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Leucemia de células pilosas: Tratamiento (PDQ®)

Índice

Información general sobre la leucemia de células pilosas

Factores pronósticos

La leucemia de células pilosas es un linfoma de células B de crecimiento lento, de grado bajo que se caracteriza por lo siguiente:

  • Células B circulantes con proyección citoplásmica (de apariencia "pilosa").
  • Esplenomegalia.
  • Linfadenopatía ausente.
  • Pancitopenia.
  • Monocitopenia.

Diagnóstico

Además de los antígenos de células B CD19, CD20 y CD22, las células coexpresan CD11c, CD25 y CD103. La mutación BRAF-V600E es una lesión genética que define la leucemia de células pilosas y que se puede usar como diagnóstico.[1] La decisión de dar tratamiento se basará en la presencia de citopenias sintomáticas, esplenomegalia masiva u otras complicaciones. Cerca de 10% de los pacientes nunca necesitarán tratamiento.

Bibliografía

  1. Tiacci E, Schiavoni G, Forconi F, et al.: Simple genetic diagnosis of hairy cell leukemia by sensitive detection of the BRAF-V600E mutation. Blood 119 (1): 192-5, 2012. [PUBMED Abstract]

Información sobre los estadios para la leucemia de células pilosas

No existe un sistema de clasificación general aceptado que sea útil para la determinación del pronóstico y el tratamiento.

En lo que respecta a la toma de decisiones sobre tratamiento, lo mejor es representar esta enfermedad en dos categorías generales:

  • Leucemia de células pilosas no tratada.
  • Leucemia de células pilosas evolutiva, ya sea posterior a esplenectomía o posterior a terapia sistémica.

Leucemia de células pilosas no tratada

La leucemia de células pilosas no tratada se caracteriza por esplenomegalia, diferentes grados de leucopenia (ocasionalmente leucocitosis) o pancitopenia e infiltración de médula ósea por una célula atípica con proyecciones citoplasmáticas prominentes (por ejemplo, células pilosas). Por lo general, la médula ósea es fibrótica y no se puede aspirar con facilidad. Por lo tanto, se requiere una biopsia de la médula ósea para poder efectuar un diagnóstico y evaluación del grado de infiltración de las células pilosas.

Leucemia de células pilosas evolutiva

La leucemia de células pilosas evolutiva, posterior a esplenectomía (o después de cualquier terapia sistémica) se caracteriza por el reemplazo evolutivo de la médula ósea por células pilosas, con pancitopenia resistente al tratamiento. En el caso de pacientes con leucemia de células pilosas avanzada tratados con cladribina (2-clorodeoxiadenosina, 2-CdA), pentostatina o interferón α, la tasa de supervivencia a cinco años parece ser mayor de 85% después del inicio de cualquiera de estas terapias.[1,2]

Bibliografía

  1. Frassoldati A, Lamparelli T, Federico M, et al.: Hairy cell leukemia: a clinical review based on 725 cases of the Italian Cooperative Group (ICGHCL). Italian Cooperative Group for Hairy Cell Leukemia. Leuk Lymphoma 13 (3-4): 307-16, 1994. [PUBMED Abstract]
  2. Kurzrock R, Strom SS, Estey E, et al.: Second cancer risk in hairy cell leukemia: analysis of 350 patients. J Clin Oncol 15 (5): 1803-10, 1997. [PUBMED Abstract]

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Las terapias iniciales de elección son cladribina (2-clorodeoxiadenosina, 2-CdA) o pentostatina.[1,2] Estos fármacos tienen tasas de respuestas similares pero no se han comparado en ensayos en fase III. La cladribina se administra como una sola infusión continua o una serie de inyecciones subcutáneas y está relacionada con una tasa alta de neutropenia febril.[3-6] Raras veces se necesita más de un curso de tratamiento para inducir una respuesta deseable. El tratamiento debe descontinuarse una vez que se haya obtenido una remisión completa o se haya alcanzado una remisión parcial estable con normalización periférica del recuento de células sanguíneas. La presencia de enfermedad residual podría predecir una recaída, pero no parece afectar la tasa de supervivencia.[5,7]

