Los tumores de encéfalo primarios, incluidos los craneofaringiomas, son un grupo diverso de enfermedades que, en conjunto, constituyen los tumores sólidos más frecuentes en la niñez. Los tumores de encéfalo se clasifican según las características histológicas, pero la ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico.
Los craneofaringiomas son tumores de encéfalo infantiles inusuales. Se cree que su origen es congénito, que surgen de los remanentes ectodérmicos, de la hendidura de Rathke o de otro epitelio embrionario, y que ocurren con frecuencia en la región supraselar con una porción intraselar. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada (TC) se utilizan para el diagnóstico de los craneofaringiomas, pero, por lo general, se necesita la confirmación histológica antes del tratamiento.
Es posible que el tratamiento de los pacientes con craneofaringiomas recién diagnosticados incluya una combinación de cirugía, radioterapia, drenaje quístico o interferón-α intraquístico. El tratamiento de los pacientes con craneofaringiomas recidivantes depende del tratamiento inicial. Con las estrategias terapéuticas actuales, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años exceden el 90 % para los niños entre las edades de 0 y 14 años.[1]
Los resúmenes de tratamiento del PDQ sobre los tumores de encéfalo infantiles se organizan sobre todo de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud.[2-4] Para obtener una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al resumen de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor de encéfalo, consultar Resumen de la clasificación de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles.
Los craneofaringiomas son relativamente infrecuentes, representan cerca del 6 % de todos los tumores intracraneales infantiles.[5,6]
No se han identificado factores predisponentes.
Los craneofaringiomas se presentan en la región hipofisaria y a veces afectan la función endocrina (consultar la Figura 2). Además, debido a su cercanía con el quiasma y los nervios ópticos, a veces causan alteraciones visuales.[7][Nivel de evidencia C1] Algunos pacientes presentan hidrocefalia obstructiva por el crecimiento tumoral en el tercer ventrículo. El tumor casi nunca se extiende a la fosa posterior; pero si sucede es posible que los pacientes presenten cefalea, diplopía, ataxia e hipoacusia.[8]
Las imágenes por tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (IRM) a menudo permiten diagnosticar el craneofaringioma infantil y se observan calcificaciones intratumorales, además de componentes sólidos y quísticos en la mayoría de los tumores. No se realiza en forma rutinaria una IRM en el eje raquídeo.
Los craneofaringiomas sin calcificaciones quizás se confundan con otros tipos de tumores, como los tumores de células germinativas, los astrocitomas hipotalámicos o quiasmáticos o la histiocitosis de células de Langerhans. Se necesita una biopsia o resección para confirmar el diagnóstico.[9]
Además de las pruebas por imágenes, a menudo se somete a los pacientes a pruebas de funcionamiento endocrino y a un examen visual profesional con evaluación del campo visual.
Sea cual sea la modalidad de tratamiento, la tasa de supervivencia sin complicaciones a largo plazo es cerca del 65 % en niños.[5,6] Las tasas de supervivencia a 5 y 10 años exceden el 90 % para los niños entre las edades de 0 y 14 años.[1,10-12]
Los craneofaringiomas son benignos desde el punto de vista histológico y, con frecuencia, se presentan en la región supraselar con una porción intraselar. A veces son invasivos a nivel local y, por lo general, no producen metástasis a otras partes alejadas del encéfalo.
Los craneofaringiomas se clasifican en los siguientes tipos:
Por lo general, no se aplica un sistema de estadificación para los craneofaringiomas infantiles. Para fines de tratamiento, los pacientes se clasifican según presenten una enfermedad recién diagnosticada o una enfermedad recidivante.
En el Cuadro 1 se describen las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado y recidivante.
