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Craneofaringioma infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Información básica del craneofaringioma infantil

Incidencia y presentación

Los craneofaringiomas son tumores infantiles relativamente poco frecuentes y representan cerca de 6% de los tumores intracraneales en los niños.[1-3] Se cree que su origen es congénito, que surge de los residuos ectodermales, el paladar de Rathke u otro epitelio embrionario en el área selar o paraselar. No se han identificado factores predisponentes.

Debido a que los craneofaringiomas se presentan en la región de la hipófisis, se pueden ver afectadas la función endocrina y el crecimiento. Además, la cercana proximidad del tumor a los nervios y al quiasma óptico puede provocar problemas en la visión. Algunos pacientes presentan hidrocéfalo obstructivo por la obstrucción tumoral del tercer ventrículo. Es extremadamente raro que el tumor pueda predominar en la fosa posterior, presentando síntomas como dolor de cabeza, diplopía, ataxia y pérdida de audición.[4]

Pronóstico

Independientemente de la modalidad de tratamiento, la supervivencia a largo plazo es de aproximadamente 85% en los niños entre 5 y 10 años [2,3] con tasas de supervivencia general mayor de 90%.[5-8]

Bibliografía

  1. Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, et al.: The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J Neurosurg 89 (4): 547-51, 1998. [PUBMED Abstract]
  2. Karavitaki N, Wass JA: Craniopharyngiomas. Endocrinol Metab Clin North Am 37 (1): 173-93, ix-x, 2008. [PUBMED Abstract]
  3. Garnett MR, Puget S, Grill J, et al.: Craniopharyngioma. Orphanet J Rare Dis 2: 18, 2007. [PUBMED Abstract]
  4. Zhou L, Luo L, Xu J, et al.: Craniopharyngiomas in the posterior fossa: a rare subgroup, diagnosis, management and outcomes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 80 (10): 1150-4, 2009. [PUBMED Abstract]
  5. Muller HL: Childhood craniopharyngioma. Recent advances in diagnosis, treatment and follow-up. Horm Res 69 (4): 193-202, 2008. [PUBMED Abstract]
  6. Müller HL: Childhood craniopharyngioma--current concepts in diagnosis, therapy and follow-up. Nat Rev Endocrinol 6 (11): 609-18, 2010. [PUBMED Abstract]
  7. Sanford RA, Muhlbauer MS: Craniopharyngioma in children. Neurol Clin 9 (2): 453-65, 1991. [PUBMED Abstract]
  8. Zacharia BE, Bruce SS, Goldstein H, et al.: Incidence, treatment and survival of patients with craniopharyngioma in the surveillance, epidemiology and end results program. Neuro Oncol 14 (8): 1070-8, 2012. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 22 de agosto de 2014