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Leucemia de células pilosas: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 30 de octubre de 2014

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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Las terapias iniciales de elección son cladribina (2-clorodeoxiadenosina, 2-CdA) o pentostatina.[1,2] Estos fármacos tienen tasas de respuestas similares pero no se han comparado en ensayos en fase III. La cladribina se administra como una sola infusión continua o una serie de inyecciones subcutáneas y está relacionada con una tasa alta de neutropenia febril.[3-6] Raras veces se necesita más de un curso de tratamiento para inducir una respuesta deseable. El tratamiento debe descontinuarse una vez que se haya obtenido una remisión completa o se haya alcanzado una remisión parcial estable con normalización periférica del recuento de células sanguíneas. La presencia de enfermedad residual podría predecir una recaída, pero no parece afectar la tasa de supervivencia.[5,7]

La función de la consolidación o terapia de mantenimiento en la prevención de una recaída o evolución de la enfermedad después del tratamiento con análogos de la purina, aún no ha sido evaluada y no se ha podido probar. La pentostatina se administra intermitentemente en un tratamiento de larga duración pero puede resultar en una incidencia más baja de complicaciones febriles.[8,9] Aunque la mayoría de los pacientes permanecen sin de enfermedad 10 años después del tratamiento con estas purinas análogas, ningún paciente ha sido seguido el tiempo suficiente para evaluar curación.[10,11] Ambos nucleósidos análogos causan supresión profunda de los recuentos de CD4 lo cual puede durar un año, y también se ha informado sobre un aumento en el riesgo potencial de que se presenten segundos cánceres.[5,12]

Un estudio con 3.104 supervivientes de cáncer de células pilosas de la base de datos SEER, mostró un aumento en el riesgo de segundos cánceres (proporción de incidencia estandarizada = 1,24; 95% IC, 1,11–1,37), especialmente para el linfoma de Hodgkin y no Hodgkin.[13] El aumento en el riesgo de segundos cánceres, pudo verse incluso en las dos décadas previas a la introducción de los nucleósidos de la purina.[13] Con el uso de la cladribina, podría haber un aumento en el riesgo de presentar cánceres nuevos entre los pacientes con leucemia de células pilosas (el cociente de casos observados sobre esperados es de alrededor de 1,8 en varias series después de 6 años).[5,12] Varias series que usaron pentostatina no hallaron un aumento en el riesgo de presentar cánceres secundarios.[8,10,14] Para algunos pacientes, como aquellos con trombocitopenia grave, se podría tomar en cuenta la esplenectomía.[15] Después de la esplenectomía, 50% de los pacientes no requerirán terapia adicional, y son comunes los supervivientes a largo plazo. La terapia con interferón α es otra opción de tratamiento, especialmente entre pacientes con infección intercurrente.[9,16]

La variante de la leucemia de células pilosas tienen un fenotipo particular que típicamente presenta leucocitosis en vez de leucopenia.[17] Los pacientes con esta variante presentan una respuesta más precarias ante la administración inicial de cladribina, una duración más breve de la respuesta y, por lo general, no vuelven a responder ante los análogos de la purina después de una remisión. Las combinaciones de rituximab y los análogos de la purina se encuentran bajo evaluación y se requieren estudios adicionales para definir las terapias óptimas.[18,19]

Bibliografía
  1. Gidron A, Tallman MS: 2-CdA in the treatment of hairy cell leukemia: a review of long-term follow-up. Leuk Lymphoma 47 (11): 2301-7, 2006.  [PUBMED Abstract]

  2. Grever MR, Lozanski G: Modern strategies for hairy cell leukemia. J Clin Oncol 29 (5): 583-90, 2011.  [PUBMED Abstract]

  3. Hoffman MA, Janson D, Rose E, et al.: Treatment of hairy-cell leukemia with cladribine: response, toxicity, and long-term follow-up. J Clin Oncol 15 (3): 1138-42, 1997.  [PUBMED Abstract]

