Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Todos los niños con rabdomiosarcoma necesitan un tratamiento de modalidad múltiple con quimioterapia sistémica, conjuntamente con ya sea cirugía, radioterapia o ambas modalidades para el control tumoral local.[1-3] Se puede realizar la resección quirúrgica antes de la quimioterapia de ser factible sin mayores trastornos de tipo funcional o cosmético. En la mayoría de los casos, esto no es posible. En consecuencia, se realiza una biopsia seguida de quimioterapia y radioterapia a menos que se reseque el tumor completamente con márgenes negativos. Algunos pacientes con tumores inicialmente no resecados, pueden someterse a una cirugía de segunda inspección para extraer residuos tumorales. Esto es más apropiado si el procedimiento quirúrgico demorado comprenderá una resección completa con desenlace funcional y estético aceptable, y se espera que la reducción modesta subsiguiente en la dosis de radiación reduzca marcadamente el riesgo de efectos adversos a largo plazo. La radioterapia se administra en ganglios linfáticos suspicaces clínicamente (detectados por palpación o imágenes) a menos que los ganglios linfáticos suspicaces se sometan a biopsia y muestren no tener rabdomiosarcoma.

El análisis de las opciones de tratamiento para los niños con rabdomiosarcoma se divide así en secciones separadas en las que se describen las siguientes opciones para el control local:

• Cirugía.
• Radioterapia.
• Quimioterapia.

El tratamiento del rabdomiosarcoma administrado por el Children’s Oncology Group (COG) y en Europa según lo ejemplifica los ensayos del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG), el Soft Tissue Sarcoma Committee del COG (COG-STS), y la International Society of Pediatric Oncology Malignant Mesenchymal Tumor (MMT) Group difieren en su filosofía de manejo de la enfermedad y tratamiento en general.[2] En los ensayos MMT, el objetivo principal es reducir el uso de terapias locales, dependiendo de la quimioterapia inicial de primera línea seguida de quimioterapia de segunda línea en el caso de una respuesta precaria. Se prefiere la resección quirúrgica posterior a la radioterapia, que solo se utiliza en casos de resección incompleta, compromiso documentado de ganglio linfático regional o una respuesta clínica precaria a la quimioterapia inicial. Este enfoque está diseñado para evitar procedimientos quirúrgicos mayores y los efectos dañinos a largo plazo de la radioterapia. El enfoque del MMT Group llevó a una tasa de supervivencia general (SG) de 71% en el estudio MMT89 europeo en comparación con una tasa de SG de 84% en el estudio de IRS-IV ¹. De igual modo, las tasas de supervivencia sin complicaciones a 5 años fueron 57% en el estudio de MMT89 contra 78% en el estudio de IRS-IV. Las diferencias en el desenlace son más sorprendentes en pacientes con tumores en las extremidades, la cabeza y el cuello no parameníngeos, mientras que los resultados son similares para los pacientes con tumores genitourinarios. Sin embargo, la impresión general es que la supervivencia en la mayoría de los subconjuntos de pacientes es superior con el uso del tratamiento local temprano, como la radioterapia. Sin embargo, en los ensayos MMT, a algunos pacientes no se les administra terapia local intensiva, lo cual puede reducir el potencial de morbilidades relacionadas con tales terapias.[1-3]

Los pacientes con sarcomas indiferenciados fueron tratados en ensayos coordinados por el IRSG desde 1972 hasta 2006,[4] pero actualmente son aptos para el protocolo del sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso en el que se usan sustancias activas en el sarcoma de tejido blando en adultos como la ifosfamida y la doxorrubicina (COG-ARST0332 ²). (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil ³.)

Bibliografía

1. Donaldson SS, Meza J, Breneman JC, et al.: Results from the IRS-IV randomized trial of hyperfractionated radiotherapy in children with rhabdomyosarcoma--a report from the IRSG. Int J Radiat Oncol Biol Phys 51 (3): 718-28, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Stevens MC, Rey A, Bouvet N, et al.: Treatment of nonmetastatic rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence: third study of the International Society of Paediatric Oncology--SIOP Malignant Mesenchymal Tumor 89. J Clin Oncol 23 (12): 2618-28, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Donaldson SS, Anderson JR: Rhabdomyosarcoma: many similarities, a few philosophical differences. J Clin Oncol 23 (12): 2586-7, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Raney RB, Anderson JR, Barr FG, et al.: Rhabdomyosarcoma and undifferentiated sarcoma in the first two decades of life: a selective review of intergroup rhabdomyosarcoma study group experience and rationale for Intergroup Rhabdomyosarcoma Study V. J Pediatr Hematol Oncol 23 (4): 215-20, 2001.  [PUBMED Abstract]