¿Prequntas sobre el cáncer?

Cánceres poco comunes en la niñez: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Cánceres torácicos

Los cánceres torácicos incluyen el cáncer de mama, los adenomas bronquiales, los tumores carcinoides bronquiales, el blastoma pleuropulmonar, los tumores esofágicos, los timomas, los carcinomas tímicos, los tumores cardiacos y el mesotelioma. A continuación, se exponen el pronóstico, el diagnóstico, el tratamiento y la estadificación de estos cánceres torácicos. Debe enfatizarse que estos cánceres no se ven con frecuencia en los pacientes menores de 15 años y la mayor parte de las pruebas se derivan de series de casos.[1]

Cáncer de mama

Fibroadenoma

El tumor de mama que se ve con mayor frecuencia en los niños es un fibroadenoma.[2,3] Estos tumores se pueden observar y muchos remiten sin necesidad de recurrir a una biopsia. No obstante, se notificó una transformación maligna poco frecuente que conduce a tumores filoides.[4] El crecimiento rápido e imprevisto de un presunto fibroadenoma indica la necesidad de una biopsia de aguja o escisión. Los tumores filoides se pueden tratar mediante escisión local amplia, sin mastectomía.[4]

Tumores de mama malignos

Incidencia, características epidemiológicas y tratamiento

Se tienen informes de cáncer de mama tanto en hombres como en mujeres menores de 21 años de edad.[5-10] En una revisión de la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) se observa que, entre 1973 y 2004, se identificaron 75 casos de tumores malignos de mama en mujeres de 19 años o menos.[11] Quince por ciento de estas pacientes tenían la enfermedad in situ, 85% tuvieron una enfermedad invasiva, 55% de los tumores eran carcinomas y 45% de los tumores eran sarcomas —la mayoría de los cuales eran tumores filoides—. Solo tres pacientes en el grupo de carcinoma presentaron enfermedad metastásica, mientras que 11 pacientes (27%) presentaron enfermedad regional avanzada. Todas las pacientes de sarcoma presentaron enfermedad localizada. De las pacientes con carcinoma, 85% se sometieron a resección quirúrgica y 10% recibieron radioterapia adyuvante. De las pacientes con sarcoma, 97% se sometieron a resección quirúrgica y 9% recibieron radiación. Las tasas de supervivencia de 5 a 10 años para pacientes con tumores sarcomatosos fueron ambas de 90%; para las pacientes con carcinoma, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años fueron de 63 y 54% respectivamente.

Tratamiento de adolescentes y adultos jóvenes

El cáncer de mama es el cáncer que se diagnostica con mayor frecuencia entre mujeres adolescentes y adultas jóvenes (AAJ) de 15 a 39 años, lo que representa aproximadamente 14% de todos los diagnósticos de cáncer en AAJ.[12] El cáncer de mama en este grupo de edad tiene un curso más dinámico y un desenlace más precario que en las mujeres de más edad. La expresión de los receptores de hormonas de estrógeno, progesterona y del receptor del factor del crecimiento epidérmico humano 2 (HER2) en el cáncer de mama en el grupo de AAJ es también diferente al de las mujeres de más edad y se correlaciona con un pronóstico más precario.[13] El tratamiento para el grupo de AAJ es similar al de las mujeres de más edad. Sin embargo, los aspectos únicos del manejo deben incluir la atención a los aspectos genéticos concomitantes (es decir, síndromes de cáncer de mama familiares) y la fecundidad.[14]

Mujeres sobrevivientes del linfoma de Hodgkin

Hay un aumento del riesgo de por vida de cáncer de mama en las mujeres sobrevivientes del linfoma de Hodgkin tratadas con radiación dirigida al área torácica; sin embargo, también se puede observar un cáncer de mama en pacientes tratadas por cualquier cáncer con irradiación torácica.[9,15-18] Los carcinomas son más frecuentes que los sarcomas. Los mamogramas junto con imágenes de resonancia magnética (IRM) de la mama deben comenzar a los 25 años de edad o 10 años después de la exposición a radioterapia (lo que se presente después). (Para obtener mayor información sobre cánceres de mama secundarios, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez). Los tumores de mama también se pueden presentar como depósitos metastásicos de leucemia, rabdomiosarcoma, otros sarcomas o linfoma (en particular, en pacientes infectadas por el virus de la inmunodeficiencia humana).

