sistema de clasificación tumor-ganglio-metástasis del American Joint Committee on Cancer (AJCC).[8] La mayoría (>90%) de los niños y adolescentes con CNF se presentan con enfermedad avanzada (estadio III/IV o T3/T4).[9] Es poco habitual encontrar metástasis en el momento del diagnóstico (estadio IVC). El desenlace clínico se relaciona directamente con el estadio de la enfermedad, con una supervivencia general que oscila entre 80% para el estadio I y el estadio II, y 40% para el estadio III.[10] Otros factores relacionados con un desenlace clínico más precario incluyen: un nódulo de tamaño superior a 6 cm, dosis de radiación de menos de 60 Gy y respuesta precaria a la quimioterapia.[10] Un análisis retrospectivo de datos del programa Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) notificó que los pacientes menores de 20 años tenían un riesgo más alto de presentar una segunda neoplasia maligna, una mayor incidencia de enfermedad en estadio avanzado cuando se los comparaba con pacientes de más edad y un resultado superior después de control por estadio.[5] La supervivencia general de los niños y adolescentes con CNF ha mejorado durante las cuatro últimas décadas y cerca del 80% consigue curarse.[5,11] Aunque los resultados han mejorado con el uso de la quimioterapia y la radioterapia, aún se presentan morbilidades significativas.[11]

La cirugía tiene una función limitada en el tratamiento del carcinoma nasofaríngeo porque la enfermedad se suele considerar irresecable debido a su extensa diseminación local.

La radioterapia de dosis altas por sí sola ha cumplido una función en el tratamiento del carcinoma nasofaríngeo en sus primeros estadios; pero, los estudios realizados tanto en niños como en adultos muestran que la terapia de modalidad combinada con quimioterapia y radiación es la manera más eficaz de tratar el carcinoma nasofaríngeo.[10-15] En un metaanálisis de estudios que agregaron quimioterapia a la radioterapia en el tratamiento de adultos con carcinoma nasofaríngeo, la quimioterapia simultánea con radioterapia aportó ventajas significativas a la supervivencia, el control local y regional de la enfermedad, y la reducción de metástasis a distancia.[14] La quimioterapia neoadyuvante resultó solo en una reducción significativa de la recidiva local y regional, mientras que la quimioterapia después de la radioterapia no ofreció ningún beneficio. En dos estudios realizados con niños donde se utilizó quimioterapia con metotrexato, cisplatino, 5-fluorouracilo (5-FU) y leucovorina con interferón-β recombinante o sin él, antes de la radiación, se notificaron tasas de respuesta superiores a 90%.[16,17] La quimioterapia inicial con cisplatino y docetaxel antes de la radiación en los pacientes jóvenes con carcinoma nasofaríngeo, está relacionado con respuestas objetivas y resultados favorables luego de la radioterapia.[18][Grado de comprobación: 3iiiDiv] Las dosis de radioterapia utilizadas en ambos estudios fueron de aproximadamente 60 Gy. Los investigadores del St. Jude Children's Research Hospital llevaron a cabo análisis retrospectivos con 59 pacientes jóvenes con CNF.[11] Estos informaron de un mejor resultado en los pacientes cuyos tratamientos incluyó cisplatino y en los pacientes que se sometieron a más de 50 Gy de radiación al tumor primario y a los ganglios linfáticos regionales. Estos tratamientos estuvieron relacionados con una probabilidad alta de pérdida de la audición, hipotiroidismo, trismus, xerostomía, problemas dentales y sinusitis crónica u otitis. Otras combinaciones de fármacos utilizados en niños con carcinoma nasofaríngeo incluyen bleomicina con epirubicina y cisplatino, cisplatino y fluorouracilo y cisplatino con metotrexato y bleomicina.[3] Se notificó la incorporación de dosis altas de braquiterapia en el enfoque de quimiorradioterapia, pero se desconoce su función en el tratamiento de niños con carcinoma nasofaríngeo.[19,20]

Un informe preliminar sobre el uso de los linfocitos T citotóxicos específicos para el VEB, reveló toxicidad mínima y pruebas de actividad antitumoral significativa en pacientes con carcinoma nasofaríngeo resistente o en recidiva.[21] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la nasofaringe.)

• COG-ARAR0331 (radioterapia, amifostina y quimioterapia en el tratamiento
• : este ensayo del Children's Oncology Group evalúa la eficacia de la terapia de inducción con cisplatino junto con 5-FU seguida de la administración simultánea de quimioterapia (cisplatino) y radioterapia con amifostina como radioprotector en pacientes con carcinoma de la nasofaringe en estadios IIB a V según el sistema de estadificación del AJCC. Los pacientes con enfermedad en estadios I a IIA recibirán solo radioterapia con amifostina.

