¿Prequntas sobre el cáncer?

Ependimoma infantil (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Tratamiento del ependimoma o el ependimoma anaplásico infantil recién diagnosticado

Las opciones de tratamiento estándar del ependimoma (grado II de la OMS) o del ependimoma anaplásico (grado III de la OMSD) infantiles recién diagnosticados incluye los siguientes procedimientos:

Por lo general, se somete a cirugía para extirpar el tumor a todos los pacientes. La administración de tratamiento adicional depende del grado de la resección del tumor y si hay enfermedad diseminada.

Cirugía

Se deberá realizar una cirugía para intentar la máxima reducción del tumor. Los datos probatorios indican que la resección quirúrgica extensa se relaciona con una mejor tasa de supervivencia.[1-5]; [6][Grado de comprobación: 3iDii]

Los pacientes con tumor residual o enfermedad diseminada se deben considerar con riesgo alto de recaída y se deben tratar con protocolos diseñados específicamente para ellos. Aquellos sin pruebas de tumor residual todavía tienen un riesgo aproximado de recaída de 20 a 40% a pesar de la radioterapia posoperatoria.

La experiencia anecdótica indica que la cirugía sola para tumores supratentoriales no anaplásicos completamente resecados y ependimomas intradurales de la médula espinal puede, en casos seleccionados, ser un abordaje apropiado de tratamiento.[7,8][Grado de comprobación: 3iiiDi]; [9,10][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Terapia adyuvante

Opciones de tratamiento de la enfermedad no residual, no diseminada

Radioterapia

El tratamiento posquirúrgico tradicional para estos pacientes ha sido la radioterapia con 54 a 55,8 Gy dirigidos al lecho tumoral para niños de 3 años y más.[11] No es necesario tratar todo el SNC (todo el cerebro y la médula espinal) porque estos tumores habitualmente recidivan inicialmente en el sitio local.[12]; [13][Grado de comprobación: 3iiiA] Cuando sea posible, los pacientes se deberán tratar en un centro especializado en la administración de radioterapia conformal (incluso radioterapia de intensidad modulada o radioterapia con partículas cargadas) para pacientes con tumores cerebrales.

Datos probatorios (radioterapia):

  1. En un estudio, se trató a 74 pacientes de 1 a 21 años con radioterapia después de la cirugía.[14]
    • La tasa de supervivencia sin avance (SSA) a 3 años fue de 77,6% ± 5,8%.
  2. En una segunda serie, 107 de 153 pacientes se sometieron a radioterapia conformal inmediatamente después de la resección inicial.[5][Grado de comprobación: 3iA]
    • La supervivencia sin complicaciones a 7 años fue de 76,9% ± 13,5%.

En ciertos casos, se ha utilizado radioterapia focal.[15] En una serie pequeña de niños con ependimoma localizado, se comparó la cirugía sola con radioterapia adyuvante. La radioterapia adyuvante pareció mejorar la SSA, incluso después de realizar ajustes por el grado de la resección. De hecho, se observó un beneficio en la SSA en los pacientes que recibieron radioterapia adyuvante después de la resección macrocítica total, en comparación con aquellos que no recibieron radioterapia.[16] Será necesario investigar más para confirmar estos hallazgos.

La radioterapia con haz de protón (tipo de radioterapia con partículas cargadas) ofrece una posible ventaja porque se dirige al tumor sin afectar los tejidos fundamentales normales del cerebro y neuroendocrinos, independientemente de si el tumor es supratentorial o infratentorial. Entre 2000 y 2011, en el Massachusetts General Hospital, se trató a 70 niños con radioterapia con haz de protones dirigida al campo comprometido (mediana de edad, 33 meses; rango, 3 meses — 20 años), quienes presentaron un control local a los 3 años de 83%, una SSA de 76%, y una supervivencia general (SG) de 95%; la confirmación de resección subtotal se relacionó con un resultado inferior. Los datos que demuestran una ventaja en términos de inteligencia, habilidades de adaptación, deficiencias neuroendocrinas u otras morbilidades no indican todavía una ventaja sobre otras formas de radioterapia conformal.[17]

Quimioterapia

Hasta la fecha, no hay pruebas de que la quimioterapia adyuvante, incluso el uso de quimioterapia mieloablativa,[18] mejore el desenlace de los pacientes con ependimoma no diseminado, totalmente resecado. Por esta razón, los abordajes actuales de tratamiento no incluyen la quimioterapia como un componente estándar para el tratamiento primario de niños con ependimomas recién diagnosticados totalmente resecado.

