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Ependimoma infantil (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 22 de agosto de 2014
Índice

Información general sobre el ependimoma infantil

Clasificación histopatológica de los tumores ependimarios infantiles

Información sobre los estadios del ependimoma infantil

Aspectos generales de las opciones de tratamiento del ependimoma infantil

Tratamiento del subependimoma infantil recién diagnosticado

Tratamiento del ependimoma mixopapilar infantil recién diagnosticado

Tratamiento del ependimoma o el ependimoma anaplásico infantil recién diagnosticado

Tratamiento del ependimoma infantil recidivante

Modificaciones a este sumario (08/22/2014)

Información sobre este sumario del PDQ

Obtenga más información del NCI

Información general sobre el ependimoma infantil

Los sumarios de tratamiento del PDQ sobre los tumores cerebrales infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud (OMS).[1,2] Para una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor cerebral, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50%.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento muy cuidadoso, ya que los efectos secundarios del tratamiento de cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad mitótica. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico.

Los ependimomas surgen de las células ependimarias que revisten los ventrículos y los pasajes en el cerebro y el centro de la médula espinal. Las células ependimarias producen líquido cefalorraquídeo (LCR). Estos tumores se clasifican como supratentoriales o infratentoriales. En los niños, la mayoría de los ependimomas son tumores infratentoriales que surgen en el cuarto ventrículo o alrededor de este. De acuerdo con la clasificación de tumores cerebrales de la OMS, los tumores ependimarios se clasifican en los subtipos principales siguientes:

  • Subependimoma (Grado I de la OMS).
  • Ependimoma mixopapilar (Grado I de la OMS).
  • Ependimoma (Grado II de la OMS).
  • Ependimoma anaplásico (Grado III de la OMS).

La ubicación del tumor determina la presentación clínica. El tratamiento comienza con cirugía. El tipo de terapia adyuvante que se administre, como una segunda cirugía, quimioterapia o radioterapia, depende de los siguientes aspectos:

  • Subtipo de ependimoma.
  • Si el tumor se extirpó completamente durante la cirugía inicial.
  • Si el tumor se diseminó por todo el sistema nervioso central.
  • La edad del niño.
Incidencia

El ependimoma infantil comprende aproximadamente 9% de todos los tumores cerebrales infantiles, lo que representa aproximadamente 200 casos por años en los Estados Unidos.[4,5]

Características anatómicas

Ampliar
Dibujo del interior del cerebro que muestra el ventrículo lateral, tercer ventrículo y cuarto ventrículo, cerebro, plexo coroides, hipotálamo, glándula pineal, hipófisis, nervio óptico, tienda, cerebelo, tronco encefálico, protuberancia, bulbo raquídeo y médula espinal.
Anatomía del interior del cerebro: se muestran las glándulas pineal e hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en azul), y otras partes del cerebro. La tienda del cerebelo separa el cerebro del cerebelo. La región infratentorial (fosa posterior) está debajo de la tienda del cerebelo que contiene el tronco cerebral, el cerebelo y el cuarto ventrículo. La región supratentorial está por encima de la tienda del cerebelo y señala la región que contiene el cerebro


Características clínicas

La presentación clínica del ependimoma depende de la ubicación del tumor.

  • Ependimoma infratentorial (fosa posterior): En los niños, aproximadamente 65 a 75% de los ependimomas surgen en la fosa posterior.[6] Los niños con ependimoma en la fosa posterior pueden presentar signos y síntomas de hidrocefalia obstructiva debidos a la obstrucción a la altura del cuarto ventrículo. También pueden presentar ataxia, dolor de cuello o parálisis de los nervios craneales.

  • Ependimoma supratentorial: El ependimoma supratentorial puede producir dolor de cabeza, convulsiones o déficits neurológicos focales que dependen de su ubicación.

  • Ependimoma de la médula espinal: Los ependimomas de la médula espinal, que son a menudo la variante mixopapilar, tienden a producir dorsalgia, debilidad en las extremidades inferiores o disfunción del intestino y de la vejiga.

Evaluación diagnóstica

Todo paciente con presunción de ependimoma se debe evaluar con imágenes de diagnóstico de todo el cerebro y la médula espinal. El método más sensible disponible para evaluar la metástasis subaracnoidea en la médula espinal es la imaginología por resonancia magnética (IRM) espinal con gadolinio. En condiciones ideales, se realiza antes de la cirugía para evitar la confusión con la sangre posoperatoria. Si se utiliza la IRM, generalmente se puede visualizar toda la columna al menos en dos planos con láminas contiguas de IRM una vez destacadas con gadolinio. Si es viable, se debe realizar una evaluación citológica del LCR.[7]

Factores pronósticos

Los factores desfavorables que afectan el desenlace (excepto cuando se indique) son los siguientes:

  • Ganancia del cromosoma 1q25. La ganancia del cromosoma 1q25 está presente en aproximadamente 20% de los casos pediátricos de ependimoma intracraneal y varios grupos de investigación lo notificaron como factor pronóstico negativo.[8-11]

  • Perfil de expresión génica.

    El ependimoma de la fosa posterior se puede dividir en los siguientes dos grupos sobre la base de patrones distintivos de la expresión génica.[12,13]

    • Un grupo de expresión definida se presenta principalmente en los niños pequeños y se caracteriza por un perfil genómico equilibrado en gran parte, con un aumento de la aparición de ganancia del cromosoma 1q y la expresión de genes y proteínas que anteriormente se observó que se relacionaban con un pronóstico precario, tales como tenascina C y el receptor del factor de crecimiento epidérmico.[8,14]

    • El segundo grupo de expresión definida se presenta principalmente en niños mayores y adultos, y se caracteriza por un pronóstico más favorable y por numerosas anomalías citogenéticas que afectan cromosomas enteros o brazos cromosómicos.[12]

    Otros factores que se notificaron que se relacionan con un pronóstico precario del ependimoma infantil incluyen la expresión de la subunidad enzimática de la telomerasa (hTERT) [15-17] y la expresión del marcador de células madre neurales Nestin.[18][Grado de comprobación: 3iiiA]

  • Localización del tumor. Las variantes craneales del ependimoma tienen un desenlace menos favorable que los ependimomas de la médula espinal primarios.[19,20] La localización dentro de la médula espinal también puede afectar el desenlace: los tumores en la parte inferior de la médula espinal tienen un pronóstico más precario.[21][Grado de comprobación: 3iiiA]