La función de la consolidación o terapia de mantenimiento en la prevención de una recaída o evolución de la enfermedad después del tratamiento con análogos de la purina, aún no ha sido evaluada y no se ha podido probar. La pentostatina se administra intermitentemente en un tratamiento de larga duración pero puede resultar en una incidencia más baja de complicaciones febriles.[8,9] Aunque la mayoría de los pacientes permanecen sin de enfermedad 10 años después del tratamiento con estas purinas análogas, ningún paciente ha sido seguido el tiempo suficiente para evaluar curación.[10,11] Ambos nucleósidos análogos causan supresión profunda de los recuentos de CD4 lo cual puede durar un año, y también se ha informado sobre un aumento en el riesgo potencial de que se presenten segundos cánceres.[5,12]

Un estudio con 3.104 supervivientes de cáncer de células pilosas de la base de datos SEER, mostró un aumento en el riesgo de segundos cánceres (proporción de incidencia estandarizada = 1,24; 95% IC, 1,11–1,37), especialmente para el linfoma de Hodgkin y no Hodgkin.[13] El aumento en el riesgo de segundos cánceres, pudo verse incluso en las dos décadas previas a la introducción de los nucleósidos de la purina.[13] Con el uso de la cladribina, podría haber un aumento en el riesgo de presentar cánceres nuevos entre los pacientes con leucemia de células pilosas (el cociente de casos observados sobre esperados es de alrededor de 1,8 en varias series después de 6 años).[5,12] Varias series que usaron pentostatina no hallaron un aumento en el riesgo de presentar cánceres secundarios.[8,10,14] Para algunos pacientes, como aquellos con trombocitopenia grave, se podría tomar en cuenta la esplenectomía.[15] Después de la esplenectomía, 50% de los pacientes no requerirán terapia adicional, y son comunes los supervivientes a largo plazo. La terapia con interferón α es otra opción de tratamiento, especialmente entre pacientes con infección intercurrente.[9,16]

La variante de la leucemia de células pilosas tienen un fenotipo particular que típicamente presenta leucocitosis en vez de leucopenia.[17] Los pacientes con esta variante presentan una respuesta más precarias ante la administración inicial de cladribina, una duración más breve de la respuesta y, por lo general, no vuelven a responder ante los análogos de la purina después de una remisión. Las combinaciones de rituximab y los análogos de la purina se encuentran bajo evaluación y se requieren estudios adicionales para definir las terapias óptimas.[18,19]

