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Tratamiento del ependimoma infantil recién diagnosticado
Opciones de tratamiento posquirúrgico
Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
En el paciente recién diagnosticado, debe hacerse una evaluación cuidadosa
para determinar bien el alcance de la enfermedad antes de proceder a tratar el
ependimoma. La cirugía debe realizarse intentando reducir el tumor al máximo;
algunos niños han mejorado y logrado una supervivencia sin evolución
cuando hay una cantidad residual mínima de enfermedad presente después de la
cirugía.[1,2] Después de la operación, se debe realizar una imaginología por resonancia magnética (IRM) para determinar la extensión del resecado. Si no se hace de forma preoperatoria, se debe hacer una IRM del neuroaxis completo para evaluar la diseminación de la enfermedad. Aún los ependimomas mixopapilares, los cuales se consideran en un cierto subtipo histológico benigno de los ependimomas, presentan una incidencia relativa alta de diseminación de tumores del sistema nervioso central (SNC) al momento del diagnóstico y durante el seguimiento, y por lo tanto, resaltan la necesidad de llevar a cabo un axis spinal del cráneo al momento del diagnóstico y del seguimiento.[3] Hay que pensar que los
pacientes que tienen tumor residual o enfermedad diseminada tienen un alto
riesgo de recaída y deben ser tratados conforme a protocolos específicamente
diseñados para ellos. Aquellos que no muestran tumor residual tienen todavía
un riesgo aproximado de recaída de entre 20% y 40% aunque reciban radioterapia
postoperatoria.
Opciones de tratamiento posquirúrgico
Opciones de tratamiento estándar
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Sin enfermedad residual; Sin enfermedad diseminada:
El tratamiento tradicional postoperatorio para estos pacientes ha sido la
radioterapia que consiste en 54 a 55,8 Gy al lecho tumoral en niños de tres años en adelante y está bajo evaluación en niños menores de tres años. No es necesario
tratar el SNC completo (todo el cerebro y toda la columna vertebral) ya que
estos tumores suelen recurrir en su sitio local.[2,4] Cuando sea posible, los
pacientes deben tratarse en un centro que tenga experiencia utilizando esta
terapia. No hay prueba de que la quimioterapia adyuvante mejore el resultado
para los pacientes con ependimoma totalmente resecado, no diseminado. La tasa de supervivencia sin evolución en 74 pacientes entre 1 y 21 años tratados con radioterapia después de cirugía fue de 77,6% ± 5,8%.[5] Existe una experiencia limitada con la cirugía sola para los tumores no anaplásicos supratentoriales completamente resecados que indican que en casos seleccionados, esta podría ser una opción.[6]
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Enfermedad residual; Sin diseminación de la enfermedad:
La cirugía de segunda exploración debe tomarse en cuenta ya que los pacientes que tienen resección completa tienen un mejor control de la enfermedad. El tratamiento posquirúrgico tradicional para niños de 3 años o más ha sido la radioterapia que consiste en 54 a 55,8 Gy al lecho del tumor. No es necesario tratar todo el SNC (todo el cerebro y la columna vertebral) ya que estos tumores recurren en el sitio local. En los pacientes que han sido totalmente resecados, el tratamiento con radioterapia resulta en una supervivencia sin evolución de 3 a 5 años en un 30% a 50% de los pacientes.[5,7] No existe constancia de que la quimioterapia adyuvante, incluyendo la quimioterapia de alta dosis con rescate de células madre, tenga beneficio alguno.[8]
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Enfermedad diseminada al SNC:
En niños con enfermedad diseminada, ha habido casos de supervivientes a
largo plazo y se justifica la terapia intensiva. Independientemente del grado
de resección quirúrgica, estos pacientes requieren radioterapia a todo el SNC
(todo el cerebro y toda la columna vertebral) junto con refuerzos a la
enfermedad local y zonas masivas de enfermedad diseminada. Las dosis
tradicionales de radiación local postoperatoria en estos pacientes ha sido de
entre 54 a 55,8 Gy. También debe administrarse dosis de aproximadamente
36Gy a todo el neuroaxis (i.e., todo el cerebro y la columna vertebral),
pero puede modularse dependiendo de la edad del paciente. Debe administrarse
dosis de refuerzo a las áreas masivas de enfermedad espinal de entre 41,4 Gy
y 50,4 Gy, dependiendo de la edad del paciente y de la ubicación del tumor.
