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Rabdomiosarcoma infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 28 de agosto de 2014

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Modificaciones a este sumario (08/28/2014)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general

Se agregó a Smith et al. como referencia 1.

Se revisó el texto para indicar que, entre 1975 y 2010, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50%. Para el rabdomiosarcoma, la tasa de supervivencia a 5 años durante el mismo período aumentó de 53 a 67% para los niños menores de 15 años y de 30 a 51% para los adolescentes de 15 a 19 años.

Se agregó texto para indicar que no resulta claro si la respuesta a la quimioterapia de inducción, según se juzga a partir de la imagen anatómica, se correlaciona con la probabilidad de supervivencia en pacientes de rabdomiosarcoma porque en los estudios del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group y el Children's Oncology Group no se encontró una relación (se citó a Rosenberg et al como referencia 36 y grado de comprobación científica 3iiDi). Sin embargo, en un estudio italiano, se encontró que la respuesta del paciente se correlacionó con la probabilidiad de supervivencia.

Clasificación celular

Se revisó el texto sobre la histología alveolar para indicar que aproximadamente 70 a 80% de los tumores alveolares se caracterizan por traslocaciones entre el gen FOXO1 en el cromosoma 13 y ya sea en el gen PAX3 en el cromosoma 2, o en el gen PAX7 en el cromosoma 1. También se agregó texto para indicar que otras fusiones poco frecuentes incluyen a PAX3-NCOA1 y PAX3-INO80D (se citó a Shern et al. como referencia 14).

Se agregó texto para indicar que, además de los reordenamientos en FOXO1, los tumores alveolares se caracterizan por una carga más baja de mutaciones que los tumores negativos para fusiones, con menos genes con mutaciones recurrentes; también se han descrito mutaciones en BCOR y PIK3CA, y amplificación de MYCN, MIR17HG y CDK4 (se citó a Chen et al. como referencia 22).

Se agregó texto para indicar que los tumores embrionarios a menudo muestran una pérdida de heterocigosidad en 11p15 y ganancias en el cromosoma 8; los tumores embrionarios tienen una mutación de fondo más alta y una tasa más alta variante de nucleótido único que los tumores alveolares, y el número de mutaciones somáticas aumenta con la edad más avanzada en el momento del diagnóstico. También se agregó texto para indicar que los genes con mutaciones recurrentes incluyen aquellos en la vía RAS, que se observan juntas en alrededor de un tercio de los casos; otros genes con mutaciones recurrentes son FGFR4, PIK3CA, CTNNB1, FBXW7 y BCOR, todos las cuales están presentes en menos de 10% de los casos.

Información sobre los estadios

Se agregó texto sobre un estudio retrospectivo de 1.687 niños con rabdomiosarcoma inscritos en los estudios del Intergroup desde 1991 a 2004; se indica que alrededor de un tercio de los pacientes se pueden someter a un número limitado de procedimientos de estadificación al eliminarse los exámenes con ecografía de la médula ósea y el hueso en el momento del diagnóstico (se citó a Weiss et al. como referencia 5).

Rabdomiosarcoma infantil sin tratamiento previo

Se revisó el texto para indicar que, en un estudio retrospectivo, el inicio de la radioterapia (RT) dentro de las dos semanas del diagnóstico para pacientes con signos de compresión meníngea se relacionó con tasas menores de fracaso local, pero su significación fue marginal. También se agregó texto para indicar que, en una comparación de control local realizada posteriormente, las tasas de supervivencia sin fracaso y de supervivencia general no exhibieron una diferencia estadística entre la irradiación temprana (día 0) para los pacientes del Grupo III en IRS-IV con parálisis de los nervios craneales o erosión ósea en la base del cerebro versus comienzo posterior de la RT (semana 12) para los pacientes del grupo III en D9803 con pruebas similares de compromiso meníngeo; esto indica que la RT temprana no es necesaria para este grupo de pacientes. Sin embargo, en ambos estudios se administró irradiación temprana a todos los pacientes con diseminación intracraneal del tumor primario (se citó a Spalding et al. como referencia 44 y grado de comprobación científica 2A).

Se agregó texto para indicar que una estrategia alternativa que se utiliza en los protocolos europeos de European International Society of Pediatric Oncology ha sido evitar, siempre que fuera posible, una cirugía radical importante y omitir la RT de haz externo si se puede lograr la desaparición completa del tumor mediante quimioterapia y procedimientos quirúrgicos conservadores. La meta es preservar el funcionamiento de la vejiga y la próstata sin provocar los efectos tardíos de la RT o tener que realizar una cistectomía o una prostatectomía totales. Desde 1984 hasta 2003, se incluyó a 172 pacientes de rabdomiosarcoma de vejiga no metastásico o rabdomiosarcoma de vejiga o próstata; la tasa de supervivencia general a 5 años fue de 77%. De los 119 sobrevivientes, 50% no recibieron terapia local importante y solo 26% recibieron RT (se citó a Jenney et al. como referencia 93 y grado de comprobación científica 3iiA).

Se agregó a Kirsch et al. as referencia 99 y grado de comprobación científica 3iA.

Se agregó texto para indicar que, en un número limitado de pacientes de rabdomiosarcoma, se evaluó la quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre autógenas y alogénicas. El uso de esta modalidad no pudo mejorar los desenlaces de pacientes de rabdomiosarcoma recién diagnosticado o recidivante (se citó a Thiel et al. como referencia 132).

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).