Grupo de tratamiento | Opciones de tratamiento |
---|---|
Craneofaringioma infantil recién diagnosticado | Resección completa con radioterapia o sin esta |
Resección subtotal con radioterapia | |
Drenaje del quiste primario con radioterapia o sin esta | |
Tratamiento intraquístico (es decir, interferón-α) | |
Craneofaringioma infantil recidivante | Cirugía |
Radioterapia, incluso radiocirugía | |
Tratamiento intraquístico (instilación intracavitaria de fósforo P 32 radiactivo, bleomicina o interferón-α en caso de recidiva quística) | |
Peginterferón α-2b sistémico y terapia dirigida |
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[1-3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
No hay consenso acerca del tratamiento óptimo para los pacientes con un craneofaringioma recién diagnosticado, en parte, debido a la falta de ensayos prospectivos aleatorizados en los que se comparen diferentes opciones de tratamiento. El tratamiento se debe personalizar de acuerdo con los siguientes factores:
Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado son las siguientes:
Tal vez sea posible extirpar todo el tumor visible y con ello lograr el control de la enfermedad a largo plazo.[1-3][Nivel de evidencia C1] Se ha informado una tasa de supervivencia sin progresión (SSP) a 5 años de cerca del 65 %.[4] La resección macroscópica total, a menudo, reviste un desafío técnico mayor debido a que el tumor está rodeado por estructuras vitales como el quiasma y los nervios ópticos, la arteria carótida y sus ramificaciones, el hipotálamo y el tercer par craneal. Estas estructuras pueden restringir la capacidad de extirpar el tumor completo.
Se han descrito múltiples abordajes quirúrgicos; la elección depende del tamaño, la ubicación y la extensión tumoral. Las vías de acceso quirúrgico son las siguientes:
Las complicaciones de la resección completa mediante cualquier abordaje quirúrgico son las siguientes:
Si el cirujano indica que el tumor no se extirpó por completo o si en las imágenes posoperatorias se observa un craneofaringioma residual, es posible que se recomiende radioterapia para prevenir una progresión temprana.[13][Nivel de evidencia C2] Para obtener más información, consultar la sección Resección subtotal con radioterapia.
Se realiza vigilancia periódica con imágenes por resonancia magnética durante varios años tras la resección completa debido a la posibilidad de recidiva tumoral.
Las metas de la cirugía subtotal son establecer el diagnóstico, drenar cualquier quiste y descomprimir los nervios ópticos. No se intenta extraer el tumor del tallo hipofisario o del hipotálamo a fin de reducir los efectos tardíos relacionados con la resección completa.[14]
Después del procedimiento quirúrgico es frecuente que se administre radioterapia. Con este abordaje, las tasas de SSP a 5 años son cerca del 70 % al 90 %,[4,15]; [16][Nivel de evidencia C2] y las tasas de supervivencia general a 10 años exceden el 90 %.[17,18][Nivel de evidencia C1]; [19][Nivel de evidencia C2] El abordaje estándar para la radioterapia incluye radioterapia de haz externo fraccionada con una dosis recomendada de 50 Gy a 54 Gy dividida en fracciones de 1,8 Gy y la dosis dirigida al quiasma óptico se restringe a 54 Gy.[20-23] Es posible observar agrandamiento pasajero del quiste poco después de la radioterapia, pero por lo general, se resuelve sin nuevas intervenciones.[24][Nivel de evidencia C3]
En una revisión sistemática de 109 informes en los que se describió la extensión de la resección, se encontró que la resección subtotal con radioterapia produjo tasas de control tumoral semejantes a las de la resección macroscópica total. También se notificó que el uso de ambos abordajes se relacionó con tasas más altas de SSP que la resección subtotal sola.[19][Nivel de evidencia C2]
Las complicaciones quirúrgicas son menos probables cuando se hace una resección subtotal en comparación con una resección completa.