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de mama en adultos).

Cáncer de pulmón

Los tumores de pulmón primarios en niños son poco frecuentes y bastante diversos desde el punto de vista histológico.[1] Cuando se presentan cánceres epiteliales de pulmón, estos tienen la tendencia a estar en un estadio avanzado, y su pronóstico depende tanto de sus características histológicas como de su estadio.[19]

La mayoría de las neoplasias pulmonares malignas en niños se deben a la enfermedad metastásica, con un cociente aproximado de tumores primarios malignos a enfermedad metastásica de 1:5.[20] Aunque los tumores pulmonares primarios son poco frecuentes en niños, la mayoría de estos son malignos. En una revisión de 383 neoplasias pulmonares primarias en niños, 76% resultaron malignas, y 24% resultaron benignas.[21] Estos tumores pueden responder al inhibidor de ALK crizotinib en presencia de traslocaciones de ALK.[22][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Más adelante se incluyen los tumores de pulmón primarios malignos, los tumores bronquiales y el blastoma pleuropulmonar.

Tumores bronquiales

Características histológicas

Los tumores bronquiales constituyen un grupo heterogéneo de lesiones endobronquiales primarias y, aunque el adenoma es un proceso benigno, de vez en cuando todas las variedades de tumores bronquiales exhiben una conducta maligna. Hay tres tipos histológicos:[23-28]

  • Tumor carcinoide (más frecuente). Los tumores carcinoides representan entre 80 y 85% de todos los tumores bronquiales en los niños.[23-27]
  • Carcinoma mucoepidermoide.
  • Carcinoma quístico adenoide (menos frecuente).

Pronóstico

Los tumores bronquiales de todos los tipos histológicos se relacionan con un pronóstico excelente para los niños, incluso en presencia de invasión local.[29,30]

Presentación clínica y evaluación diagnóstica

Los síntomas de presentación de tos, neumonitis recidivante y hemoptisis, habitualmente se deben a una obstrucción bronquial incompleta. A causa de las dificultades que presenta el diagnóstico, frecuentemente los síntomas se encuentran presentes durante meses y, a veces, se ha tratado a niños con silbido en el pecho por asma, demorando el diagnóstico hasta 4 a 5 años.[31]

Se notifican lesiones metastásicas en alrededor de 6% de los tumores carcinoides y recidivas, en 2% de los casos. Los tumores carcinoides atípicos son poco frecuentes, pero más dinámicos: 50% de los pacientes presentan enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.[19,32] Solo hay un informe de un niño con tumor carcinoide y enfermedad metastásica que presentó el síndrome carcinoide clásico.[33] La exploración nuclear con octreotida puede mostrar absorción de radiactividad por el tumor o los ganglios linfáticos, lo que indica diseminación metastásica.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores bronquiales es algo polémico porque todos ellos generalmente se pueden observar mediante endoscopia. La biopsia de estas lesiones puede ser peligrosa debido a hemorragias y no se recomienda la resección endoscópica. La broncografía o la exploración por tomografía computarizada pueden resultar útiles para determinar el grado de bronquiectasia distal a la obstrucción, ya que el grado de destrucción pulmonar puede influir en el tratamiento quirúrgico.[34]

La resección pulmonar conservadora, como una resección segmentaria en manguito cuando sea posible, con remoción de los ganglios linfáticos comprometidos es el tratamiento preferido.[35,36] Los carcinomas quísticos adenoides (cilindromas) tienen tendencia a diseminarse por la submucosa y se notificó recidiva o diseminación local tardía. Además de la resección en bloque acompañada de linfadenectomía hiliar, se debe examinar una sección congelada de los márgenes bronquiales en los casos de niños con esta lesión. No se indican ni quimioterapia ni radioterapia para los tumores bronquiales, a no ser que haya prueba documentada de metástasis.

