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Craneofaringioma infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 22 de agosto de 2014

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Información general

Los sumarios de tratamiento de los tumores cerebrales infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida en 2007 por la Organización Mundial de la Salud.[1,2] Para obtener una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor del cerebro, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.

Se han logrado mejoras sorprendentes de la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50%.[3] Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento de cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del mismo. (Para mayor información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen los tumores sólidos más comunes de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican de acuerdo con su histología, pero la ubicación del tumor y el grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación de tumores, está en constante aumento el uso de análisis inmunohistoquímicos, hallazgos citogenéticos y genético-moleculares, así como las mediciones de la actividad mitótica.

Bibliografía
  1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007. 

  2. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007.  [PUBMED Abstract]

  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.  [PUBMED Abstract]

Información básica del craneofaringioma infantil



Incidencia y presentación

Los craneofaringiomas son tumores infantiles relativamente poco frecuentes y representan cerca de 6% de los tumores intracraneales en los niños.[1-3] Se cree que su origen es congénito, que surge de los residuos ectodermales, el paladar de Rathke u otro epitelio embrionario en el área selar o paraselar. No se han identificado factores predisponentes.

Debido a que los craneofaringiomas se presentan en la región de la hipófisis, se pueden ver afectadas la función endocrina y el crecimiento. Además, la cercana proximidad del tumor a los nervios y al quiasma óptico puede provocar problemas en la visión. Algunos pacientes presentan hidrocéfalo obstructivo por la obstrucción tumoral del tercer ventrículo. Es extremadamente raro que el tumor pueda predominar en la fosa posterior, presentando síntomas como dolor de cabeza, diplopía, ataxia y pérdida de audición.[4]

Pronóstico

Independientemente de la modalidad de tratamiento, la supervivencia a largo plazo es de aproximadamente 85% en los niños entre 5 y 10 años [2,3] con tasas de supervivencia general mayor de 90%.[5-8]

Bibliografía
  1. Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, et al.: The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J Neurosurg 89 (4): 547-51, 1998.  [PUBMED Abstract]

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  3. Garnett MR, Puget S, Grill J, et al.: Craniopharyngioma. Orphanet J Rare Dis 2: 18, 2007.  [PUBMED Abstract]

  4. Zhou L, Luo L, Xu J, et al.: Craniopharyngiomas in the posterior fossa: a rare subgroup, diagnosis, management and outcomes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 80 (10): 1150-4, 2009.  [PUBMED Abstract]

  5. Muller HL: Childhood craniopharyngioma. Recent advances in diagnosis, treatment and follow-up. Horm Res 69 (4): 193-202, 2008.  [PUBMED Abstract]

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  8. Zacharia BE, Bruce SS, Goldstein H, et al.: Incidence, treatment and survival of patients with craniopharyngioma in the surveillance, epidemiology and end results program. Neuro Oncol 14 (8): 1070-8, 2012.  [PUBMED Abstract]

Clasificación histopatológica del craneofaringioma infantil

Los craneofaringiomas son histológicamente benignos y no hacen metástasis a lugares remotos del cerebro fuera de la región de la silla turca, excepto mediante extensión directa. Sin embargo, pueden ser invasores y pueden recidivar localmente. Pueden clasificarse como adamantomas o papilar escamoso, con el primero como forma predominante en niños.[1] Normalmente, se componen tanto de una porción sólida con abundancia de calcificación y un componente quístico lleno de un líquido oscuro y aceitoso. Las pruebas recientes indican que los craneofaringiomas adamantinomatosos presentan una evolución local mayor con una tasa de recidiva significativamente más alta en comparación con el subtipo papilar escamoso.[2]

La base molecular del craneofaringioma difiere por subtipo histológico. Las mutaciones génicas activantes de betacatenina se encuentran prácticamente en todos los tumores adamantinomatosos.[3,4] Por el contrario, las mutaciones BRAF V600E se observan en casi todos los craniofaringiomas papilares escamosos.[4]

Bibliografía
  1. Karavitaki N, Wass JA: Craniopharyngiomas. Endocrinol Metab Clin North Am 37 (1): 173-93, ix-x, 2008.  [PUBMED Abstract]

