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Craneofaringioma infantil: Tratamiento (PDQ®)

Clasificación histopatológica del craneofaringioma infantil

Los craneofaringiomas son benignos desde el punto de vista histológico y, con frecuencia, se presentan en la región supraselar con una porción intraselar. Pueden ser invasivos a nivel local y, normalmente, no producen metástasis cerebrales a distancia; sin embargo, los craneofaringiomas pueden recidivar después del tratamiento inicial.

Los craneofaringiomas se clasifican en uno de los siguientes tipos:

  • Adamantinomatoso: el craneofaringioma adamantinomatoso es el tipo más frecuente en los niños.[1] Normalmente, estos tumores se componen de una porción sólida formada por nidos y trabéculas de células tumorales epiteliales con calcificación abundante y un componente quístico lleno de un líquido oscuro y aceitoso. También es característica la queratina húmeda. Los craneofaringiomas adamantinomatosos son más dinámicos a nivel local que los tumores papilares y tienen una tasa de recidiva significativamente mayor.[2]Se encuentran mutaciones génicas activantes de la betacatenina en prácticamente todos los tumores adamantinomatosos.[3,4]
  • Papilar: se observan mutaciones en BRAF V600E en casi todos los craneofaringiomas papilares.[4] Los craneofaringiomas papilares se presentan principalmente en adultos.

Bibliografía

  1. Karavitaki N, Wass JA: Craniopharyngiomas. Endocrinol Metab Clin North Am 37 (1): 173-93, ix-x, 2008. [PUBMED Abstract]
  2. Pekmezci M, Louie J, Gupta N, et al.: Clinicopathological characteristics of adamantinomatous and papillary craniopharyngiomas: University of California, San Francisco experience 1985-2005. Neurosurgery 67 (5): 1341-9; discussion 1349, 2010. [PUBMED Abstract]
  3. Sekine S, Shibata T, Kokubu A, et al.: Craniopharyngiomas of adamantinomatous type harbor beta-catenin gene mutations. Am J Pathol 161 (6): 1997-2001, 2002. [PUBMED Abstract]
  4. Brastianos PK, Taylor-Weiner A, Manley PE, et al.: Exome sequencing identifies BRAF mutations in papillary craniopharyngiomas. Nat Genet 46 (2): 161-5, 2014. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 27 de marzo de 2015