Bibliografía

  1. Gidron A, Tallman MS: 2-CdA in the treatment of hairy cell leukemia: a review of long-term follow-up. Leuk Lymphoma 47 (11): 2301-7, 2006. [PUBMED Abstract]
  2. Grever MR, Lozanski G: Modern strategies for hairy cell leukemia. J Clin Oncol 29 (5): 583-90, 2011. [PUBMED Abstract]
  3. Hoffman MA, Janson D, Rose E, et al.: Treatment of hairy-cell leukemia with cladribine: response, toxicity, and long-term follow-up. J Clin Oncol 15 (3): 1138-42, 1997. [PUBMED Abstract]
  4. Cheson BD, Sorensen JM, Vena DA, et al.: Treatment of hairy cell leukemia with 2-chlorodeoxyadenosine via the Group C protocol mechanism of the National Cancer Institute: a report of 979 patients. J Clin Oncol 16 (9): 3007-15, 1998. [PUBMED Abstract]
  5. Goodman GR, Burian C, Koziol JA, et al.: Extended follow-up of patients with hairy cell leukemia after treatment with cladribine. J Clin Oncol 21 (5): 891-6, 2003. [PUBMED Abstract]
  6. Jehn U, Bartl R, Dietzfelbinger H, et al.: An update: 12-year follow-up of patients with hairy cell leukemia following treatment with 2-chlorodeoxyadenosine. Leukemia 18 (9): 1476-81, 2004. [PUBMED Abstract]
  7. Fayad L, Kurzrock R, Keating M, et al.: Treatment of hairy-cell leukemia (HCL) with 2-CdA: long term follow-up at M.D. Anderson Cancer Center. [Abstract] Blood 90 (suppl 1): A-2363, 1997.
  8. Ribeiro P, Bouaffia F, Peaud PY, et al.: Long term outcome of patients with hairy cell leukemia treated with pentostatin. Cancer 85 (1): 65-71, 1999. [PUBMED Abstract]
  9. Grever M, Kopecky K, Foucar MK, et al.: Randomized comparison of pentostatin versus interferon alfa-2a in previously untreated patients with hairy cell leukemia: an intergroup study. J Clin Oncol 13 (4): 974-82, 1995. [PUBMED Abstract]
  10. Flinn IW, Kopecky KJ, Foucar MK, et al.: Long-term follow-up of remission duration, mortality, and second malignancies in hairy cell leukemia patients treated with pentostatin. Blood 96 (9): 2981-6, 2000. [PUBMED Abstract]
  11. Chadha P, Rademaker AW, Mendiratta P, et al.: Treatment of hairy cell leukemia with 2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA): long-term follow-up of the Northwestern University experience. Blood 106 (1): 241-6, 2005. [PUBMED Abstract]
  12. Au WY, Klasa RJ, Gallagher R, et al.: Second malignancies in patients with hairy cell leukemia in british columbia: a 20-year experience. Blood 92 (4): 1160-4, 1998. [PUBMED Abstract]
  13. Hisada M, Chen BE, Jaffe ES, et al.: Second cancer incidence and cause-specific mortality among 3104 patients with hairy cell leukemia: a population-based study. J Natl Cancer Inst 99 (3): 215-22, 2007. [PUBMED Abstract]
  14. Kurzrock R, Strom SS, Estey E, et al.: Second cancer risk in hairy cell leukemia: analysis of 350 patients. J Clin Oncol 15 (5): 1803-10, 1997. [PUBMED Abstract]
  15. Golomb HM, Vardiman JW: Response to splenectomy in 65 patients with hairy cell leukemia: an evaluation of spleen weight and bone marrow involvement. Blood 61 (2): 349-52, 1983. [PUBMED Abstract]
  16. Capnist G, Federico M, Chisesi T, et al.: Long term results of interferon treatment in hairy cell leukemia. Italian Cooperative Group of Hairy Cell Leukemia (ICGHCL). Leuk Lymphoma 14 (5-6): 457-64, 1994. [PUBMED Abstract]
  17. Matutes E, Wotherspoon A, Catovsky D: The variant form of hairy-cell leukaemia. Best Pract Res Clin Haematol 16 (1): 41-56, 2003. [PUBMED Abstract]
  18. Else M, Osuji N, Forconi F, et al.: The role of rituximab in combination with pentostatin or cladribine for the treatment of recurrent/refractory hairy cell leukemia. Cancer 110 (10): 2240-7, 2007. [PUBMED Abstract]
  19. Arons E, Suntum T, Stetler-Stevenson M, et al.: VH4-34+ hairy cell leukemia, a new variant with poor prognosis despite standard therapy. Blood 114 (21): 4687-95, 2009. [PUBMED Abstract]

Tratamiento de la leucemia de células pilosas

Leucemia de células pilosas no tratada

La leucemia de células pilosas es una enfermedad sumamente tratable. Ya que se controla con facilidad, muchos pacientes han tenido una supervivencia prolongada con terapias secuenciales. La decisión de tratamiento se basará en la presencia de citopenias (especialmente si son sintomáticas), aumento en la esplenomegalia, indicaciones de que la enfermedad está evolucionando, o la presencia de otras complicaciones, generalmente infecciosas. Se considera razonable no ofrecer tratamiento si el paciente está asintomático y los recuentos sanguíneos se mantienen entre límites aceptables.[1]

Leucemia de células pilosas evolutiva

Opciones de tratamiento estándar:

