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Rabdomiosarcoma infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 9 de mayo de 2014

Opciones

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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Todos los niños con rabdomiosarcoma necesitan un tratamiento de modalidad múltiple con quimioterapia sistémica, conjuntamente con ya sea cirugía, radioterapia (RT) o ambas modalidades para lograr el máximo control tumoral local.[1-3] Se puede realizar la resección quirúrgica antes de la quimioterapia si no produjera desfiguración, compromiso funcional sustancial o disfunción orgánica. En la mayoría de los casos, esto no es posible, y en consecuencia, se realiza una biopsia inicial. La mayoría de los pacientes presentan enfermedad del Grupo lll (macroresidual). Luego de la quimioterapia inicial, los pacientes del Grupo lll reciben RT definitiva para controlar el tumor primario. Algunos pacientes con tumores inicialmente no resecados, pueden someterse a una cirugía de segunda inspección (escisión primaria diferida) para extraer residuos tumorales. Esto es más apropiado si la escisión demorada se considera factible con desenlace funcional y estético aceptable, y si una reducción moderada subsiguiente en la dosis de radiación reduce marcadamente el riesgo de efectos adversos a largo plazo. La RT se administra en ganglios linfáticos suspicaces clínicamente (detectados por palpación o imágenes) a menos que estos se sometan a biopsia y muestren no tener rabdomiosarcoma.

El análisis de las opciones de tratamiento para los niños con rabdomiosarcoma se divide así en secciones separadas en las que se describen las siguientes opciones para el control local:

  • Cirugía.
  • RT.
  • Quimioterapia.

El tratamiento del rabdomiosarcoma administrado por el Children’s Oncology Group (COG) y en Europa (según lo ejemplifica los ensayos del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group [IRSG], el Soft Tissue Sarcoma Committee del COG (COG-STS), y la International Society of Pediatric Oncology Malignant Mesenchymal Tumor [TMM] Group) difieren en su filosofía de manejo de la enfermedad y tratamiento en general.[2] En los ensayos TMM, el objetivo principal es reducir el uso de terapias locales, dependiendo de la quimioterapia inicial de primera línea seguida de quimioterapia de segunda línea en el caso de una respuesta precaria. Se prefiere la resección quirúrgica posterior a la RT, que solo se utiliza en casos de resección incompleta, compromiso documentado de ganglio linfático regional o una respuesta clínica precaria a la quimioterapia inicial. Este enfoque está diseñado para evitar procedimientos quirúrgicos mayores y los efectos dañinos a largo plazo de la RT. Por el contrario, el criterio de valoración principal del COG-STS es emplear terapia local inmediatamente después de la operación inicial o biopsia (excepto en pacientes con enfermedad metastásica), mediante el uso de RT para pacientes con enfermedad residual. El objetivo principal es la supervivencia sin complicaciones (SSC), a fin de evitar la recaída y subsiguientemente un tratamiento de último recurso.[3] El enfoque del MMT Group llevó a una tasa de supervivencia general (SG) de 71% en el estudio TMM89 europeo en comparación con una tasa de SG de 84% en el estudio de IRS-IV. De igual modo, las tasas de SSC a 5 años fueron 57% en el estudio de TMM89 contra 78% en el estudio de IRS-IV. Las diferencias en los desenlaces fueron más sorprendentes en pacientes con tumores no parameníngeos en las extremidades, cabeza y cuello. La supervivencia sin fracaso terapéutico fue más baja para los pacientes con tumores primarios en la vejiga o la próstata que no recibieron RT como parte de su tratamiento inicial, pero no hubo diferencia en la SG entre las dos estrategias para estos pacientes.[4] La impresión general es que la supervivencia en la mayoría de los subconjuntos de pacientes es superior con el uso del tratamiento local temprano, como la RT. Sin embargo, en los ensayos TMM, a algunos pacientes no se les administra terapia local intensiva, lo cual puede reducir el potencial de morbilidades relacionadas con tales terapias.[1-3]

Los pacientes con sarcomas indiferenciados fueron tratados en ensayos coordinados por el IRSG desde 1972 hasta 2006,[5] y de forma más reciente estuvieron aptos para el protocolo del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en el que se usan sustancias activas en el sarcoma de tejido blando en adultos como la ifosfamida y la doxorrubicina (COG-ARST0332). Sin embargo, este ensayo cerró

Bibliografía
  1. Donaldson SS, Meza J, Breneman JC, et al.: Results from the IRS-IV randomized trial of hyperfractionated radiotherapy in children with rhabdomyosarcoma--a report from the IRSG. Int J Radiat Oncol Biol Phys 51 (3): 718-28, 2001.  [PUBMED Abstract]

  2. Stevens MC, Rey A, Bouvet N, et al.: Treatment of nonmetastatic rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence: third study of the International Society of Paediatric Oncology--SIOP Malignant Mesenchymal Tumor 89. J Clin Oncol 23 (12): 2618-28, 2005.  [PUBMED Abstract]

  3. Donaldson SS, Anderson JR: Rhabdomyosarcoma: many similarities, a few philosophical differences. J Clin Oncol 23 (12): 2586-7, 2005.  [PUBMED Abstract]

  4. Rodeberg DA, Anderson JR, Arndt CA, et al.: Comparison of outcomes based on treatment algorithms for rhabdomyosarcoma of the bladder/prostate: combined results from the Children's Oncology Group, German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study, Italian Cooperative Group, and International Society of Pediatric Oncology Malignant Mesenchymal Tumors Committee. Int J Cancer 128 (5): 1232-9, 2011.  [PUBMED Abstract]

  5. Raney RB, Anderson JR, Barr FG, et al.: Rhabdomyosarcoma and undifferentiated sarcoma in the first two decades of life: a selective review of intergroup rhabdomyosarcoma study group experience and rationale for Intergroup Rhabdomyosarcoma Study V. J Pediatr Hematol Oncol 23 (4): 215-20, 2001.  [PUBMED Abstract]