Apoyo y recursos

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general.

El cáncer es poco común en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer deben ser referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe tener un enfoque que incorpore la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, para asegurarse de que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y supervivencia óptima. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado médico de apoyo.)

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes o familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. La mayor parte del progreso en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI. (Nota: la información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. (Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.)

El rabdomiosarcoma infantil, un tumor maligno de tejido blando de origen musculoesquelético, representa aproximadamente el 3,5% de los casos de cáncer en niños de 0 a 14 años de edad, y 2% entre adolescentes y adultos jóvenes entre 15 a 19 años de edad.[2,3] Es una enfermedad generalmente curable en la mayoría de los niños que reciben terapia de modalidad combinada, con una supervivencia a 5 años de más del 70% después del diagnóstico.[4-6] Las recaídas son poco frecuentes después de 5 años de supervivencia sin enfermedad, con un tasa de efectos tardíos de 9% a los 10 años. Las recaídas sin embargo, son más frecuentes en pacientes que tienen enfermedad residual macrocítica en sitios desfavorables después de una cirugía inicial y los que tienen enfermedad metastásica al momento del diagnóstico.[7] Los sitios primarios más comunes donde aparece el rabdomiosarcoma son la cabeza y el cuello (por ejemplo, el parameníngeo, órbita, faríngeo, etc.), el conducto genitourinario, y las extremidades.[4,5] Otros sitios primarios menos comunes son el tronco, la paredes torácicas, abdomen (incluyendo el retroperitoneo y tracto biliar) y la región de perineo/ano.

La mayoría de casos de rabdomiosarcoma se presentan de forma esporádica sin ningún factor de riesgo o de predisposición reconocible [8] a pesar de que una pequeña porción de estos, están relacionados con factores genéticos. Entre estos factores tenemos el síndrome de susceptibilidad al cáncer Li-Fraumeni (con mutación en la línea germinal p53),[9-11] neurofibromatosis tipo I,[12] Síndrome de Costello (con mutaciones de línea germinal HRAS),[13-15] el síndrome Beckwith-Wiedemann (el tumor de Wilms y el hepatoblastoma se les relaciona más comúnmente con este último síndrome),[16,17] y el síndrome de Noonan.[18]

El pronóstico para un niño o adolescente con rabdomiosarcoma se relaciona con la edad del paciente, sitio de origen, resecabilidad, presencia de metástasis, número de sitios metastásicos o los tejidos implicados, presencia o ausencia de implicación ganglionar, el grado e histopatología de la enfermedad,[4,5,19-25] y las características biológicas únicas de las células tumorales del rabdomiosarcoma. La respuesta a la quimioterapia de inducción, según se juzga apartir de la imaginología anatómica, no parece estar correlacionada con la probabilidad de supervivencia en pacientes de rabdomiosarcoma.[26]

• La administración de una terapia intensiva como dosis completa de radiación y la quimioterapia adecuada acorde a la posología en niños menores de 1 año de edad, podría representar un problema en términos de la capacidad del médico para administrar dicha terapia. Por tanto el resultado podría verse adversamente afectado.[6,27] Los niños entre 1 y 9 años de edad tienen la mejor tasa de supervivencia general.[20]



• Los sitios primarios con un pronóstico más favorable incluyen la órbita, la cabeza y el cuello no parameníngeo, paratestis y vagina (ni de la vejiga, ni de la próstata genitourinaria) y el tracto biliar.[4,5,28-30]