  • Edad menor en el momento del diagnóstico.[22][Grado de comprobación: 3iiiDii]

  • Histología anaplásica.[22-24]; [25][Grado de comprobación: 3iA]; [26][Grado de comprobación: 3iiiDi]

  • Resección subtotal.[22]

  • Dosis más bajas de radiación.[27]

  • Marcador de proliferación más alto.[28,29]

  • Índice de marcaje MIB-1.[29]

Seguimiento posterior al tratamiento

Después del tratamiento para del ependimoma, por lo general, se recomienda la vigilancia con neuroimaginología, junto con evaluaciones clínicas. La frecuencia y duración se han determinado de modo arbitrario y la utilidad es incierta.[30] La mayoría de los profesionales obtienen imágenes por resonancia magnética del cerebro o la médula espinal cada 3 meses durante los primeros 1 a 2 años posteriores al tratamiento. Después de 2 años, a menudo se obtienen imágenes cada 6 meses durante los próximos 3 años.

Bibliografía
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  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.  [PUBMED Abstract]

  4. Gurney JG, Smith MA, Bunin GR: CNS and miscellaneous intracranial and intraspinal neoplasms. In: Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649., Chapter 3, pp 51-63. Also available online. Last accessed May 30, 2014. 

  5. Central Brain Tumor Registry of the United States: Statistical Report: Primary Brain Tumors in the United States, 1997-2001. Hinsdale, Ill: Central Brain Tumor Registry of the United States, 2004. Also available online. Last accessed May 30, 2014. 

  6. Andreiuolo F, Puget S, Peyre M, et al.: Neuronal differentiation distinguishes supratentorial and infratentorial childhood ependymomas. Neuro Oncol 12 (11): 1126-34, 2010.  [PUBMED Abstract]

  7. Moreno L, Pollack IF, Duffner PK, et al.: Utility of cerebrospinal fluid cytology in newly diagnosed childhood ependymoma. J Pediatr Hematol Oncol 32 (6): 515-8, 2010.  [PUBMED Abstract]

  8. Mendrzyk F, Korshunov A, Benner A, et al.: Identification of gains on 1q and epidermal growth factor receptor overexpression as independent prognostic markers in intracranial ependymoma. Clin Cancer Res 12 (7 Pt 1): 2070-9, 2006.  [PUBMED Abstract]

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  10. Kilday JP, Mitra B, Domerg C, et al.: Copy number gain of 1q25 predicts poor progression-free survival for pediatric intracranial ependymomas and enables patient risk stratification: a prospective European clinical trial cohort analysis on behalf of the Children's Cancer Leukaemia Group (CCLG), Societe Francaise d'Oncologie Pediatrique (SFOP), and International Society for Pediatric Oncology (SIOP). Clin Cancer Res 18 (7): 2001-11, 2012.  [PUBMED Abstract]

  11. Godfraind C, Kaczmarska JM, Kocak M, et al.: Distinct disease-risk groups in pediatric supratentorial and posterior fossa ependymomas. Acta Neuropathol 124 (2): 247-57, 2012.  [PUBMED Abstract]

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  13. Witt H, Mack SC, Ryzhova M, et al.: Delineation of two clinically and molecularly distinct subgroups of posterior fossa ependymoma. Cancer Cell 20 (2): 143-57, 2011.  [PUBMED Abstract]

  14. Korshunov A, Golanov A, Timirgaz V: Immunohistochemical markers for intracranial ependymoma recurrence. An analysis of 88 cases. J Neurol Sci 177 (1): 72-82, 2000.  [PUBMED Abstract]

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  18. Milde T, Hielscher T, Witt H, et al.: Nestin expression identifies ependymoma patients with poor outcome. Brain Pathol 22 (6): 848-60, 2012.  [PUBMED Abstract]

  19. McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG: Both location and age predict survival in ependymoma: a SEER study. Pediatr Blood Cancer 52 (1): 65-9, 2009.  [PUBMED Abstract]

  20. Benesch M, Frappaz D, Massimino M: Spinal cord ependymomas in children and adolescents. Childs Nerv Syst 28 (12): 2017-28, 2012.  [PUBMED Abstract]

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  22. Tamburrini G, D'Ercole M, Pettorini BL, et al.: Survival following treatment for intracranial ependymoma: a review. Childs Nerv Syst 25 (10): 1303-12, 2009.  [PUBMED Abstract]

  23. Merchant TE, Jenkins JJ, Burger PC, et al.: Influence of tumor grade on time to progression after irradiation for localized ependymoma in children. Int J Radiat Oncol Biol Phys 53 (1): 52-7, 2002.  [PUBMED Abstract]

  24. Korshunov A, Golanov A, Sycheva R, et al.: The histologic grade is a main prognostic factor for patients with intracranial ependymomas treated in the microneurosurgical era: an analysis of 258 patients. Cancer 100 (6): 1230-7, 2004.  [PUBMED Abstract]

  25. Amirian ES, Armstrong TS, Aldape KD, et al.: Predictors of survival among pediatric and adult ependymoma cases: a study using Surveillance, Epidemiology, and End Results data from 1973 to 2007. Neuroepidemiology 39 (2): 116-24, 2012.  [PUBMED Abstract]

  26. Tihan T, Zhou T, Holmes E, et al.: The prognostic value of histological grading of posterior fossa ependymomas in children: a Children's Oncology Group study and a review of prognostic factors. Mod Pathol 21 (2): 165-77, 2008.  [PUBMED Abstract]

  27. Vaidya K, Smee R, Williams JR: Prognostic factors and treatment options for paediatric ependymomas. J Clin Neurosci 19 (9): 1228-35, 2012.  [PUBMED Abstract]

  28. Wolfsberger S, Fischer I, Höftberger R, et al.: Ki-67 immunolabeling index is an accurate predictor of outcome in patients with intracranial ependymoma. Am J Surg Pathol 28 (7): 914-20, 2004.  [PUBMED Abstract]

  29. Kurt E, Zheng PP, Hop WC, et al.: Identification of relevant prognostic histopathologic features in 69 intracranial ependymomas, excluding myxopapillary ependymomas and subependymomas. Cancer 106 (2): 388-95, 2006.  [PUBMED Abstract]

  30. Good CD, Wade AM, Hayward RD, et al.: Surveillance neuroimaging in childhood intracranial ependymoma: how effective, how often, and for how long? J Neurosurg 94 (1): 27-32, 2001.  [PUBMED Abstract]

Clasificación histopatológica de los tumores ependimarios infantiles

En la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud (OMS) sobre los tumores cerebrales más reciente, los tumores ependimarios se clasifican en cuatro subtipos principales siguientes:[1]

  1. Subependimoma (Grado I de la OMS): El subependimoma es una neoplasia benigna de crecimiento lento que, por lo general, se une a la pared ventricular y se compone de conglomerados de neurogliocitos tumorales embutidos en una matriz fibrilar.

