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Ependimoma infantil (PDQ®)

  • Actualizado: 6 de junio de 2014

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Clasificación histopatológica de los tumores ependimarios infantiles

En la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud (OMS) sobre los tumores cerebrales más reciente, los tumores ependimarios se clasifican en cuatro subtipos principales siguientes:[1]

  1. Subependimoma (Grado I de la OMS): El subependimoma es una neoplasia benigna de crecimiento lento que, por lo general, se une a la pared ventricular y se compone de conglomerados de neurogliocitos tumorales embutidos en una matriz fibrilar.

    Resulta difícil determinar la incidencia verdadera de los subependimomas (Grado I de la OMS). Con frecuencia, estos tumores son asintomáticos y se pueden encontrar accidentalmente durante una autopsia. Probablemente, los subependimomas representan menos de 5% de los tumores ependimarios.

  2. Ependimoma mixopapilar (Grado I de la OMS): El ependimoma mixopapilar surge casi exclusivamente en el lugar donde se ubica el cono medular terminal, la cauda equina y el filo terminal de la médula espinal; histológicamente, se caracteriza por células tumorales organizadas de forma papilar alrededor de núcleos estrómicos mixoides vascularizados.

  3. Ependimoma (Grado II de la OMS): El ependimoma, que se considera una neoplasia de grado II que se origina en las paredes de los ventrículos o el canal espinal, se compone de células ependimarias neoplásicas. Sobre la base en los hallazgos histológicos, los ependimomas se subdividen en los cuatro subtipos siguientes:
    • Ependimoma celular —es el subtipo más común—; habitualmente muestra una celularidad significativa sin aumento en la actividad mitótica.

    • Ependimoma papilar —forma superficies lineales de tipo epitelial a lo largo de las exposiciones del líquido cefalorraquídeo—.

    • Ependimoma de células claras —presenta una apariencia oligodendroglial con halos perinucleares—; esta variante se localiza preferentemente en el compartimiento supratentorial del cerebro.

    • Ependimoma tanicítico —es la forma menos frecuente de ependimoma de grado II—; se localiza con mayor frecuencia en la médula espinal; las células tumorales se disponen en fascículos de ancho y densidad celular variables, y se entrelazan pobremente.

  4. Ependimoma anaplásico (Grado III de la OMS): También conocido como ependimoma maligno. El ependimoma anaplásico se considera un glioma maligno de diferenciación ependimaria y, en comparación con los ependimomas de grado II, muestra un aumento de celularidad y un aumento de la actividad mitótica que, con frecuencia, se relacionan con proliferación microvascular y necrosis.

En los niños, aproximadamente 65 a 75% de los ependimomas surgen en la fosa posterior. Si bien los ependimomas supratentoriales e infratentoriales surgen de los neurogliocitos radiales, estos tienen características genómicas, expresión génica e inmunohistoquímicas diferentes.[2-4] Los tumores supratentoriales se caracterizan con más frecuencia por diferenciación neuronal.[3]

Desde el punto de vista clínico y patológico, los subependimomas y los ependimomas mixopapilares habitualmente se consideran tumores diferentes de los ependimomas de grado II y grado III. En los ependimomas de grado II y grado III, la relación entre las características histológicas y la supervivencia varió entre los estudios, aunque en la mayoría de los estudios y metanálisis más amplios recientes se demostró que el grado histológico es un factor pronóstico independiente de la supervivencia sin complicaciones.[5-7] En un estudio de una sola institución se indica que los pacientes de ependimomas de células claras pueden tener un riesgo más alto de fracaso del tratamiento que los pacientes con otras formas de ependimomas de grado II de la OMS;[8] sin embargo, es necesaria una confirmación con un grupo más numeroso de pacientes no seleccionados.

Los ependimoblastomas, que por lo general se comportan más como meduloblastomas o tumores cerebrales neuroectodérmicos, se consideran entidades separadas de los ependimomas y se clasifican ahora con los tumores embrionarios.[1,5] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil).

La clasificación patológica de los tumores cerebrales infantiles es un campo especializado que está en evolución; se recomienda enérgicamente que un neuropatólogo con pericia particular en este campo examine el tejido de diagnóstico.

Bibliografía
  1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007. 

  2. Taylor MD, Poppleton H, Fuller C, et al.: Radial glia cells are candidate stem cells of ependymoma. Cancer Cell 8 (4): 323-35, 2005.  [PUBMED Abstract]

  3. Andreiuolo F, Puget S, Peyre M, et al.: Neuronal differentiation distinguishes supratentorial and infratentorial childhood ependymomas. Neuro Oncol 12 (11): 1126-34, 2010.  [PUBMED Abstract]

  4. Grill J, Bergthold G, Ferreira C: Pediatric ependymomas: will molecular biology change patient management? Curr Opin Oncol 23 (6): 638-42, 2011.  [PUBMED Abstract]

  5. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007.  [PUBMED Abstract]

  6. Tihan T, Zhou T, Holmes E, et al.: The prognostic value of histological grading of posterior fossa ependymomas in children: a Children's Oncology Group study and a review of prognostic factors. Mod Pathol 21 (2): 165-77, 2008.  [PUBMED Abstract]

  7. Shu HK, Sall WF, Maity A, et al.: Childhood intracranial ependymoma: twenty-year experience from a single institution. Cancer 110 (2): 432-41, 2007.  [PUBMED Abstract]

  8. Fouladi M, Helton K, Dalton J, et al.: Clear cell ependymoma: a clinicopathologic and radiographic analysis of 10 patients. Cancer 98 (10): 2232-44, 2003.  [PUBMED Abstract]