  1. La cladribina (2-clorodeoxiadenosina, 2-CdA) administrada intravenosamente por infusión continua, por inyecciones subcutáneas diarias, o por infusiones diarias de dos horas de 5 a 7 días resulta en una tasa de respuesta completa de 50 a 80% y en una tasa de respuesta general de 85 a 95%.[1-7] La tasa de respuesta fue menor en 979 pacientes que fueron tratados con el mecanismo del Grupo C del Instituto Nacional del Cáncer (es decir, 50% tasa de remisión completa, 37% tasa de remisión parcial).[3] Las respuestas son duraderas con esta terapia de ciclo corto, y los pacientes que sufren recaídas, generalmente responden a un reinicio del mismo con cladribina.[8-10] Este fármaco podría ocasionar fiebre e inmunosupresión, con casos de infección documentada en un 33% de los pacientes tratados.[3] En un estudio retrospectivo de pacientes con fiebre neutropénica relacionada a la cladribina filgrastim (G-CSF) no demostró disminuir el porcentaje de pacientes con fiebre, el número de días febriles, o la frecuencia con que se internó al pacientes para administrarle antibióticos.[11] (Para mayor información sobre la fiebre, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos].) El aumento potencial del riesgo de presentar un segundo cáncer con este fármaco es algo que todavía se considera polémico.
  2. La pentostatina administrada de forma intravenosa cada quince días por 3 a 6 meses produce una tasa de respuesta completa de 50 a 76% y una tasa de respuesta general de 80 a 87%.[12,13] Las remisiones completas son de duración substancial. En dos ensayos que tuvieron un seguimiento medio de 9 años, la supervivencia sin recaídas varió de 56 a 67%.[14,15] Entre los efectos secundarios se encuentran fiebre, inmunosupresión, citopenias y disfunción renal.(Para mayor información sobre la fiebre, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos].) Una comparación aleatorizada de pentostatina e interferón α mostró mayor y mejor respuesta duradera a la pentostatina.[12]
  3. El interferón-α administrado subcutáneamente tres veces por semana por un año provee una tasa de respuesta completa de 10% y una tasa de respuesta general de 80%. El fármaco frecuentemente produce un síndrome similar al de la influenza durante la etapa temprana del tratamiento. Entre los efectos tardíos se encuentran depresión y letargo. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Depresión, para mayor información sobre el letargo, consultar el sumario del PDQ sobre la Fatiga.) Los pacientes que responden y recaen por lo general responden a un nuevo tratamiento con interferón-α.[16] La remisión puede ser prolongada con un régimen de mantenimiento de dosis baja.[17] Una comparación aleatorizada de pentostatina e interferón-α demostró respuestas más altas y más duraderas a pentostatina.[12]
  4. La esplenectomía normalizará parcial o totalmente la sangre periférica en la gran mayoría de los pacientes con leucemia de células pilosas.[18] Generalmente no se presenta ningún cambio, o muy poco, en la médula ósea después de efectuada la esplenectomía, y virtualmente todos los pacientes presentan enfermedad evolutiva dentro de un período de 12 a 18 meses. Por lo tanto, puesto que se encuentran disponibles un número de alternativas más eficaces, el papel de la esplenectomía está en descenso en lo que respecta al tratamiento de esta enfermedad.