    Resulta difícil determinar la incidencia verdadera de los subependimomas (Grado I de la OMS). Con frecuencia, estos tumores son asintomáticos y se pueden encontrar accidentalmente durante una autopsia. Probablemente, los subependimomas representan menos de 5% de los tumores ependimarios.

  2. Ependimoma mixopapilar (Grado I de la OMS): El ependimoma mixopapilar surge casi exclusivamente en el lugar donde se ubica el cono medular terminal, la cauda equina y el filo terminal de la médula espinal; histológicamente, se caracteriza por células tumorales organizadas de forma papilar alrededor de núcleos estrómicos mixoides vascularizados.

  3. Ependimoma (Grado II de la OMS): El ependimoma, que se considera una neoplasia de grado II que se origina en las paredes de los ventrículos o el canal espinal, se compone de células ependimarias neoplásicas. Sobre la base en los hallazgos histológicos, los ependimomas se subdividen en los cuatro subtipos siguientes:
    • Ependimoma celular —es el subtipo más común—; habitualmente muestra una celularidad significativa sin aumento en la actividad mitótica.

    • Ependimoma papilar —forma superficies lineales de tipo epitelial a lo largo de las exposiciones del líquido cefalorraquídeo—.

    • Ependimoma de células claras —presenta una apariencia oligodendroglial con halos perinucleares—; esta variante se localiza preferentemente en el compartimiento supratentorial del cerebro.

    • Ependimoma tanicítico —es la forma menos frecuente de ependimoma de grado II—; se localiza con mayor frecuencia en la médula espinal; las células tumorales se disponen en fascículos de ancho y densidad celular variables, y se entrelazan pobremente.

  4. Ependimoma anaplásico (Grado III de la OMS): También conocido como ependimoma maligno. El ependimoma anaplásico se considera un glioma maligno de diferenciación ependimaria y, en comparación con los ependimomas de grado II, muestra un aumento de celularidad y un aumento de la actividad mitótica que, con frecuencia, se relacionan con proliferación microvascular y necrosis.

En los niños, aproximadamente 65 a 75% de los ependimomas surgen en la fosa posterior. Si bien los ependimomas supratentoriales e infratentoriales surgen de los neurogliocitos radiales, estos tienen características genómicas, expresión génica e inmunohistoquímicas diferentes.[2-4] Los tumores supratentoriales se caracterizan con más frecuencia por diferenciación neuronal.[3]

Desde el punto de vista clínico y patológico, los subependimomas y los ependimomas mixopapilares habitualmente se consideran tumores diferentes de los ependimomas de grado II y grado III. En los ependimomas de grado II y grado III, la relación entre las características histológicas y la supervivencia varió entre los estudios, aunque en la mayoría de los estudios y metanálisis más amplios recientes se demostró que el grado histológico es un factor pronóstico independiente de la supervivencia sin complicaciones.[5-7] En un estudio de una sola institución se indica que los pacientes de ependimomas de células claras pueden tener un riesgo más alto de fracaso del tratamiento que los pacientes con otras formas de ependimomas de grado II de la OMS;[8] sin embargo, es necesaria una confirmación con un grupo más numeroso de pacientes no seleccionados.

Los ependimoblastomas, que por lo general se comportan más como meduloblastomas o tumores cerebrales neuroectodérmicos, se consideran entidades separadas de los ependimomas y se clasifican ahora con los tumores embrionarios.[1,5] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil).

La clasificación patológica de los tumores cerebrales infantiles es un campo especializado que está en evolución; se recomienda enérgicamente que un neuropatólogo con pericia particular en este campo examine el tejido de diagnóstico.

Bibliografía
  1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007. 

  2. Taylor MD, Poppleton H, Fuller C, et al.: Radial glia cells are candidate stem cells of ependymoma. Cancer Cell 8 (4): 323-35, 2005.  [PUBMED Abstract]

  3. Andreiuolo F, Puget S, Peyre M, et al.: Neuronal differentiation distinguishes supratentorial and infratentorial childhood ependymomas. Neuro Oncol 12 (11): 1126-34, 2010.  [PUBMED Abstract]

  4. Grill J, Bergthold G, Ferreira C: Pediatric ependymomas: will molecular biology change patient management? Curr Opin Oncol 23 (6): 638-42, 2011.  [PUBMED Abstract]

  5. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007.  [PUBMED Abstract]

  6. Tihan T, Zhou T, Holmes E, et al.: The prognostic value of histological grading of posterior fossa ependymomas in children: a Children's Oncology Group study and a review of prognostic factors. Mod Pathol 21 (2): 165-77, 2008.  [PUBMED Abstract]

  7. Shu HK, Sall WF, Maity A, et al.: Childhood intracranial ependymoma: twenty-year experience from a single institution. Cancer 110 (2): 432-41, 2007.  [PUBMED Abstract]

  8. Fouladi M, Helton K, Dalton J, et al.: Clear cell ependymoma: a clinicopathologic and radiographic analysis of 10 patients. Cancer 98 (10): 2232-44, 2003.  [PUBMED Abstract]

Información sobre los estadios del ependimoma infantil

Aunque no hay un sistema de estadificación formal, los ependimomas se pueden dividir en tumores supratentoriales, infratentoriales y espinales. Aproximadamente 30% de los ependimomas infantiles surgen en regiones supratentoriales del cerebro y 70% en la fosa posterior.[1] Habitualmente se originan en los revestimientos ependimarios de los ventrículos, en el canal central o los ventrículos terminales de la médula espinal, y tienen acceso al líquido cefalorraquídeo. Por lo tanto, estos tumores se pueden diseminar por todo el neuroeje, aunque la diseminación solo se nota en menos de 10% de los pacientes de ependimomas de grado II o grado III. Es más probable que los ependimomas mixopapilares se diseminen temprano en el curso de la enfermedad al sistema nervioso.

