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Craneofaringioma infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 22 de agosto de 2014

Opciones

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Opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado

Cirugía radical
Cirugía con drenaje quístico
Cirugía limitada y radioterapia
Radioterapia intracavitaria o quimioterapia

No hay consenso acerca del tratamiento óptimo del craneofaringioma infantil recién diagnosticado, en parte, debido a la falta de ensayos prospectivos aleatorizados en los que se comparen diferentes opciones de tratamiento. En una revisión exhaustiva de 109 informes en los que se explicó el grado de resección, se encontró que la resección subtotal junto con la radioterapia se relacionaron con tasas similares de control tumoral y resección macroscópica total, y que ambos enfoques se asocian con tasas de supervivencia sin avance (SSA) más altas que la resección subtotal sola.[1][Grado de comprobación: 3iiiDiii] El tratamiento se personaliza según factores como el tamaño, la ubicación y la diseminación tumoral, y la posible toxicidad a corto y largo plazo.

Cirugía radical

Como estos tumores son benignos desde el punto de vista histológico, puede ser posible extirpar todo el tumor visible y con ello lograr un control de la enfermedad a largo plazo.[2][Grado de comprobación: 3iA]; [3][Grado de comprobación: 3iiiB]; [4][Grado de comprobación: 3iiiC] Se ha informado de una tasa de SSA a 5 años de alrededor de 65%.[5] Se han descrito muchos enfoques quirúrgicos; el camino a seguir se debe determinar por el tamaño, la ubicación y el grado de diseminación del tumor. Un enfoque transesfenoidal puede ser posible en algunos tumores pequeños ubicados totalmente dentro de la silla turca,[6][Grado de comprobación 3iiiC pero esto no es habitualmente posible en los niños, en cuyo caso generalmente es necesaria una craneotomía.

La resección macroscópica total representa un reto técnico porque el tumor está rodeado por estructuras vitales como los nervios y el quiasma óptico, la arteria carótida y sus ramificaciones, el hipotálamo y el tercer nervio craneal. El tumor puede estar adherido a estas estructuras, lo que puede causar complicaciones y puede limitar la capacidad de extraer el tumor completo. Como el cirujano tiene a menudo una visibilidad limitada de la región del hipotálamo y la silla turca, pueden quedar porciones de la masa en estas áreas de lo que dan cuenta algunas recidivas. Casi todos los craneofaringiomas están adheridos al tallo hipofisario y, de los pacientes que se someten a cirugía radical, prácticamente todos necesitarán terapia de remplazo hormonal con múltiples medicamentos de por vida.[3,7]

Entre las complicaciones de la cirugía radical se incluye la necesidad de restitución hormonal, obesidad (que podría ser mortal),[8] problemas conductuales graves,[9] ceguera, convulsiones, fuga del líquido cefalorraquídeo, aneurismas falsos, y dificultad con los movimientos oculares. Entre las complicaciones poco comunes tenemos la muerte por hemorragia intraoperatoria, daño hipotalámico o derrame cerebral. Las técnicas quirúrgicas que preservan la hipófisis pueden mostrar una disminución en la obesidad posoperatoria grave sin aumentar la recidiva tumoral.[10][Grado de comparación: 3iiDi]

Si el cirujano opina que quedaron residuos tumorales o si las pruebas posoperatoria con imágenes revelan un craneofaringioma residual que no se extirpó, por lo general se podría recomendar radioterapia para prevenir una evolución temprana.[11][Grado de comprobación: 3iiiDiii] Se realizan pruebas periódicas de seguimiento durante varios años con imágenes por resonancia magnética después de la cirugía radical por la posibilidad de recidiva tumoral. Puede resultar difícil de determinar si un tumor es evolutivo; para estos casos, se está evaluando la tomografía por emisión de positrones con metionina carbono 11.[12]

