English
¿Preguntas sobre el cáncer? 1-800-422-6237
  • Ver el documento completo
  • Imprimir
  • Enviar por correo electrónico
  • Facebook
  • Twitter
  • Google+
  • Pinterest

Craneofaringioma infantil: Tratamiento (PDQ®)

Tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado

Opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado

No hay consenso acerca del tratamiento óptimo del craneofaringioma recién diagnosticado, en parte, debido a la falta de ensayos prospectivos aleatorizados en los que se comparen diferentes opciones de tratamiento. El tratamiento se debe personalizar con base en los siguientes factores:

  • Tamaño del tumor.
  • Localización del tumor.
  • Extensión del tumor.
  • Posibilidad de toxicidad a corto y largo plazo.

Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado son las siguientes:

Cirugía radical, con radioterapia o sin esta

Como estos tumores son benignos desde el punto de vista histológico, tal vez sea posible extirpar todo el tumor visible y con ello lograr un control de la enfermedad a largo plazo.[1][Grado de comprobación: 3iA];[2][Grado de comprobación: 3iiiB]; [3][Grado de comprobación: 3iiiC] Se ha informado de una tasa de supervivencia sin avance (SSA) a 5 años de alrededor de 65%.[4] La resección macroscópica total, a menudo, reviste un desafío técnico mayor debido a que el tumor está rodeado por estructuras vitales como el quiasma y los nervios ópticos, la arteria carótida y sus ramificaciones, el hipotálamo y el tercer par craneal. Estas estructuras pueden restringir la capacidad de extirpar el tumor completo.

Se han descrito múltiples métodos quirúrgicos; la elección depende del tamaño, la ubicación y la extensión tumoral. Los métodos quirúrgicos radicales son los siguientes:

  • Acceso transesfenoidal: El acceso transesfenoidal es posible para algunos tumores pequeños ubicados totalmente dentro la silla turca.[5][Grado de comprobación: 3iiiC] La creación de métodos intranasales ampliados con visualización endoscópica ha permitido que se utilice cada vez más esta vía de acceso, incluso para tumores infantiles voluminosos, lo que es similar a la experiencia en adultos.[6] Cuando es imposible utilizar una vía de acceso intranasal, se necesita una craneotomía.
  • Craneotomía: Como se mencionó, la resección macroscópica total puede implicar un desafío técnico mayor debido a que el tumor está rodeado por estructuras vitales. Con frecuencia, el cirujano tiene una visibilidad limitada de las regiones hipotalámica y selar, y después de la operación pueden quedar porciones de la masa que dan cuenta de algunas recidivas. Casi todos los craneofaringiomas están adheridos al tallo hipofisario y, de los pacientes que se someten a cirugía radical, prácticamente todos necesitarán sustitución de hormonas hipofisarias con múltiples medicamentos de por vida.[2,7]

    Las complicaciones de la cirugía radical son las siguientes:

    • Obesidad, que puede ser mortal.[8] El uso de métodos quirúrgicos que preservan el hipotálamo puede disminuir la obesidad posoperatoria sin aumentar la recidiva tumoral.[9][Grado de comprobación: 3iiDi]
    • Tratamiento hormonal sustitutivo.[10]
    • Problemas graves de conducta.[10]
    • Ceguera.
    • Convulsiones.
    • Fuga de líquido cefalorraquídeo.
    • Seudoaneurismas.
    • Dificultad para mover los ojos.
    • Muerte por hemorragia intraoperatoria, lesión hipotalámica o accidente cerebrovascular (infrecuentes).

Si el cirujano indica que el tumor no se extirpó por completo o si en las imágenes posoperatorias se observa un craneofaringioma residual, se puede recomendar radioterapia para prevenir un avance temprano.[11][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Se realizan controles periódicos con imágenes de resonancia magnética a lo largo de varios años tras la cirugía radical debido a la posibilidad de recidiva tumoral.