Las complicaciones de la radioterapia son las siguientes:
Las tecnologías de radiación más recientes, como la radioterapia de intensidad modulada y la radioterapia con haz de protones quizás reduzcan la dosis de radiación dirigida a partes no afectadas del encéfalo y eviten afectar los tejidos sanos. Cuando se emplean estos tratamientos de radiación altamente conformada, a menudo se obtienen imágenes intermedias para detectar cambios en el volumen del quiste y modificar los planes de tratamiento según corresponda.[23,27-29] Se desconoce si dichas tecnologías disminuyen los efectos tardíos de la radiación.[16,23,28,30]
La progresión tumoral sigue siendo una preocupación y, por lo general, no es posible repetir un ciclo completo de radiación fraccionada estándar. En determinados casos, es posible administrar radioterapia estereotáctica como una dosis grande única de radiación dirigida a un campo pequeño.[31][Nivel de evidencia C1] La proximidad del craneofaringioma con estructuras vitales, en especial los nervios ópticos, limita esta opción a los tumores pequeños dentro de la silla turca.[32][Nivel de evidencia C2]
Para los craneofaringiomas con predominio quístico, el drenaje estereotáctico del quiste seguido por radioterapia tal vez sea una alternativa de tratamiento viable a la resección quirúrgica. Es posible que este procedimiento también permita que el cirujano proceda con un abordaje de 2 pasos:[33]
En ocasiones el interferón-α intraquístico también es una opción de tratamiento para las lesiones quísticas primarias, después de asegurar la integridad de la pared del quiste, con el fin de demorar la necesidad de terapias alternativas.[34]
En una revisión sistemática de publicaciones sobre el tratamiento de craneofaringiomas quísticos con braquiterapia de radioisótopos de 2010 a 2021 se identificaron 66 pacientes pediátricos (N = 228).[35] Al cabo de por lo menos 5 años de seguimiento, alcanzaron respuestas parciales y completas el 89 % de los niños con lesiones puramente quísticas, en comparación con el 58 % de los niños con lesiones que no eran puramente quísticas. Se alcanzó una mejoría visual en el 64 % de los pacientes con lesiones puramente quísticas, y el 20 % de estos pacientes logró una mejoría endocrina. Se observó una tasa de progresión del 3 % en los pacientes con lesiones puramente quísticas. Es posible considerar el tratamiento con braquiterapia intraquística, en el que por lo general se usa fósforo P 32 e itrio Y 90, para pacientes con craneofaringiomas puramente quísticos.
La recidiva del craneofaringioma se presenta en cerca de un 35 % de los pacientes.[1]
Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recidivante son las siguientes:
El tratamiento del craneofaringioma recidivante en gran parte depende del tratamiento previo. Los intentos repetidos de resección macroscópica total son difíciles y es menos frecuente que se logre el control de la enfermedad a largo plazo.[2][Nivel de evidencia C2] Las complicaciones son más frecuentes que con la cirugía inicial.[3][Nivel de evidencia C2]
La radioterapia de haz externo es una opción si no se empleó antes, esto incluye considerar la radiocirugía en determinadas circunstancias.[4][Nivel de evidencia C2]
Las recidivas quísticas se pueden tratar con la instilación intracavitaria de diversas sustancias mediante la colocación de un catéter de Ommaya.[5] Estas sustancias son, entre otras, el 32P radiactivo u otros compuestos radiactivos,[6-8]; [9][Nivel de evidencia B4], la bleomicina,[10]; [11][Nivel de evidencia C2] o el interferón-α.[12]; [13][Nivel de evidencia C1]; [14][Nivel de evidencia C2] Estas estrategias han sido útiles en ciertos casos y su uso produce un riesgo bajo de complicaciones. Sin embargo, ninguno de estos métodos mostró ser eficaz contra las porciones sólidas del tumor.
Aunque, en general, no se usa el tratamiento sistémico, en una serie pequeña se observó que el peginterferón α-2b subcutáneo que se administra para el control de las recidivas quísticas tal vez derive en respuestas duraderas.[15][Nivel de evidencia C2] Además, en informes de casos se observó respuestas tumorales radicales a los inhibidores de BRAF en adultos con craneofaringiomas papilares; esto indica que la terapia con inhibidores de BRAF quizás cumpla una función en el caso infrecuente de un niño con craneofaringioma papilar.[16,17]
Los aspectos de calidad de vida son importantes para los niños con craneofaringiomas y son difíciles de generalizar debido a las diversas modalidades de tratamiento. En una serie de 261 pacientes diagnosticados con craneofaringioma antes del año 2000, el compromiso hipotalámico se relacionó con una supervivencia general (SG) más baja, alteración de la calidad de vida y obesidad grave.[1][Nivel de evidencia C1]
Los efectos tardíos del tratamiento para el craneofaringioma infantil son los siguientes:
Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
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