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Rabdomiosarcoma infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 13 de diciembre de 2013

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Información sobre los estadios

Antes de realizar una biopsia a una presunta masa tumoral, se debe ponderar la realización de estudios iniciales de laboratorio de las imágenes de dicha masa. Luego de realizarse el diagnóstico de rabdomiosarcoma, se debe llevar a cabo una evaluación extensiva para determinar el grado de diseminación de la enfermedad antes de instituir el tratamiento. Esta evaluación debe incluir una radiografía del pecho, una exploración del pecho mediante tomografía computarizada (TC), aspiración bilateral de médula ósea y biopsias, exploración ósea, imágenes por resonancia magnética (IRM) de la base del cráneo y el cerebro (para casos de tumores primarios parameníngeos solamente), y una exploración mediante TC del abdomen y la pelvis (para los tumores de las extremidades inferiores o genitourinarios primarios).

Se debería tomar una exploración por TC o IRM. Los ganglios linfáticos de aspecto anormal se deberían someter a biopsia siempre que fuera posible. Un estudio ha mostrado que las biopsias de los ganglios linfáticos centinelas se puede llevar a cabo de forma inocua en niños con rabdomiosarcomas y las biopsias positiva al tumor podrían alterar el plan de tratamiento.[1] Las tomografías por emisión de positrones (TEP) con exploraciones de fluoruro de fluorodesoxiglucosa 18 (FDG) pueden identificar áreas de enfermedad metastásica posible que no se pueden ver mediante otras modalidades por imágenes.[2-4] Sin embargo, la eficacia de estos dos procedimientos de identificación de ganglios linfáticos afectados u otros sitios, se encuentra actualmente bajo investigación, y estos procedimientos ya no se exigen en los protocolos de tratamiento actuales.

Los términos utilizados en este sumario se definen en el Cuadro 1.

Cuadro 1. Definición de términos
Término Definición 
Sitio favorableÓrbita; cabeza y cuello no parameníngeo; tracto genitourinario que no sean los riñones, vejiga y próstata; conducto biliar.
Sitio no favorableCualquier sitio aparte de los favorables.
T1Tumor limitado al sitio anatómico de origen (no invasivo).
T2Tumor diseminado o fijado al tejido circundante (invasivo).
aTumor ≤5 cm en su diámetro mayor.
bTumor >5 cm en su diámetro mayor.
N0No hay compromiso clínico de ganglios linfáticos regionales.
N1Compromiso clínico de ganglio linfático regional.
NXGanglios linfáticos no regionales no examinados; no hay información.
M0Enfermedad no metastásica.
M1Enfermedad metastásica.

La estadificación del rabdomiosarcoma es relativamente compleja. El proceso incluye los siguientes puntos:

  1. Asignar un estadio: determinado por el sitio primario, el tamaño del tumor en su diámetro más grande y presencia o ausencia de metástasis a ganglios linfáticos regionales o metástasis a distancia.

  2. Asignar un grupo al tumor local: determinado por estado posquirúrgico, resecado/biopsia, con evaluación patológica del margen tumoral y enfermedad de ganglio linfático.

  3. Asignar un grupo de riesgo: determinado por Estadio, Grupo, e histología.

Como se observó anteriormente, el pronóstico para niños con rabdomiosarcoma depende de forma predominante del sitio primario, el tamaño del tumor, el grupo y el subtipo histológico. Los grupos de pronóstico favorable fueron identificados a través de estudios previos de los Intergroup Rhabdomyosarcoma (IRSG) y se diseñaron planes de tratamiento sobre la base de la asignación de pacientes a diferentes grupos de tratamientos dependiendo del pronóstico. Hace varios años, el IRSG se integró con el National Wilms Tumor Study Group y dos grupos grandes cooperativos de tratamiento de cáncer pediátrico a fin de formar el Children's Oncology Group (COG). Los protocolos nuevos para los niños con sarcoma de tejido blando son diseñados por el Soft Tissue Sarcoma Committee del COG (COG-STS).

Los protocolos actuales COG-STS para el rabdomiosarcoma usan el sistema de estadificación pretratamiento con base en el TNM que incorporan al sitio de tumor primario, presencia o ausencia de invasión tumoral de los tejidos circundantes, tamaño del tumor, estado de los ganglios linfáticos regionales y la presencia o ausencia de metástasis. Este sistema de estadificación se describe en el Cuadro 2 a continuación.[5,6]

Cuadro 2. Soft Tissue Sarcoma Committee of the Children's Oncology Group: Sistema de estadificación pretratamiento
Estadio  Sitios del tumor primario Estadio T Tamaño del tumor Ganglios linfáticos regionales Metástasis a distancia 
N0 = ausencia de diseminación ganglionar; N1 = presencia de diseminación ganglionar regional más allá del sitio primario; X = estado N desconocido; M0 = ausencia de diseminación metastásica; M1 = presencia de diseminación metastásica más allá del sitio primario y ganglios linfáticos regionales; T1 = tumor confinado al sitio de origen anatómico (no invasivo); T2a = extensión tumoral o fijación al tejido circundante (invasivo), el tumor mide ≤5 cm en su diámetro mayor; T2b = extensión tumoral o fijación al tejido circundante (invasivo), tumor mide >5 cm en su diámetro máximo.
1Sitios favorablesT1 o T2Cualquier tamañoN0 o N1 o NXM0
2Sitios desfavorablesT1 oT2a, ≤ 5 cmN0 o NXM0
3Sitios desfavorablesT1 o T2a, ≤ 5 cmN1M0
b, > 5 cmN0 o N1 o NX
4Cualquier sitioT1 o T2Cualquier tamañoN0 o N1 o NXM1

