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Ependimoma infantil (PDQ®)

Información general sobre el ependimoma infantil

Los sumarios de tratamiento del PDQ sobre los tumores cerebrales infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud (OMS).[1,2] Para una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor cerebral, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50%.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento muy cuidadoso, ya que los efectos secundarios del tratamiento de cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad mitótica. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico.

Los ependimomas surgen de las células ependimarias que revisten los ventrículos y los pasajes en el cerebro y el centro de la médula espinal. Las células ependimarias producen líquido cefalorraquídeo (LCR). Estos tumores se clasifican como supratentoriales o infratentoriales. En los niños, la mayoría de los ependimomas son tumores infratentoriales que surgen en el cuarto ventrículo o alrededor de este. De acuerdo con la clasificación de tumores cerebrales de la OMS, los tumores ependimarios se clasifican en los subtipos principales siguientes:

  • Subependimoma (Grado I de la OMS).
  • Ependimoma mixopapilar (Grado I de la OMS).
  • Ependimoma (Grado II de la OMS).
  • Ependimoma anaplásico (Grado III de la OMS).

La ubicación del tumor determina la presentación clínica. El tratamiento comienza con cirugía. El tipo de terapia adyuvante que se administre, como una segunda cirugía, quimioterapia o radioterapia, depende de los siguientes aspectos:

  • Subtipo de ependimoma.
  • Si el tumor se extirpó completamente durante la cirugía inicial.
  • Si el tumor se diseminó por todo el sistema nervioso central.
  • La edad del niño.

Incidencia

El ependimoma infantil comprende aproximadamente 9% de todos los tumores cerebrales infantiles, lo que representa aproximadamente 200 casos por años en los Estados Unidos.[4,5]

Características anatómicas

Dibujo del interior del cerebro que muestra el ventrículo lateral, tercer ventrículo y cuarto ventrículo, cerebro, plexo coroides, hipotálamo, glándula pineal, hipófisis, nervio óptico, tienda, cerebelo, tronco encefálico, protuberancia, bulbo raquídeo y médula espinal.
Anatomía del interior del cerebro: se muestran las glándulas pineal e hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en azul), y otras partes del cerebro. La tienda del cerebelo separa el cerebro del cerebelo. La región infratentorial (fosa posterior) está debajo de la tienda del cerebelo que contiene el tronco cerebral, el cerebelo y el cuarto ventrículo. La región supratentorial está por encima de la tienda del cerebelo y señala la región que contiene el cerebro


Características clínicas

La presentación clínica del ependimoma depende de la ubicación del tumor.

  • Ependimoma infratentorial (fosa posterior): En los niños, aproximadamente 65 a 75% de los ependimomas surgen en la fosa posterior.[6] Los niños con ependimoma en la fosa posterior pueden presentar signos y síntomas de hidrocefalia obstructiva debidos a la obstrucción a la altura del cuarto ventrículo. También pueden presentar ataxia, dolor de cuello o parálisis de los nervios craneales.
  • Ependimoma supratentorial: El ependimoma supratentorial puede producir dolor de cabeza, convulsiones o déficits neurológicos focales que dependen de su ubicación.
  • Ependimoma de la médula espinal: Los ependimomas de la médula espinal, que son a menudo la variante mixopapilar, tienden a producir dorsalgia, debilidad en las extremidades inferiores o disfunción del intestino y de la vejiga.

Evaluación diagnóstica

Todo paciente con presunción de ependimoma se debe evaluar con imágenes de diagnóstico de todo el cerebro y la médula espinal. El método más sensible disponible para evaluar la metástasis subaracnoidea en la médula espinal es la imaginología por resonancia magnética (IRM) espinal con gadolinio. En condiciones ideales, se realiza antes de la cirugía para evitar la confusión con la sangre posoperatoria. Si se utiliza la IRM, generalmente se puede visualizar toda la columna al menos en dos planos con láminas contiguas de IRM una vez destacadas con gadolinio. Si es viable, se debe realizar una evaluación citológica del LCR.[7]

Factores pronósticos

Los factores desfavorables que afectan el desenlace (excepto cuando se indique) son los siguientes:

  • Ganancia del cromosoma 1q25. La ganancia del cromosoma 1q25 está presente en aproximadamente 20% de los casos pediátricos de ependimoma intracraneal y varios grupos de investigación lo notificaron como factor pronóstico negativo.[8-11]
  • Perfil de expresión génica.

    El ependimoma de la fosa posterior se puede dividir en los siguientes dos grupos sobre la base de patrones distintivos de la expresión génica.[12,13]

    • Un grupo de expresión definida se presenta principalmente en los niños pequeños y se caracteriza por un perfil genómico equilibrado en gran parte, con un aumento de la aparición de ganancia del cromosoma 1q y la expresión de genes y proteínas que anteriormente se observó que se relacionaban con un pronóstico precario, tales como tenascina C y el receptor del factor de crecimiento epidérmico.[8,14]
    • El segundo grupo de expresión definida se presenta principalmente en niños mayores y adultos, y se caracteriza por un pronóstico más favorable y por numerosas anomalías citogenéticas que afectan cromosomas enteros o brazos cromosómicos.[12]

    Otros factores que se notificaron que se relacionan con un pronóstico precario del ependimoma infantil incluyen la expresión de la subunidad enzimática de la telomerasa (hTERT) [15-17] y la expresión del marcador de células madre neurales Nestin.[18][Grado de comprobación: 3iiiA]

  • Localización del tumor. Las variantes craneales del ependimoma tienen un desenlace menos favorable que los ependimomas de la médula espinal primarios.[19,20] La localización dentro de la médula espinal también puede afectar el desenlace: los tumores en la parte inferior de la médula espinal tienen un pronóstico más precario.[21][Grado de comprobación: 3iiiA]
  • Edad menor en el momento del diagnóstico.[22][Grado de comprobación: 3iiiDii]
  • Histología anaplásica.[22-24]; [25][Grado de comprobación: 3iA]; [26][Grado de comprobación: 3iiiDi]
  • Resección subtotal.[22]
  • Dosis más bajas de radiación.[27]
  • Marcador de proliferación más alto.[28,29]
  • Índice de marcaje MIB-1.[29]

Seguimiento posterior al tratamiento

Después del tratamiento para del ependimoma, por lo general, se recomienda la vigilancia con neuroimaginología, junto con evaluaciones clínicas. La frecuencia y duración se han determinado de modo arbitrario y la utilidad es incierta.[30] La mayoría de los profesionales obtienen imágenes por resonancia magnética del cerebro o la médula espinal cada 3 meses durante los primeros 1 a 2 años posteriores al tratamiento. Después de 2 años, a menudo se obtienen imágenes cada 6 meses durante los próximos 3 años.

Bibliografía

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  • Actualización: 22 de agosto de 2014