Más del 90 % de los tumores y las lesiones de aspecto tumoral en la cavidad oral son benignos.[1-4] El cáncer de cavidad oral es muy infrecuente en los niños y adolescentes.[5,6] De acuerdo con los datos de Cancer Stat Facts: Oral Cavity and Pharynx Cancer del Surveillance, Epidemiology, and End Results Program, solo el 0,4 % de todos los casos se diagnostican en pacientes menores de 20 años. De 2017 a 2021, la tasa de incidencia ajustada por edad en esta población fue de 0,2 casos por 100 000 personas.[7]
La incidencia de cánceres de faringe y cavidad oral ha aumentado en mujeres durante la adolescencia y juventud. Este comportamiento es compatible con el aumento nacional de las relaciones sexuales de tipo orogenital y las infecciones por el virus del papiloma humano (VPH) en las mujeres jóvenes.[8] En la actualidad, se calcula que la prevalencia de infecciones orales por el VPH en los Estados Unidos es del 6,9 % en personas de 14 a 69 años y que estos virus causan alrededor de 30 000 cánceres de orofaringe. Más aún, las tasas de incidencia del cáncer de orofaringe relacionado con el VPH entre 1999 y 2008 aumentaron por año un 4,4 % en hombres blancos y un 1,9 % en mujeres blancas.[9-11] Es posible que las prácticas vigentes dirigidas a aumentar las tasas de vacunación contra el VPH, en niños y en niñas, reduzcan la carga de cánceres relacionados con estos virus.[12,13] Para obtener más información, sobre las vacunas contra el VPH y la prevención del cáncer de cavidad oral, consultar Prevención de los cánceres de cavidad oral, orofaringe, hipofaringe y laringe.
Las afecciones adquiridas y los síndromes genéticos asociados con la formación de los carcinomas de células escamosas de cavidad oral o de cabeza y cuello son los siguientes:[1-8]
Las neoplasias odontogénicas benignas de la cavidad oral son el odontoma y el ameloblastoma. Las neoplasias no odontogénicas de la cavidad oral más comunes son los fibromas, los hemangiomas, las malformaciones vasculares y los papilomas. Las lesiones de aspecto tumoral en la cavidad oral comprenden los granulomas y la histiocitosis de células de Langerhans.[1-4] Para obtener más información sobre la histiocitosis de células de Langerhans de la cavidad oral, consultar la sección Cavidad oral en Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans.
En una serie de biopsias orales de niños, se encontraron lesiones malignas en la cavidad oral en el 0,1 % al 2 % de las muestras y en el 3 % al 13 % de las biopsias de tumores orales.[3-7] Los tipos de tumores malignos incluyen los linfomas (en especial, el de Burkitt), los sarcomas (como el rabdomiosarcoma y el fibrosarcoma) y el carcinoma de células escamosas de cavidad oral. Se han notificado también casos de carcinomas mucoepidermoides de cavidad oral durante la niñez y la adolescencia.[5-8]
El pronóstico de los pacientes con tumores de cavidad oral varía según las características histológicas y el estadio de la enfermedad.
En una revisión de la base de datos del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program, entre 1973 y 2006, se identificaron 54 pacientes menores de 20 años con carcinoma de células escamosas (CCE) de cavidad oral. La mayoría de los pacientes pediátricos con CCE de cavidad oral fueron niñas y presentaron una mejor supervivencia que los adultos. Las tasas de supervivencia de los grupos de niños y adultos fueron equivalentes después del ajuste por las diferencias en las características del paciente, el tumor y el tratamiento.[1][Nivel de evidencia C1] La mayoría de los tumores son de grado intermedio a bajo y, por lo general, se curan con cirugía sola.[1]; [2][Nivel de evidencia C1] En una serie retrospectiva de la National Cancer Database se identificaron 159 pacientes menores de 20 años con CCE de cabeza y cuello. De estos tumores, el 55 % se originó en la cavidad oral, y los pacientes con tumores en la laringe presentaron una tasa de supervivencia superior a la de los pacientes con tumores primarios en la cavidad oral.[3]
En una revisión de 102 carcinomas mucoepidermoides intraorales se identificaron 9 pacientes menores de 18 años. Todos los pacientes fueron tratados con resección quirúrgica y 8 de ellos se mantuvieron sin enfermedad al cabo de una media de seguimiento de 98,4 meses. Un paciente falleció tras presentar una recidiva de la enfermedad 15 años después del tratamiento inicial.[2]
El cáncer en niños y adolescentes es raro, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con equipos multidisciplinarios de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes especialistas en pediatría y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. En otros tipos de ensayos clínicos se prueban tratamientos nuevos cuando no hay un tratamiento estándar para el cáncer que se ha diagnosticado. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los sobrevivientes del cáncer que se presenta en edad pediátrica necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los sobrevivientes de cáncer infantil, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
El cáncer infantil (cáncer en edad pediátrica) es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro durante la niñez y adolescencia no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres diagnosticados entre los 0 y 14 años de edad y el 9,3 % de los cánceres entre los 15 y 19 años de edad.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con el cáncer en adultos, por ejemplo, Tratamiento del cáncer de labio y de cavidad oral.
Las opciones de tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil son las siguientes:
El abordaje de los tumores malignos de la cavidad oral depende del tipo histológico.[1] La mayoría de los pacientes con carcinoma de células escamosas de la cavidad oral y carcinoma mucoepidermoide intraoral que se trataron con cirugía sola presentan un pronóstico favorable sin recidivas.[2-4] Para obtener más información, consulte Tratamiento del cáncer de labio y de cavidad oral.
Es posible que se necesite otro tipo de tratamiento además de la cirugía para la histiocitosis de células de Langerhans de la cavidad oral. Para obtener más información, consultar Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans.
La cirugía es la principal modalidad de tratamiento para los tumores benignos de la cavidad oral.
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
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PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-cavidad-oral-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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