El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio) es un tumor poco frecuente de células redondas y pequeñas que surge del neuroepitelio nasal y que es diferente de los tumores neuroectodérmicos primitivos.[22-25] En la mayoría de los niños se presenta como una masa nasofaríngea que puede tener diseminación local hacia las órbitas oculares, los senos nasales o el lóbulo frontal, con síntomas relacionados. Parecería haber un predominio masculino y la edad promedio de presentación es en la adolescencia. El niño más pequeño que se notificó con este diagnóstico tenía 2 años de edad. No es común la enfermedad metastásica. La tasa de supervivencia a largo plazo parece ser de aproximadamente 60 a 80%. Las recidivas locales pueden aparecer más tarde en la vida.

Un análisis retrospectivo de datos provenientes del programa Surveillance, Epidemiology, and End Results identificó a 311 pacientes con estesioneuroblastoma.[26] Los pacientes fueron estadificados de acuerdo al grado del tumor. Se consideró que la enfermedad limitada a la cavidad nasal era el estadio más bajo y el compromiso de ganglios linfáticos regionales o metástasis se consideraron el estadio más alto. Este sistema de estadificación se correlacionó bien con el desenlace clínico. Un metaanálisis de 26 estudios con un total de 390 pacientes de estesioneuroblastoma, en su mayoría adultos, indica que un grado histopatológico más alto y metástasis hasta los ganglios linfáticos cervicales se pueden correlacionar con factores pronósticos adversos.[27]

El tratamiento principal ha sido cirugía y radiación.[28] Las nuevas técnicas, como la cirugía endoscópica del seno paranasal, la terapia con haz de protón (radiocirugía estereotáctica) y la radioterapia con partículas cargadas pueden incidir en el tratamiento de este tumor.[29] La disección rutinaria del cuello y la exploración nodal no se indican en ausencia de pruebas clínicas o radiológicas de la enfermedad.[30] El control de las metástasis a los ganglios linfáticos del cuello uterino ha sido abordado en un artículo analítico.[30]

Los informes indican el uso creciente de la quimioterapia neoadyuvante o adyuvante.[22,23,31-33]; [34][Grado de comprobación: 3iii] Los regímenes quimioterapéuticos que se han utilizado con eficacia incluyen el etopósido (VP-16) con ifosfamida y cisplatino;[35] vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida sin doxorrubicina; ifosfamida/etopósido, cisplatino más etopósido o doxorrubicina;[31] e irinotecán más docetaxel.[36][Grado de comprobación: 3iiA]

Los tumores tiroideos se clasifican como adenomas o carcinomas.[37-41] Los adenomas son crecimientos benignos que pueden causar agrandamiento de toda la glándula o parte de ella, se extienden a ambos lados del cuello y pueden ser bastante grandes. Algunos de estos tumores pueden segregar hormonas. La transformación a un carcinoma maligno puede comenzar en algunas células, que entonces pueden crecer y diseminarse hasta los ganglios linfáticos del cuello o hasta los pulmones. Los nódulos tiroideos en los niños tienen cinco veces más probabilidades de ser malignos que en los adultos.[42]

La incidencia anual de cáncer de la tiroides es baja en niños menores de 15 años (2,0 por millón de personas), la cual comprende aproximadamente 1,5% de todos los cánceres en el grupo entre estas edades.[4] La incidencia del cáncer de la tiroides es más alta en los niños entre los 15 y 19 años de edad (17,6 por millón de personas), y comprende aproximadamente 8% de los cánceres que surgen en el grupo entre estas edades.[4] La mayoría de los carcinomas tiroideos se presentan en niñas.[43]

Generalmente, los pacientes con cáncer de la tiroides se presentan con una masa tiroidea, con adenopatía cervical o sin esta.[44-47] Cuando se los compara con adolescentes púberes, los niños prepubescentes presentan una mayor degeneración con un mayor grado de diseminación extratiroidea, compromiso linfoganglionar y metástasis pulmonares. Sin embargo, los resultados fueron similares en los grupos de adolescentes y los prepúberes.[48]

Hay una frecuencia excesiva de adenoma y carcinoma tiroideo en los pacientes que previamente recibieron radiación dirigida al cuello.[49,50] En la década siguiente después del incidente nuclear en Chernobyl, hubo un aumento de diez veces la incidencia de cáncer de tiroides en comparación con las décadas anteriores y posteriores.[51] Cuando se presenta en pacientes con síndromes de neoplasia endocrina múltiple, el cáncer de tiroides se puede relacionar con la formación de otros tipos de tumores malignos. (Para mayor información, consultar la sección sobre Síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) Complejo del síndrome de Carney de este sumario.)