Cirugía con drenaje quístico

Para los craneofaringiomas quísticos grandes, particularmente en niños menores de tres años y en aquellos con tumores quísticos recidivantes luego de la cirugía inicial, el llevar a cabo un implante estereotáctico o abierto de un catéter intraquístico con un depósito subcutáneo, podría ser una opción alternativa de tratamiento valiosa. Los beneficios de este procedimiento incluyen alivio temporal de la presión por líquido mediante una serie de drenajes, y en algunos casos, mediante instilación intraquística de fármacos esclerosantes como medio de prolongar los intervalos para obviar la necesidad de radiación. Este procedimiento también puede ser útil en permitir que el cirujano lleve a cabo un enfoque de dos pasos, en el que primeramente se drena el quiste por el catéter implantado para aliviar la presión y las complicación de los síntomas, seguido de resecado tumoral.[13]

Cirugía limitada y radioterapia

La meta de la cirugía limitada es establecer un diagnóstico, drenar cualquier quiste y descomprimir los nervios ópticos. No se intenta extraer el tumor del tallo hipofisario o el hipotálamo en un esfuerzo por minimizar ciertos efectos tardíos relacionados con cirugía radical.[10] Después del procedimiento quirúrgico se administra radioterapia, con una tasa de SSA a 5 años de cerca de 70 a 90% [5,14]; [15][Grado de comprobación: 3iDiii] y tasas de supervivencia general a 10 años superiores a 90%.[16][Grado de comprobación: 3iiA] ; [1][Grado de comprobación: 3iiiDiii] Se puede observar un agrandamiento transitorio del quiste poco después de la radioterapia pero, en general, se resuelve sin más intervención.[17][Grado de comprobación: 3iDiv] La radiación convencional es radiación de haz externo fraccionada, con una dosis recomendada de 54 a 55 Gy en fracciones de 1,8 Gy.[18] Hay una menor probabilidad de complicaciones quirúrgicas que con la cirugía radical. Las complicaciones por la radiación incluyen pérdida de la función hormonal hipofisaria, disfunción cognitiva, aparición de accidentes cerebrovasculares y malformaciones vasculares tardías, ceguera retardada, aparición de segundos tumores, y muy pocas veces, una transformación maligna del tumor primario dentro del campo de radiación.[19,20] Las tecnologías de radiación más recientes, como la terapia de protones de intensidad modulada, pueden reducir la irradiación que se dispersa a todo el cerebro o todo el cuerpo y lograr proteger el tejido normal. Se desconoce si dichas tecnologías producen la disminución de los efectos tardíos que causa la irradiación.[15,21,22] El avance tumoral sigue siendo una posibilidad y, por lo general, no es posible repetir la dosis de radiación. En determinados casos, la radioterapia estereotáctica se puede administrar en forma de una sola dosis grande de radiación a un campo muy pequeño.[23][Grado de comprobación: 3iC] La proximidad del craneofaringioma a estructuras vitales, en especial los nervios ópticos, limita esto a tumores muy pequeños que se encuentran en la silla turca.[24][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Radioterapia intracavitaria o quimioterapia

Algunos craneofaringiomas con un componente quístico grande se pueden tratar mediante la administración estereotáxica de P32 u otros compuestos radiactivos.[25,26]; [27][Grado de comprobación: 2A]; [28][Grado de comprobación: 3iiiDiii] También se han usado fármacos no radiactivos como la bleomicina y el interferón-α.[29-31]; [32][Grado de comprobación: 2C] Estas estrategias han resultado útiles en ciertos casos y cuentan con un riesgo de complicaciones bajo. Sin embargo, ninguna ha mostrado ser eficaz contra porciones sólidas del tumor.