Blastoma pleuropulmonar

Tipos de blastoma pleuropulmonar

El blastoma pleuropulmonar es una neoplasia maligna poco frecuente y muy dinámica en los niños. El blastoma pleuropulmonar parece evolucionar por los siguientes estadios:

  • Tipo I: es una neoplasia quística pulmonar pura con cambios malignos sutiles que, por lo general, se presentan en los primeros 2 años de vida con un buen pronóstico. Sin embargo, existen informes acerca del tipo I que hacen transición directa al tipo III.[37,38]
  • Tipo II: una neoplasia sólida y quística. En 11% de los pacientes se podría presentar metástasis cerebral.[39]
  • Tipo III: una neoplasia puramente sólida.[40,41] La metástasis cerebral se presenta hasta en un 50% de los pacientes con tumores de tipo III.[39]

Factores de riesgo

Aproximadamente un tercio de las familias afectadas por blastoma pleuropulmonar manifiestan una cantidad de afecciones displásicas o neoplásicas que comprenden el síndrome del tumor familiar y displasia del blastoma pleuropulmonar. Las mutaciones en la línea germinal del gen DICER1 se consideran el principal determinante genético del complejo.[42,43] En gran medida, aunque las mutaciones DICER1 causan un rango amplio de fenotipos, el blastoma pleuropulmonar no se presenta en todas las familias con mutaciones de DICER1; por lo tanto, el término síndrome DICER1 se usa generalmente para estas familias. Asimismo, la mayoría de los portadores de mutaciones no resultan afectados, lo que indica que el riesgo del tumor es moderado.[43]

Se notaron antecedentes familiares de cáncer en parientes cercanos de muchos pacientes jóvenes afectados por este tumor.[44,45] Además, se notificó blastoma pleuropulmonar en hermanos.[46]

Se notificó una relación entre el blastoma pleuropulmonar y el nefroma quístico, el meduloepitelioma del cuerpo ciliar del ojo y las neoplasias primarias de ovario, particularmente tumores estromales de los cordones sexuales del ovario.[43,47-50]

Presentación clínica y evaluación diagnóstica

El tumor se suele localizar en la periferia del pulmón, pero puede ser extrapulmonar y comprometer el corazón o los vasos grandes, el mediastino, el diafragma o la pleura.[51,52] El International Pleuropulmonary Blastoma Registry identificó 11 casos de blastoma pleuropulmonar tipo ll y tipo lll con extensión tumoral hacia los grandes vasos torácicos o el corazón. La evaluación radiográfica de la circulación central se debe llevar a cabo en niños en los que se sospecha presencia o hay un diagnóstico de blastoma pleuropulmonar, a fin de identificar complicaciones embólicas potencialmente mortales.[53]

Tratamiento

El logro de una resección total del tumor en cualquier momento del tratamiento se relaciona con un mejor pronóstico.[52] Los tumores pueden recidivar o metastatizarse, a pesar de la resección primaria.[38,41] El sitio más común de metástasis es el parénquima cerebral.[39]

Se notificaron respuestas a la quimioterapia con sustancias similares a las usadas para el tratamiento del rabdomiosarcoma, y la terapia adyuvante puede beneficiar a los pacientes con blastoma pleuropulmonar de tipo I al reducir el riesgo de recidiva.[40,54] Las sustancias quimioterapéuticas pueden incluir vincristina, ciclofosfamida, dactinomicina, doxorrubicina e irinotecán.[55,56] Los datos del International Pleuropulmonary Blastoma Registry indican que la quimioterapia adyuvante puede reducir el riesgo de recidiva.[40]

La radiación, ya sea de haz externo o P-32 se puede usar cuando no se puede extirpar el tumor mediante cirugía.