La American Thyroid Association Taskforce [52] elaboró pautas para el manejo de nódulos tiroideos en adolescentes mayores y adultos, pero aún no se sabe cómo aplicar estas pautas a los nódulos tiroideos en niños.[37]

La evaluación inicial de un niño o adolescente con un nódulo tiroideo debe incluir una ecografía de la tiroides. Las pruebas de la función tiroidea suelen dar resultados normales, pero la tiroglobulina puede estar elevada. El abordaje diagnóstico inicial de aspiración con aguja fina es sensitivo y útil. Sin embargo, en casos dudosos se debe tomar en cuenta una biopsia abierta o un resecado.[53-56] La biopsia abierta o resección también pueden ser preferibles para los niños más pequeños.

La categoría diagnóstica general del carcinoma tiroideo abarca varias histologías,[57] pero la gran mayoría de los tumores son diferenciados. Estos tumores comprenden el carcinoma papilar (60–75%),[50] el carcinoma folicular (10–20%), el carcinoma medular (5–10%) y el carcinoma anaplásico (<1%). Con frecuencia, el carcinoma papilar tiene orígenes multicéntricos y una tasa muy alta de metástasis en los ganglios linfáticos (70–90%).[57] El carcinoma folicular puede ser esporádico o familiar y, en general, el carcinoma medular es familiar.[58] El carcinoma folicular está, por lo general, encapsulado y tiene una incidencia más elevada de metástasis en el hueso y los pulmones. Tanto el carcinoma folicular como el papilar (a los que con frecuencia se les llama cáncer de tiroides diferenciado) tienen, por lo general, una evolución benigna, con una tasa de supervivencia a los 10 años de más de 95%.[59] De los niños y adultos con carcinomas medulares tiroideos, 55% tienen metástasis hematógenas en el momento del diagnóstico.[60] Los pacientes con carcinoma medular tiroideo tienen un pronóstico reservado, a menos que tengan tumores muy pequeños (microcarcinoma, definido como <1,0 cm de diámetro), que tienen un buen pronóstico.[61] (Para mayor información, consultar la sección sobre Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) y complejo de Carney de este sumario.)

Se ha revisado detalladamente el control del cáncer tiroideo diferenciado en niños.[42]

Una operación, realizada por un cirujano experimentado especializado en la tiroides, es el tratamiento necesario para todos las neoplasias tiroideas.[59] Para pacientes con carcinoma papilar o folicular, la tiroidectomía total o casi total acompañada de disección de los ganglios linfáticos cervicales, cuando esté indicada, es el enfoque quirúrgico más común.[44,62] Para los pacientes con enfermedad metastásica obvia o invasión ganglionar cuantiosa, se indica una tiroidectomía total y tratamiento con yodo radiactivo. Para los pacientes con un nódulo pequeño (<1 cm) unifocal el tratamiento puede constar solo de una lobectomía.[42,44,63] Durante el período de cuatro a seis semanas posteriores a la cirugía, los pacientes sometidos a una tiroidectomía total presentarán hipotiroidismo. Se realiza entonces una centellografía de yodo radiactivo (I-131) para buscar una neoplasia residual funcionalmente activa. Si no hay enfermedad fuera del lecho tiroideo, se administra una dosis ablativa de I-131 (aproximadamente 30 mCi) para destruir completamente la tiroides. Si se comprueba la presencia de enfermedad nodal o diseminada, se necesitan dosis más altas de I-131 (100 a 200 mCi). En los niños, las dosis de I-131 podrían ajustarse en cuanto al peso y otros factores dependientes de la edad.[64,65] Después de la cirugía y el tratamiento con yodo radiactivo, se debe administrar terapia de reemplazo hormonal para compensar la hormona tiroidea perdida y suprimir la producción de tirotropina (TSH).[66]