Bibliografía
  1. Clark AJ, Cage TA, Aranda D, et al.: A systematic review of the results of surgery and radiotherapy on tumor control for pediatric craniopharyngioma. Childs Nerv Syst 29 (2): 231-8, 2013.  [PUBMED Abstract]

  2. Mortini P, Losa M, Pozzobon G, et al.: Neurosurgical treatment of craniopharyngioma in adults and children: early and long-term results in a large case series. J Neurosurg 114 (5): 1350-9, 2011.  [PUBMED Abstract]

  3. Elliott RE, Hsieh K, Hochm T, et al.: Efficacy and safety of radical resection of primary and recurrent craniopharyngiomas in 86 children. J Neurosurg Pediatr 5 (1): 30-48, 2010.  [PUBMED Abstract]

  4. Zhang YQ, Ma ZY, Wu ZB, et al.: Radical resection of 202 pediatric craniopharyngiomas with special reference to the surgical approaches and hypothalamic protection. Pediatr Neurosurg 44 (6): 435-43, 2008.  [PUBMED Abstract]

  5. Yang I, Sughrue ME, Rutkowski MJ, et al.: Craniopharyngioma: a comparison of tumor control with various treatment strategies. Neurosurg Focus 28 (4): E5, 2010.  [PUBMED Abstract]

  6. Locatelli D, Massimi L, Rigante M, et al.: Endoscopic endonasal transsphenoidal surgery for sellar tumors in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 74 (11): 1298-302, 2010.  [PUBMED Abstract]

  7. Sands SA, Milner JS, Goldberg J, et al.: Quality of life and behavioral follow-up study of pediatric survivors of craniopharyngioma. J Neurosurg 103 (4 Suppl): 302-11, 2005.  [PUBMED Abstract]

  8. Müller HL, Gebhardt U, Teske C, et al.: Post-operative hypothalamic lesions and obesity in childhood craniopharyngioma: results of the multinational prospective trial KRANIOPHARYNGEOM 2000 after 3-year follow-up. Eur J Endocrinol 165 (1): 17-24, 2011.  [PUBMED Abstract]

  9. Clark AJ, Cage TA, Aranda D, et al.: Treatment-related morbidity and the management of pediatric craniopharyngioma: a systematic review. J Neurosurg Pediatr 10 (4): 293-301, 2012.  [PUBMED Abstract]

  10. Elowe-Gruau E, Beltrand J, Brauner R, et al.: Childhood craniopharyngioma: hypothalamus-sparing surgery decreases the risk of obesity. J Clin Endocrinol Metab 98 (6): 2376-82, 2013.  [PUBMED Abstract]

  11. Lin LL, El Naqa I, Leonard JR, et al.: Long-term outcome in children treated for craniopharyngioma with and without radiotherapy. J Neurosurg Pediatr 1 (2): 126-30, 2008.  [PUBMED Abstract]

  12. Laser BS, Merchant TE, Indelicato DJ, et al.: Evaluation of children with craniopharyngioma using carbon-11 methionine PET prior to proton therapy. Neuro Oncol 15 (4): 506-10, 2013.  [PUBMED Abstract]

  13. Schubert T, Trippel M, Tacke U, et al.: Neurosurgical treatment strategies in childhood craniopharyngiomas: is less more? Childs Nerv Syst 25 (11): 1419-27, 2009.  [PUBMED Abstract]

  14. Winkfield KM, Tsai HK, Yao X, et al.: Long-term clinical outcomes following treatment of childhood craniopharyngioma. Pediatr Blood Cancer 56 (7): 1120-6, 2011.  [PUBMED Abstract]

  15. Merchant TE, Kun LE, Hua CH, et al.: Disease control after reduced volume conformal and intensity modulated radiation therapy for childhood craniopharyngioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 85 (4): e187-92, 2013.  [PUBMED Abstract]

  16. Schoenfeld A, Pekmezci M, Barnes MJ, et al.: The superiority of conservative resection and adjuvant radiation for craniopharyngiomas. J Neurooncol 108 (1): 133-9, 2012.  [PUBMED Abstract]