Los ensayos (incluido el NCT00923013) están en curso y estudian las combinaciones de cladribina más el anticuerpo monoclonal rituximab.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés untreated hairy cell leukemia y progressive hairy cell leukemia, initial treatment. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Gidron A, Tallman MS: 2-CdA in the treatment of hairy cell leukemia: a review of long-term follow-up. Leuk Lymphoma 47 (11): 2301-7, 2006. [PUBMED Abstract]
  2. Hoffman MA, Janson D, Rose E, et al.: Treatment of hairy-cell leukemia with cladribine: response, toxicity, and long-term follow-up. J Clin Oncol 15 (3): 1138-42, 1997. [PUBMED Abstract]
  3. Cheson BD, Sorensen JM, Vena DA, et al.: Treatment of hairy cell leukemia with 2-chlorodeoxyadenosine via the Group C protocol mechanism of the National Cancer Institute: a report of 979 patients. J Clin Oncol 16 (9): 3007-15, 1998. [PUBMED Abstract]
  4. Goodman GR, Burian C, Koziol JA, et al.: Extended follow-up of patients with hairy cell leukemia after treatment with cladribine. J Clin Oncol 21 (5): 891-6, 2003. [PUBMED Abstract]
  5. Robak T, Błasińska-Morawiec M, Krykowski E, et al.: 2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA) in 2-hour versus 24-hour intravenous infusion in the treatment of patients with hairy cell leukemia. Leuk Lymphoma 22 (1-2): 107-11, 1996. [PUBMED Abstract]
  6. Robak T, Jamroziak K, Gora-Tybor J, et al.: Cladribine in a weekly versus daily schedule for untreated active hairy cell leukemia: final report from the Polish Adult Leukemia Group (PALG) of a prospective, randomized, multicenter trial. Blood 109 (9): 3672-5, 2007. [PUBMED Abstract]
  7. Zenhäusern R, Schmitz SF, Solenthaler M, et al.: Randomized trial of daily versus weekly administration of 2-chlorodeoxyadenosine in patients with hairy cell leukemia: a multicenter phase III trial (SAKK 32/98). Leuk Lymphoma 50 (9): 1501-11, 2009. [PUBMED Abstract]
  8. Jehn U, Bartl R, Dietzfelbinger H, et al.: An update: 12-year follow-up of patients with hairy cell leukemia following treatment with 2-chlorodeoxyadenosine. Leukemia 18 (9): 1476-81, 2004. [PUBMED Abstract]
  9. Chadha P, Rademaker AW, Mendiratta P, et al.: Treatment of hairy cell leukemia with 2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA): long-term follow-up of the Northwestern University experience. Blood 106 (1): 241-6, 2005. [PUBMED Abstract]
  10. Else M, Dearden CE, Matutes E, et al.: Long-term follow-up of 233 patients with hairy cell leukaemia, treated initially with pentostatin or cladribine, at a median of 16 years from diagnosis. Br J Haematol 145 (6): 733-40, 2009. [PUBMED Abstract]
  11. Saven A, Burian C, Adusumalli J, et al.: Filgrastim for cladribine-induced neutropenic fever in patients with hairy cell leukemia. Blood 93 (8): 2471-7, 1999. [PUBMED Abstract]
  12. Grever M, Kopecky K, Foucar MK, et al.: Randomized comparison of pentostatin versus interferon alfa-2a in previously untreated patients with hairy cell leukemia: an intergroup study. J Clin Oncol 13 (4): 974-82, 1995. [PUBMED Abstract]
  13. Ribeiro P, Bouaffia F, Peaud PY, et al.: Long term outcome of patients with hairy cell leukemia treated with pentostatin. Cancer 85 (1): 65-71, 1999. [PUBMED Abstract]
  14. Johnston JB, Eisenhauer E, Wainman N, et al.: Long-term outcome following treatment of hairy cell leukemia with pentostatin (Nipent): a National Cancer Institute of Canada study. Semin Oncol 27 (2 Suppl 5): 32-6, 2000. [PUBMED Abstract]
  15. Flinn IW, Kopecky KJ, Foucar MK, et al.: Long-term follow-up of remission duration, mortality, and second malignancies in hairy cell leukemia patients treated with pentostatin. Blood 96 (9): 2981-6, 2000. [PUBMED Abstract]
  16. Golomb HM, Ratain MJ, Fefer A, et al.: Randomized study of the duration of treatment with interferon alfa-2B in patients with hairy cell leukemia. J Natl Cancer Inst 80 (5): 369-73, 1988. [PUBMED Abstract]
  17. Capnist G, Federico M, Chisesi T, et al.: Long term results of interferon treatment in hairy cell leukemia. Italian Cooperative Group of Hairy Cell Leukemia (ICGHCL). Leuk Lymphoma 14 (5-6): 457-64, 1994. [PUBMED Abstract]
  18. Golomb HM, Vardiman JW: Response to splenectomy in 65 patients with hairy cell leukemia: an evaluation of spleen weight and bone marrow involvement. Blood 61 (2): 349-52, 1983. [PUBMED Abstract]