Se utilizó sin éxito la quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.[57]

No hay opciones de tratamiento estándar. Los regímenes de tratamiento actuales se han dado a conocer mediante conferencias sobre consenso. La infrecuencia con que se presentan estos tumores hace difícil la recomendación de tratamiento. Algunas de las consideraciones generales sobre tratamiento del Pleuropulmonary Blastoma Registry incluyen las siguientes:[58]

  • Tipo I: cirugía sola para casos seleccionados; la quimioterapia adyuvante podría disminuir las recidivas.[40,58] Las pruebas indican que hay una relación histológica estrecha entre una malformación quística adenomatoide tipo 4 y un blastoma pleuropulmonar de tipo I.[59,60] Para estos pacientes, una lobotomía quirúrgica representa el tratamiento adecuado, pero se recomienda un seguimiento minucioso.
  • Tipo II y tipo III: cirugía seguida de quimioterapia.[55]

Un grupo de investigadores independientes creó un registro y un sitio de recursos en Internet para este tumor poco frecuente.[58]

Tumores de esófago

Incidencia y características histológicas

El cáncer de esófago es poco frecuente en el grupo de edad pediátrica, aunque es relativamente común en los adultos mayores.[61,62] La mayoría de estos tumores son carcinomas de células escamosas, aunque también pueden surgir sarcomas en el esófago. El tumor benigno más común es el leiomioma.

Presentación clínica y evaluación diagnóstica

Los síntomas se relacionan con dificultad para tragar y la pérdida de peso relacionada con esta. El diagnóstico se realiza mediante el examen histológico del tejido de la biopsia.

Tratamiento

Las opciones de tratamiento para el carcinoma esofágico son la radioterapia intracavitaria de haz externo o los fármacos quimioterapéuticos que por lo general se usan para el tratamiento de carcinomas: derivados de platino, paclitaxel y etopósido. Por lo general, el pronóstico suele ser precario para este cáncer que pocas veces se puede resecar completamente.

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de esófago en adultos).

Timoma y carcinoma tímico

El cáncer del timo no se considera un timoma o carcinoma tímico a no ser que haya cambios neoplásicos de las células epiteliales que cubren el órgano.[63-65] Es costumbre utilizar el término timoma para describir neoplasias que no exhiben una atipia evidente del componente epitelial. Los carcinomas tímicos tienen una incidencia alta de invasión capsular y de metástasis. Un tumor epitelial tímico que muestra una atipia citológica definitiva y características histológicas que ya no son específicas al timo, se conoce como carcinoma tímico y también como timoma tipo C. Otros tumores que involucran al timo son los linfomas, los tumores de células germinales, los carcinomas, los carcinoides y los timomas. El linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin también pueden afectar el timo y, por lo tanto, se deben diferenciar de los verdaderos timomas y carcinomas tímicos.

Incidencia y factores de riesgo

El timoma y los carcinomas tímicos son muy poco frecuentes en los niños.[66-68] En el registro Tumori Rari in Età Pediatrica solo se identificaron ocho casos durante un período de nueve años.[69] En una revisión de 73 casos de tumores mediastínicos anteriores del SEER Registry del Insitituto Nacional del Cáncer se identificó a los tumores epiteliales tímicos como los que presentaban la peor tasa de supervivencia a 10 años del diagnóstico; los pacientes con linfomas y tumores de células germinativas presentaron mejores tasas de supervivencia.[70]

Hay varias enfermedades y síndromes que se relacionan con el timoma; entre ellos, la miastenia grave, la polimiositis, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la tiroiditis, el síndrome de Isaac o neuromiotonía (endurecimiento muscular continuo que resulta de la actividad muscular persistente como consecuencia de anticuerpos en contra de los canales de potasio con entrada de voltaje) y la aplasia eritrocitaria pura.[71,72] Algunos trastornos endocrinos (hormonales), como el hipertiroidismo, la enfermedad de Addison y el panhipopituitarismo, también se pueden relacionar con un diagnóstico de timoma.[73]

Presentación clínica

Estas neoplasias se suelen ubicar en el mediastino anterior y habitualmente se descubren durante una radiografía de rutina del tórax. Los síntomas pueden incluir tos, dificultad para tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire, aunque también se pueden presentar síntomas inespecíficos. Por lo general, estos tumores crecen lentamente, pero pueden ser invasivos y hacer metástasis hasta órganos o ganglios linfáticos distantes. La estadificación está relacionada con el grado de invasión.