Está en marcha un ensayo aleatorio para evaluar la eficacia de la quimioterapia después de la radiación en los niños sometidos a resección macroscópica.

Opciones de tratamiento de la enfermedad residual no diseminada

Cirugía de revisión

Se deberá considerar la cirugía de revisión porque los pacientes sometidos a una resección completa experimentan un mejor control de la enfermedad.[19] En algunos casos, se puede llevar a cabo la cirugía después del intento de resección inicial, si el neurocirujano pediatra cree que una resección macroscópica total se podría obtener mediante un abordaje quirúrgico alternativo del tumor. En otros casos, no se prevé que una cirugía inicial pueda dar lugar a una resección total macrocítica; por lo tanto, la terapia adyuvante se inicia considerando una cirugía de revisión posterior.

Radioterapia

La base teórica para la radioterapia, como se describe en la subsección sobre Opciones de tratamiento de la enfermedad no residual, no diseminada más arriba, también se refiere al tratamiento de los niños con ependimoma residual no diseminado. En los pacientes sometidos a una resección subtotal, el tratamiento con radioterapia produce una SSA de 3 a 5 años en 30 a 50% de los pacientes,[14] aunque el resultado en los pacientes con tumor residual dentro del canal espinal puede ser mejor.[20]

Quimioterapia antes de la irradiación

En un estudio se demostró un beneficio de la quimioterapia antes de la irradiación para los niños con resección casi total (>90% de resección), con resultados comparables a los niños que alcanzaron una resección macroscópica total seguida de radioterapia.[21] El Children’s Oncology Group (COG) llevó acabo un estudio de quimioterapia administrada antes de la irradiación en niños con enfermedad residual después de la cirugía inicial para determinar si los niños tratados con quimioterapia pueden lograr una respuesta completa a la quimioterapia o la cirugía de segunda revisión. Los resultados están pendientes.

No hay pruebas de que la quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre produzca algún beneficio.[22]; [23][Grado de comprobación: 2A]

Opciones de tratamiento de la enfermedad diseminada en el sistema nervioso central

Radioterapia

Independientemente del grado de la resección quirúrgica, estos pacientes generalmente reciben radioterapia dirigida a todo el cerebro y la columna vertebral, junto con refuerzos dirigidos a la enfermedad local y a áreas macrocíticas de enfermedad diseminada. Las dosis tradicionales de radiación local posoperatoria para estos pacientes han sido de 54 a 55,8 Gy. Se administran dosis de aproximadamente 36 Gy dirigidas a todo el eje encefalomedular tubo neural (es decir, todo el cerebro y la columna vertebral); pero se pueden modular de acuerdo con la edad del paciente. Se administran refuerzos de 41,4 y 50,4 Gy dirigidos a zonas de enfermedad macrocítica de la médula, con dosis ajustadas a la edad del paciente y la localización del tumor. Sin embargo, no hay estudios contemporáneos publicados que respalden este enfoque.

Quimioterapia

No está comprobado el papel de la quimioterapia en el tratamiento de los niños con ependimoma diseminado.[24]

Opciones de tratamiento para niños menores de 3 años.