Bibliografía
  1. Villano JL, Parker CK, Dolecek TA: Descriptive epidemiology of ependymal tumours in the United States. Br J Cancer 108 (11): 2367-71, 2013.  [PUBMED Abstract]

Aspectos generales de las opciones de tratamiento del ependimoma infantil

Muchos de los avances en la supervivencia del cáncer infantil se lograron como resultado de estudios o ensayos clínicos que han intentado mejorar el mejor tratamiento aceptado disponible. Los ensayos clínicos infantiles pediátricos se diseñan para comparar tratamientos nuevos con tratamientos aceptados actualmente como estándar. Esta comparación se puede realizar en un ensayo aleatorizado con dos grupos de tratamiento, o evaluando un solo tratamiento nuevo y comparando los resultados con los resultados obtenidos anteriormente con el tratamiento vigente.

Debido a que el cáncer infantil es relativamente poco frecuente, todos los pacientes con tumores cerebrales dinámicos se deben considerar aptos para ingresar en un ensayo clínico. Para determinar y poner en práctica un tratamiento óptimo, es necesario que la planificación del tratamiento esté a cargo de un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles. La administración de radioterapia dirigida a los tumores cerebrales infantiles es muy exigente desde el punto de vista técnico y se debe realizar en centros especializados en ese campo para garantizar resultados óptimos.

Cuadro 1. Opciones de tratamiento estándar del ependimoma infantil
Estadio o clasificación histopatológica  Opciones de tratamiento estándar 
Subependimoma infantil recién diagnosticadoCirugía
Observación (en casos raros)
Ependimoma mixopapilar infantil recién diagnosticadoCirugía, con radioterapia o sin esta
Ependimoma infantil (grado II de la OMS) o ependimoma anaplásico (grado III de la OMS) recién diagnosticados:Cirugía
Terapia adyuvante:
Sin enfermedad residual, sin enfermedad diseminadaRadioterapia
Enfermedad residual, sin enfermedad diseminadaCirugía de revisión
Radioterapia
Quimioterapia antes de la irradiación
Enfermedad diseminada en el sistema nervioso centralRadioterapia
Niños menores de 3 añosQuimioterapia
Radioterapia
Ependimoma infantil recidivanteCirugía
Radioterapia o quimioterapia

Tratamiento del subependimoma infantil recién diagnosticado

Las opciones de tratamiento estándar del subependimoma (grado I de la OMS) recién diagnosticado incluyen los siguientes procedimientos:

  1. Cirugía.
  2. Observación (en casos raros).

En los casos que necesitan tratamiento, la extirpación quirúrgica completa es a menudo curativa. Algunos ependimomas se consideran hallazgos incidentales y se observan sin intervención.

En ocasiones, los subependimomas producen una obstrucción ventricular; y en estos casos, se indica la colocación de una derivación ventriculoperitoneal. También se ha observado hemorragia intratumoral espontánea.[1]

Bibliografía
  1. Waldron JS, Tihan T: Epidemiology and pathology of intraventricular tumors. Neurosurg Clin N Am 14 (4): 469-82, 2003.  [PUBMED Abstract]

Tratamiento del ependimoma mixopapilar infantil recién diagnosticado

Históricamente, los ependimomas mixopapilares, que se consideran que son un subtipo de ependimoma, tienen una incidencia relativamente alta de diseminación tumoral en el sistema nervioso central en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento. Se indica obtener imágenes de todo el eje craneoespinal en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento.[1,2]

Las opciones de tratamiento estándar del ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS) recién diagnosticado incluye el siguiente procedimiento:

  1. Cirugía, con radioterapia adyuvante o sin esta.

Tradicionalmente, el tratamiento del ependimoma mixopapilar (Grado I de la OMS) consistió en un intento de resección en bloque del tumor sin más tratamiento, en el caso de una resección macroscópica total.[3]; [4][Grado de comprobación: 3iiiDi] No obstante, sobre la base del hallazgo de una diseminación de estos tumores a otras partes del eje encefalomedular, particularmente cuando no se logra una resección completa, y hay pruebas de que la radioterapia focal puede mejorar la supervivencia sin avance, muchos médicos actualmente prefieren administrar la radioterapia después de la resección quirúrgica inicial de la masa primaria.[1,3]; [5][Grado de comprobación: 3iiiDi]; [6,7][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Bibliografía
  1. Fassett DR, Pingree J, Kestle JR: The high incidence of tumor dissemination in myxopapillary ependymoma in pediatric patients. Report of five cases and review of the literature. J Neurosurg 102 (1 Suppl): 59-64, 2005.  [PUBMED Abstract]

  2. Bagley CA, Kothbauer KF, Wilson S, et al.: Resection of myxopapillary ependymomas in children. J Neurosurg 106 (4 Suppl): 261-7, 2007.  [PUBMED Abstract]

  3. Akyurek S, Chang EL, Yu TK, et al.: Spinal myxopapillary ependymoma outcomes in patients treated with surgery and radiotherapy at M.D. Anderson Cancer Center. J Neurooncol 80 (2): 177-83, 2006.  [PUBMED Abstract]

  4. Bagley CA, Wilson S, Kothbauer KF, et al.: Long term outcomes following surgical resection of myxopapillary ependymomas. Neurosurg Rev 32 (3): 321-34; discussion 334, 2009.  [PUBMED Abstract]

  5. Pica A, Miller R, Villà S, et al.: The results of surgery, with or without radiotherapy, for primary spinal myxopapillary ependymoma: a retrospective study from the rare cancer network. Int J Radiat Oncol Biol Phys 74 (4): 1114-20, 2009.  [PUBMED Abstract]

  6. Agbahiwe HC, Wharam M, Batra S, et al.: Management of pediatric myxopapillary ependymoma: the role of adjuvant radiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 85 (2): 421-7, 2013.  [PUBMED Abstract]

  7. Jeibmann A, Egensperger R, Kuchelmeister K, et al.: Extent of surgical resection but not myxopapillary versus classical histopathological subtype affects prognosis in lumbo-sacral ependymomas. Histopathology 54 (2): 260-2, 2009.  [PUBMED Abstract]

Tratamiento del ependimoma o el ependimoma anaplásico infantil recién diagnosticado

Las opciones de tratamiento estándar del ependimoma (grado II de la OMS) o del ependimoma anaplásico (grado III de la OMSD) infantiles recién diagnosticados incluye los siguientes procedimientos:

  1. Cirugía.
  2. Terapia adyuvante.

Por lo general, se somete a cirugía para extirpar el tumor a todos los pacientes. La administración de tratamiento adicional depende del grado de la resección del tumor y si hay enfermedad diseminada.