Resección subtotal con radioterapia

Las metas de la cirugía subtotal son establecer el diagnóstico, drenar cualquier quiste y descomprimir los nervios ópticos. No se intenta extraer el tumor del tallo hipofisario o del hipotálamo a fin de reducir los efectos tardíos relacionados con la cirugía radical.[9]

Después de la operación es frecuente que se administre radioterapia, con tasas de supervivencia sin avance a los 5 años de 70 a 90% [4,12];[13][Grado de comprobación: 3iDiii] y tasas de supervivencia general a 10 años superiores a 90%.[14][Grado de comprobación: 3iiA]; [15][Grado de comprobación: 3iiiDiii] La radioterapia convencional es de radiación con haz externo fraccionada, con dosis recomendadas de 54 a 55 Gy en fracciones de 1,8-Gy.[16] Se puede observar agrandamiento pasajero del quiste poco después de la radioterapia pero, en general, se resuelve sin más intervención.[17][Grado de comprobación: 3iDiv]

En una revisión sistemática de 109 informes en los que se describió la extensión de la resección, se encontró que la resección subtotal con radioterapia produjo tasas de control tumoral semejantes a las de la resección macroscópica total. También se notificó que el uso de ambos métodos se asoció con tasas más altas de supervivencia sin avance que la resección subtotal sola.[15][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Las complicaciones quirúrgicas son menos probables con la resección subtotal que con la cirugía radical. Las complicaciones de la radioterapia son las siguientes:

  • Pérdida de la función hormonal hipofisaria.
  • Disfunción cognitiva.
  • Presentación de accidentes cerebrovasculares tardíos y anomalías vasculares.
  • Ceguera tardía.
  • Formación de tumores secundarios.
  • Transformación maligna del tumor primario dentro del campo de radiación (infrecuente).[18,19]

Las tecnologías de radiación más recientes, como la terapia de intensidad modulada con protones, puede reducir la dispersión durante la irradiación a todo el encéfalo y a todo el cuerpo y lograr proteger los tejidos sanos. Se desconoce si dichas tecnologías disminuyen los efectos tardíos de la radiación.[13,20,21]

El avance tumoral sigue siendo una preocupación y, por lo general, no es posible repetir la dosis de radiación. En determinados casos, la radioterapia estereotáctica se puede administrar como una sola dosis grande de radiación dirigida a un campo pequeño.[22][Grado de comprobación: 3iC] La proximidad del craneofaringioma con estructuras vitales, en especial los nervios ópticos, limita estas opciones para tumores muy pequeños que se encuentran dentro de la silla turca.[23][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Drenaje del quiste primario, con radioterapia o sin esta

Para los craneofaringiomas quísticos grandes, una alternativa valiosa de tratamiento puede ser la implantación estereotáctica o abierta de un catéter intraquístico con un depósito subcutáneo, particularmente en niños menores de tres años y en aquellos con tumores quísticos recidivantes tras la cirugía inicial. Los beneficios son el alivio temporal de la presión por líquido mediante drenajes seriados, y en algunos casos, la instilación intraquística de sustancias esclerosantes como medio para aplazar u obviar la radioterapia. Este procedimiento también puede permitir que el cirujano lleve a cabo un método de dos pasos: primero el drenaje del quiste a través del catéter implantado a fin de aliviar la presión y los síntomas de las complicaciones y, luego, la extirpación el tumor o la radioterapia.[24]