Leucemia recidivante o resistente de células pilosas

La cladribina (2-clorodeoxiadenosina, 2-CdA) y la pentostatina son ambas bastante eficaces en el tratamiento de pacientes con enfermedad resistente al interferón-α.[1-4] Los pacientes que tienen recaídas, después del primer curso de cladribina o pentostatina generalmente responden bien al repetir el tratamiento con las mismas o un análogo a la purina.[5-11] El rituximab puede inducir remisiones completas duraderas con un mínimo de efectos secundarios en la mayoría de los pacientes con enfermedad que presenta múltiple resistencia o recidiva después de un tratamiento análogo a la purina o después del interferón.[12-15][Grado de comprobación: 3iiiDiv] La falta de inmunosupresión posterior con rituximab ha hecho de este tratamiento una opción común entre los pacientes con recaídas en caso de que no exista un ensayo clínico.[14] Las combinaciones de rituximab ya sea con cladribina o pentostatina son eficaces en lograr una remisión completa y están bajo evaluación clínica.[10,16,17] Tanto las inmunotoxinas recombinantes anti-CD25 y anti-CD22 bajo investigación clínica puede inducir a una remisión completa en los pacientes cuya enfermedad es resistente al retratamiento con análogos a la purina o rituximab.[18,19]

Los ensayos (incluidos el estudio CAT-8015-1001 [NCT00462189] que está en curso y NCI-04-C-0014 que ya terminó) han evaluado o están en proceso de evaluación de nuevos tratamientos para este grupo de pacientes.