Cirugía

Se deberá realizar una cirugía para intentar la máxima reducción del tumor. Los datos probatorios indican que la resección quirúrgica extensa se relaciona con una mejor tasa de supervivencia.[1-5]; [6][Grado de comprobación: 3iDii]

Los pacientes con tumor residual o enfermedad diseminada se deben considerar con riesgo alto de recaída y se deben tratar con protocolos diseñados específicamente para ellos. Aquellos sin pruebas de tumor residual todavía tienen un riesgo aproximado de recaída de 20 a 40% a pesar de la radioterapia posoperatoria.

La experiencia anecdótica indica que la cirugía sola para tumores supratentoriales no anaplásicos completamente resecados y ependimomas intradurales de la médula espinal puede, en casos seleccionados, ser un abordaje apropiado de tratamiento.[7,8][Grado de comprobación: 3iiiDi]; [9,10][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Terapia adyuvante

Opciones de tratamiento de la enfermedad no residual, no diseminada

Radioterapia

El tratamiento posquirúrgico tradicional para estos pacientes ha sido la radioterapia con 54 a 55,8 Gy dirigidos al lecho tumoral para niños de 3 años y más.[11] No es necesario tratar todo el SNC (todo el cerebro y la médula espinal) porque estos tumores habitualmente recidivan inicialmente en el sitio local.[12]; [13][Grado de comprobación: 3iiiA] Cuando sea posible, los pacientes se deberán tratar en un centro especializado en la administración de radioterapia conformal (incluso radioterapia de intensidad modulada o radioterapia con partículas cargadas) para pacientes con tumores cerebrales.

Datos probatorios (radioterapia):

  1. En un estudio, se trató a 74 pacientes de 1 a 21 años con radioterapia después de la cirugía.[14]
    • La tasa de supervivencia sin avance (SSA) a 3 años fue de 77,6% ± 5,8%.

  2. En una segunda serie, 107 de 153 pacientes se sometieron a radioterapia conformal inmediatamente después de la resección inicial.[5][Grado de comprobación: 3iA]
    • La supervivencia sin complicaciones a 7 años fue de 76,9% ± 13,5%.

En ciertos casos, se ha utilizado radioterapia focal.[15] En una serie pequeña de niños con ependimoma localizado, se comparó la cirugía sola con radioterapia adyuvante. La radioterapia adyuvante pareció mejorar la SSA, incluso después de realizar ajustes por el grado de la resección. De hecho, se observó un beneficio en la SSA en los pacientes que recibieron radioterapia adyuvante después de la resección macrocítica total, en comparación con aquellos que no recibieron radioterapia.[16] Será necesario investigar más para confirmar estos hallazgos.

La radioterapia con haz de protón (tipo de radioterapia con partículas cargadas) ofrece una posible ventaja porque se dirige al tumor sin afectar los tejidos fundamentales normales del cerebro y neuroendocrinos, independientemente de si el tumor es supratentorial o infratentorial. Entre 2000 y 2011, en el Massachusetts General Hospital, se trató a 70 niños con radioterapia con haz de protones dirigida al campo comprometido (mediana de edad, 33 meses; rango, 3 meses — 20 años), quienes presentaron un control local a los 3 años de 83%, una SSA de 76%, y una supervivencia general (SG) de 95%; la confirmación de resección subtotal se relacionó con un resultado inferior. Los datos que demuestran una ventaja en términos de inteligencia, habilidades de adaptación, deficiencias neuroendocrinas u otras morbilidades no indican todavía una ventaja sobre otras formas de radioterapia conformal.[17]

Quimioterapia

Hasta la fecha, no hay pruebas de que la quimioterapia adyuvante, incluso el uso de quimioterapia mieloablativa,[18] mejore el desenlace de los pacientes con ependimoma no diseminado, totalmente resecado. Por esta razón, los abordajes actuales de tratamiento no incluyen la quimioterapia como un componente estándar para el tratamiento primario de niños con ependimomas recién diagnosticados totalmente resecado.

Está en marcha un ensayo aleatorio para evaluar la eficacia de la quimioterapia después de la radiación en los niños sometidos a resección macroscópica.

Opciones de tratamiento de la enfermedad residual no diseminada

Cirugía de revisión

Se deberá considerar la cirugía de revisión porque los pacientes sometidos a una resección completa experimentan un mejor control de la enfermedad.[19] En algunos casos, se puede llevar a cabo la cirugía después del intento de resección inicial, si el neurocirujano pediatra cree que una resección macroscópica total se podría obtener mediante un abordaje quirúrgico alternativo del tumor. En otros casos, no se prevé que una cirugía inicial pueda dar lugar a una resección total macrocítica; por lo tanto, la terapia adyuvante se inicia considerando una cirugía de revisión posterior.

Radioterapia

La base teórica para la radioterapia, como se describe en la subsección sobre Opciones de tratamiento de la enfermedad no residual, no diseminada más arriba, también se refiere al tratamiento de los niños con ependimoma residual no diseminado. En los pacientes sometidos a una resección subtotal, el tratamiento con radioterapia produce una SSA de 3 a 5 años en 30 a 50% de los pacientes,[14] aunque el resultado en los pacientes con tumor residual dentro del canal espinal puede ser mejor.[20]

Quimioterapia antes de la irradiación

En un estudio se demostró un beneficio de la quimioterapia antes de la irradiación para los niños con resección casi total (>90% de resección), con resultados comparables a los niños que alcanzaron una resección macroscópica total seguida de radioterapia.[21] El Children’s Oncology Group (COG) llevó acabo un estudio de quimioterapia administrada antes de la irradiación en niños con enfermedad residual después de la cirugía inicial para determinar si los niños tratados con quimioterapia pueden lograr una respuesta completa a la quimioterapia o la cirugía de segunda revisión. Los resultados están pendientes.