Tratamiento

La cirugía se realiza con el objetivo de lograr una resección completa y es la clave de la terapia.[74]

En los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico, se usa radioterapia.[73]

Habitualmente, la quimioterapia se suele reservar para los pacientes con enfermedad en estadio avanzado que no respondieron ni a la radioterapia ni a los corticosteroides. Entre las sustancias que fueron eficaces, se incluye doxorrubicina, ciclofosfamida, etopósido, cisplatino, ifosfamida y vincristina.[65,69,73,75-77] Las respuestas a los regímenes que contienen una combinación de algunas de estas sustancias han variado entre 26 a 100%, y las tasas de supervivencia llegaron hasta 50%.[77,78] Las tasas de respuesta son más bajas para los pacientes de carcinoma tímico, pero se informó que las tasas de supervivencia a 2 años llegaron hasta 50%.[79]

El sunitinib produjo respuestas clínicas en cuatro pacientes adultos con carcinoma tímico.[80]

Tumores cardíacos

Características histológicas

Los tumores cardíacos son poco comunes su frecuencia oscila entre 0.001% a 0.30% en las autopsias;[81] en un informe, el porcentaje de cirugías cardíacas que se realizaron a causa de tumores cardíacos fue de 0,093%.[82] Los tumores primarios del corazón más comunes son benignos e incluyen el rabdomioma, el mixoma, el teratoma y el fibroma.[83-85] Otros tumores benignos son los tumores histiocitoides cardiomiopáticos, hemangiomas y neurofibromas (es decir, tumores de los nervios que inervan los músculos).[83,86-89]

Los mixomas son los hallazgos no cutáneos más comunes en el complejo de Carney, un síndrome poco común que se caracteriza por léntigos, mixomas cardíacos u otros fibromas mixoides y anomalías endocrinas.[90-92] En más de 90% de los casos de complejo de Carney se nota una mutación del gen PRKAR1A.[90,93]

Los tumores primarios malignos del corazón durante la infancia son poco frecuentes, pero pueden incluir el teratoma maligno, el linfoma y varios sarcomas, como el rabdomiosarcoma, el angiosarcoma, el condrosarcoma y el fibrosarcoma infantil.[83,94]

Los tumores secundarios del corazón incluyen la diseminación metastásica del rabdomiosarcoma, el melanoma, la leucemia el timoma y los carcinomas de varios sitios.[81,83]

Factores de riesgo

La distribución de los tumores cardiacos durante los períodos fetal y neonatal es diferente, cuando se compara con los pacientes de más edad; dos tercios de los teratomas se presentan durante este período de la vida.[86] Los múltiples tumores cardiacos que se observan durante el período fetal o neonatal están estrechamente relacionados con un diagnóstico de esclerosis tuberosa.[86,95] En una revisión retrospectiva de 94 pacientes con tumores cardiacos detectados mediante una ecocardiografía prenatal o neonatal, se observó que 68% de los pacientes presentaron características de esclerosis tuberosa.[96] En otro estudio, 79% (15 de 19) de pacientes de rabdomiomas descubiertos en la etapa prenatal tenían esclerosis tuberosa, mientras que 96% de los que fueron diagnosticados después de nacer tenían esclerosis tuberosa. La mayoría de los rabdomiomas, independientemente de que se diagnostiquen antes o después del nacimiento, remitirán en forma espontánea.[97]

Presentación clínica y evaluación diagnóstica

Los pacientes pueden ser asintomáticos pero cerca de dos tercios de los pacientes presentan síntomas que pueden incluir anomalías del ritmo cardíaco, agrandamiento del corazón, líquido en el saco pericárdico, insuficiencia cardíaca congestiva, síncope, derrame cerebral e insuficiencia respiratoria.[85] Algunos pacientes mueren de forma súbita.[98][Grado de comprobación: 3iiiA]

El uso de técnicas nuevas de IRM cardíaca puede identificar el tipo posible de tumor en la mayoría de niños.[99] Sin embargo, el diagnóstico histológico continúa siendo el estándar para el diagnóstico de tumores cardíacos.

