¿Prequntas sobre el cáncer?

Cánceres poco comunes en la niñez: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Tumores genitourinarios

Los tumores genitourinarios incluyen al carcinoma de vejiga, cáncer de testículo de células no germinales, cáncer de ovario de células no germinales y carcinoma de cuello uterino y de vagina. El pronóstico, el diagnóstico, la estadificación y el tratamiento de estos tumores se examina más abajo. Se debe enfatizar que estos tumores no se observan con frecuencia en pacientes menores de 15 años y la mayor parte de las pruebas se derivan de series de casos.

Carcinoma de vejiga

Incidencia, factores de riesgo y presentación clínica

El carcinoma de vejiga es extremadamente poco frecuente en los niños. El carcinoma infantil más común que afecta la vejiga es la neoplasia urotelial papilar de bajo potencial maligno, que se presenta, por lo general, con hematuria.[1-3] Los carcinomas uroteliales de grado alto, invasivos, son extremadamente poco frecuentes en pacientes pequeños.[3]

En los adolescentes, el cáncer de vejiga se puede presentar como consecuencia de la quimioterapia a base de alquilantes que hayan recibido como tratamiento para otros tumores en la niñez o para la leucemia.[4,5] La única relación que se estableció entre un fármaco específico contra el cáncer y un tumor sólido es aquella entre la ciclofosfamida y el cáncer de vejiga.[4]

Pronóstico y tratamiento

A diferencia de los de los adultos, la mayoría de los carcinomas de vejiga pediátricos son de grado bajo, superficiales y tienen buen pronóstico después de la resección transuretral.[2,3,6-9] No obstante, se notificaron carcinomas de células escamosas y carcinomas de crecimiento más rápido para los que se puede necesitar un abordaje quirúrgico más enérgico.[3,10-12]

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de vejiga en adultos).

Cáncer de testículo (células no germinales)

Incidencia

Los tumores de testículo son muy poco comunes en los jóvenes y representan una incidencia de 1 a 2% de todos los tumores en la niñez.[13,14] Los tumores de testículo más comunes son los teratomas benignos seguidos por los tumores malignos no seminomatosos de células germinativas. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores extracraneales de células germinativas en la infancia). Los tumores de células no germinativas, como los del estroma del cordón sexual son excesivamente poco comunes en los jóvenes prepubescentes. En series pequeñas, los tumores gonadales del estroma comprendían de 8 a 13% de los tumores de testículo infantiles.[15,16] En los recién nacidos y los lactantes, el tumor del estroma más común es el tumor de células de la granulosa juvenil y de células de Sertoli.[17] A menudo, los tumores de células de la granulosa juvenil se presentan en el primer año de vida (mediana de edad, 6 días) y los tumores de células de Sertoli se presentan más tarde en el primer año de vida (mediana de edad, 7 meses). Con frecuencia, el pronóstico es excelente después de la orquiectomía.[18] En los varones de más edad, los tumores de células de Leydig son más comunes. Los tumores de células del estroma se describieron como benignos en varones jóvenes.[19-21]

Tratamiento

Los datos sobre el potencial maligno en los varones de más edad resultan contradictorios. La mayoría de los informes de casos indican que, en los paciente pediátricos, estos tumores se pueden tratar con cirugía sola.[19][Grado de comprobación: 3iii]; [22][Grado de comprobación: 3iiiA]; [21][Grado de comprobación: 3iiiDii] En un estudio retrospectivo, se identificaron 42 pacientes con tumores del estroma gonadal de los cordones sexuales. Todos los tumores estaban limitados a los testículos. Se trataron solo con cirugía, según directrices específicas para los tumores de las células germinativas. No hubo recidivas.[18][Grado de comprobación: 3iiiA] Sin embargo, dado la escasa frecuencia de este tumor, no se ha logrado definir bien su abordaje quirúrgico en el ámbito pediátrico.

Cáncer de ovario (células no germinativas)

La mayoría de las masas ováricas en las niñas no son malignas.

Las neoplasias más comunes son los tumores de células germinales, seguidos de tumores epiteliales, tumores del estroma, y luego tumores variados como el linfoma de Burkitt.[23-26] La mayoría de los tumores malignos de ovario se presentan en mujeres jóvenes de 15 a 19 años.[27]

Neoplasia epitelial de ovario

Los tumores de ovario que se derivan de elemento epiteliales malignos incluyen adenocarcinomas, cistadenocarcinomas, tumores de endometrio, tumores de células claras y carcinomas indiferenciados.[28] En una serie de 19 pacientes menores de 21 años con neoplasias epiteliales del ovario, la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 19,7 años. Los síntomas más comunes de presentación fueron dismenorrea y dolor abdominal; 79% de las pacientes tenían la enfermedad en estadio I con una tasa de supervivencia de 100% y solo murieron aquellas que tenían un carcinoma anaplásico de células pequeñas.

A las niñas con carcinoma de ovario (neoplasia epitelial de ovario) les va mejor que a las adultas con características histológicas similares, probablemente porque las niñas se presentan, en general, con enfermedad en estadio bajo.[29]

El tratamiento depende del estadio y puede incluir cirugía, radiación y quimioterapia con cisplatino, carboplatino, etopósido, topotecán, paclitaxel y otras sustancias.