No hay pruebas de que la quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre produzca algún beneficio.[22]; [23][Grado de comprobación: 2A]

Opciones de tratamiento de la enfermedad diseminada en el sistema nervioso central

Radioterapia

Independientemente del grado de la resección quirúrgica, estos pacientes generalmente reciben radioterapia dirigida a todo el cerebro y la columna vertebral, junto con refuerzos dirigidos a la enfermedad local y a áreas macrocíticas de enfermedad diseminada. Las dosis tradicionales de radiación local posoperatoria para estos pacientes han sido de 54 a 55,8 Gy. Se administran dosis de aproximadamente 36 Gy dirigidas a todo el eje encefalomedular tubo neural (es decir, todo el cerebro y la columna vertebral); pero se pueden modular de acuerdo con la edad del paciente. Se administran refuerzos de 41,4 y 50,4 Gy dirigidos a zonas de enfermedad macrocítica de la médula, con dosis ajustadas a la edad del paciente y la localización del tumor. Sin embargo, no hay estudios contemporáneos publicados que respalden este enfoque.

Quimioterapia

No está comprobado el papel de la quimioterapia en el tratamiento de los niños con ependimoma diseminado.[24]

Opciones de tratamiento para niños menores de 3 años.

Los niños menores de 3 años son particularmente susceptibles a los efectos adversos de la radiación en el desarrollo del cerebro.[25][Grado de comprobación: 3iiiC] Con frecuencia, se han observado efectos debilitantes en el crecimiento y desarrollo neurológicos, en particular en los niños más pequeños.[26-28] En consecuencia, históricamente, la radioterapia administrada inmediatamente después de la cirugía a niños menores de 3 años ha sido limitada, con intentos para demorar su administración mediante el uso de quimioterapia.[29-32]; [33][Grado de comprobación: 2A]

Quimioterapia

Algunos, pero no todos, los regímenes quimioterapéuticos inducen respuestas objetivas en niños menores de 3 años con ependimoma recién diagnosticado.[29-32] Hasta 40% de los lactantes y niños pequeños con enfermedad totalmente resecada pueden lograr una supervivencia a largo plazo con quimioterapia sola.[34][[Grado de comprobación: 2Di]

Radioterapia

Debido a los efectos conocidos de la radiación sobre el crecimiento y el desarrollo neurocognitivos, el uso de la radioterapia en los niños menores de 3 años ha sido limitado.

Datos probatorios (radioterapia):

  1. En una revisión retrospectiva con base en Surveillance, Epidemiology, and End Results se notificaron datos de 184 niños menores de 3 años.[11]
    • Se observó que la SG a 3 años fue significativamente mejor en los niños sometidos a radioterapia posoperatoria (81%) que en los que no lo fueron (58%, P = 0,005), incluso cuando se realizó un ajuste por la localización del tumor o el grado de la resección.

  2. La radioterapia conformal es un enfoque alternativo para minimizar el daño neurológico inducido por la radiación en los niños pequeños con ependimoma. Todavía se está por determinar la necesidad de la radioterapia y el momento oportuno para administrarla a niños que completaron con éxito la quimioterapia y no tienen enfermedad residual.
    • La experiencia inicial con este enfoque indicó que los niños menores de 3 años con ependimoma presentan déficits neurológicos en el momento del diagnóstico que mejoran con el tiempo después de recibir tratamiento con radioterapia conformal.[14]

    • En otro estudio se indica que hubo una tendencia al deterioro intelectual a lo largo con paso del tiempo, incluso en niños mayores tratados con radioterapia localizada.[25][Grado de comprobación: 3iiiC]

Los abordaje de radioterapia conformal, como la radioterapia conformal tridimensional, que reduce al mínimo el daño al tejido cerebral normal, y la radioterapia con partículas cargadas, como la terapia con haz de protón, se encuentran en evaluación para los lactantes y niños con ependimoma.[14,35] Cuando se analizan los desenlaces neurológicos después del tratamiento de los niños pequeños con ependimoma, es importante tener en cuenta que no todos los déficits a largo plazo se pueden atribuir a la radioterapia porque estos pueden estar presentes en niños pequeños antes de que comience el tratamiento.[14] Por ejemplo, la presencia de hidrocefalia en el momento del diagnóstico se relaciona con un cociente intelectual más bajo, medido después de la resección quirúrgica y antes de la administración de radioterapia.[36]

En el protocolo del COG recientemente finalizado (ACNS0121 [NCT00027846]) para niños con ependimoma, incluye a niños de 1 año y más. El ensayo es una evaluación prospectiva de la radioterapia posoperatoria. Los resultados están en preparación.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el ependimoma o el ependimoma anaplásico infantiles recién diagnosticados

El siguiente es un ejemplo de ensayo o estudio clínico nacional o institucional en curso o que se está analizando. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

  1. COG-ACNS0831 (NCT01096368) (Maintenance Chemotherapy or Observation Following Induction Chemotherapy and Radiation Therapy in Treating Younger Patients With Newly Diagnosed Ependymoma): El propósito de este ensayo de fase III es el siguiente:

    Sin enfermedad residual; enfermedad no diseminada

    • En el ensayo se tratará de determinar si la adición de quimioterapia después de la radioterapia resulta en una supervivencia mejor que con la radioterapia sola.

    • En el ensayo se tratará de determinar si los niños con ependimoma supratentorial no anaplásico sometidos a una resección completa o que alcanzan una remisión completa después de ser tratados con quimioterapia se pueden tratar con éxito sin radioterapia.

    Enfermedad residual; enfermedad no diseminada

    • En el ensayo se tratará de determinar si la adición de la quimioterapia antes y después de la radioterapia resulta en una mejora de la supervivencia en comparación con estudios previos de niños que no recibieron quimioterapia adicional después del tratamiento con radiación.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés newly diagnosed childhood ependymoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. van Veelen-Vincent ML, Pierre-Kahn A, Kalifa C, et al.: Ependymoma in childhood: prognostic factors, extent of surgery, and adjuvant therapy. J Neurosurg 97 (4): 827-35, 2002.  [PUBMED Abstract]

  2. Abdel-Wahab M, Etuk B, Palermo J, et al.: Spinal cord gliomas: A multi-institutional retrospective analysis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 64 (4): 1060-71, 2006.  [PUBMED Abstract]

  3. Kothbauer KF: Neurosurgical management of intramedullary spinal cord tumors in children. Pediatr Neurosurg 43 (3): 222-35, 2007.  [PUBMED Abstract]

  4. Zacharoulis S, Ji L, Pollack IF, et al.: Metastatic ependymoma: a multi-institutional retrospective analysis of prognostic factors. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 231-5, 2008.  [PUBMED Abstract]

  5. Merchant TE, Li C, Xiong X, et al.: Conformal radiotherapy after surgery for paediatric ependymoma: a prospective study. Lancet Oncol 10 (3): 258-66, 2009.  [PUBMED Abstract]