• La carga tumoral al momento del diagnóstico tiene importancia pronóstica. Los pacientes con tumores más pequeños (<5 cm) tienen una supervivencia mayor comparada con niños con tumores más grandes; los niños con enfermedad metastásica en el diagnóstico tienen el pronóstico más precario.[4,28,31] La importancia pronóstica de la enfermedad metastásica es modificada por la histología del tumor (embrionario es más favorable que otras histologías) y el número de sitios metastásicos.[21] De forma similar, los pacientes con enfermedad metastásica y con tumores genitourinarios primarios (que no sean de la vejiga o próstata) tienen un resultado mas favorable que los pacientes con enfermedad metastásica y tumores primarios en otros lugares.[32] Además, los pacientes que de otra manera muestran enfermedad localizada pero con un demostrado compromiso de los ganglios linfáticos regionales, tienen un pronóstico más precario que los pacientes sin compromiso de los ganglios regionales.[24,25]



• El grado de extensión de la enfermedad después del procedimiento quirúrgico primario (es decir, el Grupo clínico) también está correlacionado con el resultado.[4] En el estudio III del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS-III), los pacientes con enfermedad residual macroscópica después de la cirugía inicial (Grupo clínico III) tuvieron tasas de supervivencia a 5 años de aproximadamente 70% comparado con una tasa de supervivencia a 5 años mayor de 90% en pacientes que no tuvieron tumor residual después de la cirugía (Grupo clínico I) y una tasa de supervivencia a 5 años de aproximadamente 80% para pacientes que presentaron tumor residual microscópico después de la cirugía (Grupo clínico II).[4,19]



• El subtipo alveolar prevalece más entre los pacientes con características clínicas menos favorables (por ejemplo, menos de 1 año o más de 10 años, extremidades primarias, y enfermedad metastásica), y generalmente está relacionado con el más precario de los resultados. En los estudios IRS-I e IRS-II, el subtipo alveolar se asoció con un resultado menos favorable aun en los pacientes cuyo tumor primario fue completamente resecado (Grupo clínico I).[29] Sin embargo, no se observaron diferencias estadísticamente significativas de supervivencia para el subtipo histopatológico cuando se analizaron todos los pacientes con rabdomiosarcoma,[33,34] como tampoco se observaron diferencias por subtipo histológicos en un grupo grande de niños alemanes con rabdomiosarcoma.[28] En el estudio IRS-III, el resultado para pacientes con tumores del Grupo clínico I y subtipo alveolar fue similar al de otros pacientes con tumores del Grupo clínico I, pero los pacientes con subtipo alveolar recibieron terapia más intensiva.[4]

Los pacientes con sarcoma indiferenciado fueron aptos para participar en los ensayos de rabdomiosarcoma coordinados por el Grupo de Estudio Intergrupal del rabdomiosarcoma (IRSG, por sus siglas en inglés) y el Grupo de Oncología Infantil (COG, por sus siglas en inglés) de 1972 hasta 2006. La razón para esta inclusión fue la observación de que los pacientes con sarcoma no diferenciado tienen sitios similares de enfermedad y resultados similares que aquellos con rabdomiosarcoma alveolar (ARMS, por sus siglas en inglés). Los pacientes con sarcoma no diferenciado serán tratados con un protocolo para sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso, utilizando los fármacos activos en sarcoma de tejido blando. En ensayos terapéuticos para adultos con sarcoma de tejido blando, los pacientes con sarcoma indiferenciado están incluidos con todas las otras histologías y tratados de manera similar. El tratamiento contemporáneo del sarcoma de tejido blando en adultos, utiliza ifosfamida y doxorrubicina, algunas veces con la adición de otros fármacos quimioterapéuticos, cirugía y radioterapia. No hay datos con que comparar estos dos enfoques

Debido a que el tratamiento y el pronóstico dependen en parte de la histología y genética molecular del tumor, es necesario que el tejido tumoral sea revisado por patólogos con experiencia en la evaluación y diagnóstico de tumores infantiles. Además, la diversidad de sitios primarios, la existencia de tratamientos quirúrgicos y radioterapéuticos especiales para cada sitio primario y la subsiguiente rehabilitación específica a cada sitio recalca la importancia de tratar a niños con rabdomiosarcoma en centros médicos con experiencia en todas las modalidades terapéuticas.

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