  2. Pekmezci M, Louie J, Gupta N, et al.: Clinicopathological characteristics of adamantinomatous and papillary craniopharyngiomas: University of California, San Francisco experience 1985-2005. Neurosurgery 67 (5): 1341-9; discussion 1349, 2010.  [PUBMED Abstract]

  3. Sekine S, Shibata T, Kokubu A, et al.: Craniopharyngiomas of adamantinomatous type harbor beta-catenin gene mutations. Am J Pathol 161 (6): 1997-2001, 2002.  [PUBMED Abstract]

  4. Brastianos PK, Taylor-Weiner A, Manley PE, et al.: Exome sequencing identifies BRAF mutations in papillary craniopharyngiomas. Nat Genet 46 (2): 161-5, 2014.  [PUBMED Abstract]

Evaluación diagnóstica del craneofaringioma infantil

Los resultados de los estudios de imágenes (exploraciones por tomografía computarizada y exploraciones de imágenes por resonancia magnética [IRM]) a menudo permiten diagnosticar craneofaringiomas infantiles y la mayoría muestran calcificaciones tumorales y un componente quístico y sólido. La ubicación más común es la supraselar con una porción intraselar. Como los craneofaringiomas sin calcificación se pueden confundir con otros tipos de tumores, como el germinoma o el astrocitoma hipotalámico o quiasmático, puede ser necesario realizar una biopsia.[1] No se realiza en forma rutinaria una prueba de IRM del eje espinal.

Además de las pruebas con imágenes, se puede someter a los pacientes a un examen formal de la vista que incluya una evaluación del campo visual, así como a pruebas de la función endocrina.

Bibliografía
  1. Rossi A, Cama A, Consales A, et al.: Neuroimaging of pediatric craniopharyngiomas: a pictorial essay. J Pediatr Endocrinol Metab 19 (Suppl 1): 299-319, 2006.  [PUBMED Abstract]

Información sobre los estadios

Por lo general, no se aplica un sistema de estadificación para los craneofaringiomas infantiles. Para fines de tratamiento, los pacientes se clasifican según presenten una enfermedad recién diagnosticada o una enfermedad recidivante.

Opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado

No hay consenso acerca del tratamiento óptimo del craneofaringioma infantil recién diagnosticado, en parte, debido a la falta de ensayos prospectivos aleatorizados en los que se comparen diferentes opciones de tratamiento. En una revisión exhaustiva de 109 informes en los que se explicó el grado de resección, se encontró que la resección subtotal junto con la radioterapia se relacionaron con tasas similares de control tumoral y resección macroscópica total, y que ambos enfoques se asocian con tasas de supervivencia sin avance (SSA) más altas que la resección subtotal sola.[1][Grado de comprobación: 3iiiDiii] El tratamiento se personaliza según factores como el tamaño, la ubicación y la diseminación tumoral, y la posible toxicidad a corto y largo plazo.

Cirugía radical

Como estos tumores son benignos desde el punto de vista histológico, puede ser posible extirpar todo el tumor visible y con ello lograr un control de la enfermedad a largo plazo.[2][Grado de comprobación: 3iA]; [3][Grado de comprobación: 3iiiB]; [4][Grado de comprobación: 3iiiC] Se ha informado de una tasa de SSA a 5 años de alrededor de 65%.[5] Se han descrito muchos enfoques quirúrgicos; el camino a seguir se debe determinar por el tamaño, la ubicación y el grado de diseminación del tumor. Un enfoque transesfenoidal puede ser posible en algunos tumores pequeños ubicados totalmente dentro de la silla turca,[6][Grado de comprobación 3iiiC pero esto no es habitualmente posible en los niños, en cuyo caso generalmente es necesaria una craneotomía.