El tratamiento inicial (definido como cirugía más ablación de yodo radiactivo, más reemplazo de la tiroides) resulta eficaz al inducir remisión en 70% de los pacientes. La enfermedad extendida en el momento del diagnóstico y un tumor de tamaño mayor, presagian el fallo de la remisión. Un 89% de los pacientes logran remisión con tratamiento adicional.[67] Es necesario realizar evaluaciones periódicas para determinar si hay enfermedad metastásica que compromete los pulmones. Es preciso un seguimiento de por vida.[68] Se deben evaluar periódicamente las concentraciones de T4 y TSH para determinar si la dosis de la hormona de reemplazo es correcta. Si los índices de tiroglobulina se elevan por encima de los índices básicos después de la tiroidectomía, es posible que la enfermedad se vuelva a presentar, y por tanto, se debe repetir el examen físico y los estudios mediante imágenes.[37] El uso de varios inhibidores de la tirosina cinasa o inhibidores de los receptores del factor de crecimiento vascular endotelial, ha mostrado resultados promisorios en pacientes adultos con cáncer tiroideo metastásico o recidivante.[69-72]

Los pacientes con cáncer de tiroides diferenciado disfrutan, por lo general, de excelente supervivencia con relativamente pocos efectos secundarios.[68,73,74] Sin embargo, la recidiva es común (35–45%) y se ve más a menudo en los niños menores de 10 años y en aquellos con ganglios linfáticos cervicales palpables en el momento del diagnóstico.[39,75,76] El cáncer de tiroides papilar recidivante generalmente responde al tratamiento de ablación con yodo radioactivo.[77] Incluso los pacientes con un tumor que se diseminó hasta los pulmones pueden esperar que, después del tratamiento apropiado, no se reduzcan sus años de vida. Cabe notar que, en los niños y adolescentes, entre 35 y 45% de los cánceres de tiroides expresan el cotransporte unidireccional de yoduro de sodio (un cotransportador de glicoproteína unido por membrana) que es esencial para la captación de yodo y la síntesis de la hormona tiroidea. Los pacientes cuyos tumores expresan el cotransporte unidireccional de yoduro de sodio corren menos riesgo de recidiva.[78] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la tiroides en adultos.)

El cáncer de la cavidad oral es extremadamente poco frecuente en los niños y los adolescentes.[79,80] La incidencia de cáncer de la cavidad oral ha aumentado entre adolescentes y adultas jóvenes.[81] La gran mayoría (>90%) de los tumores y lesiones de aspecto tumoral de la cavidad oral son benignos.[82-85] Las neoplasias odontogénicas benignas incluyen el odontoma y el ameloblastoma. Las neoplasias no odontogénicas más comunes son los fibromas, hemangiomas y papilomas. Las lesiones de aspecto tumoral comprenden los linfangiomas, los granulomas y el granuloma eosinófilo (histiocitoma de células de Langerhans [LCH]). Se encontraron tumores malignos en 0,1 a 2% de una serie de biopsias orales realizadas en niños [82,83] y entre 3 y 13% de las biopsias de tumores orales.[84,85] Los tipos de tumores malignos incluyen los linfomas (especialmente el de Burkitt) y los sarcomas (incluyendo el rabdomiosarcoma y el fibrosarcoma). Muy pocas veces se ha informado de carcinomas mucoepidermoides en el grupo conformado por pacientes pediátricos y adolescentes. La mayoría son de bajo grado y presentan una tasa de curación alta con cirugía solamente.[86,87][Grado de comprobación: 3iiA]

El tipo de cáncer oral primario más común en adultos, el carcinoma de células escamosas (CCE), es extremadamente poco frecuente en los niños. Una revisión de la base de datos SEER identifica a 54 pacientes menores de 20 años con carcinoma oral de células escamosas (COCS) entre 1973 y 2006. Los pacientes pediátricos con COCS presentaron una mejor supervivencia que los pacientes adultos. Cuando las diferencias en pacientes, tumor y características relacionadas con el tratamiento se ajustan, los dos grupos presentan una supervivencia equivalente.[86][Grado de comprobación: 3iA] Las enfermedades que se pueden relacionar con la presentación de CCE oral incluyen la anemia de Fanconi, disqueratosis congénita, mutaciones de las conexinas, enfermedad crónica de injerto contra huésped, epidermólisis ampulosa, seroderma pigmentoso e infección por el virus del papiloma humano.[88-95] La mayoría de los casos de que se tienen informes que han sido tratados con cirugía solamente han salido bien sin recidiva.[86,96]

El tratamiento de los tumores orales benignos es quirúrgico. El manejo de los tumores malignos depende de su histología y puede incluir cirugía, quimioterapia y radiación.[97] El LCH puede necesitar de otro tratamiento además de la cirugía. (Para obtener mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la orofaringe;Tratamiento del cáncer del labio y la cavidad oral y Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans.)

