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Craneofaringioma infantil: Tratamiento (PDQ®)

Clasificación histopatológica del craneofaringioma infantil

Los craneofaringiomas son histológicamente benignos y no hacen metástasis a lugares remotos del cerebro fuera de la región de la silla turca, excepto mediante extensión directa. Sin embargo, pueden ser invasores y pueden recidivar localmente. Pueden clasificarse como adamantomas o papilar escamoso, con el primero como forma predominante en niños.[1] Normalmente, se componen tanto de una porción sólida con abundancia de calcificación y un componente quístico lleno de un líquido oscuro y aceitoso. Las pruebas recientes indican que los craneofaringiomas adamantinomatosos presentan una evolución local mayor con una tasa de recidiva significativamente más alta en comparación con el subtipo papilar escamoso.[2]

La base molecular del craneofaringioma difiere por subtipo histológico. Las mutaciones génicas activantes de betacatenina se encuentran prácticamente en todos los tumores adamantinomatosos.[3,4] Por el contrario, las mutaciones BRAF V600E se observan en casi todos los craniofaringiomas papilares escamosos.[4]

Bibliografía

  1. Karavitaki N, Wass JA: Craniopharyngiomas. Endocrinol Metab Clin North Am 37 (1): 173-93, ix-x, 2008. [PUBMED Abstract]
  2. Pekmezci M, Louie J, Gupta N, et al.: Clinicopathological characteristics of adamantinomatous and papillary craniopharyngiomas: University of California, San Francisco experience 1985-2005. Neurosurgery 67 (5): 1341-9; discussion 1349, 2010. [PUBMED Abstract]
  3. Sekine S, Shibata T, Kokubu A, et al.: Craniopharyngiomas of adamantinomatous type harbor beta-catenin gene mutations. Am J Pathol 161 (6): 1997-2001, 2002. [PUBMED Abstract]
  4. Brastianos PK, Taylor-Weiner A, Manley PE, et al.: Exome sequencing identifies BRAF mutations in papillary craniopharyngiomas. Nat Genet 46 (2): 161-5, 2014. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 22 de agosto de 2014