Tumores genitourinarios

Carcinoma de vejiga
Cáncer de testículo (de célula no germinal)
Cáncer de ovario (de célula no germinal)
Carcinoma de cuello uterino y de vagina

Los tumores genitourinarios incluyen al carcinoma de la vejiga, cáncer de testículo de células no germinales, cáncer de ovario de células no germinales y carcinoma de cuello uterino y de vagina. El pronóstico, el diagnóstico, la estadificación y el tratamiento de estos tumores se examina más abajo. Se debe enfatizar que estos cánceres no se ven con frecuencia en los pacientes menores de 15 años y la mayor parte de las pruebas se derivan de series de casos.

El carcinoma de vejiga es extremadamente poco frecuente en los niños. El carcinoma más común que afecta la vejiga es la neoplasia urotelial papilar de bajo potencial maligno (NUPBPM), que se presenta, por lo general, con hematuria.[1,2] En contraste con los de los adultos, la mayoría de los carcinomas pediátricos de la vejiga son de grado bajo, superficiales y tienen buen pronóstico después de la resección transuretral.[2-6] No obstante, se notificaron carcinomas de células escamosas y carcinomas de crecimiento más rápido.[7,8] El cáncer de vejiga se puede presentar en los adolescentes como consecuencia de la quimioterapia a base de fármacos alquilantes que hayan recibido como tratamiento para otros tumores de la niñez o para la leucemia.[9,10] La única relación que se estableció entre un fármaco específico contra el cáncer y un tumor sólido es la asociación entre la ciclofosfamida y el cáncer de vejiga.[9] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la vejiga en adultos.)

Los tumores testiculares son muy poco comunes en los jóvenes y comprenden una de 1 a 2% de todos los tumores en la niñez.[11] Los tumores testiculares más comunes son los teratomas benignos seguidos por los tumores malignos no seminomatosos de células germinales. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores extracraneales de células germinales en la infancia.) Los tumores de células no germinales como los tumores del estroma del cordón sexual son excesivamente poco comunes en los jóvenes prepubescentes. En unas series pequeñas, los tumores gonadales del estroma comprendían de 8 a 13% de los tumores testiculares pediátricos.[12,13] En los recién nacidos y lactantes, el tumor del estroma más común es el granulosa juvenil (JGCT).[14] En los varones de más edad, los tumores de células de Leydig son más comunes. Los tumores de células del estroma se han descrito como benignos en los varones jóvenes.[15-17] Los datos sobre el potencial maligno en los varones de más edad resultan conflictivos. La mayoría de los informes de casos indican que en el paciente pediátrico, estos tumores se pueden tratar con cirugía solamente. [15][Grado de comprobación: 3iii]; [18][Grado de comprobación: 3iiiA]; [17][Grado de comprobación: 3iiiDii] Sin embargo, dado lo poco común de este tumor, no se ha logrado estudiar bien el abordaje quirúrgico pediátrico de este tumor.

La mayoría de las masas ováricas pediátricas no son malignas. Las neoplasias más comunes son los tumores de células germinales, seguidos de tumores epiteliales, tumores del estroma, y luego tumores variados como el linfoma de Burkitt.[19-21] La mayoría de los tumores del ovario se presenta en mujeres jóvenes de 15 a 19 años.[22] Los tumores de ovario derivados de elementos epiteliales malignos incluyen el adenocarcinoma. Los carcinomas ováricos incluyen los tumores derivados de elementos epiteliales malignos, incluso adenocarcinomas,[23] cistadenocarcinomas, tumores endometrioides, tumores de células claras y carcinomas no diferenciados. El tratamiento está relacionado con el estadio de la enfermedad y puede incluir cirugía, radiación y quimioterapia con cisplatino, carboplatino, etopósido, topotecán, paclitaxel y otros fármacos. En una serie de 19 pacientes menores de 21 años de edad con neoplasias epiteliales del ovario, la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 19,7 años. Los síntomas más comunes de presentación fueron la dismenorrea y el dolor abdominal; 79% de los pacientes tenían enfermedad en estadio I, con una tasa de supervivencia de 100%; solo murieron los pacientes que presentaron un carcinoma anaplásico de células pequeñas. A las niñas con carcinoma de ovario (neoplasia ovárica epitelial) les va mejor que a los adultos con histología similar, probablemente porque, por lo general, las niñas presentan un estadio más temprano.[24] (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales en la infancia, Tratamiento del cáncer epitelial de los ovarios y Tratamiento de los tumores del ovario de bajo potencial maligno en adultos.)