La resección macroscópica total representa un reto técnico porque el tumor está rodeado por estructuras vitales como los nervios y el quiasma óptico, la arteria carótida y sus ramificaciones, el hipotálamo y el tercer nervio craneal. El tumor puede estar adherido a estas estructuras, lo que puede causar complicaciones y puede limitar la capacidad de extraer el tumor completo. Como el cirujano tiene a menudo una visibilidad limitada de la región del hipotálamo y la silla turca, pueden quedar porciones de la masa en estas áreas de lo que dan cuenta algunas recidivas. Casi todos los craneofaringiomas están adheridos al tallo hipofisario y, de los pacientes que se someten a cirugía radical, prácticamente todos necesitarán terapia de remplazo hormonal con múltiples medicamentos de por vida.[3,7]

Entre las complicaciones de la cirugía radical se incluye la necesidad de restitución hormonal, obesidad (que podría ser mortal),[8] problemas conductuales graves,[9] ceguera, convulsiones, fuga del líquido cefalorraquídeo, aneurismas falsos, y dificultad con los movimientos oculares. Entre las complicaciones poco comunes tenemos la muerte por hemorragia intraoperatoria, daño hipotalámico o derrame cerebral. Las técnicas quirúrgicas que preservan la hipófisis pueden mostrar una disminución en la obesidad posoperatoria grave sin aumentar la recidiva tumoral.[10][Grado de comparación: 3iiDi]

Si el cirujano opina que quedaron residuos tumorales o si las pruebas posoperatoria con imágenes revelan un craneofaringioma residual que no se extirpó, por lo general se podría recomendar radioterapia para prevenir una evolución temprana.[11][Grado de comprobación: 3iiiDiii] Se realizan pruebas periódicas de seguimiento durante varios años con imágenes por resonancia magnética después de la cirugía radical por la posibilidad de recidiva tumoral. Puede resultar difícil de determinar si un tumor es evolutivo; para estos casos, se está evaluando la tomografía por emisión de positrones con metionina carbono 11.[12]

Cirugía con drenaje quístico

Para los craneofaringiomas quísticos grandes, particularmente en niños menores de tres años y en aquellos con tumores quísticos recidivantes luego de la cirugía inicial, el llevar a cabo un implante estereotáctico o abierto de un catéter intraquístico con un depósito subcutáneo, podría ser una opción alternativa de tratamiento valiosa. Los beneficios de este procedimiento incluyen alivio temporal de la presión por líquido mediante una serie de drenajes, y en algunos casos, mediante instilación intraquística de fármacos esclerosantes como medio de prolongar los intervalos para obviar la necesidad de radiación. Este procedimiento también puede ser útil en permitir que el cirujano lleve a cabo un enfoque de dos pasos, en el que primeramente se drena el quiste por el catéter implantado para aliviar la presión y las complicación de los síntomas, seguido de resecado tumoral.[13]

Cirugía limitada y radioterapia

La meta de la cirugía limitada es establecer un diagnóstico, drenar cualquier quiste y descomprimir los nervios ópticos. No se intenta extraer el tumor del tallo hipofisario o el hipotálamo en un esfuerzo por minimizar ciertos efectos tardíos relacionados con cirugía radical.[10] Después del procedimiento quirúrgico se administra radioterapia, con una tasa de SSA a 5 años de cerca de 70 a 90% [5,14]; [15][Grado de comprobación: 3iDiii] y tasas de supervivencia general a 10 años superiores a 90%.[16][Grado de comprobación: 3iiA] ; [1][Grado de comprobación: 3iiiDiii] Se puede observar un agrandamiento transitorio del quiste poco después de la radioterapia pero, en general, se resuelve sin más intervención.[17][Grado de comprobación: 3iDiv] La radiación convencional es radiación de haz externo fraccionada, con una dosis recomendada de 54 a 55 Gy en fracciones de 1,8 Gy.[18] Hay una menor probabilidad de complicaciones quirúrgicas que con la cirugía radical. Las complicaciones por la radiación incluyen pérdida de la función hormonal hipofisaria, disfunción cognitiva, aparición de accidentes cerebrovasculares y malformaciones vasculares tardías, ceguera retardada, aparición de segundos tumores, y muy pocas veces, una transformación maligna del tumor primario dentro del campo de radiación.[19,20] Las tecnologías de radiación más recientes, como la terapia de protones de intensidad modulada, pueden reducir la irradiación que se dispersa a todo el cerebro o todo el cuerpo y lograr proteger el tejido normal. Se desconoce si dichas tecnologías producen la disminución de los efectos tardíos que causa la irradiación.[15,21,22] El avance tumoral sigue siendo una posibilidad y, por lo general, no es posible repetir la dosis de radiación. En determinados casos, la radioterapia estereotáctica se puede administrar en forma de una sola dosis grande de radiación a un campo muy pequeño.[23][Grado de comprobación: 3iC] La proximidad del craneofaringioma a estructuras vitales, en especial los nervios ópticos, limita esto a tumores muy pequeños que se encuentran en la silla turca.[24][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Radioterapia intracavitaria o quimioterapia