Se ha encontrado que la quimioterapia intensiva de dosis alta presenta beneficios en algunos casos, pero, sin embargo, la morbilidad y mortalidad relacionadas con este procedimiento son altas. Este tratamiento no se debe tomar en cuenta a menos que se hayan agotado los recursos con otros tratamientos que dan resultados eficaces con mayor frecuencia.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés refractory hairy cell leukemia. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Piro LD, Carrera CJ, Carson DA, et al.: Lasting remissions in hairy-cell leukemia induced by a single infusion of 2-chlorodeoxyadenosine. N Engl J Med 322 (16): 1117-21, 1990. [PUBMED Abstract]
  2. Tallman MS, Hakimian D, Variakojis D, et al.: A single cycle of 2-chlorodeoxyadenosine results in complete remission in the majority of patients with hairy cell leukemia. Blood 80 (9): 2203-9, 1992. [PUBMED Abstract]
  3. Saven A, Burian C, Koziol JA, et al.: Long-term follow-up of patients with hairy cell leukemia after cladribine treatment. Blood 92 (6): 1918-26, 1998. [PUBMED Abstract]
  4. Grever M, Kopecky K, Foucar MK, et al.: Randomized comparison of pentostatin versus interferon alfa-2a in previously untreated patients with hairy cell leukemia: an intergroup study. J Clin Oncol 13 (4): 974-82, 1995. [PUBMED Abstract]
  5. Hoffman MA, Janson D, Rose E, et al.: Treatment of hairy-cell leukemia with cladribine: response, toxicity, and long-term follow-up. J Clin Oncol 15 (3): 1138-42, 1997. [PUBMED Abstract]
  6. Goodman GR, Burian C, Koziol JA, et al.: Extended follow-up of patients with hairy cell leukemia after treatment with cladribine. J Clin Oncol 21 (5): 891-6, 2003. [PUBMED Abstract]
  7. Ribeiro P, Bouaffia F, Peaud PY, et al.: Long term outcome of patients with hairy cell leukemia treated with pentostatin. Cancer 85 (1): 65-71, 1999. [PUBMED Abstract]
  8. Zinzani PL, Magagnoli M, Bendandi M, et al.: Long-term follow-up of hairy cell leukemia patients treated with 2-chlorodeoxyadenosine. Haematologica 85 (9): 922-5, 2000. [PUBMED Abstract]
  9. Gidron A, Tallman MS: 2-CdA in the treatment of hairy cell leukemia: a review of long-term follow-up. Leuk Lymphoma 47 (11): 2301-7, 2006. [PUBMED Abstract]
  10. Else M, Dearden CE, Matutes E, et al.: Long-term follow-up of 233 patients with hairy cell leukaemia, treated initially with pentostatin or cladribine, at a median of 16 years from diagnosis. Br J Haematol 145 (6): 733-40, 2009. [PUBMED Abstract]
  11. Gerrie AS, Zypchen LN, Connors JM: Fludarabine and rituximab for relapsed or refractory hairy cell leukemia. Blood 119 (9): 1988-91, 2012. [PUBMED Abstract]
  12. Hagberg H, Lundholm L: Rituximab, a chimaeric anti-CD20 monoclonal antibody, in the treatment of hairy cell leukaemia. Br J Haematol 115 (3): 609-11, 2001. [PUBMED Abstract]
  13. Lauria F, Lenoci M, Annino L, et al.: Efficacy of anti-CD20 monoclonal antibodies (Mabthera) in patients with progressed hairy cell leukemia. Haematologica 86 (10): 1046-50, 2001. [PUBMED Abstract]
  14. Thomas DA, O'Brien S, Bueso-Ramos C, et al.: Rituximab in relapsed or refractory hairy cell leukemia. Blood 102 (12): 3906-11, 2003. [PUBMED Abstract]
  15. Angelopoulou MK, Pangalis GA, Sachanas S, et al.: Outcome and toxicity in relapsed hairy cell leukemia patients treated with rituximab. Leuk Lymphoma 49 (9): 1817-20, 2008. [PUBMED Abstract]
  16. Ravandi F, O'Brien S, Jorgensen J, et al.: Phase 2 study of cladribine followed by rituximab in patients with hairy cell leukemia. Blood 118 (14): 3818-23, 2011. [PUBMED Abstract]
  17. Else M, Dearden CE, Matutes E, et al.: Rituximab with pentostatin or cladribine: an effective combination treatment for hairy cell leukemia after disease recurrence. Leuk Lymphoma 52 (Suppl 2): 75-8, 2011. [PUBMED Abstract]
  18. Kreitman RJ, Wilson WH, White JD, et al.: Phase I trial of recombinant immunotoxin anti-Tac(Fv)-PE38 (LMB-2) in patients with hematologic malignancies. J Clin Oncol 18 (8): 1622-36, 2000. [PUBMED Abstract]
  19. Kreitman RJ, Stetler-Stevenson M, Margulies I, et al.: Phase II trial of recombinant immunotoxin RFB4(dsFv)-PE38 (BL22) in patients with hairy cell leukemia. J Clin Oncol 27 (18): 2983-90, 2009. [PUBMED Abstract]

Modificaciones a este sumario (10/30/2014)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en esta sección.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento de la leucemia de células pilosas. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

  • discutirse en una reunión,
  • citarse incluyendo el texto, o
  • sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Leucemia de células pilosas son:

  • Steven D. Gore, MD (Yale University School of Medicine)
  • Mark J. Levis, MD, PhD (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins)
  • Eric J. Seifter, MD (Johns Hopkins University)
  • Mikkael A. Sekeres, MD, MS (Cleveland Clinic Taussig Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

Grados de comprobación científica

Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, “El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]”.

El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Leucemia de células pilosas. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/leucemia-de-celulas-pilosas/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

  • NCI Public Inquiries Office
  • 9609 Medical Center Dr.
  • Room 2E532 MSC 9760
  • Bethesda, MD 20892-9760

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las “Mejores Opciones,” páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

  • Actualización: 30 de octubre de 2014