Los tumores del estroma del cordón sexual del ovario constituyen un grupo heterogéneo de tumores poco frecuentes que se derivan del componente gonadal de células no germinales.[25] Los subtipos histológicos muestran algunas áreas de diferenciación gonadal e incluye TCGJ, tumores de células de Sertoli-Leyding y tumores estromales esclerosantes. El tipo más común entre las niñas menores de 18 años es el TCGJ (en un estudio, mediana de edad, 7,6 años; rango de desde el nacimiento a 17,5 años).[26,27] Los TCGJ representan cerca del 5% de los tumores ováricos en niñas y adolescentes y son diferentes de los tumores de células de la granulosa en adultos.[25,28-30] La mayoría de las pacientes con JGCT presentan pubertad precoz.[31] Otros síntomas que se presentan son dolor abdominal, masa abdominal y ascitis. El tumor de células de la granulosa juvenil se notificó en niñas con la enfermedad de Olliers y el síndrome de Maffuci.[32] Hasta un 90% de las niñas tendrán la enfermedad en un estadio bajo (estadio I de la escala de la International Federation of Gynecology and Obstetrics [FIGO]) y, por lo general, se curan con salpingooforectomía unilateral sola. Las pacientes con enfermedad avanzada (estadios II–IV de la escala FIGO) y aquellas con tumores con actividad mitótica alta tienen un pronóstico más precario. Se notificó algún éxito con el uso del tratamiento con quimioterapia basada en cisplatino, tanto en el marco de un tratamiento adyuvante como en el de una enfermedad recidivante.[26,30,33-35] Los tumores de células de Sertoli-Leydig son poco comunes en las niñas pequeñas, pero pueden presentar virilización [36] o pubertad precoz.[37,38] Estos tumores también pueden relacionarse con el síndrome de Peutz-Jegher.[39] Los carcinomas del ovario de células pequeñas son excesivamente poco comunes y de multiplicación rápida que podrían estar relacionados con la hipercalcemia.[40] En pocos casos se ha informado de un tratamiento exitoso con terapia intensiva.[40][Grado de comprobación: 3iiB];[41,42][Grado de comprobación: 3iiiA]

El adenocarcinoma de cuello uterino y de vagina son poco frecuentes en la niñez y la adolescencia, con menos de 50 casos notificados.[43] Dos tercios de los casos se relacionan con la exposición al dietilestilbestrol en el útero. La mediana de edad en el momento de la presentación es de 15 años con una fluctuación de 7 meses a 18 años; la mayoría de pacientes se presentan con sangrado vaginal. Los adultos con adenocarcinoma del cuello uterino y la vagina se presentan con enfermedad en estadio I o estadio II de la enfermedad en 90% de las veces. En los niños y adolescentes, hay una incidencia alta de la enfermedad en estadio III y estadio IV (24%). Esa diferencia se puede explicar por la práctica de exámenes pélvicos de rutina en adultos y la indecisión de llevar acabo exámenes pélvicos en niños. El tratamiento preferido es la resección quirúrgica,[44] seguida de radioterapia para la enfermedad microscópica residual o las metástasis linfáticas. Se desconoce el papel de la quimioterapia en el manejo, aunque se usaron los fármacos carboplatino y paclitaxel a los que generalmente se recurre para el tratamiento de neoplasias. La supervivencia sin complicaciones (SSC) a tres años para todos los estadios es de 71 ± 11%; para el estadio I y estadio II, la SSC es de 82 ± 11%, y para el estadio III y estadio IV, la SSC es de 57 ± 22%.[43]

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