La mayoría de las neoplasias de las glándulas salivales surgen en la glándula parótida.[98-103] Alrededor de 15% de estos tumores pueden surgir en las glándulas submandibulares o en las glándulas salivales menores que se encuentran debajo de la lengua y la mandíbula. Con mayor frecuencia estos tumores son benignos pero, en ocasiones muy raras, pueden ser malignos.[104]

Por lo general, los sialoblastomas son tumores benignos que se presentan en el período neonatal, pero muy pocas veces hacen metástasis.[105] En dos niños con sialoblastoma, los regímenes quimioterapéuticos con carboplatino, epirrubicina, vincristina, etopósido, dactinomicina, doxorrubicina e ifosfamida han alcanzado respuestas.[106]; [107][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

La lesión maligna más común es el carcinoma mucoepidermoide.[108,109] Entre las neoplasias malignas menos comunes están el carcinoma de células acinosas, rabdomiosarcoma, adenocarcinoma, carcinoma quístico adenoide y el carcinoma no diferenciado. Estos tumores[109] pueden presentarse después de la administración de radioterapia y quimioterapia para el tratamiento de una leucemia primaria o de tumores sólidos.[110,111] La resección quirúrgica radical es el tratamiento de elección, cuando sea posible, con el uso adicional de radioterapia y quimioterapia para los tumores de grado alto o tumores que se diseminan desde su sitio de origen.[108,109,112,113] Por lo general, el pronóstico para los pacientes con estos tumores es bueno.[101,109,114-116] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la glándula salival en adultos.)

Los tumores benignos de la laringe son poco frecuentes. Los tumores malignos, que son particularmente menos frecuentes, se pueden relacionar con tumores benignos como pólipos y papilomas.[117,118] Estos tumores pueden causar ronquera, dificultad para tragar e inflamación de los ganglios linfáticos del cuello.

El rabdomiosarcoma es el más común de los tumores malignos de la laringe en la población de edad pediátrica y por lo general se maneja con quimioterapia y radioterapia después de una biopsia en vez de una laringotomía.[119] El carcinoma de células escamosas de la laringe se debe tratar de la misma forma que en los adultos con carcinoma en este lugar, con cirugía y radiación.[120] El primer tipo de tratamiento utilizado para estas lesiones puede ser la cirugía láser.

La papilomatosis de la laringe es un sobrecrecimiento benigno de los tejidos que revisten la laringe y está relacionada con el virus del papiloma humano (VPH), más comúnmente con VPH 6 y VPH 11.[121] La presencia del VPH 11 parece que se correlaciona con una evolución clínica más dinámica que aquella en la que está presente el VPH 6.[122] Estos tumores pueden producir ronquera por su asociación con nódulos verrugosos de las cuerdas vocales y muy raras veces, se pueden diseminar hacia el pulmón y producir una morbilidad significativa.[123] Se puede presentar una degeneración maligna, con formación de cáncer de la laringe y cáncer de células escamosas del pulmón.

Esta afección no es cancerosa y su tratamiento primario consiste en ablación quirúrgica con vaporización láser.[124] Son comunes las recidivas frecuentes. El compromiso del pulmón, si bien es poco común, se puede presentar.[123] Si un paciente necesita más de cuatro procedimientos quirúrgicos por año, se podría considerar el uso de tratamiento con interferón.[125] Un estudio piloto de la inmunoterapia con HspE7, una proteína de fusión recombinante que mostró actividad en otras enfermedades relacionadas con el VPH, indicó un aumento marcado en la cantidad del tiempo transcurrido entre cirugías.[126] Sin embargo, estos resultado se deben confirmar en un ensayo aleatorizado más amplio. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la laringe en adultos.)

Los investigadores describieron un grupo de pacientes jóvenes con carcinomas de la línea media con un pronóstico muy precario. Los tumores surgen en las estructuras epiteliales de la línea media, como el timo, el mediastino, las estructuras de las vías respiratorias, páncreas, hígado y la vejiga.[127] Los mismos muestran diferenciación escamosa. Los tumores de 8 de 11 pacientes presentaron un desplazamiento cromosómico balanceado t(15;19) que compromete los genes BRD4 y NUT. Estos pacientes no respondieron a la quimioterapia y murieron muy rápido. Los tumores de los tres pacientes restantes presentaban una ruptura cromosómica en el gen NUT del cromosoma 15, pero tenían un cromosoma 19 normal. Estos pacientes eran mayores y tuvieron una supervivencia un poco más larga que la de los ocho pacientes con t(15;19).[128]

No se ha establecido el tratamiento para el carcinoma del tracto de la línea media.

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