Las neoplasias epiteliales de la superficie de los ovarios comprenden un subgrupo pequeño de neoplasias epiteliales del ovario; en niños, la mayoría de los casos tiene características histológicas serosas o mucinosas y un potencial maligno bajo. Se han utilizado cirugía y quimioterapia para tratar neoplasias epiteliales en la superficie del ovario.[30]

Tumores estromales de los cordones sexuales

Los tumores estromales de los cordones sexuales del ovario son un grupo heterogéneo de tumores poco frecuentes que se derivan del componente de células gonadales no germinales.[31] Los subtipos histológicos exhiben algunas áreas de diferenciación gonadal e incluyen el tumores de células de la granulosa juvenil, los tumores de células de Sertoli-Leydig y los tumores esclerosantes del estroma. Los tumores estromales de los cordones sexuales del ovario en niñas y adolescentes generalmente se relacionan con la presencia de mutaciones de la línea germinal DICER1 y pueden ser una manifestación del síndrome de blastoma pleuropulmonar familiar.[32]

Tumor de células de la granulosa tipo juvenil

El subtipo histológico más común en niñas menores de 18 años es el tumor de células de la granulosa tipo juvenil (mediana de edad, 7,6 años; intervalo, nacimiento a 17,5 años).[33,34] Los tumores tumor de células de la granulosa tipo juvenil representan alrededor de 5% de los tumores de ovario en niñas y adolescentes, y se diferencian de los tumores de células de la granulosa que se observan en adultos.[31,35-37]

La mayoría de las pacientes de tumores de células de la granulosa tipo juvenil presentan pubertad precoz.[38] Otros síntomas de presentación son dolor abdominal, masa abdominal y ascitis. Se notificaron tumores de células de la granulosa juvenil en niños con enfermedad de Ollier y síndrome de Maffucci.[39]

Hasta 90% de las niñas con tumores de células de la granulosa juvenil presentarán la enfermedad en estadio bajo (estadio I de la International Federation of Gynecology and Obstetrics [FIGO]) y habitualmente son curables con salpingooforectomía unilateral sola. Las pacientes con enfermedad avanzada (estadios II a IV de FIGO) y aquellas con tumores con actividad mitótica alta tienen un pronóstico más precario.

Se notificó que la administración de un régimen de quimioterapia con base en cisplatino, tanto en el entorno adyuvante como en el de la enfermedad recidivante, tuvo algún éxito.[33,37,40-42]

Tumores de células de Sertoli-Leydig

Los tumores de células de Sertoli-Leydig son poco frecuentes en niñas pequeñas, pero se pueden presentar con virilización [43] o pubertad precoz.[44,45] Estos tumores también se pueden relacionar con el síndrome de Peutz-Jeghers.[46] Un grupo chino informó sobre 40 mujeres con tumores de células de Sertoli-Leydig de ovario en estadio FIGO I o IC que tenían 28 años en promedio.[47][Grado de comprobación: 3iiA] De las 34 pacientes con diferenciación intermedia o precaria, 23 recibieron quimioterapia posoperatoria (la mayoría de los regímenes incluyeron cisplatino) y ninguna presentó recidiva. De las 11 pacientes que no recibieron quimioterapia posoperatoria, 2 presentaron recidiva, a ambas se les administró quimioterapia de último recurso. A diferencia de los tumores de células de la granulosa tipo juvenil, en un estudio reciente se indicó que los tumores de Sertoli-Leydig con derrame abdominal (estadio IC de FIGO) se deberán tratar con quimioterapia con base en cisplatino.[42]

Carcinoma de células pequeñas del ovario

Los carcinomas de células pequeñas del ovario son tumores extremadamente poco frecuentes y dinámicos, y pueden estar relacionados con hipercalcemia.[48] En pocos casos, se notificó el éxito del tratamiento con terapia intensiva.[48,49][Grado de comprobación: 3iiB]; [50,51][Grado de comprobación: 3iiiA]

Carcinoma de cuello uterino y de vagina

Incidencia, factores de riesgo y presentación clínica

El adenocarcinoma de cuello uterino y de vagina es poco frecuentes en la niñez y la adolescencia, con menos de 50 casos notificados.[26,52] Dos tercios de los casos se relacionan con la exposición al dietilstilbestrol en el útero.

La mediana de edad en el momento de la presentación es de 15 años, con una fluctuación de 7 meses a 18 años; la mayoría de las pacientes se presentan con sangrado vaginal. Las adultas con adenocarcinoma del cuello uterino o la vagina se presentan con enfermedad en estadio I o estadio II 90% de las veces. En las niñas y adolescentes, hay una incidencia alta de la enfermedad en estadio III y estadio IV (24%). Esa diferencia se puede explicar por la práctica de exámenes pélvicos de rutina en adultas y la vacilación en llevar a cabo exámenes pélvicos en niñas.

Tratamiento

El tratamiento preferido es la resección quirúrgica,[53] seguida de radioterapia para la enfermedad microscópica residual o las metástasis linfáticas. Se desconoce el papel de la quimioterapia en el tratamiento de las neoplasias malignas ginecológicas, aunque se usaron carboplatino y paclitaxel, que se usan por lo común para tratar neoplasias malignas ginecológicas. La supervivencia sin complicaciones (SSC) a 3 años para todos los estadios es de 71 ± 11%; para el estadio I y el estadio II, la SSC es de 82 ± 11%, y para el estadio III y el estadio IV, la SSC es de 57 ± 22%.[52]

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  • Actualización: 24 de octubre de 2014