  6. Cage TA, Clark AJ, Aranda D, et al.: A systematic review of treatment outcomes in pediatric patients with intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr 11 (6): 673-81, 2013.  [PUBMED Abstract]

  7. Volpp PB, Han K, Kagan AR, et al.: Outcomes in treatment for intradural spinal cord ependymomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 69 (4): 1199-204, 2007.  [PUBMED Abstract]

  8. Hukin J, Epstein F, Lefton D, et al.: Treatment of intracranial ependymoma by surgery alone. Pediatr Neurosurg 29 (1): 40-5, 1998.  [PUBMED Abstract]

  9. Little AS, Sheean T, Manoharan R, et al.: The management of completely resected childhood intracranial ependymoma: the argument for observation only. Childs Nerv Syst 25 (3): 281-4, 2009.  [PUBMED Abstract]

  10. Venkatramani R, Dhall G, Patel M, et al.: Supratentorial ependymoma in children: to observe or to treat following gross total resection? Pediatr Blood Cancer 58 (3): 380-3, 2012.  [PUBMED Abstract]

  11. Koshy M, Rich S, Merchant TE, et al.: Post-operative radiation improves survival in children younger than 3 years with intracranial ependymoma. J Neurooncol 105 (3): 583-90, 2011.  [PUBMED Abstract]

  12. Combs SE, Kelter V, Welzel T, et al.: Influence of radiotherapy treatment concept on the outcome of patients with localized ependymomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 71 (4): 972-8, 2008.  [PUBMED Abstract]

  13. Schroeder TM, Chintagumpala M, Okcu MF, et al.: Intensity-modulated radiation therapy in childhood ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 71 (4): 987-93, 2008.  [PUBMED Abstract]

  14. Merchant TE, Mulhern RK, Krasin MJ, et al.: Preliminary results from a phase II trial of conformal radiation therapy and evaluation of radiation-related CNS effects for pediatric patients with localized ependymoma. J Clin Oncol 22 (15): 3156-62, 2004.  [PUBMED Abstract]

  15. Landau E, Boop FA, Conklin HM, et al.: Supratentorial ependymoma: disease control, complications, and functional outcomes after irradiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 85 (4): e193-9, 2013.  [PUBMED Abstract]

  16. Pejavar S, Polley MY, Rosenberg-Wohl S, et al.: Pediatric intracranial ependymoma: the roles of surgery, radiation and chemotherapy. J Neurooncol 106 (2): 367-75, 2012.  [PUBMED Abstract]

  17. Macdonald SM, Sethi R, Lavally B, et al.: Proton radiotherapy for pediatric central nervous system ependymoma: clinical outcomes for 70 patients. Neuro Oncol 15 (11): 1552-9, 2013.  [PUBMED Abstract]

  18. Zacharoulis S, Levy A, Chi SN, et al.: Outcome for young children newly diagnosed with ependymoma, treated with intensive induction chemotherapy followed by myeloablative chemotherapy and autologous stem cell rescue. Pediatr Blood Cancer 49 (1): 34-40, 2007.  [PUBMED Abstract]

  19. Massimino M, Solero CL, Garrè ML, et al.: Second-look surgery for ependymoma: the Italian experience. J Neurosurg Pediatr 8 (3): 246-50, 2011.  [PUBMED Abstract]

  20. Wahab SH, Simpson JR, Michalski JM, et al.: Long term outcome with post-operative radiation therapy for spinal canal ependymoma. J Neurooncol 83 (1): 85-9, 2007.  [PUBMED Abstract]

  21. Garvin JH Jr, Selch MT, Holmes E, et al.: Phase II study of pre-irradiation chemotherapy for childhood intracranial ependymoma. Children's Cancer Group protocol 9942: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 59 (7): 1183-9, 2012.  [PUBMED Abstract]

  22. Grill J, Kalifa C, Doz F, et al.: A high-dose busulfan-thiotepa combination followed by autologous bone marrow transplantation in childhood recurrent ependymoma. A phase-II study. Pediatr Neurosurg 25 (1): 7-12, 1996.  [PUBMED Abstract]

  23. Venkatramani R, Ji L, Lasky J, et al.: Outcome of infants and young children with newly diagnosed ependymoma treated on the "Head Start" III prospective clinical trial. J Neurooncol 113 (2): 285-91, 2013.  [PUBMED Abstract]

  24. Bouffet E, Capra M, Bartels U: Salvage chemotherapy for metastatic and recurrent ependymoma of childhood. Childs Nerv Syst 25 (10): 1293-301, 2009.  [PUBMED Abstract]

  25. von Hoff K, Kieffer V, Habrand JL, et al.: Impairment of intellectual functions after surgery and posterior fossa irradiation in children with ependymoma is related to age and neurologic complications. BMC Cancer 8: 15, 2008.  [PUBMED Abstract]

  26. Packer RJ, Sutton LN, Atkins TE, et al.: A prospective study of cognitive function in children receiving whole-brain radiotherapy and chemotherapy: 2-year results. J Neurosurg 70 (5): 707-13, 1989.  [PUBMED Abstract]

  27. Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. J Neurosurg 80 (6): 1004-10, 1994.  [PUBMED Abstract]

  28. Packer RJ, Sutton LN, Goldwein JW, et al.: Improved survival with the use of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. J Neurosurg 74 (3): 433-40, 1991.  [PUBMED Abstract]

  29. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: The treatment of malignant brain tumors in infants and very young children: an update of the Pediatric Oncology Group experience. Neuro-oncol 1 (2): 152-61, 1999.  [PUBMED Abstract]

  30. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.  [PUBMED Abstract]

  31. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]

  32. Grill J, Le Deley MC, Gambarelli D, et al.: Postoperative chemotherapy without irradiation for ependymoma in children under 5 years of age: a multicenter trial of the French Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 19 (5): 1288-96, 2001.  [PUBMED Abstract]

  33. Massimino M, Gandola L, Barra S, et al.: Infant ependymoma in a 10-year AIEOP (Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica) experience with omitted or deferred radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 80 (3): 807-14, 2011.  [PUBMED Abstract]

  34. Grundy RG, Wilne SA, Weston CL, et al.: Primary postoperative chemotherapy without radiotherapy for intracranial ependymoma in children: the UKCCSG/SIOP prospective study. Lancet Oncol 8 (8): 696-705, 2007.  [PUBMED Abstract]