Tratamiento

Para el éxito del tratamiento, se puede necesitar cirugía, citorreducción para los síntomas en evolución, trasplante cardíaco y administración de la quimioterapia apropiada para el tipo de cáncer que se presenta.[100-102]; [103][Grado de comprobación: 3iiA] Aunque algunas lesiones como los rabdomiomas pueden retroceder de manera espontánea, algunos médicos recomiendan una resección profiláctica a fin de prevenir las complicaciones relacionadas con la masa tumoral.[82,85,95]; [104][Grado de comprobación: 3iiDiii] Se notificó que el tratamiento con el inhibidor de mTOR everolimús se relacionó con una disminución del tamaño de los rabdomiosarcomas en pacientes con esclerosis tuberosa.[95] La escisión quirúrgica completa de otras lesiones ofrece la mejor probabilidad de cura, ya que se observan complicaciones posquirúrgicas de casi un tercio de los pacientes y tasas de mortalidad posoperatoria en menos de 10% de los pacientes.[82,85] En una serie, 95% de los pacientes no presentaron recidiva del tumor cardiaco a los 10 años.[85] Los sarcomas cardiacos tienen un desenlace precario y se pueden tratar con terapia multimodal; el uso de la quimioterapia preoperatoria puede ser útil para reducir el volumen tumoral antes de la cirugía.

Mesotelioma

Incidencia y factores de riesgo

El mesotelioma es extremadamente poco frecuente en la niñez: solo 2 a 5% de pacientes lo presentan durante las dos primeros décadas de vida.[105] Se notificaron menos de 300 casos en niños.[106]

Este tumor puede afectar las cubiertas membranosas del pulmón, el corazón o los órganos abdominales.[107-109] Estos tumores se pueden diseminar sobre la superficie de los órganos, sin invasión muy profunda del tejido subyacente, y se pueden diseminar hasta los ganglios linfáticos regionales o distantes. El mesotelioma se puede formar después del tratamiento exitoso de un cáncer más temprano, especialmente después del tratamiento con radioterapia.[110,111] En los adultos, estos tumores se relacionaron con la exposición al amianto, que se usaba como aislantes para la construcción.[112] Se desconoce el grado de exposición necesario para que se presente un cáncer y no hay información acerca de los riesgos para los niños expuestos al amianto.

Pronóstico

Los mesoteliomas benignos y malignos no se pueden diferenciar mediante criterios histológicos. Las lesiones difusas e invasoras, y las recidivantes se relacionan con un pronóstico precario. En general, el curso de la enfermedad es lento y es común la supervivencia a largo plazo.

Evaluación diagnóstica

Para confirmar el diagnóstico, se debe considerar una toracoscopia diagnóstica en casos sospechosos.[105]

Tratamiento

Se intentó la resección quirúrgica radical con resultados mixtos.[113] El tratamiento con varias sustancias quimioterapéuticas que se usan para carcinomas y sarcomas puede dar como resultado respuestas parciales.[109,114,115] Aunque el dolor es un síntoma poco frecuente, se puede utilizar la radioterapia con intención paliativa.

El carcinoma papilar seroso del peritoneo a veces se confunde con un mesotelioma.[116] Por lo general, este tumor afecta todas las superficies que revisten los órganos abdominales, incluso la superficie del ovario. El tratamiento incluye resección quirúrgica, siempre que sea posible, y quimioterapia con sustancias como cisplatino, carboplatino y paclitaxel.

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del mesotelioma maligno en adultos).

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  • Actualización: 24 de octubre de 2014