Cuando sea posible, los pacientes deben ser tratados en un centro que tenga
experiencia en la utilización de esta terapia. Se están realizando ensayos para evaluar
la función de la radioterapia y la quimioterapia en estos pacientes.
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Tratamiento de niños menores de tres años:
Debido a los efectos conocidos de la radiación en el crecimiento y el desarrollo neurocognitivo, la radioterapia administrada inmediatamente después de la cirugía en niños menores de tres años, ha estado tradicionalmente limitada, con intenciones de demorar su administración a través del uso de la quimioterapia.[9-12] Cuando se analiza los resultados neurológicos luego de tratar niños con ependimoma, es importante tomar en consideración que no todos los déficit a largo plazo pueden ser atribuidos a la radioterapia, ya que algunos déficit podrían estar presentes en niños jóvenes antes de aplicar la terapia.[5] Por ejemplo, la presencia de hidrocefalia al momento del diagnóstico, está relacionada con un cociente de inteligencia menor que el obtenido después del resecado quirúrgico y antes de la administración de radioterapia.[13]
La quimioterapia es capaz de inducir respuestas objetivas en algunos niños menores de tres años con ependimoma recién diagnosticado,[9-11] aunque no todos los regímenes quimioterapéuticos inducen una respuesta objetiva.[12] La mayoría de los niños jóvenes con ependimoma tratados con quimioterapia sola luego de la resección quirúrgica inicial, eventualmente desarrollarán enfermedad evolutiva, aunque una minoría de niños podría lograr supervivencia a largo plazo con la quimioterapia sola.[11,12,14] Está aún por determinarse la necesidad y que tan oportuna resulta la radioterapia en los niños que han completado de manera exitosa la quimioterapia y no tienen enfermedad residual. Los actuales enfoques de tratamiento a los niños con ependimoma, generalmente no emplean quimioterapia para poder diferir el uso de radioterapia.
La radioterapia conformal es un enfoque alternativo para disminuir el daño neurológico inducido por la radiación en los niños jóvenes con ependimoma. La experiencia inicial con este enfoque indica que los niños menores de tres años con ependimoma, presentan déficit neurológico al momento del diagnóstico que mejoran con el tiempo luego de un tratamiento de radiación conformal.[5] El protocolo actual del Grupo de Oncología infantil (COG, por sus siglas en inglés) para niños con ependimoma incluye a niños jóvenes de 12 a 36 meses y está evaluando si la radioterapia conformal puede minimizar los efectos neurológicos tardíos mientras produce una supervivencia a largo plazo.
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
El siguiente es un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional actualmente en curso. La información sobre ensayos clínicos en curso se encuentra disponible en el portal de Internet del NCI.
(Nota: la información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)
El ensayo (COG-ACNSO121) está evaluando varias preguntas sobre la terapia para diferentes subgrupos de niños de un año o más con ependimoma según se describe más abajo:
Sin enfermedad residual; Sin enfermedad diseminada
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Niños con ependimoma supratentorial no anaplásico, en los que se puede llevar a cabo un resecado macrocítico total: estos niños están siendo cuidadosamente observados luego de un resecado quirúrgico para determinar si pueden ser curados con cirugía solamente.
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Niños con ependimoma anaplásico supratentorial y niños con ependimoma infratentorial quienes tuvieron un resecado casi total e incluso mejor: estos niños reciben radioterapia conformal dirigida al lugar primario para determinar si la cura es algo factible con este enfoque mientras se disminuye los efectos tóxicos a largo plazo relacionados con la radiación. Los niños con ependimoma supratentorial no anaplásico con resecado casi total e incluso mejor pero que no resultan idóneos para la observación, también recibirán radiación conformal.
Enfermedad residual; Enfermedad no diseminada
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Niños con ependimoma resecado de forma incompleta inicial: estos niños reciben quimioterapia en un intento de lograr un resecado completo con una segunda cirugía antes de la radioterapia conformal.
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