  35. MacDonald SM, Safai S, Trofimov A, et al.: Proton radiotherapy for childhood ependymoma: initial clinical outcomes and dose comparisons. Int J Radiat Oncol Biol Phys 71 (4): 979-86, 2008.  [PUBMED Abstract]

  36. Merchant TE, Lee H, Zhu J, et al.: The effects of hydrocephalus on intelligence quotient in children with localized infratentorial ependymoma before and after focal radiation therapy. J Neurosurg 101 (2 Suppl): 159-68, 2004.  [PUBMED Abstract]

Tratamiento del ependimoma infantil recidivante

La recidiva de ependimomas de todos los grados es frecuente y se puede presentar muchos años después del tratamiento inicial.[1] Se notificaron recidivas tardías más allá de 10 a 15 años.[2,3] Por lo general, la enfermedad recidiva en el sitio del tumor primario,[4,5] aunque también se puede observar diseminación simultánea en el eje encefalomedular. La recaída sistémica es muy poco frecuente. En el momento de la recaída, se indica una evaluación completa del grado de la recidiva de todos los pacientes.

Cirugía

La necesidad de una nueva intervención quirúrgica adicional se individualiza con base en los siguientes factores:

  • Grado del tumor.
  • Duración del tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión recidivante.
  • Cuadro clínico.

En algunos casos, las lesiones accesibles quirúrgicamente se pueden tratar alternativamente con radioterapia.

Radioterapia o quimioterapia

Los pacientes con ependimomas recidivantes que no recibieron previamente radioterapia o quimioterapia se deben considerar para el tratamiento con las siguientes modalidades:[6][Grado de comprobación: 3iiiB]

  1. Nuevo tratamiento focal con varias modalidades de radiación, incluso radiocirugía estereotáctica.[7,8][Grado de comprobación: 3iiiA]; [9,10][Grado de comprobación: 3iiiDi]

  2. Sustancias anticancerosas activas, como ciclofosfamida, cisplatino, carboplatino, lomustina y etopósido.

Independientemente de la estrategia de tratamiento, el pronóstico para los pacientes con recidiva es precario.[1] Se debe considerar la participación en estudios de enfoques terapéuticos nuevos.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica del ependimoma infantil recidivante

Puede haber ensayos terapéuticos de fase temprana para pacientes seleccionados. Estos ensayos pueden estar disponibles a través del Children's Oncology Group, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades. Para mayor información sobre estudios o ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood ependymoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Zacharoulis S, Ashley S, Moreno L, et al.: Treatment and outcome of children with relapsed ependymoma: a multi-institutional retrospective analysis. Childs Nerv Syst 26 (7): 905-11, 2010.  [PUBMED Abstract]

  2. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37 (4): 655-66; discussion 666-7, 1995.  [PUBMED Abstract]

  3. Vanuytsel LJ, Bessell EM, Ashley SE, et al.: Intracranial ependymoma: long-term results of a policy of surgery and radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 23 (2): 313-9, 1992.  [PUBMED Abstract]

  4. Goldwein JW, Corn BW, Finlay JL, et al.: Is craniospinal irradiation required to cure children with malignant (anaplastic) intracranial ependymomas? Cancer 67 (11): 2766-71, 1991.  [PUBMED Abstract]

  5. Merchant TE, Haida T, Wang MH, et al.: Anaplastic ependymoma: treatment of pediatric patients with or without craniospinal radiation therapy. J Neurosurg 86 (6): 943-9, 1997.  [PUBMED Abstract]

  6. Messahel B, Ashley S, Saran F, et al.: Relapsed intracranial ependymoma in children in the UK: patterns of relapse, survival and therapeutic outcome. Eur J Cancer 45 (10): 1815-23, 2009.  [PUBMED Abstract]

  7. Kano H, Yang HC, Kondziolka D, et al.: Stereotactic radiosurgery for pediatric recurrent intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr 6 (5): 417-23, 2010.  [PUBMED Abstract]

  8. Bouffet E, Hawkins CE, Ballourah W, et al.: Survival benefit for pediatric patients with recurrent ependymoma treated with reirradiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 83 (5): 1541-8, 2012.  [PUBMED Abstract]

  9. Merchant TE, Boop FA, Kun LE, et al.: A retrospective study of surgery and reirradiation for recurrent ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 71 (1): 87-97, 2008.  [PUBMED Abstract]

  10. Kano H, Niranjan A, Kondziolka D, et al.: Outcome predictors for intracranial ependymoma radiosurgery. Neurosurgery 64 (2): 279-87; discussion 287-8, 2009.  [PUBMED Abstract]

Modificaciones a este sumario (08/22/2014)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general sobre el ependimoma infantil

Se revisó el texto para indicar que entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50% (se citó a Smith et al. como referencia 3).

Tratamiento del ependimoma o el ependimoma anaplásico infantil recién diagnosticado

Se añadió texto para indicar que la radioterapia con haz de protón ofrece una posible ventaja porque se dirige al tumor sin afectar los tejidos fundamentales normales del cerebro y neuroendocrinos, independientemente de si el tumor es supratentorial o infratentorial. También se añadió texto para indicar que entre 2000 y 2011, en el Massachusetts General Hospital, se trató a 70 niños con radiación de haz de protones dirigida al campo comprometido, quienes presentaron un control local a los 3 años de 83%, una SSA de 76%, y una supervivencia general (SG) de 95%; la confirmación de resección subtotal se relacionó con un resultado inferior. Los datos que demuestran una ventaja en términos de inteligencia, habilidades de adaptación, deficiencias neuroendocrinas u otras morbilidades no indican todavía una ventaja sobre otras formas de radioterapia conformal (se citó a Macdonald et al. como referencia 17).

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

Información sobre este sumario del PDQ



Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del ependimoma infantil. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

  • discutirse en una reunión,
  • citarse incluyendo el texto, o
  • sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Ependimoma infantil son:

  • Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
  • Louis S. Constine, MD (James P. Wilmot Cancer Center at University of Rochester Medical Center)
  • Roger J. Packer, MD (Children's National Medical Center)
  • Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

Grados de comprobación científica

Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, “El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]”.

El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Ependimoma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/ependimomainfantil/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

NCI Public Inquiries Office
9609 Medical Center Dr.
Room 2E532 MSC 9760
Bethesda, MD 20892-9760

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las “Mejores Opciones,” páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).