Los niños menores de 3 años son particularmente susceptibles a los efectos adversos de la radiación en el desarrollo del cerebro.[25][Grado de comprobación: 3iiiC] Con frecuencia, se han observado efectos debilitantes en el crecimiento y desarrollo neurológicos, en particular en los niños más pequeños.[26-28] En consecuencia, históricamente, la radioterapia administrada inmediatamente después de la cirugía a niños menores de 3 años ha sido limitada, con intentos para demorar su administración mediante el uso de quimioterapia.[29-32]; [33][Grado de comprobación: 2A]

Quimioterapia

Algunos, pero no todos, los regímenes quimioterapéuticos inducen respuestas objetivas en niños menores de 3 años con ependimoma recién diagnosticado.[29-32] Hasta 40% de los lactantes y niños pequeños con enfermedad totalmente resecada pueden lograr una supervivencia a largo plazo con quimioterapia sola.[34][[Grado de comprobación: 2Di]

Radioterapia

Debido a los efectos conocidos de la radiación sobre el crecimiento y el desarrollo neurocognitivos, el uso de la radioterapia en los niños menores de 3 años ha sido limitado.

Datos probatorios (radioterapia):

  1. En una revisión retrospectiva con base en Surveillance, Epidemiology, and End Results se notificaron datos de 184 niños menores de 3 años.[11]
    • Se observó que la SG a 3 años fue significativamente mejor en los niños sometidos a radioterapia posoperatoria (81%) que en los que no lo fueron (58%, P = 0,005), incluso cuando se realizó un ajuste por la localización del tumor o el grado de la resección.
  2. La radioterapia conformal es un enfoque alternativo para minimizar el daño neurológico inducido por la radiación en los niños pequeños con ependimoma. Todavía se está por determinar la necesidad de la radioterapia y el momento oportuno para administrarla a niños que completaron con éxito la quimioterapia y no tienen enfermedad residual.
    • La experiencia inicial con este enfoque indicó que los niños menores de 3 años con ependimoma presentan déficits neurológicos en el momento del diagnóstico que mejoran con el tiempo después de recibir tratamiento con radioterapia conformal.[14]
    • En otro estudio se indica que hubo una tendencia al deterioro intelectual a lo largo con paso del tiempo, incluso en niños mayores tratados con radioterapia localizada.[25][Grado de comprobación: 3iiiC]

Los abordaje de radioterapia conformal, como la radioterapia conformal tridimensional, que reduce al mínimo el daño al tejido cerebral normal, y la radioterapia con partículas cargadas, como la terapia con haz de protón, se encuentran en evaluación para los lactantes y niños con ependimoma.[14,35] Cuando se analizan los desenlaces neurológicos después del tratamiento de los niños pequeños con ependimoma, es importante tener en cuenta que no todos los déficits a largo plazo se pueden atribuir a la radioterapia porque estos pueden estar presentes en niños pequeños antes de que comience el tratamiento.[14] Por ejemplo, la presencia de hidrocefalia en el momento del diagnóstico se relaciona con un cociente intelectual más bajo, medido después de la resección quirúrgica y antes de la administración de radioterapia.[36]

En el protocolo del COG recientemente finalizado (ACNS0121 [NCT00027846]) para niños con ependimoma, incluye a niños de 1 año y más. El ensayo es una evaluación prospectiva de la radioterapia posoperatoria. Los resultados están en preparación.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el ependimoma o el ependimoma anaplásico infantiles recién diagnosticados

El siguiente es un ejemplo de ensayo o estudio clínico nacional o institucional en curso o que se está analizando. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

  1. COG-ACNS0831 (NCT01096368) (Maintenance Chemotherapy or Observation Following Induction Chemotherapy and Radiation Therapy in Treating Younger Patients With Newly Diagnosed Ependymoma): El propósito de este ensayo de fase III es el siguiente:

    Sin enfermedad residual; enfermedad no diseminada

    • En el ensayo se tratará de determinar si la adición de quimioterapia después de la radioterapia resulta en una supervivencia mejor que con la radioterapia sola.
    • En el ensayo se tratará de determinar si los niños con ependimoma supratentorial no anaplásico sometidos a una resección completa o que alcanzan una remisión completa después de ser tratados con quimioterapia se pueden tratar con éxito sin radioterapia.

    Enfermedad residual; enfermedad no diseminada

    • En el ensayo se tratará de determinar si la adición de la quimioterapia antes y después de la radioterapia resulta en una mejora de la supervivencia en comparación con estudios previos de niños que no recibieron quimioterapia adicional después del tratamiento con radiación.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés newly diagnosed childhood ependymoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

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  • Actualización: 22 de agosto de 2014