Algunos craneofaringiomas con un componente quístico grande se pueden tratar mediante la administración estereotáxica de P32 u otros compuestos radiactivos.[25,26]; [27][Grado de comprobación: 2A]; [28][Grado de comprobación: 3iiiDiii] También se han usado fármacos no radiactivos como la bleomicina y el interferón-α.[29-31]; [32][Grado de comprobación: 2C] Estas estrategias han resultado útiles en ciertos casos y cuentan con un riesgo de complicaciones bajo. Sin embargo, ninguna ha mostrado ser eficaz contra porciones sólidas del tumor.

Bibliografía
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  23. Kobayashi T: Long-term results of gamma knife radiosurgery for 100 consecutive cases of craniopharyngioma and a treatment strategy. Prog Neurol Surg 22: 63-76, 2009.  [PUBMED Abstract]

  24. Hasegawa T, Kobayashi T, Kida Y: Tolerance of the optic apparatus in single-fraction irradiation using stereotactic radiosurgery: evaluation in 100 patients with craniopharyngioma. Neurosurgery 66 (4): 688-94; discussion 694-5, 2010.  [PUBMED Abstract]

  25. Julow J, Backlund EO, Lányi F, et al.: Long-term results and late complications after intracavitary yttrium-90 colloid irradiation of recurrent cystic craniopharyngiomas. Neurosurgery 61 (2): 288-95; discussion 295-6, 2007.  [PUBMED Abstract]

  26. Barriger RB, Chang A, Lo SS, et al.: Phosphorus-32 therapy for cystic craniopharyngiomas. Radiother Oncol 98 (2): 207-12, 2011.  [PUBMED Abstract]

  27. Kickingereder P, Maarouf M, El Majdoub F, et al.: Intracavitary brachytherapy using stereotactically applied phosphorus-32 colloid for treatment of cystic craniopharyngiomas in 53 patients. J Neurooncol 109 (2): 365-74, 2012.  [PUBMED Abstract]

  28. Zhao R, Deng J, Liang X, et al.: Treatment of cystic craniopharyngioma with phosphorus-32 intracavitary irradiation. Childs Nerv Syst 26 (5): 669-74, 2010.  [PUBMED Abstract]

  29. Ierardi DF, Fernandes MJ, Silva IR, et al.: Apoptosis in alpha interferon (IFN-alpha) intratumoral chemotherapy for cystic craniopharyngiomas. Childs Nerv Syst 23 (9): 1041-6, 2007.  [PUBMED Abstract]

  30. Linnert M, Gehl J: Bleomycin treatment of brain tumors: an evaluation. Anticancer Drugs 20 (3): 157-64, 2009.  [PUBMED Abstract]

  31. Steinbok P, Hukin J: Intracystic treatments for craniopharyngioma. Neurosurg Focus 28 (4): E13, 2010.  [PUBMED Abstract]

  32. Cavalheiro S, Di Rocco C, Valenzuela S, et al.: Craniopharyngiomas: intratumoral chemotherapy with interferon-alpha: a multicenter preliminary study with 60 cases. Neurosurg Focus 28 (4): E12, 2010.  [PUBMED Abstract]

Opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil recidivante

La recidiva del craneofaringioma se presenta en aproximadamente 35% de los pacientes independientemente del tratamiento primario.[1] El manejo lo determina en gran parte el tratamiento previo. Los intentos repetidos para lograr una resección macroscópica son difíciles y el control de la enfermedad a largo plazo, se logra con poca frecuencia.[2][Grado de comprobación: 3iiiDi] Las complicaciones son más frecuentes que las de la cirugía inicial.[3][Grado de comprobación: 3iiiDi] La radioterapia con haz externo es una opción si no se empleó previamente, lo que incluye en determinadas circunstancias, tomar en cuenta la radiocirugía.[4][Grado de comprobación: 3iiiDiii] Las recidivas quísticas se pueden tratar con la instilación intracavitaria de P-32 radiactivo, bleomicina,[5][Grado de comprobación: 3iiiDiii] o interferón α,[6][Grado de comprobación: 3iiiB] y se puede colocar un reservorio para permitir la aspiración intermitente de pacientes ambulatorios. Aunque generalmente no se utiliza la terapia sistémica, en una serie pequeña se observó que el uso de interferón α-2b subcutáneo pegilado para el manejo de las recidivas quísticas puede proporcionar respuestas duraderas.[7][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica

El siguiente es un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional actualmente en curso. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

  • PBTC-039 (NCT01964300) (Peginterferon α-2b in the Treating Younger Patients With Craniopharyngioma That is Recurrent or Cannot Be Removed By Surgery): este es un ensayo clínico de fase ll que evalúa la eficacia del peginterferon α-2b en el tratamiento de niños con craniofaringioma que es recidivante o que no se puede extirpar mediante cirugía. A este ensayo le precede un ensayo pequeño (N = 5) de una sola institución con peginterferon α-2b, en el cual se observaron respuestas completas prolongadas en algunos pacientes.[7]
Bibliografía
  1. Yang I, Sughrue ME, Rutkowski MJ, et al.: Craniopharyngioma: a comparison of tumor control with various treatment strategies. Neurosurg Focus 28 (4): E5, 2010.  [PUBMED Abstract]

  2. Vinchon M, Dhellemmes P: Craniopharyngiomas in children: recurrence, reoperation and outcome. Childs Nerv Syst 24 (2): 211-7, 2008.  [PUBMED Abstract]

  3. Jang WY, Lee KS, Son BC, et al.: Repeat operations in pediatric patients with recurrent craniopharyngiomas. Pediatr Neurosurg 45 (6): 451-5, 2009.  [PUBMED Abstract]

  4. Xu Z, Yen CP, Schlesinger D, et al.: Outcomes of Gamma Knife surgery for craniopharyngiomas. J Neurooncol 104 (1): 305-13, 2011.  [PUBMED Abstract]

  5. Hukin J, Steinbok P, Lafay-Cousin L, et al.: Intracystic bleomycin therapy for craniopharyngioma in children: the Canadian experience. Cancer 109 (10): 2124-31, 2007.  [PUBMED Abstract]

  6. Cavalheiro S, Di Rocco C, Valenzuela S, et al.: Craniopharyngiomas: intratumoral chemotherapy with interferon-alpha: a multicenter preliminary study with 60 cases. Neurosurg Focus 28 (4): E12, 2010.  [PUBMED Abstract]

  7. Yeung JT, Pollack IF, Panigrahy A, et al.: Pegylated interferon-α-2b for children with recurrent craniopharyngioma. J Neurosurg Pediatr 10 (6): 498-503, 2012.  [PUBMED Abstract]

Efectos tardíos en los pacientes tratados por craneofaringioma infantil

Los aspectos de calidad de vida son importantes en este grupo de pacientes y son difíciles de generalizar debido a las diversas modalidades de tratamiento. Mientras que el cociente de inteligencia generalmente se mantiene, los aspectos conductuales y los déficits de memoria atribuidos al lóbulo frontal y el hipotálamo son habituales.[1] Los pacientes con compromiso hipotalámico mostraron deterioro de la memoria y el funcionamiento ejecutivo.[2] Otros problemas comunes incluyen pérdida de la visión, obesidad (la cual puede ser mortal),[3] y la necesidad casi universal de sustitución endocrina con hormonas hipofisarias múltiples por el resto de la vida.[4-6][Grado de comprobación: 3iiiC] También pueden surgir vasculopatías y tumores secundarios como resultado de la irradiación local.[7] Un informe reciente indicó que los adultos sometidos por largo tiempo a la sustitución de hormona del crecimiento, como resultado de un craneofaringioma infantil comprometiendo al hipotálamo conllevaron a un aumento en el riesgo cardiovascular.[8]

(Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y el seguimiento de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Bibliografía
  1. Winkfield KM, Tsai HK, Yao X, et al.: Long-term clinical outcomes following treatment of childhood craniopharyngioma. Pediatr Blood Cancer 56 (7): 1120-6, 2011.  [PUBMED Abstract]

  2. Özyurt J, Thiel CM, Lorenzen A, et al.: Neuropsychological outcome in patients with childhood craniopharyngioma and hypothalamic involvement. J Pediatr 164 (4): 876-881.e4, 2014.  [PUBMED Abstract]

  3. Elowe-Gruau E, Beltrand J, Brauner R, et al.: Childhood craniopharyngioma: hypothalamus-sparing surgery decreases the risk of obesity. J Clin Endocrinol Metab 98 (6): 2376-82, 2013.  [PUBMED Abstract]

  4. Vinchon M, Weill J, Delestret I, et al.: Craniopharyngioma and hypothalamic obesity in children. Childs Nerv Syst 25 (3): 347-52, 2009.  [PUBMED Abstract]

  5. Dolson EP, Conklin HM, Li C, et al.: Predicting behavioral problems in craniopharyngioma survivors after conformal radiation therapy. Pediatr Blood Cancer 52 (7): 860-4, 2009.  [PUBMED Abstract]

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  7. Kiehna EN, Merchant TE: Radiation therapy for pediatric craniopharyngioma. Neurosurg Focus 28 (4): E10, 2010.  [PUBMED Abstract]

  8. Holmer H, Ekman B, Björk J, et al.: Hypothalamic involvement predicts cardiovascular risk in adults with childhood onset craniopharyngioma on long-term GH therapy. Eur J Endocrinol 161 (5): 671-9, 2009.  [PUBMED Abstract]

Modificaciones a este sumario (08/22/2014)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general

Se revisó el texto para indicar que entre 1975 y 2010, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50% (se citó a Smith et al. como referencia 3).

Información sobre los estadios

Se revisó el texto para indicar que, para fines del tratamiento, los pacientes se clasifican según presenten enfermedad recién diagnosticada o recidivante.

Opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado

Se revisó el texto para indicar que no hay consenso acerca del tratamiento óptimo del craneofaringioma recién diagnosticado, en parte, debido a la falta de ensayos prospectivos aleatorizados en los que se comparen diferentes opciones de tratamiento. También se añadió texto para indicar que en una revisión exhaustiva de 109 informes en los que se explicó el grado de la resección, se encontró que la resección subtotal junto con la radioterapia se relacionaron con tasas similares de control tumoral y resección macroscópica total, y que ambos enfoques se relacionaron con tasas de supervivencia sin avance más altas que la resección subtotal; el tratamiento se personaliza según factores como el tamaño, la ubicación y la diseminación tumoral, y la posible toxicidad a corto y largo plazo.

Efectos tardíos en los pacientes tratados por craneofaringioma infantil

Se añadió texto para indicar que los pacientes con compromiso hipotalámico mostraron deterioro de la memoria y el funcionamiento ejecutivo (se citó a Özyurt et al. como referencia 2).

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

Información sobre este sumario del PDQ



Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del craneofaringioma infantil. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

  • discutirse en una reunión,
  • citarse incluyendo el texto, o
  • sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Craneofaringioma infantil son:

  • Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
  • Karen J Marcus, MD (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Roger J. Packer, MD (Children's National Medical Center)
  • Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

Grados de comprobación científica

Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, “El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]”.

El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Craneofaringioma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/craneo-infantil/Healthprofessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

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Bethesda, MD 20892-9760

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las “Mejores Opciones,” páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).