  4. Cheson BD, Sorensen JM, Vena DA, et al.: Treatment of hairy cell leukemia with 2-chlorodeoxyadenosine via the Group C protocol mechanism of the National Cancer Institute: a report of 979 patients. J Clin Oncol 16 (9): 3007-15, 1998.  [PUBMED Abstract]

  5. Goodman GR, Burian C, Koziol JA, et al.: Extended follow-up of patients with hairy cell leukemia after treatment with cladribine. J Clin Oncol 21 (5): 891-6, 2003.  [PUBMED Abstract]

  6. Jehn U, Bartl R, Dietzfelbinger H, et al.: An update: 12-year follow-up of patients with hairy cell leukemia following treatment with 2-chlorodeoxyadenosine. Leukemia 18 (9): 1476-81, 2004.  [PUBMED Abstract]

  7. Fayad L, Kurzrock R, Keating M, et al.: Treatment of hairy-cell leukemia (HCL) with 2-CdA: long term follow-up at M.D. Anderson Cancer Center. [Abstract] Blood 90 (suppl 1): A-2363, 1997. 

  8. Ribeiro P, Bouaffia F, Peaud PY, et al.: Long term outcome of patients with hairy cell leukemia treated with pentostatin. Cancer 85 (1): 65-71, 1999.  [PUBMED Abstract]

  9. Grever M, Kopecky K, Foucar MK, et al.: Randomized comparison of pentostatin versus interferon alfa-2a in previously untreated patients with hairy cell leukemia: an intergroup study. J Clin Oncol 13 (4): 974-82, 1995.  [PUBMED Abstract]

  10. Flinn IW, Kopecky KJ, Foucar MK, et al.: Long-term follow-up of remission duration, mortality, and second malignancies in hairy cell leukemia patients treated with pentostatin. Blood 96 (9): 2981-6, 2000.  [PUBMED Abstract]

  11. Chadha P, Rademaker AW, Mendiratta P, et al.: Treatment of hairy cell leukemia with 2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA): long-term follow-up of the Northwestern University experience. Blood 106 (1): 241-6, 2005.  [PUBMED Abstract]

  12. Au WY, Klasa RJ, Gallagher R, et al.: Second malignancies in patients with hairy cell leukemia in british columbia: a 20-year experience. Blood 92 (4): 1160-4, 1998.  [PUBMED Abstract]

  13. Hisada M, Chen BE, Jaffe ES, et al.: Second cancer incidence and cause-specific mortality among 3104 patients with hairy cell leukemia: a population-based study. J Natl Cancer Inst 99 (3): 215-22, 2007.  [PUBMED Abstract]

  14. Kurzrock R, Strom SS, Estey E, et al.: Second cancer risk in hairy cell leukemia: analysis of 350 patients. J Clin Oncol 15 (5): 1803-10, 1997.  [PUBMED Abstract]

  15. Golomb HM, Vardiman JW: Response to splenectomy in 65 patients with hairy cell leukemia: an evaluation of spleen weight and bone marrow involvement. Blood 61 (2): 349-52, 1983.  [PUBMED Abstract]

  16. Capnist G, Federico M, Chisesi T, et al.: Long term results of interferon treatment in hairy cell leukemia. Italian Cooperative Group of Hairy Cell Leukemia (ICGHCL). Leuk Lymphoma 14 (5-6): 457-64, 1994.  [PUBMED Abstract]

  17. Matutes E, Wotherspoon A, Catovsky D: The variant form of hairy-cell leukaemia. Best Pract Res Clin Haematol 16 (1): 41-56, 2003.  [PUBMED Abstract]

  18. Else M, Osuji N, Forconi F, et al.: The role of rituximab in combination with pentostatin or cladribine for the treatment of recurrent/refractory hairy cell leukemia. Cancer 110 (10): 2240-7, 2007.  [PUBMED Abstract]

  19. Arons E, Suntum T, Stetler-Stevenson M, et al.: VH4-34+ hairy cell leukemia, a new variant with poor prognosis despite standard therapy. Blood 114 (21): 4687-95, 2009.  [PUBMED Abstract]