Clasificación histopatológica de los tumores ependimarios infantiles

En la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud (OMS) sobre los tumores cerebrales, los tumores ependimarios se clasifican en cuatro subtipos principales:[1]

• Subependimoma (Grado I de la OMS).

• Ependimoma mixopapilar (Grado I de la OMS).

• Ependimoma (Grado II de la OMS). Las variantes incluyen: celular, papilar, tanicítico, de células claras y mixto.

• Ependimoma anaplásico (también conocido como maligno) (Grado III de la OMS).

El subependimoma es una neoplasia benigna de crecimiento lento que, por lo general, se une a la pared ventricular y se compone de conglomerados de neurogliocito tumorales embutidos en una matriz fibrilar. El ependimoma mixopapilar surge casi exclusivamente en la ubicación del cono medular terminal, la cauda equina y el filo terminal de la médula espinal. Histológicamente se caracteriza por células tumorales organizadas de forma papilar alrededor de núcleos estrómicos mixoides vascularizados.

El ependimoma, que se considera una neoplasia de grado II que se origina en las paredes de los ventrículos o el canal espinal, se compone de células ependimarias neoplásicas. Con base en los hallazgos histológicos, los ependimomas se subdividen en cuatro subtipos:

• Ependimoma celular — es el subtipo más común; habitualmente muestra una celularidad significativa sin aumento en la actividad mitótica.
• Ependimoma papilar — forma superficies lineares de tipo epitelial a lo largo de las exposiciones del líquido cefalorraquídeo.
• Ependimoma de células claras — presenta una apariencia oligodendroglial con halos perinucleares; esta variante se localiza preferentemente en el compartimiento supratentorial del cerebro.
• Ependimoma tanicítico — es la forma más rara de ependimoma de grado II; se localiza con mayor frecuencia en la columna vertebral; las células tumorales se disponen en fascículos de ancho y densidad celular variables que se entrelazan precariamente.

El ependimoma anaplásico se considera un glioma maligno de diferenciación ependimaria y, en comparación con los ependimomas de grado II, muestra un aumento de celularidad y un aumento de la actividad mitótica que, con frecuencia, se relacionan con proliferación microvascular y necrosis pseudoempalizada.

Aproximadamente entre 65 y 75% de los ependimomas en los niños surgen en la fosa posterior. Se cree que los ependimomas supratentoriales e infratentoriales surgen de los neurogliocitos radiales y cuentan con características distintivas diferentes como la genómica, la expresión génica y la inmunohistoquímica.[2,3] Los tumores supratentoriales se caracterizan por diferenciación neuronal.[3]

Los subependimomas y los ependimomas mixopapilares habitualmente se consideran tumores diferentes que los ependimomas de grado II y grado III. En los ependimomas de grado II y grado III, la relación entre las características histológicas y la supervivencia varió entre estudios, aunque en la mayoría de los estudios y metaanálisis amplios recientes se demostró que el grado histológico es un factor pronóstico independiente de la supervivencia sin complicaciones.[4-10] En un estudio de una sola institución se indica que los pacientes de ependimomas de células claras pueden tener un riesgo más alto de fracaso del tratamiento que los pacientes con otras formas de ependimomas de grado II;[11] sin embargo, se necesita una confirmación en un grupo más numeroso de pacientes no seleccionados.

Los ependimoblastomas, que por lo general se comportan más como meduloblastomas o tumores cerebrales neuroectodérmicos, se consideran entidades separadas de los ependimomas y ahora se clasifican con los tumores embrionarios.[1,4] Para mayor información consultar el sumario del PDQ sobre Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

La clasificación patológica de los tumores cerebrales pediátricos es un campo especializado que está en evolución; se recomienda enérgicamente que un neuropatólogo con pericia particular en este campo examine el tejido de diagnóstico.

Bibliografía

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2. Taylor MD, Poppleton H, Fuller C, et al.: Radial glia cells are candidate stem cells of ependymoma. Cancer Cell 8 (4): 323-35, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Andreiuolo F, Puget S, Peyre M, et al.: Neuronal differentiation distinguishes supratentorial and infratentorial childhood ependymomas. Neuro Oncol 12 (11): 1126-34, 2010.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
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