Bibliografía

  1. Mortini P, Losa M, Pozzobon G, et al.: Neurosurgical treatment of craniopharyngioma in adults and children: early and long-term results in a large case series. J Neurosurg 114 (5): 1350-9, 2011. [PUBMED Abstract]
  2. Elliott RE, Hsieh K, Hochm T, et al.: Efficacy and safety of radical resection of primary and recurrent craniopharyngiomas in 86 children. J Neurosurg Pediatr 5 (1): 30-48, 2010. [PUBMED Abstract]
  3. Zhang YQ, Ma ZY, Wu ZB, et al.: Radical resection of 202 pediatric craniopharyngiomas with special reference to the surgical approaches and hypothalamic protection. Pediatr Neurosurg 44 (6): 435-43, 2008. [PUBMED Abstract]
  4. Yang I, Sughrue ME, Rutkowski MJ, et al.: Craniopharyngioma: a comparison of tumor control with various treatment strategies. Neurosurg Focus 28 (4): E5, 2010. [PUBMED Abstract]
  5. Locatelli D, Massimi L, Rigante M, et al.: Endoscopic endonasal transsphenoidal surgery for sellar tumors in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 74 (11): 1298-302, 2010. [PUBMED Abstract]
  6. Chivukula S, Koutourousiou M, Snyderman CH, et al.: Endoscopic endonasal skull base surgery in the pediatric population. J Neurosurg Pediatr 11 (3): 227-41, 2013. [PUBMED Abstract]
  7. Sands SA, Milner JS, Goldberg J, et al.: Quality of life and behavioral follow-up study of pediatric survivors of craniopharyngioma. J Neurosurg 103 (4 Suppl): 302-11, 2005. [PUBMED Abstract]
  8. Müller HL, Gebhardt U, Teske C, et al.: Post-operative hypothalamic lesions and obesity in childhood craniopharyngioma: results of the multinational prospective trial KRANIOPHARYNGEOM 2000 after 3-year follow-up. Eur J Endocrinol 165 (1): 17-24, 2011. [PUBMED Abstract]
  9. Elowe-Gruau E, Beltrand J, Brauner R, et al.: Childhood craniopharyngioma: hypothalamus-sparing surgery decreases the risk of obesity. J Clin Endocrinol Metab 98 (6): 2376-82, 2013. [PUBMED Abstract]
  10. Clark AJ, Cage TA, Aranda D, et al.: Treatment-related morbidity and the management of pediatric craniopharyngioma: a systematic review. J Neurosurg Pediatr 10 (4): 293-301, 2012. [PUBMED Abstract]
  11. Lin LL, El Naqa I, Leonard JR, et al.: Long-term outcome in children treated for craniopharyngioma with and without radiotherapy. J Neurosurg Pediatr 1 (2): 126-30, 2008. [PUBMED Abstract]
  12. Winkfield KM, Tsai HK, Yao X, et al.: Long-term clinical outcomes following treatment of childhood craniopharyngioma. Pediatr Blood Cancer 56 (7): 1120-6, 2011. [PUBMED Abstract]
  13. Merchant TE, Kun LE, Hua CH, et al.: Disease control after reduced volume conformal and intensity modulated radiation therapy for childhood craniopharyngioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 85 (4): e187-92, 2013. [PUBMED Abstract]
  14. Schoenfeld A, Pekmezci M, Barnes MJ, et al.: The superiority of conservative resection and adjuvant radiation for craniopharyngiomas. J Neurooncol 108 (1): 133-9, 2012. [PUBMED Abstract]
  15. Clark AJ, Cage TA, Aranda D, et al.: A systematic review of the results of surgery and radiotherapy on tumor control for pediatric craniopharyngioma. Childs Nerv Syst 29 (2): 231-8, 2013. [PUBMED Abstract]
  16. Kiehna EN, Merchant TE: Radiation therapy for pediatric craniopharyngioma. Neurosurg Focus 28 (4): E10, 2010. [PUBMED Abstract]
  17. Shi Z, Esiashvili N, Janss AJ, et al.: Transient enlargement of craniopharyngioma after radiation therapy: pattern of magnetic resonance imaging response following radiation. J Neurooncol 109 (2): 349-55, 2012. [PUBMED Abstract]
  18. Ishida M, Hotta M, Tsukamura A, et al.: Malignant transformation in craniopharyngioma after radiation therapy: a case report and review of the literature. Clin Neuropathol 29 (1): 2-8, 2010 Jan-Feb. [PUBMED Abstract]
  19. Aquilina K, Merchant TE, Rodriguez-Galindo C, et al.: Malignant transformation of irradiated craniopharyngioma in children: report of 2 cases. J Neurosurg Pediatr 5 (2): 155-61, 2010. [PUBMED Abstract]
  20. Beltran C, Roca M, Merchant TE: On the benefits and risks of proton therapy in pediatric craniopharyngioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 82 (2): e281-7, 2012. [PUBMED Abstract]
  21. Boehling NS, Grosshans DR, Bluett JB, et al.: Dosimetric comparison of three-dimensional conformal proton radiotherapy, intensity-modulated proton therapy, and intensity-modulated radiotherapy for treatment of pediatric craniopharyngiomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 82 (2): 643-52, 2012. [PUBMED Abstract]
  22. Kobayashi T: Long-term results of gamma knife radiosurgery for 100 consecutive cases of craniopharyngioma and a treatment strategy. Prog Neurol Surg 22: 63-76, 2009. [PUBMED Abstract]
  23. Hasegawa T, Kobayashi T, Kida Y: Tolerance of the optic apparatus in single-fraction irradiation using stereotactic radiosurgery: evaluation in 100 patients with craniopharyngioma. Neurosurgery 66 (4): 688-94; discussion 694-5, 2010. [PUBMED Abstract]
  24. Schubert T, Trippel M, Tacke U, et al.: Neurosurgical treatment strategies in childhood craniopharyngiomas: is less more? Childs Nerv Syst 25 (11): 1419-27, 2009. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 27 de marzo de 2015