Los estudios del IRS-I, IRS-II e IRS-III recomendaban planes de tratamiento con base en el sistema del grupo quirúrgico patológico. En este sistema, los grupos se definen por la totalidad o diseminación de la enfermedad y por la extensión del resecado quirúrgico inicial luego del análisis patológico del espécimen o especímenes tumorales. Las definiciones de estos grupos se indican en el Cuadro 3 a continuación.[7,8]

Cuadro 3. Sistema de grupo quirúrgico patológico del Soft Tissue Sarcoma Committee del Children's Oncology Group
Grupo Incidencia Definición 
IAproximadamente 13%Tumor localizado, extirpado en su totalidad con márgenes microscópicos claros y sin compromiso de ganglios linfáticos regionales. Se recomienda realizar biopsia o muestreo de ganglios linfáticos si estos ganglios son clínica o radiográficamente sospechosos.
IIAproximadamente 20%Tumor localizado extirpado por completo con: a) enfermedad microscópica en el margen, b): enfermedad regional con compromiso de ganglios linfáticos extirpados macrocíticamente, sin enfermedad microresidual o c) enfermedad regional con nódulos comprometidos, resecados macrocíticamente pero con residuos microscópicos o compromiso histológico del ganglio más distal del tumor primario.
IIIAproximadamente 48%Tumor localizado con extirpación incompleta de enfermedad residual macrocítica luego de: a) biopsia solamente, o b) resecado macrocítico mayor del tumor primario (>50%).
IVAproximadamente 18%En el momento del diagnóstico, hay metástasis a distancia. Esta categoría incluye: a) prueba identificada mediante radiografía de la diseminación tumoral y b) células tumorales positivos en el líquido cefalorraquídeo, pleura o líquidos peritoneales o los implantes en estas regiones.

Después de categorizar a los pacientes por estadio y grupo quirurgicopatológico, se los asigna a un grupo de riesgo. Esto toma en cuenta el estadio, el grupo y la histología. Los pacientes se clasifican para fines del protocolo, como de riesgo bajo, riesgo intermedio y riesgo alto.[9,10] La asignación del tratamiento se basa en el grupo de riesgo, como se indica en el Cuadro 4 Para que un tumor se designe como alveolar, este debe contar con más de 50% de elementos alveolares; si el componente alveolar es de 50% o menos, al tumor se le considera embrionario.

Cuadro 4. Clasificación del grupo de riesgo del rabdomiosarcoma del Soft Tissue Sarcoma Committee del Children's Oncology Group
Grupo de riesgo Histología Estadio Grupo 
Riesgo bajoEmbrionario1I, II, III
Embrionario2, 3I, II
Riesgo intermedioEmbrionario2, 3III
Alveolar1, 2, 3I, II, III
Riesgo altoembrionario o alveolar4IV

 [Nota: desde 2006, los pacientes con sarcoma no diferenciado se tratan con el protocolo COG-STS para el sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Sarcoma de tejido blando infantil.]

Bibliografía
  1. Kayton ML, Delgado R, Busam K, et al.: Experience with 31 sentinel lymph node biopsies for sarcomas and carcinomas in pediatric patients. Cancer 112 (9): 2052-9, 2008.  [PUBMED Abstract]

  2. Völker T, Denecke T, Steffen I, et al.: Positron emission tomography for staging of pediatric sarcoma patients: results of a prospective multicenter trial. J Clin Oncol 25 (34): 5435-41, 2007.  [PUBMED Abstract]

  3. Tateishi U, Hosono A, Makimoto A, et al.: Comparative study of FDG PET/CT and conventional imaging in the staging of rhabdomyosarcoma. Ann Nucl Med 23 (2): 155-61, 2009.  [PUBMED Abstract]

  4. Baum SH, Frühwald M, Rahbar K, et al.: Contribution of PET/CT to prediction of outcome in children and young adults with rhabdomyosarcoma. J Nucl Med 52 (10): 1535-40, 2011.  [PUBMED Abstract]

  5. Lawrence W Jr, Gehan EA, Hays DM, et al.: Prognostic significance of staging factors of the UICC staging system in childhood rhabdomyosarcoma: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS-II). J Clin Oncol 5 (1): 46-54, 1987.  [PUBMED Abstract]

  6. Lawrence W Jr, Anderson JR, Gehan EA, et al.: Pretreatment TNM staging of childhood rhabdomyosarcoma: a report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group. Children's Cancer Study Group. Pediatric Oncology Group. Cancer 80 (6): 1165-70, 1997.  [PUBMED Abstract]

  7. Crist WM, Garnsey L, Beltangady MS, et al.: Prognosis in children with rhabdomyosarcoma: a report of the intergroup rhabdomyosarcoma studies I and II. Intergroup Rhabdomyosarcoma Committee. J Clin Oncol 8 (3): 443-52, 1990.  [PUBMED Abstract]

  8. Crist W, Gehan EA, Ragab AH, et al.: The Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. J Clin Oncol 13 (3): 610-30, 1995.  [PUBMED Abstract]

  9. Raney RB, Anderson JR, Barr FG, et al.: Rhabdomyosarcoma and undifferentiated sarcoma in the first two decades of life: a selective review of intergroup rhabdomyosarcoma study group experience and rationale for Intergroup Rhabdomyosarcoma Study V. J Pediatr Hematol Oncol 23 (4): 215-20, 2001.  [PUBMED Abstract]

  10. Breneman JC, Lyden E, Pappo AS, et al.: Prognostic factors and clinical outcomes in children and adolescents with metastatic rhabdomyosarcoma--a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV. J Clin Oncol 21 (1): 78-84, 2003.  [PUBMED Abstract]