  17. Shi Z, Esiashvili N, Janss AJ, et al.: Transient enlargement of craniopharyngioma after radiation therapy: pattern of magnetic resonance imaging response following radiation. J Neurooncol 109 (2): 349-55, 2012.  [PUBMED Abstract]

  18. Kiehna EN, Merchant TE: Radiation therapy for pediatric craniopharyngioma. Neurosurg Focus 28 (4): E10, 2010.  [PUBMED Abstract]

  19. Ishida M, Hotta M, Tsukamura A, et al.: Malignant transformation in craniopharyngioma after radiation therapy: a case report and review of the literature. Clin Neuropathol 29 (1): 2-8, 2010 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]

  20. Aquilina K, Merchant TE, Rodriguez-Galindo C, et al.: Malignant transformation of irradiated craniopharyngioma in children: report of 2 cases. J Neurosurg Pediatr 5 (2): 155-61, 2010.  [PUBMED Abstract]

  21. Beltran C, Roca M, Merchant TE: On the benefits and risks of proton therapy in pediatric craniopharyngioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 82 (2): e281-7, 2012.  [PUBMED Abstract]

  22. Boehling NS, Grosshans DR, Bluett JB, et al.: Dosimetric comparison of three-dimensional conformal proton radiotherapy, intensity-modulated proton therapy, and intensity-modulated radiotherapy for treatment of pediatric craniopharyngiomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 82 (2): 643-52, 2012.  [PUBMED Abstract]

  23. Kobayashi T: Long-term results of gamma knife radiosurgery for 100 consecutive cases of craniopharyngioma and a treatment strategy. Prog Neurol Surg 22: 63-76, 2009.  [PUBMED Abstract]

  24. Hasegawa T, Kobayashi T, Kida Y: Tolerance of the optic apparatus in single-fraction irradiation using stereotactic radiosurgery: evaluation in 100 patients with craniopharyngioma. Neurosurgery 66 (4): 688-94; discussion 694-5, 2010.  [PUBMED Abstract]

  25. Julow J, Backlund EO, Lányi F, et al.: Long-term results and late complications after intracavitary yttrium-90 colloid irradiation of recurrent cystic craniopharyngiomas. Neurosurgery 61 (2): 288-95; discussion 295-6, 2007.  [PUBMED Abstract]

  26. Barriger RB, Chang A, Lo SS, et al.: Phosphorus-32 therapy for cystic craniopharyngiomas. Radiother Oncol 98 (2): 207-12, 2011.  [PUBMED Abstract]

  27. Kickingereder P, Maarouf M, El Majdoub F, et al.: Intracavitary brachytherapy using stereotactically applied phosphorus-32 colloid for treatment of cystic craniopharyngiomas in 53 patients. J Neurooncol 109 (2): 365-74, 2012.  [PUBMED Abstract]

  28. Zhao R, Deng J, Liang X, et al.: Treatment of cystic craniopharyngioma with phosphorus-32 intracavitary irradiation. Childs Nerv Syst 26 (5): 669-74, 2010.  [PUBMED Abstract]

  29. Ierardi DF, Fernandes MJ, Silva IR, et al.: Apoptosis in alpha interferon (IFN-alpha) intratumoral chemotherapy for cystic craniopharyngiomas. Childs Nerv Syst 23 (9): 1041-6, 2007.  [PUBMED Abstract]

  30. Linnert M, Gehl J: Bleomycin treatment of brain tumors: an evaluation. Anticancer Drugs 20 (3): 157-64, 2009.  [PUBMED Abstract]

  31. Steinbok P, Hukin J: Intracystic treatments for craniopharyngioma. Neurosurg Focus 28 (4): E13, 2010.  [PUBMED Abstract]

  32. Cavalheiro S, Di Rocco C, Valenzuela S, et al.: Craniopharyngiomas: intratumoral chemotherapy with interferon-alpha: a multicenter preliminary study with 60 cases. Neurosurg Focus 28 (4): E12, 2010.  [PUBMED Abstract]